Malformaciones de tegumento

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MALFORMACIONES DE 
TEGUMENTO 
 
ICTIOSIS 
Es un conjunto de trastornos de la piel que 
ocasionan piel seca que pica y parece 
escamosa, áspera, hiperpigmentación 
 
 
FETO EN ARLEQUIN 
Mutación del gen ABCAR, ectropión (párpado 
se pliega hacia afuera), eversión del labio. 
© Es la forma de presentación más grave 
de las ictiosis congénitas. Es una rara 
entidad hereditaria, de patrón 
autosómico recesivo, y su pronóstico 
es fatal en la mayoría de los casos 
durante el primer año de vida. 
 
 
ICTIOSIS COLODIÓN 
Dermatosis del recién nacido, caracterizada 
por una gruesa membrana que cubre la 
superficie corporal y recuerda al celofán, 
provocando alteraciones dismórficas en el 
neonato. 
 
Causa: Mutación del gen TGM-I 
 
 
ICTIOSIS LAMEMAR 
No tiene glándulas sudoríparas 
 
 
ANODONCIA (DISPLASIA 
ECTODÉRMICA CONGÉNITA) 
Es un desorden hereditario complejo que 
afecta algunas estructuras derivadas del 
ectodermo. Se define como el grupo de 
condiciones en las que se presenta un 
desarrollo anormal de la piel, pelo, uñas, 
dientes o glándulas sudoríparas 
Causas: Es una alteración congénita. Eso 
quiere decir que se desarrolló durante la 
gestación, por lo que estaba presente antes 
del nacimiento de la persona. 
 
 
HEMANGIOMA CUTÁNEO 
Es una marca de nacimiento de color rojo 
intenso que aparece al nacer o en la primera 
o segunda semana de vida. 
© Su causa se desconoce, pero tienden a 
ser hereditarios (genéticos). 
 
ALBINISMO 
Se presenta cuando uno de varios defectos 
genéticos hace que el cuerpo sea incapaz de 
producir o distribuir melanina. 
 
 
PIEBALDISMO 
Es una enfermedad hereditaria de la piel, 
autosómica dominante, por mutación del gen 
KIT, que cursa con lesiones de piel con 
hipopigmentación (leucodermia) y mechón de 
pelo blanco (poliosis) desde el nacimiento. 
Las lesiones son permanentes y sin 
progresión. 
 
 
ALOPECIA 
Caída del pelo en el cuero cabelludo o en 
cualquier otra parte del cuerpo. 
 
Causas: El sistema inmunitario ataca por error 
los folículos pilosos y provoca la caída del pelo 
o dieta carente de nutrientes esenciales, 
problemas de tiroides, déficit de hierro, 
infecciones, estrés, anemia, exceso de 
cosméticos 
 
 
HIPERTRICOSIS 
Desarrollo excesivo de pelo en forma de vello 
en zonas cutáneas no andrógenos 
dependientes. 
 
 
PILITORTI 
Anomalía del tallo del pelo que se caracteriza 
por un pelo liso que se retuerce a intervalos 
irregulares. El pelo es normal al nacimiento, 
pero progresivamente deja de crecer a lo largo 
y se vuelve frágil. 
 
Causa: Mutaciones en el gen BSC1L, ST14 y 
CDH3 
 
 
ANONIQUIA APLÁSICA 
Ausencia parcial o total de parte de la lámina 
ungueal, puede ser una anoniquia aplásica, el 
paciente ya nace sin láminas ungueales y suele 
ocurrir en varias láminas del pie e incluso en todas, 
luego suele ser bilateral cuando es aplásica. 
Causas: Se encuentran los traumatismos, el 
pénfigo, el liquen plano, el síndrome de 
Stevens-Johnson, la epidermólisis bullosa, las 
sustancias teratógenas (fármacos y alcohol), 
las bridas amnióticas y las infecciones víricas 
en el curso del embarazo. 
 
 
DIENTES NATALES (BEBÉS) 
© Erupción de los dientes de leche en el 
momento del nacimiento 
o Normalmente son los incisivos 
inferiores 
o Odontogénesis anómala y 
poseen escasos esmalte 
Causas: Genéticas y ambientales 
 
 
DIENTES SUPERNUMERARIOS 
Son dientes que hay “de más” en los huesos 
maxilares. 
Causas: Presentar síndromes como el 
querubismo, el síndrome de Gardner o la 
disostosis cleidocraneal. 
 
 
 
 
 
ANODONCIA 
Ausencia de uno o más dientes, temporales o 
definitivos 
 
QUISTE DENTIGENO: 
Lesión benigna que se origina en el epitelio 
odontogénico asociado a la corona de un 
diente incluido. 
Causa: Se forma una vez que la corona del 
diente se haya formado. En ese momento se 
acumula líquido entre el esmalte del diente y 
la corona. 
 
PIGMENTACIÓN DENTARIA 
Causas: 
© Uso de Tetraciclinas 
© Mayor riesgo en el 2° trimestre: 
Debido a que el tejido dental definitivo 
se forma en este periodo 
 
 
DIENTES CLAVIJA, 
MACRODONCIA, MICRODONCIA 
 
 
 
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA 
 
 
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA