Mielitis

Vista previa del material en texto

MIELITIS
En el siglo xix se llamaban mielitis a casi todas las enfermedades de la médula espinal. Morton Prince, que escribió en el Dercum's Tex- book of Nervous Diseases en 1895, se refirió a la mielitis traumáti- ca, la mielitis por compresión, etc.. y desde luego de esta manera impartió un significado bastante impreciso al término. Gradualmen- te, sin embargo, conforme progresaban los conocimientos de la neu- ropatología se fueron retirando de esta categoría una enfermedad tras otra, hasta que sólo quedaron las verdaderamente inflamatorias. Al mismo tiempo se complicaron las relaciones entre la inflamación y la infección. Además, hay ciertos virus lentos y no clasificados que pueden destruir al tejido nervioso sin que aparezcan células in- flamatorias.
En la actualidad se sabe que la médula espinal es el sitio de un número limitado de procesos inflamatorios infecciosos y no infecciosos, algunos productores de destrucción selectiva de neu- ronas y otros que afectan a las meninges y a la sustancia blanca o dejan necrosis de las sustancias tanto gris como blanca. El término aceptado en la actualidad para todas estas enfermedades es mieli- tis. Se emplean otros términos especiales para indicar de manera más precisa la distribución del proceso inflamatorio: si se confina a la sustancia gris, la expresión apropiada será poliomielitis; si la afectada es la sustancia blanca, el término será leucomielitis. Si está afectada toda un área de corte transversal de la médula, se dirá que el proceso es mielitis transversal, si las lesiones son múltiples y diseminadas a lo largo de una extensión vertical, se emplean los adjetivos modificadores difusa o diseminada. El término menin- gomielitis se refiere a la inflamación combinada de las meninges y la médula espinal, y meningorradiculitis a una afección meníngea y de las raíces combinada. El proceso inflamatorio limitado a la duramadre raquídea se denomina paquimeningitis: si el material infectado se recupera de los espacios epidural o subdural, se deno- minará absceso o granuloma espinal epidural, como podría ser el caso. Suele lograrse la distinción entre la mielitis aguda, en la cual los síntomas se desarrollan con rapidez y llegan a su grave- dad máxima en plazo de días, la variedad subaguda, en la cual la enfermedad evoluciona durante un periodo de dos a seis sema- nas, y el tipo crónico, en el cual pasan más de seis semanas entre la iniciación y el desarrollo completo del cuadro clínico. Desde luego, no existe una división definida entre estas clases, pero en general, cuanto más aguda la evolución mayor la posibilidad de reversibilidad.
Mielitis causadas por virus
Son miembros importantes de esta categoría los enterovirus, entre ellos los virus Coxsackie y los de la poliomielitis, los del herpes zoster y el del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Los enterovirus tienen afinidad por las neuronas de las astas ante. riores de la médula espinal y por los núcleos motores del tallo cere- bral, y el virus del herpes zoster la tiene por los ganglios de la raíz dorsal: de aquí que el trastorno de la función se produzca en las neuronas motoras y sensitivas, y no en los fascículos espinales. La iniciación de estos trastornos es aguda, y tienen las características de una meningomielitis febril (véase el cap. 33). Aunque existen sintomas generales y síntomas cutáneos (en el caso del zoster), el de mayor importancia es el trastorno del sistema nervioso. El paciente sufre los efectos inmediatos de la destrucción de células nerviosas, y la mejoría ocurre casi siempre conforme se recuperan las neuronas trastornadas. Más tarde durante la vida, al sobrevenir la pérdida neu- ronal del envejecimiento en las astas anteriores y los ganglios de la raíz dorsal puede haber un deterioro lento relacionado con el siste- ma neuronal agotado ("sindrome subsecuente a poliomielitis").
La expansión rápida de los conocimientos sobre las infeccio- nes por virus del herpes añadió un nuevo capítulo a las mielitis vira- les. Se han informado ejemplos relativamente raros de mielitis cau- sadas por virus del herpes simple (VHS de los tipos 1 y 2). virus de varicela y zoster (VVZ), citomegalovirus (CMV), virus de Epstein- Barr (VEB) y virus SV70 (conjuntivitis epidémica), algunos en pa- cientes con estado de inmunodeficiencia, entre ellos el de la infec- ción por VIH (pág. 661). Esta situación es más compleja desde el punto de vista clínico, puesto que la mayor parte de estos agentes pueden producir también una variedad posinfecciosa de mielitis, que se describe más adelante en este capítulo y se mencionó en los capí- tulos 33 y 36. En las infecciones por VHS del tipo I puede haber también encefalitis límbica; en las producidas por el VHS del tipo 2 habrá radiculitis lumbosacra aguda con retención urinaria, y en las producidas por VVZ el cuadro será ganglionitis sensitiva o encefa- litis. En unos cuantos casos se encuentran pruebas de necrosis infla- matoria extensa de la médula espinal con afección de las vías sensi- tivas y motoras. En otras palabras, los trastornos duplican a los síndromes parapléjico agudo y transversal cuadripléjico o de pan- mielitis de tipo no viral. Sin embargo, el diagnóstico se confirma, según se describió en el capítulo 33, al encontrar pleocitosis y aislar partes del DNA viral mediante reacción de cadena de polimerasa o cultivo directo a partir del LCR (véase Dawson y Potts).
