Principios de miologia clinica

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PRINCIPIOS DE MIOLOGIA CLINICA: DIAGNOSTICO Y CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES MUSCULARES -CONSIDERACIONES GENERALES
El músculo esquelético, o voluntario, es el principal órgano de la locomoción lo mismo que un gran reservorio metabólico. Distribui- do en más de 600 músculos separados, este tejido constituye hasta 40% del peso del ser humano adulto. Lo intrincado de su estructura y su función explica indudablemente su susceptibilidad diversa a las enfermedades, motivo por el cual se ofrecen los siguientes hechos anatómicos y fisiológicos como introducción a los varios capítulos sobre enfermedades del músculo.
Un solo músculo está compuesto por miles de fibras muscu- lares que se extienden a distancias variables a lo largo de su eje longitudinal. Cada fibra es una célula multinucleada relativamente grande y compleja cuya longitud varía desde unos cuantos milíme- tros a algunos centímetros (34 cm en el músculo sartorio del hom- bre), y diámetro de 10 a 100 micrometros. Algunas fibras abarcan toda la longitud del músculo; otras están unidas extremo contra ex tremo por tejido conjuntivo. Cada fibra muscular está envuelta por una membrana plasmática interior (sarcolema) y una membrana ba- sal exterior. Los núcleos de cada célula, que se encuentran orienta- dos en paralelo con el eje longitudinal de la fibra y que pueden su- mar miles, se encuentran por debajo de la membrana plasmática (sarcolema): de aquí que se denominen núcleos subsarcolémicos o nada más sarcolémicos.
El citoplasma (sarcoplasma) de la¡célula es abundante y con- tiene miofibrillas, diversos organitos como mitocondrias y riboso- mas; cada miofibrilla está envuelta por una redecilla membranosa, llamada retículo sarcoplasmico (fig. 45-3). Las extensiones de la membrana plasmática hacia la fibra forman el sistema tubular trans- versal (túbulos T), que son conductos extracelulares de comunica- ción con el retículo sarcoplásmico intracelular (RS). El RS y los túbulos T son sistemas de membrana independientes desde el punto de vista anatómico pero relacionados desde el punto de vista funcio- nal. La hendidura de unión entre los túbulos T y el RS se encuentra ocupada por formaciones proteínicas que están unidas al RS y que se conocen como pies de unión; estos últimos se han identificado como receptores de rianodina y son los encargados de la descarga de calcio desde el RS (Franzini-Armstrong).
Las miofibrillas están compuestas por filamentos interdigita- dos orientados en sentido longitudinal (miofilamento) de proteínas contráctiles (actina y miosina) y proteínas reguladoras (tropomiosi- na, troponina y nebulina). La serie de sucesos bioquímicos por me- dio de los cuales estas proteínas, bajo la influencia de los iones de Ca, logran la contracción y la relajación del músculo se describen en el capítulo 45. Dentro del sarcoplasma y sus organitos se encuentran gotillas de grasa almacenada, glucógeno, diversas proteínas, mu- chas enzimas y mioglobina, esta última es la que imparte el color rojo al músculo.
Aunque la fibra muscular representa una unidad anatómica y fisiológica indivisible, la enfermedad puede afectar sólo a una parte de ella, y dejar al resto para que quede disfuncional o para que se
Atrofie, degenere o se regenere, según la naturaleza y la gravedad
Del proceso patológico.
Cada fibra muscular está envuelta por bandas delicadas de tejido conjuntivo (endomisio), que brindan su apoyo y permiten la unidad de la acción. Dentro del endomisio se encuentran capilares, de los cuales puede haber varios para cada fibra, y fibras nerviosas. Las fibras musculares están unidas en grupos o fascículos por tejido reticular similar y hojas de colágena (perimisio), que también con- servan juntos a los grupos de fascículos y rodean a todo el músculo (epimisio). Las últimas túnicas de tejido conjuntivo están también ricamente vascularizadas; los tipos diferentes de músculo tienen dis- tribuciones diferentes de arterias y venas, y hay células grasas (lipo- citos) embebidas dentro de los intersticios. Las fibras musculares están unidas por sus extremos con fibras tendinosas, que a su vez se insertan en El esqueleto. Por este medio la contracción muscular conserva la postura e imparte el movimiento al cuerpo.
Otras características notables del músculo son su modo natu- ral de contracción, es decir, por medio de la inervación, y la necesi- dad de la inervación intacta para que se conserve su estado trófico normal. Cada fibra muscular recibe un mechón nervioso de una cé- lula nerviosa motora situada en el asta anterior de la médula espinal o en el núcleo de un nervio craneal; el mechón de fibras nerviosas se une a la fibra muscular en un punto denominado unión neuromuscu- lar o placa motriz terminal. Como se señaló en la página 1104, la unidad motora está constituida por grupos de fibras musculares con inervación en común proveniente de una célula del asta anterior; ésta es la unidad fisiológica básica de todas las unidades reflejas, posturales y voluntarias.
En la unión neuromuscular se encuentran concentrados ace- tilcolina (ACh), receptores de ACh y acetilcolinesterasa (AChE). Que desempeñan una función especial en la transmisión neuromus- cular. La ACh se sintetiza en la terminación nerviosa motora y se almacena en vesículas a manera de paquetes, o “cuantos”, cada uno de los cuales contiene un número fijo de moléculas (cerca de 10 000). Los cuantos de ACh se descargan a nivel de la terminación nerviosa, se difunden hacia el surco sinaptico estrecho, y se combi- nan con receptores especializados de la membrana posináptica. Se descargan espontáneamente números pequeños de cuantos de ACh que producen potenciales en miniatura en la placa terminal (PPMT) de cerca de 0.5 microvolts, Un impulso nervioso desencadena la des- carga de muchos cuantos de ACh, con lo que el potencial de la placa terminal (PPT) es mucho mayor, y excita al sarcolema. Esta onda de despolarización se propaga a lo largo de los túbulos transversales hacia el interior de las fibras y da por resultado la contracción mus- cular (cap. 45). El proceso termina por la acción de la enzima AChE, que desintegra a la ACh a nivel de la unión neuromuscular.
Además de las terminaciones nerviosas motoras, el músculo contiene varios tipos de terminaciones sensitivas, que actúan como mecanorreceptores; las terminaciones nerviosas libres recogen la sensación de la presión profunda y el dolor; los corpúsculos de Ruf- fini y de Pacini son sensores de la presión, y los órganos tendinosos de Golgi y los husos musculares son receptores de la tensión y par- ticipan en la conservación del tono muscular y en la actividad refleja (pág. 42). Los receptores de Golgi están localizados principalmente en la unión musculotendinosa; los corpúsculos de Pacini están tam- bién localizados en el sitio del tendón, pero son escasos en el propio músculo. Los husos musculares, que son grupo especializados de pequeñas fibras musculares, regulan la contracción y la relajación musculares como se describió en la página 42. Todos estos recepto- res se encuentran en mayor densidad en los músculos que participan en los movimientos finos.
No todos los músculos son igualmente susceptibles a las enfermedades, a pesar de la semejanza manifiesta de su estructura. En realidad, prácticamente no hay ninguna enfermedad que afecte a todos los músculos del cuerpo, y cada enfermedad tiene uno de sus aspectos una topografía característica dentro de su musculatura. Las diferencias topográficas entre las enfermedades ofrecen pruebas in- controvertibles de diferencias estructurales o fisiológicas entre los músculos que no se descubren en la actualidad con el microscopio de luz o el electrónico. No se conocen los factores de los que depende la vulnerabilidad selectiva de ciertos músculos. Uno podría relacio- narse, simplemente, con el tamaño de las fibras; considérese, por ejemplo, el diámetro y la longitud enormes de las fibras de los múscu- los glúteos y paravertebrales en comparación con la pequeñez de las fibras musculares oculares.El número de fibras que componen una unidad motora puede ser importante; en los músculos oculares una unidad motora contiene sólo seis a 10 fibras musculares (algu- nas incluso menos), pero en los gemelos contiene hasta 1 800 fibras. Además, los músculos oculares tienen un metabolismo mucho más elevado y un contenido más rico de mitocondrias que los grandes músculos del tronco. Las diferencias en los patrones de riego vascu- lar suelen permitir que algunos músculos soporten los efectos de la hipoxia o la oclusión vascular mejor que otros. Los estudios histo- químicos de los músculos esqueléticos han descubierto que, dentro de cualquier músculo, hay diferencias metabólicas sutiles entre las fibras: algunas (fibras del tipo 1) son más ricas en enzimas oxidati- vas y más pobres en enzimas glucolíticas, y en otras ocurre lo con- trario (fibra del tipo 2). Los músculos oculares no contienen distro- fina, lo que puede explicar su falta de participación en ciertas distrofias. Indudablemente se descubrirán otras diferencias.
