Enfermedad de los nervios perifericos

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ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS
En este capítulo se hará un intento por ofrecer una revisión general del enorme y dificil tema de las enfermedades de los nervios perifé ricos. Como la estructura y la función del sistema nervioso periféri- co son relativamente simples, cabría suponer que lo que se sabe sobre sus enfermedades sería completo. No sucede así. Por ejemplo, cuando se investigaron los pacientes de un grupo con polineuropa- tia crónica de manera intensiva en un centro de alta especialidad para el estudio de las enfermedades de los nervios periféricos, no pudo encontrarse una explicación adecuada para su trastorno en 24% (Dyck y colaboradores, 1981). Más aún, las bases fisiológicas de muchos síntomas neuropáticos siguen eludiendo a los expertos en el campo, y en muchas de las neuropatías no se han podido identificar por completo los cambios patológicos.
En los últimos decenios ha ocurrido un enorme incremento del interés por las enfermedades del sistema nervioso periférico, lo que promete cambiar este estado de las cosas. Los estudios de mi- croscopia electrónica, los nuevos métodos histométricos cuantitati- vos y las técnicas fisiológicas refinadas han ampliado los conoci mientos sobre la estructura y la función de los nervios periféricos, y las técnicas que progresan con rapidez en los campos de la inmuno- logía y la genética molecular están empezando a dejar en claro cate- gorías completas de enfermedades neuropáticas.
CONSIDERACIONES GENERALES
Es importante tener un concepto claro sobre la extensión del siste- ma nervioso periférico (SNP) y los mecanismos por medio de los
Cuales lo puede afectar la enfermedad. El SNP abarca a todas las estructuras que están fuera de la membrana pial de la médula espinal y el tallo cerebral, con excepción de los nervios ópticos y los bulbos olfatorios, que no son más que extensiones especiales del encéfalo. Las partes del SNP que están dentro del conducto raquídeo y unidas a las superficies ventral y dor- sal de la médula se denominan raíces nerviosas espinales o raquí deas; las partes unidas a la superficie ventrolateral del tallo cerebral son las raíces nerviosas craneales o, en términos más simples, los nervios craneales. Las raíces dorsales (aferentes o sensitivas) están constituidas por procesos axonianos centrales de la raíz dorsal o las células ganglionares craneales; al llegar a la médula espinal y al tallo del encéfalo se extienden a distancias variables por las astas dorsales de las columnas posteriores (funículos) de la médula y hacia los ner- vios trigéminos y otros fascículos del bulbo raquídeo y la protuberancia antes de establecer sinapsis con neuronas secundarias. Los axones periféricos de las células del ganglio de la raíz dorsal son las fibras nerviosas sensitivas. Terminan en ramificaciones libres o como cor- púsculos especializados en piel, articulaciones y otros tejidos. Las raíces ventrales (eferentes o motoras) están compuestas por los axo- nes que salen de las células de las astas anterior y lateral en los nú- cleos motores del tallo del encéfalo; terminan en fibras musculares o en ganglios simpáticos o parasimpáticos. En su trayecto por el espa- cio subaracnoideo, en el que carecen de vainas epineuriales bien for- madas (fig. 46-1), las raíces crancales y espinales (tanto sensitivas como motoras) están bañadas en el LCR y, por tanto, son susceptibles a las sustancias contenidas en éste, y las raíces lumbosacras son las que tienen la exposición más prolongada.
La vasta extensión de las ramificaciones periféricas de los nervios craneales y espinales es notable, como lo son sus gruesas vainas protectoras y de sostén de perineurio y epincurio y su riego vascular único a toda longitud de ramas arteriales nutrientes rica- mente anastomosadas que corre por el epineurio y el perineurio (fig. 46-4). Los nervios atraviesan orificios estrechos (intervertebrales y craneales) y cierto número pasan por conductos apretados en la pe- riferia (p. ej., el nervio mediano entre el ligamento carpiano y las bandas tendinosas de los músculos flexores del antebrazo; el nervio cubital por el túnel cubital). Estos aspectos anastomóticos explican la susceptibilidad de ciertos nervios a la compresión y al atrapa- miento y a la lesión isquémica. Los propios axones contienen un aparato microtubular complejo para conservar la integridad de sus membranas y transportar sustancias, como neurotransmisores, a dis- tancias largas entre el cuerpo de la célula nerviosa y las ramas leja- nas de la fibra nerviosa.