Existen otras formas de reacciones poliomielíticas de etiolo- gía no identificada, aunque al parecer viral. Un trastorno de esta clase se manifiesta como meningomielitis febril aguda que deja pa- ralizadas y flaccidas todas las extremidades, pero indemne el tallo cerebral, y que afecta al diafragma en grado variable. Varios de es- tos pacientes han albergado un carcinoma o enfermedad de Hodg- kin, y la patología resultó ser semejante a la de la infección viral poliomielítica más que a la de los síndromes paraneoplásicos ordi- narios. Los autores han atendido a otros diversos pacientes que ha- bían experimentado destrucción de las astas anteriores causada, al parecer, por un enterovirus distinto al de la poliomielitis (véase más adelante, bajo "Otras mielitis de causa indeterminada").
Se ha informado afección de la sustancia blanca, con paráli- sis sensitiva y motora por debajo del nivel de la lesión, en la llamada rabia muda (en contraste con la forma ordinaria de encefalitis por rabia "loca" o "furiosa"), mielitis por zoster y virus del herpes simple, mielitis por VEB y una infección transmitida por la mordedura de un macaco, cuyo agente se ha denominado virus B. Cada uno de estos trastornos es raro. Es más frecuente la mielopatía recién des- crita producida por infección del virus linfotrópico T humano (HTLV). Con esta excepción se puede decir que cualquier mielitis que se exprese por sí misma como disfunción de las vías motoras y sensitivas confirmará, por lo general, que no es de origen viral sino causada, más bien, por los procesos patológicos de las categorías II o III de la clasificación precedente. A continuación se describirán, como se hizo con anterioridad en el capítulo 33, la mielopatía va- cuolar única del SIDA y la mielopatía de las infecciones por HTLV humano.
Mielopatía vacuolar con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Esta nueva entidad clínica y patológica surgió conforme se iba aclarando la neurología del SIDA. Su frecuencia es impresionante: 20 de 80 casos sucesivos de SIDA en los que se efectuó examen de necropsia (Petito y colaboradores). A menudo los síntomas y los signos clínicos de enfermedad de la médula espi- nal quedan ocultos por una neuropatía o por uno o más trastornos cerebrales que complican al SIDA, ya sea a causa del VIH o de la infección por un microorganismo oportunista (enfermedad por CMV, toxoplasmosis, etcétera). En cinco casos graves de miopatía vacuo- lar de la serie de Petito se observó debilidad de una pierna o de una pierna y un brazo, a menudo asimétrica y que se desarrolló durante un periodo de semanas, y al cual se añadieronlos signos de afección de las vías sensitivas y un trastorno esfinteriano. El intervalo entre la iniciación de los síntomas de la médula espinal y la muerte fue de cuatro a seis meses. Está vacuolada la sustancia blanca de la médula espinal, de manera más grave en los segmentos torácicos. Están afec- tados los funículos posterior y lateral de manera difusa sin confinar- se a sistemas sensitivos o motores definidos. Están afectados los axones en menor grado que las vainas de mielina. Se encuentran macrófagos cargados con lípidos en abundancia. Pueden verse le- siones vacuolares similares en el encéfalo en algunos casos.
Aunque las lesiones de la médula espinal se parecen a las de la degeneración combinada subaguda, han sido normales las con- centraciones de ácido fólico y vitamina B. Se observó una lesión 12 similar en uno de los casos de los autores de lupus eritematoso crónico.
Mielitis secundaria a enfermedades
bacterianas, micóticas, parasitarias y
granulomatosas
Con pocas excepciones, la enfermedad de médula espinal de esta clase rara vez ofrece dificultades para el diagnóstico. El LCR suele ser el indicador de la causa. En la mayoría de los casos la reacción inflamatoria de las meninges raquídeas es sólo una manifestación de un proceso patológico generalizado. La lesión raquídea puede afec- tar primordialmente a la piaracnoides (leptomeningitis), la durama- dre (paquimeningitis) o el espacio epidural, es decir, absceso o granu- loma; en este último caso la lesión de la médula espinal se debe a compresión e isquemia. En algunas enfermedades agudas están afec- tadas de manera simultánea tanto la médula como las meninges, o en todo caso predominan las lesiones medulares. La meningitis es- pinal crónica puede afectar a las arterias o a las venas piales, y con- forme se trombosan los vasos inflamados sobreviene infarto (mielo- malacia) de la médula espinal. La inflamación meningea crónica puede provocar una fibrosis pial constrictiva progresiva (la llamada aracnoiditis espinal o raquídea) que estrangula virtualmente a la médula espinal. En ciertos casos se dañan de manera progresiva las raíces nerviosas espinales, en especial las lumbosacras, que tienen una trayectoria meningea prolongada. Las raíces posteriores, que entran en el espacio subaracnoideo cerca de las vellosidades arac- noideas (sitio en el que se resorbe el LCR) tienden a experimentar una lesión de mayor magnitud que las anteriores (como en la tabes dorsal). Tiene interés que existan muchos tipos de meningitis espinal o cefalorraquídea crónica que se conservan totalmente asintomáticos hasta que se han afectado la médula espinal o sus raíces nerviosas.
La mielitis única causada por el agente de la neumonía atípíca Mycoplasma pneumoniae se ha conceptualizado como una enfermedad posinfecciosa o inmunológica.