Estas propiedades anatómicas y bioquímicas del músculo su- gieren algunas de las maneras en las que este tejido se puede ver afectado por la enfermedad. Por tanto, cabe imaginar a los agentes causantes o a los defectos genéticos que afectan a los diferentes com- ponentes de sarcoplasma: proteínas filamentosas, enzimas mitocon- driales, retículo sarcoplasmico, canales especializados para la entra- da de calcio, sodio o cloruro, túbulos transversales o el propio sarcolema. Una vez más cabe insistir en que el tejido conjuntivo endomisial podría ser la vía primaria de la enfermedad, puesto que reviste de manera tan íntima a la fibra muscular. Los fibroblastos endomisiales de los músculos oculares contienen abundancia de glu- cosaminoglucanos que pueden volverlos susceptibles a las enferme- dades tiroideas. El riego sanguíneo insuficiente en relación con los requerimientos de oxígeno del músculo activo, o la isquemia franca por oclusión vascular podrían ser otros mecanismos de la enferme- dad. Por último, se sabe que el nervio o su célula de origen en la médula espinal reciben el embate de ciertos procesos patológicos. Con paralización de todas las fibras musculares que inervan y pri- vándolas de la influencia trófica única que tiene normalmente el nervio sobre el músculo.
El músculo normal posee capacidad limitada para regenerar- se, aspecto que a menudo se olvida. La destrucción completa no va seguida por regeneración. Los procesos destructivos parciales de la fibra muscular. P. ej.. procesos inflamatorios o metabólicos, suelen ir seguidos por restablecimiento bastante completo de las células musculares en tanto haya sobrevivido alguna parte de cada fibra y no se hayan dañado las vainas endomisiales de tejido conjuntivo. Desafortunadamente muchos procesos patológicos del músculo son crónicos e irremitentes. Bajo estas condiciones, cualquier actividad regenerativa no logrará conservarse al ritmo de la enfermedad, y la pérdida de fibras musculares será permanente. La totalidad del músculo queda sustituida como consecuencia por grasa y tejido con- juntivo colagenoso.
CRITERIO ANTE EL PACIENTE EN ENFERMEDAD MUSCULAR
El número y la diversidad de enfermedades del músculo estriado excede en gran medida al número de síntomas y signos por medio de los cuales se expresan desde el punto de vista clínico; por tanto, las diferentes enfermedades comparten en común ciertos síntomas, e incluso algunos síndromes. Para evitar la repetición excesiva en la descripción de las enfermedades individuales, se hablará en un sitio de todas sus manifestaciones clínicas, tema al que se llamará miolo- gía clínica.