Algunos anatomistas definen al SNP como la parte del siste- ma nervioso que está revestida por células de Schwann, Las fibras nerviosas (axones) están cubiertas por segmentos cortos de mielina de longitud variable (250 a 1 000 µm), cada uno de los cuales están envuelto por una célula satélite, es decir, una célula de Schwann y su membrana. Cada segmento de mielina tiene una relación simbió- tica con el axón, pero siempre es independiente desde el punto de vista morfológico. La estructura de la membrana axoniana en las brechas entre los segmentos de las vainas de mielina (nodos de Ran- vier) está especializada para permitir la conducción eléctrica salta- toria de los impulsos nerviosos, como se describió en el capítulo 45. Las fibras amiclínicas, que se originan en las células de la raíz dor- sal y de los ganglios vegetativos, consisten en pequeños haces de axones desnudos, cada uno envuelto por una sola célula de Schwann. Hay lengüetas delicadas de citoplasmas de la célula de Schwann que separan a los haces y a los axones individuales.
Mecanismos patogénicos en la enfermedad nerviosa periférica
Estos aspectos anatómicos permiten conceptualizar las posibles vías o maneras por las cuales la enfermedad puede afectar a los nervios periféricos. Los procesos patológicos pueden tener acción sobre cual- quiera de diversos grupos de las células nerviosas cuyos axones cons- tituyen los nervios, p. ej., los de las astas anteriores o laterales de la médula espinal, los ganglios de las raíces dorsales o los ganglios sim- páticos o parasimpáticos. Cada tipo de célula manifiesta vulnerabilidades específicas a los procesos patológicos y, si se destruye, como sucede con las células nerviosas motoras en caso de poliomielitis, el resultado será degeneración secundaria de los axones y de las vainas de mielina de las fibras periféricas de estas células. Los síntomas neu- ropáticos pueden ser inducidos también por alteraciones de la función y la estructura de las columnas ventrales y dorsales (funículos) de la médula espinal, que contienen a las fibras de salida y entrada de las células del asta anterior y de los ganglios de las raíces dorsales, res- pectivamente. La mielina de estas fibras localizadas a nivel central está constituida de manera diferente que la de los nervios periféricos, pues se encuentra envuelta por oligodendrocitos en vez de células de Schwann, y las fibras se encuentran sostenidas por astrocitos en vez de fibroblastos. A causa de la relación íntima de las raíces con el LCR y las células aracnoideas especializadas (vellosidades aracnoideas), cualquier proceso patológico del LCR o de las leptomeninges puede dañar a las raíces espinales expuestas. La destrucción de las raíces anteriores da por resultado degeneración walleriana (véase abajo) de las fibras motoras contenidas en los nervios periféricos; la destruc- ción de las raíces posteriores da por resultado degeneración walleria- na de las columnas posteriores de la médula espinal, pero no de los nervios periféricos sensitivos, La continuidad de estos últimos se con- serva gracias a las células ganglionares espinales y a sus extensiones periféricas (nervios sensitivos). Las enfermedades de los tejidos con- juntivos pueden afectar a los nervios periféricos que se encuentran dentro de sus vainas. Las enfermedades arteriales difusas o localiza- das pueden caracterizarse a su vez por lesión de los nervios a causa de oclusión de las arterias nutrientes, y los procesos inflamatorios auto- inmunitariosdañan a los nervios en un patrón perivenoso. Algunas de las enfermedades mediadas de manera inmunológica se caracterizan por fijación de anticuerpos circulantes a las regiones especializadas a nivel de los nodos de Ranvier, y bloquean la conducción eléctrica y lesionan a los axones o a la mielina adyacentes. Se ha delineado tam- bién una reacción inmunológica humoral dependiente del comple- mento contra el axolema radicular o periférico (Griffin y colaborado- res). Los agentes tóxicos que lesionan de manera selectiva a las células de Schwann o a sus membranas, que constituyen las vainas de mieli- na, producen desmielinización de los nervios periféricos y dejan a los axones relativamente intactos, pero en otros casos una toxina afecta de manera específica a los axones al envenenar a sus cuerpos celula- res, al axolema o al aparato de transporte axoniano a toda su longitud y complejidad. Por último, cabría suponer que tendrían proclividad particular a la enfermedad los axones de los nervios motores o sensi- tivos, las fibras simpáticas de diámetro y longitud variables y los ór- ganos terminales en los que se insertan.
Gran parte de todo lo que se acaba de mencionar es teórico y especulativo en cierto grado. En la actualidad se pueden citar sólo unos cuantos ejemplos de enfermedades o toxinas que utilizan estas vías potenciales exclusivamente: difteria, en la cual la toxina bacteria- na actúa directamente sobre las membranas de las células le Schwann cerca de los ganglios de las raíces dorsales y las partes adyacentes de los nervios motores y sensitivos (partes más vascularizadas del nervio periférico); poliarteritis nodosa, que produce oclusión generalizada de los vasa nervorum (vasos de los nervios); tabes dorsal, en la cual hay una meningorradiculitis treponémica de las raíces posteriores (prin- cipalmente de los segmentos lumbosacros) que se encuentran cerca de las vellosidades aracnoideas en las que se absorbe el LCR; intoxi- cación con doxorubicina, que se caracteriza porque queda bloqueada la síntesis de proteínas de las células ganglionares de las raíces dorsa- les con destrucción neuronal subsecuente, envenenamiento con arse- nico, que se combina con el axoplasma de los nervios sensitivos y motores más largos por medio de enlaces sulfhidrílicos; por último, toxicidad por vincristina, que lesiona al sistema de transporte micro- tubular. Probablemente participan vías anatómicas análogas en otras enfermedades cuyos mecanismos aún no han podido aclararse.
Reacciones patológicas de los nervios periféricos
Desde el punto de vista patológico se reconocen varios procesos diferentes, aunque no son específicos de enfermedad y pueden encontrarse en combinaciones variables en cualquier paciente deter minado. Los principales son degeneración walleriana, desmielini. Zación segmentaria y degeneración axoniana (que se ilustra de ma- nera esquemática en la figura 46-2). La vaina de mielina es el elemento más susceptible de la fibra nerviosa, puesto que puede desintegrarse como parte del proceso primario que afecta a las células de Schwann (o a alguno de sus componentes) o de manera secundaria, como consecuencia de enfermedad que afecta a su axón. La degeneración focal de la vaina de mielina con axón indemne se denomina desmie- linización segmentaria. La degeneración de la mielina secundaria a la enfermedad axoniana se ha denominado medular axoniana, y puede ser proximal (radicular) o distal en relación con el sitio más proximal de la interrupción axoniana (degeneración walleriana) o fenómeno de “muerte retrógrada” en las polineuropatías de origen metabólico más generalizadas (degeneración axoniana). Esta últi- ma forma de degeneración afecta a las presiones distales de los axo- nes en los nervios periféricos y, en algunos casos, a las partes termi- nales de los axones centrales en la sustancia gris espinal y en las columnas posteriores de la médula. La destrucción de los axones da por resultado, en plazo de cuatro días, degeneración de toda la mie- lina distal en relación con el sitio lesionado. La mielina se desinte- gra en bloques u ovoides en los cuales se encuentran fragmentos de axones (cámaras de digestión de Cajal). La degeneración de las fi- bras mielínicas secundaria a la destrucción de las células nerviosas se ha denominado neuronopatía en vez de neuropatía; en este caso, también la mielina se desintegra en fragmentos. Cuando degenera la vaina de mielina el axón queda intacto, y las lipoproteínas muy es tructuradas se desintegran en partículas finas que a continuación se convierten, por acción de los macrófagos, en grasas neutras y éste- res del colesterol y que se transportan en estas células hacia la san- gre. Puede haber neuronopatía motora o sensitiva; en el primer caso la célula del asta anterior es la afectada de manera primaria (enfer- medad de la motoneurona), y en el último. Lo está la célula ganglio- nar sensitiva.
Estas reacciones patológicas se comprenden con mayor faci- lidad si se consideran ciertos aspectos de la estructura citoesqueléti- ca y la función de las células nerviosas y sus axones. Los axones contienen neurofilamentos y microtubulos orientados en sentido lon- gitudinal, que se encuentran separados pero interconectados por puentes cruzados. Su función principal consiste en transportar sus- tancias desde el cuerpo de la célula nerviosa hacia el axón terminal (transporte anterogrado) y desde el axón distal hacia el cuerpo celu- lar (transporte retrógrado). Por tanto, cuando se secciona el axón los organitos no se pueden transmitir hacia la parte distal de éste, con la finalidad de renovar a la membrana y a los sistemas de transmisores. Por medio del transporte axoniano retrógrado, los cuerpos celulares reciben señales para incrementar su actividad metabólica y producir factores del crecimiento y otros materiales necesarios para la rege- neración axoniana. Los cambios en el cuerpo de la célula nerviosa que se deben a interrupción axoniana se han denominado cromató- lisis o reacción axoniana. El aspecto importante consiste en que la destrucción de las fibras nerviosas deja a las células nerviosas intac-
Tas y reactivas. En la desmielinización segmentaria, la recuperación del fun- cionamiento puede ser rápida porque el axón intacto, aunque denu- dado, requiere sólo remielinizarse. Los segmentos internodales re- cién formados son más delgados que lo normal y de longitud variable. En contraste, con la degeneración walleriana o axoniana la recupe ración es más lenta, y a menudo requiere meses o hasta un año o más, porque primero debe regenerarse el axón y, a continuación, reconectarse con el músculo, el órgano sensitivo, el vaso sanguíneo, etc., antes de recuperar su función. Cuando el axón que se regenera queda mielinizado, los segmentos internodales son inapropiadamente cortos, y sólo se restituye un internodo antiguo por cada tres o cua- tro de los nuevos. La desmielinización y la remielinización recu- rrentes producen formaciones en “bulbo de cebolla" y aumento de tamaño de los nervios; las células de Schwann y los fibroblastos que están proliferando rodean al axón y a su vaina delgada de mielina.
Cuando se secciona un nervio por una lesión destructiva que afecta a las fibras nerviosas y a la vaina de tejido conjuntivo, se interrumpe la continuidad y quizá no pueda restablecerse. Los fila- mentos axonianos en regeneración adoptan como consecuencia tra- yectorias aberrantes y, con la formación de cicatrices fibroblásticas al final de la porción central del nervio interrumpido, producen un seudo neuroma. Cuando se destruyen las células nerviosas no es posible la recuperación de su función salvo mediante regeneración colateral a partir de los axones de células nerviosas intactas.
Estas pocas reacciones patológicas no permiten distinguir, por sí mismas, entre las 100 o más enfermedades de los nervios periféri- cos; pero cuando se consideran en relación con los efectos selecti- vos de diversos tipos y tamaño de fibras, la topografía de las lesio- nes y la evolución del procesoen relación con el tiempo, permitirán establecer un grupo de criterios por medio de los cuales es posible distinguir a muchos trastornos. Existen también cambios patológi- cos especiales que caracterizan a ciertas enfermedades del sistema nervioso periférico. En caso de polineuritis desmielinizante aguda del tipo de Guillain-Barré, se producen infiltraciones endoneuriales de linfocitos, células plasmáticas y otras células mononucleares en las raíces, los ganglios sensitivos y simpáticos y los nervios; a me- nudo los infiltrados y la destrucción de la mielina tienen una distri- bución perivenosa. En contraste, en la enfermedad de Guillain-Ba- rré que es de tipo axoniano agudo, los leucocitos mononucleares se encuentran por debajo de la vaina de mielina, cerca del axón que se está degenerando, y no hay otras células inflamatorias. En caso de poliarteritis nodosa los datos dominantes son panarteritis necro- sante característica con oclusión de los vasos e infarto focal de los nervios periféricos, y menos a menudo con rotura de los vasos y hemorragia hacia los nervios. El aspecto distintivo de la polineuro- patía amiloide es el depósito de la sustancia de este nombre en el tejido conjuntivo endoneurial y en las paredes de los vasos con afec- ción de las fibras nerviosas de manera secundaria por compresión o isquemia. En una de las polineuropatías hereditarias de la infancia, los axones están aumentados de tamaño por acúmulos de neurofila- mentos muy apretados entre sí. La polineuropatía diftérica se carac- teriza por el carácter predominantemente desmielinizante del cam- bio de las fibras nerviosas, la localización de este cambio en las raíces y los ganglios sensitivos, y alrededor de todos ellos, la evolu- ción subaguda y la falta de reacción inflamatoria. Otras polineuro- patías (paraneoplásicas, nutricionales, porfíricas, arsenicales y urémicas) son simétricas desde el punto de vista topográfico, pero en la actualidad no se pueden distinguir entre sí por medios histopatoló- gicos. Lo que menos se sabe es sobre los tipos familiares de poli- neuropatía; aunque participan claramente factores genéticos, están empezando a estudiarse apenas sus mecanismos bioquímicos y su patología.
