ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (106)

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88 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
FIGURA 4-55 Histiocitosis de células de
Langerhans, tomografía computarizada
Hay varias formas de histiocitosis de células de
Langerhans, que es una enfermedad proliferativa
de células dendríticas inmaduras con rasgos
macrofágicos. La forma diseminada aguda,
conocida como enfermedad de Letterer-Siwe, se
ve antes de los 2 años de edad y produce
principalmente lesiones cutáneas y afectación
visceral. Hay una forma unifocal o multifocal
llamada granuloma eosinófilo, que afecta
principalmente a huesos en los niños y adultos
jóvenes. Aquí se ve en el fémur superior derecho
un granuloma eosinófilo multilocular óseo (� ).
Tales lesiones pueden ser uniloculares o
multiloculares. Si se ve afectado el tallo de la
hipófisis, se produce la tríada de Hand-Schüller-
Christian, con lesiones del cráneo, diabetes
insípida y exoftalmos.
FIGURA 4-56 Histiocitosis de células de
Langerhans, vista microscópica
El granuloma eosinófilo de hueso es una de las
histiocitosis de células de Langerhans. La célula
característica tiene una forma entre ovalada y
redonda, es parecida a los macrófagos y se
entremezcla con células inflamatorias como los
eosinófilos. El granuloma eosinófilo es más
común en los niños y adultos jóvenes. Esta lesión
se forma en el interior de la cavidad medular y
puede expandirse y causar erosión del hueso, con
dolor y fracturas patológicas. Algunas lesiones se
resuelven espontáneamente mediante fibrosis, en
tanto que otras requieren un legrado. Las
localizaciones afectadas en las formas más
diseminadas de histiocitosis de células de
Langerhans incluyen piel, ganglios linfáticos,
bazo, hígado, pulmones y médula ósea.
FIGURA 4-57 Histiocitosis de células de
Langerhans, microscopia electrónica
Aquí se observan gránulos de Birbeck (el recuadro
contiene varios, vistos a gran aumento) en una
célula de Langerhans de un caso de histiocitosis
X, que es una de las formas de las peculiares
proliferaciones neoplásicas conocidas como
histiocitosis de células de Langerhans. Las células
expresan HLA-DR, S-100 y CD1a. Tienen
citoplasma abundante, y a menudo vacuolado,
además de núcleos vesiculares con hendiduras o
plegamientos lineales. La histiocitosis de células
de Langerhans pulmonar se ve con más
frecuencia en los fumadores, puede regresar
espontáneamente al dejar de fumar y, en general,
contiene una población policlonal de células de
Langerhans, lo que sugiere que se trata de una
hiperplasia reactiva y no una verdadera neoplasia.