El médico se encuentra en el camino de las enfermedades miopáticas al encontrar quejas de debilidad o fatiga musculares, dolor. Cojera o rigidez, espasmo, calambres, fasciculaciones o una tumora- ción muscular o un cambio en el volumen muscular. De todas estas manifestaciones, el síntoma de debilidad es, desde luego, el más frecuente y, al mismo tiempo, el más evasivo. Como se señaló en el capítulo 24, el paciente, cuando habla de debilidad, quiere decir a menudo fatigabilidad excesiva. Aunque la fatigabilidad puede ser un aspecto de cualquier enfermedad muscular, como la miastenia grave, es una queja mucho más frecuente de los pacientes con enfer- medades generales crónicas o con ansiedad y depresión. Para distin- guir entre fatigabilidad y debilidad es necesario valorar la capacidad del paciente para efectuar ciertas actividades ordinarias como andar, correr, subir escaleras y levantarse desde la posición sentada, arro- dillarse, ponerse en cuclillas o adoptar la posición de decúbito. Las dificultades para efectuar estas tareas indican debilidad más que fa- tiga. Puede decirse lo mismo de las dificultades para caminar con los brazos por arriba del nivel de los hombros. Hay quejas particulares que revelan una debilidad muscular localizada; p. ej.. caída de los párpados, diplopía y estrabismo, cambios de la expresión facial y de la voz, y dificultades para masticar, cerrar la boca y deglutir indican parálisis de los músculos elevador de los párpados, extrao- culares, faciales, laringeos, maseteros y faringeos, respectivamente. Desde luego, el trastorno de la función muscular puede deberse a una alteración neuropática o del sistema nervioso central (SNC) más que una miopática, pero por lo general esos trastornos se pueden separar por los métodos indicados a continuación en este capítulo lo mismo que en los capítulos 3 y 24.
Valoración de la debilidad y la parálisis musculares
La reducción de la fuerza de la contracción muscular, que se mani- fiesta como disminución de la fuerza de las contracciones simples y la resistencia a la oposición (fuerza máxima) y por rendimiento du- rante el funcionamiento sostenido de los movimientos demandados (es decir, trabajo), es el signo indubitable de enfermedad muscular. En estas pruebas el médico puede encontrar dificultades para reca- bar la colaboración del paciente. El rendimiento tentativo y dudoso del individuo hipersugestionable o del histérico o simulador planteó dificultades que se pueden superar con las técnicas descritas en el capítulo 3. En lactantes y niños pequeños, que no pueden obedecer las órdenes, se valora la fuerza muscular por su resistencia a la ma- nipulación pasiva o al observar su funcionamiento mientras están enfrascados en ciertas actividades. El paciente puede resistirse a contraer por completo los músculos de una extremidad dolorosa, y de hecho el propio dolor puede producir una disminución refleja ligera de la fuerza de la contracción (paresia algésica). Una manera para tratar de resolver esta dificultad es estimar la fuerza de las con- tracciones isométricas que se no requiere que se mueva la parte do- lorosa. En ocasiones la debilidad del grupo del músculo se mani- fiesta sólo después de un periodo de actividad; p. ej., los pies y las piernas pueden “arrastrarse” sólo después que el paciente ha cami- nado una larga distancia. El médico, al recibir esta información del paciente, debe de efectuar la exploración bajo circunstancias que dupliquen la queja o las quejas.
La debilidad de la contracción muscular adquiere importan- cia añadida cuando se acompaña de otras anomalías, como hiper- sensibilidad o atrofia musculares, cambios en los reflejos tendino- sos, fasciculaciones y espasmos. Además, la debilidad grave de ciertos grupos musculares puede dar por resultado anomalías de la postura y la marcha. La marcha de ganso indica afección de los brotes me- diales (o displasia de las articulaciones de la cadera); la lordosis. Lumbar excesiva y la protuberancia del abdomen indican debilidad de los músculos psoasiliacos y abdominales; la cifoescoliosis señala debilidad asimétrica de los músculos paravertebrales; por último, la elevación de los omóplatos es un signo de debilidad de los múscu- los trapecios inferiores, serrato mayor y romboides. Las deformida- des equinovaras de los pies pueden ser resultado de contractura fi-
Brosa (seudocontractura)de los músculos de la pantorrilla. El mecanismo fisiológico de la debilidad varía en las muchas enfermedades de los músculos. En las distrofias la explicación más franca es la degeneración y la pérdida de las fibras musculares. No está claro el grado al que constituyen un factor contribuyente las fibras delgadas y alteradas. En las enfermedades como la miastenia grave, el síndrome de Lambert-Eaton, la parálisis con antibióticos aminoglucosidos y el botulismo, la debilidad se puede rastrear hasta encontrar trastornos de la transmisión neuromuscular. No ha podi- do aclararse por completo la base de la debilidad en las diversas poliopatías metabólicas; se ha postulado falla de la producción de energía.