En cuanto a la patología de las mononeuropatías, los conoci- mientos son también incompletos. Mecanismos comprensibles son compresión del nervio que produce isquemia local o segmentaria. Estiramiento violento y desgarro de éste, y se han reproducido sus cambios patológicos en animales. Algunos casos se explican por infiltración tumoral y vasculitis con infarto isquémico del nervio. De las infecciones localizadas a nervios únicos, sólo lepra, sarcoide y herpes zoster son estados patológicos identificables. En el caso de la mayor parte de las mononeuropatías agudas aún no han podido definirse los cambios patológicos, puesto que suelen ser estados benignos y reversibles que no ofrecen oportunidad del examen pa- tológico completo.
SINTOMATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD NERVIOSA PERIFERICA
Hay un número de síntomas y signos motores, sensitivos, reflejos, vegetativos y tróficos que son más o menos característicos de la enfermedad nerviosa periférica. Su agrupamiento en síndromes ha sido de utilidad para el diagnóstico clínico.
Trastorno de la función motora
Aunque agentes anestésicos, toxinas nerviosas, enfriamiento e is- quemia pueden producir debilidad o parálisis temporales, el trastor no persistente de la función motora durante días, semanas o meses significa también desmielinización segmentaria, interrupción axo- niana o destrucción de las motoneuronas. El grado de debilidad es proporcional al número de motoneuronas alfa afectadas, aunque pueden añadirse al trastorno dolor y pérdida cinestésica.
La mayor parte de las polineuropatias manifiestan una distri- bución característica de la debilidad y la parálisis. Por lo general se ven afectados antes los músculos de los pies y de las piernas, y con mayor gravedad que los de las manos y los antebrazos. En su forma más leve sólo están afectadas las partes distales de las piernas. Los últimos en afectarse suelen ser los músculos del tronco y craneales, y sólo en los casos graves. La excepción principal a esta regla es la que se observa en las neuropatías inflamatorias agudas, en las que la na- turaleza multifocal de las lesiones y el bloqueo de la conducción eléctrica pueden producir debilidad proximal y parálisis facial. La mayor parte de las neuropatías nutricionales, metabólicas y tóxicas adoptan el patrón más frecuente predominantemente distal. Los cam- bios patológicos en estos casos se inician en las porciones distales de los nervios más grandes y más largos, y progresan a lo largo de las fibras afectadas hacia sus cuerpos celulares (“neuropatía de muerte retrógrada”, “axonopatía distal”). Una explicación de este proceso consiste en que la lesión primaria ocurre en el pericarion neuronal, que puede sintetizar proteínas y descargarlas hacia las partes distales del axón. Aún falta aclarar los detalles precisos de su mecanis mo. Existe también la posibilidad de que se encuentre trastornado el transporte axoniano anterogrado hacia la periferia; el trastorno fun- cional sería, como consecuencia, proporcional al tamaño y la longi tud de los axones bloqueados.
Otro patrón característico de la debilidad neuropática consis te en que están afectados todos los músculos de extremidades, tron- co y cuello, y que culmina a menudo en parálisis respiratoria. La gran mayor parte de las neuropatías agudas y predominantemente motoras que requieren apoyo respiratorio son de este tipo. La mejor conocida es el síndrome de Guillain-Barré (SGB). Causas mucho menos frecuentes de este patrón de parálisis son las polineuropatías porfírica y diftérica y algunas de las tóxicas, pero las defunciones, cuando ocurren, suelen deberse a parálisis respiratoria y menos a menudo a trastornos como arritmias cardiacas o cardiomiopatía acom- pañante.