Valorar la extensión y la gravedad de la debilidad muscular requiere un examen sistemático de los principales grupos de múscu- los desde la frente hasta los pies. Se pide al paciente que contraiga cada grupo con rapidez con tanta fuerza como pueda, en tanto el examinador aplica o posiciona el movimiento y ofrece una resisten- cia graduada según el grado de la fuerza residual (contracción isoci- nética). De manera alternativa se pide al paciente que produzca una contracción máxima, y el examinador estima la fuerza necesaria para “romperla” o superarla (contracción isométrica o contracción iso- métrica voluntaria máxima). Si la debilidad es unilateral, se tendrá la ventaja de poder compararla con la fuerza en el lado normal. Si es bilateral, el médico debe referirse a un concepto de lo que constitu- ye la normalidad basado en la experiencia que tenga con las pruebas musculares. Estos métodos de pruebas musculares manuales, aun- que de utilidad desde el punto de vista clínico, son demasiado bur- dos para la valoración clínica de la enfermedad muscular. Se han desarrollado diversos métodos muy refinados para valorar la fuerza y la función musculares, y algunos de ellos se están adaptando para su empleo en las clínicas de enfermedades musculares (Fenichel y colaboradores).
Se examinan de manera sucesiva los músculos oculares, fa- ciales, linguales, faringeos, laringeos, cervicales, del hombro, del brazo, del antebrazo y la mano, truncales, pélvicos, del muslo y de la pierna y del pie. Es posible determinar la importancia anatómica de cada una de las acciones sometidas a prueba, es decir, qué raíces, nervios y músculos están afectados, si se consulta el cuadro 48-1. El examinador con práctica puede investigar la fuerza de estos grupos musculares en plazo de dos a tres minutos. Cabe hacer una adver- tencia: cuando se aplica resistencia manual los intentos del paciente por contraer los grandes y poderosos músculos del tronco y de las cinturas escapular y pélvica, el examinador puede no identificar los grados ligeros a moderados de debilidad, sobre todo en los individuos que son musculosos. Estos grupos musculares se someten mejor a prueba pidiendo al paciente que se ponga en cuclillas y se arrodille, y a continuación adopte la postura erguida, se levante desde una silla y dé un paso sin usar las manos, camine sobre los dedos de los pies y sobre los talones, y levante un objeto pesado (un libro de medicina) por arriba de su cabeza.
Con objeto de cuantificar el grado de debilidad, que indica la gravedad de la afección, y de comparar los resultados de una explo- ración con los de otra, lo que es necesario para identificar la evolu- ción de la enfermedad y los efectos del tratamiento, deberá emplear- se una escala de clasificación. La empleada con mayor amplitud es la propuesta por el Medical Research Council of Great Britain, que reconoce cinco grados de fuerza muscular, como sigue: 0, parálisis completa; 1, contracción mínima; 2, movimientos activos con eli- minación de la gravedad; 3, contracción débil contra la gravedad: 4, movimientos activos contra la gravedad y contra la resistencia, y 5, fuerza anormal. Algunos fisiatras y fisioterapeutas añaden otras gra- duaciones, especificadas como 4+ para la debilidad apenas percep- tible y 4- para la debilidad perseguida con facilidad, 3+ y 3-, y así sucesivamente. Esto permite contar con 10 graduaciones de poder. Con práctica se puede distinguir entre la debilidad verdadera y la falta de colaboración del paciente, la debilidad simulada o neurasté-
Nica, y la inhibición de los movimientos por el dolor.
Cambios cualitativos en el proceso contráctil
En los estados miasténicos ocurre falla rápida de la contracción en la mayor parte de los músculos afectados durante la actividad soste- nida. Por ejemplo, después que el paciente mira al techo durante unos minutos, se le caen progresivamente los párpados; después de cerrar los ojos y descansar al músculo elevador de los párpados, la ptosis disminuye o desaparece. De manera semejante, sostener los ojos en posición bastante lateral inducirá diplopía y estrabismo. Este efecto, combinado con el restablecimiento de la fuerza tras la admi- nistración de neostigmina o edrofonio (Tensilon) es el criterio clíni- co de mayor validez para el diagnóstico de miastenia grave (pág. 1267).
Además de la debilidad miasténica, hay otras anomalías que se pueden descubrir mediante observación, durante una serie de ac- ciones máximas del grupo de músculos, la rapidez y la eficiencia de la contracción y la relajación. En caso de mixedema, por ejemplo. puede observarse rigidez y lentitud de la contracción de un músculo como el cuadríceps al cambiar de postura (mioedema de contrac- ción); a menudo se acompaña de mioedema de percusión y duración prolongada de los reflejos tendinosos. La lentitud en la relajación de los músculos es otro aspecto del hipotiroidismo, que explica la que- ja de tensión molesta de los músculos proximales de las extremida- des. En varias familias se ha observado un fenómeno de ondulación curioso en los músculos, que se llama mioquimia, que se hereda como rasgo autosómico dominante (Ricker y colaboradores). Des- pués de un periodo de relajación ocurren rigidez y ondulación en los músculos contraídos o estirados. Estos músculos son sensibles a la presión pero silenciosos desde el punto de vista eléctrico. La rigidez se reduce al administrar dantroleno, pero no si se administra tocai- namida. Uno de los pacientes de los autores demostraron tener hi- potiroidismo y se detuvo la ondulación cuando se le administró hor- mona tiroidea (Los casos de Ricker y colaboradores eran diferentes.)
Es característica la falla prolongada de la relajación con pos- descarga del fenómeno miotónico, que tipifica a ciertas enfermeda- des, como miotonía congénita (de Thomsen), distrofia miotónica (de Steinert) y paramiotonía de von Eulenberg. La miotonía verda- dera, con sus descargas prolongadas de contracciones de acción, requiere contracción intensa para poderse desencadenar, es más evi- dente después de un periodo de relajación, y tiende a desaparecer con las contracciones repetidas (pág. 1275). Esta persistencia de la contracción es demostrable también al golpear a un músculo (mio- tonía de percusión), fenómeno fácilmente distinguible del abomba- miento local eléctricamente silencioso (mioedema) inducido al gol- pear el músculo de un paciente mixedematoso o caquéctico y por la contracción fascicular breve que se induce al golpear a un músculo normal o parcialmente desnervado; esto último se conoce como con- tracción idiomuscular. Debe observarse que en pacientes con refle- jos tendinosos hiperactivos, golpear al músculo más que a su tendón puede desencadenar un reflejo de estiramiento. El término miotonia paradójica se refiere a un aumento en el grado de miotonía median- te una serie de contracciones (lo contrario de lo que ocurre es el tipo ordinario de miotonía). Se produce en algunos casos de paramioto-
Nía de von Eulenberg. El incremento de la fuerza con una serie de varias contraccio- nes voluntarias en ausencia de miotonía es una característica del síndrome miasténico inverso (de Lambert-Eaton), que es un acompañante en cerca de 50% de los casos del carcinoma de células pe- queñas del pulmón. Tiene también un equivalente electromiográfi-co (EMG), consistente en un incremento rápido del voltaje de una serie de potenciales de acción con estimulación apropiada (págs. 1113 y 1271).
Puede resultar también informativo el efecto del frío sobre la contracción muscular, se pueden evocar o intensificar mediante frío, paresia o miotonía, que duran unos cuantos minutos, como en la paramiotonía de von Eulenberg.
Miotonía y mioedema deben distinguirse también del reclu- tamiento y la diseminación del espasmo involuntario inducido por contracciones intensas y repetidas de los músculos de las extremida- des en pacientes con tétanos leve o localizado o con el síndrome del “hombre rígido”. Este no es un fenómeno muscular primario sino de origen neural, causado por abolición de los mecanismos inhibito- rios espinales sobre el tallo cerebral.