Una presentación poco frecuente es la parálisis predominan- temente bibraquial, pero puede ocurrir también en caso de síndro me de Sjögren, neuropatías inmunológicas o paraneoplásicas cróni- cas, polineuropatía porfirica, por plomo y amiloide y enfermedad de Tangier y, rara vez, como neuritis braquial familiar. En ocasiones la enfermedad de Guillain-Barré se inicia en las extremidades superio- res. Puede ocurrir paraparesia con cualquiera de las polineuropa- tías generalizadas, las infecciones y las inflamaciones de la cola de caballo (de Lyme, por citomegalovirus, por virus del herpes simple) y en las infiltraciones neoplásicas de las raíces nerviosas. Es más probable que ocurran parálisis bifaciales y de otros nervios cranea- les en el último síndrome y, en ocasiones, en caso de enfermedad de Sjögren, artritis reumatoide, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, in- vasión neoplásica de las meninges o una de las neuropatías metabó- licas raras (de Refsum, de Bassen-Kornzweig, de Tangier y de Ri- ley-Day)
La atrofia de los músculos afectados procede con lentitud durante varios meses, y su grado es proporcional al número de fi- bras nerviosas motoras lesionadas; el grado máximo de atrofia por desnervación ocurre en plazo de 90 a 120 días, y reduce el volumen muscular en 75 a 80 por ciento. La atrofia es también consecuencia del desuso, ocurre durante muchas semanas y, por sí misma, no re- duce el volumen muscular en más de 25 a 30 por ciento. Por tanto, la atrofia no coincide con la parálisis aguda y no corresponde a ella, y es menos prominente en las neuropatías desmielinizantes agudas. En las neuropatías axonianas crónicas los grados de parálisis y atro- fia tienden a ser correspondientes. Por último, sobrevienen degene- ración y pérdida de las fibras musculares desnervadas. Este proceso se inicia en plazo de seis a 12 meses: cuando han pasado tres a cua- tro años se habrán degenerado la mayor parte de las fibras desnerva- das. Si ocurre reinervación en plazo de un año, habrá posibilidad de que se restablezcan por completo la función motora y el volumen muscular.
Reflejostendinosos
La regla es que un signo invariable de la enfermedad nerviosa peri- férica es la disminución o la pérdida de los reflejos tendinosos. En las neuropatias de fibras pequeñas, sin embargo, en ocasiones se conservan los reflejos tendinosos incluso con pérdida notable de la percepción de los estímulos dolorosos y térmicos y pérdida de la fun- ción vegetativa, Más aún, pueden estar disminuidos los reflejos fue- ra de proporción con la debilidad a causa de la afección de las fibras aferentes que inervan a los husos musculares. Las velocidades de conducción que se vuelven más lentas por las fibras sensitivas pue- de trastornar o abolir al reflejo al dispersar la andanada de impulsos iniciada por el golpe sobre el tendón. Este concepto ha quedado descartado, en los casos de neuropatía periférica, por la concordan- cia general entre la arreflexia y la pérdida de los sentidos proprio- ceptivo y de posición de las articulaciones, las grandes fibras ner- viosas de los husos aferentes son del mismo tipo que los que median estas formas de sensación, y tienden a verse afectadas en conjunto por la enfermedad. En contraste, la pérdida de las funciones sensiti- vas que dependen de las grandes fibras, en presencia de reflejos preservados, indica las proyecciones centrales desde las células gan- glionares sensitivas en las columnas posteriores de la médula espi- nal. Muy al principio, en caso de polineuropatía aguda, los reflejos pueden estar disminuidos pero no ausentes, y quizá se reduzcan más de manera perceptible de un día a otro
Fasciculaciones, calambres y espasmos
En la mayor parte de las polineuropatías, fasciculaciones y calambres no son datos importantes. En ocasiones se observa un estado de poli- neuropatía motora leve que, tras la recuperación, deja a los músculos en un estado que se conoce de manera variable como miocimia, acti- vidad muscular continua y neuromiotonía (caps. 45 y 54). Todos los músculos afectados ondulan y se estremecen y, en ocasiones, experi- mentan calambre. El empleo de los músculos incrementa esta activi- dad, y ocurre reducción de su eficiencia, que el paciente percibe como rigidez y pesantez. Otros fenómenos estrechamente relacionados son los espasmos (p. ej.. espasmo hemifacial) o movimientos involunta- rios de los dedos de los pies y los propios pies. Estos últimos, desig- nados por Spillane y colaboradores como síndrome de las piernas dolorosas y los dedos de los pies en movimiento, se atribuye según Nathan a descargas ectópicas de las raíces sensitivas, los ganglios o los nervios que evocan tanto dolor como movimientos organizados. Otros mecanismos posibles son transmisión cruzada efáptica, hipe- ractividad segmentaria por desaferenciación y gemación neuronal y reinervación. En otros casos más la actividad muscular induce postu- ras extrañas o movimientos lentos de contorsión, que Jankovic y van der Linden han comparado con la distonía. Aún no se ha podido defi- nir la fisiopatología precisa de estas actividades al parecer asincróni- cas espontáneas de las neuronas motoras. En vez de producir una descarga breve de potenciales de acción en el músculo, la estimula- ción de un nervio motor da por resultado una serie prolongada o dis- persa de potenciales que duran varios cientos de milisegundos. Ade- más, las latencias distales están prolongadas. Es evidente que los axones ramificados que participan en la inervación colateral tienen una pola- rización inestable que puede durar años.
Pérdida de la sensibilidad
En las polineuropatías la sensibilidad se ve afectada, más que la función motora, de manera simétrica en los segmentos distales de las extremidades, y mas aún en las piernas que en los brazos (cap. 9). En la mayor parte de las polineuropatías se ven afectadas o por último se pierden todas las modalidades sensitivas (tacto y presión. Dolor y temperatura, vibraciones y posición articular), aunque una modalidad puede estar al parecer afectada fuera de proporción con las otras, o estará más afectada la sensibilidad superficial que la pro- funda. La percepción de las vibraciones se afecta a menudo más que los sentidos de posición y tacto. Conforme empeora la neuropatía ocurre extensión de la pérdida de la sensibilidad desde las partes más distales hacia las más proximales de las extremidades y, rara vez, hasta la parte baja del abdomen y la cara.
Se ha reconocido otro patrón sensitivo neuropático, es decir, una pérdida primaria de la sensación de dolor y temperatura con trastorno de menor grado de los sentidos de tacto y presión, vibrato- rio o de posición o incluso con estos últimos sentidos indemnes, Este se parece al trastorno de la sensibilidad disociado de la siringo- mielia, salvo que es predominantemente lumbosacro (con anteriori- dad se conocía como siringomielia lumbosacra). Thévenard fue el primero en poner en duda estas bases anatómicas, y en la actualidad se acepta en general que la mayor parte de los agentes de esta clase se deben a neuropatía sensitiva hereditaria. Esta disociación seudosi- ringomiélica de la sensación (pérdida de los sentidos de dolor y tér- mico, retención del sentido del tacto) se puede extender sobre bra- zos, tronco e incluso superficies craneales en ciertas neuropatías familiares como las relacionadas con amiloidosis primaria, ausencia congénita de dolor, síndrome de Riley-Day y enfermedad de Tan- gier. Por lo general están también interrumpidas las fibras nerviosas vegetativas amielínicas. Excepcionalmente, como ocurrió en una de las familias estudiadas por Adams y colaboradores, pueden perder- se todas las formas de sensación del cuerpo, en tanto que se preser- van la fuerza motora y las funciones vegetativas. Más a menudo la pérdida universal de la sensibilidad es atribuible a una enfermedad adquirida que afecta a los ganglios sensitivos (neuronopatía sensiti- va). Por lo general éste es un síndrome paraneoplásico, pero puede deberse también a una enfermedad tóxica o inmunitaria (p. ej., en la enfermedad de Sjögren o la esclerodermia).
En su mayor parte las polineuropatías se caracterizan por tras- torno de las funciones tanto motora como sensitiva, pero puede es- tar afectada más una que la otra. En el SGB es más prominente la parálisis que la pérdida de la sensibilidad. En la mayor parte de las neuropatías tóxicas y metabólicas la pérdida de la sensibilidad exce- de a la debilidad, y en el síndrome de neuronopatía sensitiva aguda virtualmente no hay pérdida motora. Estas diferencias se ponen de relieve en las descripciones de las enfermedades individuales de los nervios periféricos.
Parestesias, dolor y disestesias
En el capítulo 9 se describieron estas anomalías de la sensibilidad. Tienden a ser particularmente notables en las manos y en los pies. Los adjetivos empleados más a menudo para describir a estas anomalías son las sensaciones de “pinchazos de aguja”, dolor terebrante, hormi- gueo, pellizcos, sensación de corrientes eléctricas, malestar del tipo producido por la novocaína y sensaciones de bandas opresivas. Algu- nas neuropatías sensitivas se acompañan sólo de estas parestesias y de adormecimiento; si los síntomas son ligeros quizá no ocurra pérdida objetiva de la sensibilidad. Otros trastornos son extremadamente do- lorosos. Los dolores pueden describirse como quemantes, sordos, cortantes o triturantes, o parecerse a los dolores centelleantes de la tabes dorsal. Es frecuente la perversión de la sensibilidad (alodinia). P. ej., hormigueo, ardor o dolor terebrante inducidos por los estímu los táctiles. Bajo estas condiciones, un estímulo determinado induce no sólo una sensación aberrante, sino también una que se refiere y persiste después de haberse retirado el estímulo.