La contracción repetida de los músculos del antebrazo o de la pierna después de la aplicación de un torniquete (que exceda a la pre- sión arterial) sobre la parte proximal de la extremidad desencadena- rá a menudo tetania latente. Su modo especial de desarrollo, lo mis- mo que su duración, su intensificación por la hiperventilación y por su acompañamiento de parestesias hormigueantes y punzantes, se- paran a la tetania del calambre ordinario y también de la contractura fisiológica verdadera.
En la práctica el término contractura se aplica a todos los estados de acortamiento muscular fijo. Se pueden reconocer diver- sos tipos. En la contractura verdadera pueden quedarse acortados durante muchos minutos los músculos de un grupo después de una serie de contracciones poderosas, a causa de falla del mecanismo metabólico necesario para la relajación, el EMG, en este estado de acortamiento, se conserva relativamente silencioso, en contraste con las descargas rápidas de alto voltaje que se observan en caso de calambres, tétanos y tetania. La contractura verdadera ocurre en la enfermedad de McArdle (deficiencia de fosforilasa), en la cual se agrava la oclusión arterial, pero se ha observado en la deficiencia de fosfofructocinasa y, posiblemente, en otra enfermedad, hasta ahora no definida, en la que el torniquete carece de efecto y parece haber fosforilasa en cantidades suficientes, por lo menos a juzgar por las coloraciones histoquímicas. Karpati y colaboradores han atribuido a otro tipo más de contractura inducida por el ejercicio, descrita originalmente por Brody, a deficiencia de adenosintrifosfatasa del calcio en el retículo sarcoplásmico. Estas diversas formas de con- tractura se describen con mayor amplitud en el capítulo 55. La contractura debe distinguirse de la miotonía paradójica (véase arri- ba) y de los calambres, en los cuales en ciertas condiciones (deshi- dratación, tetania, síndrome de calambres patológicos, esclerosis lateral amiotrófica) puede ser iniciada por una o una serie de con- tracciones musculares voluntarias y potentes.
Es apropiado comentar aquí a la seudocontractura (contractu- ra miostática o fibrosa). Esta es la forma frecuente de acortamiento muscular que ocurre de manera inevitable después de la fijación y la inactividad completa de un músculo normalmente inervado (como en el caso de una extremidad fracturada que se ha inmovilizado en un molde de yeso). En este caso el estado cortado del músculo, que pue- de persistir durante días y semanas, no tiene una base anatómica, fi- siológica o química claramente establecida. Es mucho más frecuente la fibrosis del músculo, estado que ocurre después de pérdida crónica de fibras y de inmovilidad vascular. Según la posición predominante, ciertos músculos se debilitan lo mismo que se acortan. Un aspecto prominente de la forma de Emery-Dreifuss de distrofia muscular tiene como aspecto prominente de contractura fibrosa de los brazos en flexión. También explica la rigidez y la cifoescoliosis de la columna vertebral que son tan a menudo parte de las enfermedades miopáticas. Este último estado se distingue de la anquilosis por la naturaleza de muelle de la resistencia, que coincide con el aumento de la tensión del músculo y el tendón durante los movimientos pasivos, y de la con- tractura de Volkmann, en la que hay fibrosis manifiesta del músculo y de los tejidos circundantes a causa de lesión isquémica, por lo general después de fractura del codo.
Otra forma de contractura fibrosa que afecta a múltiples gru- pos musculares es la artrogriposis múltiple congénita que se descri- be en la página 1254. Este síndrome ocurre en el neonato como acompañante de diversos tipos de enfermedad neuromuscular, y tie- ne dos características en común: iniciación durante la vida intraute- rina y alteración primaria de uno de los componentes de la “vía motora final común”. Más a menudo la causa es pérdida de células del asta anterior, pero en ocasiónes la anomalía se encuentra en las raíces nerviosas, los nervios periféricos, las placas motrices terminales o el músculo. Las contracturas y la fijación de las extremidades son re- sultado de inmovilidad de las articulaciones en desarrollo, conse- cuentes a la debilidad muscular durante el desarrollo fetal.
El síndrome de columna vertebral rígida es otra forma más de contractura fibrosa, causada al parecer por distrofia muscular axil extraordinaria. Un aspecto predominante y temprano es la rigidez de la columna vertebral.