ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (117)

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100 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
FIGURA 5-7 Anomalías congénitas, diagrama
En este diagrama se ilustra el aspecto del secuestro
pulmonar extralobular (SPE) y de la malformación
congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP). En
la MCVAP, anomalía infrecuente que afecta a
aproximadamente 1 de cada 5.000 nacidos vivos, hay
una masa con componentes quísticos y sólidos,
situada por completo dentro del parénquima pulmonar.
En cambio, el SPE, que se caracteriza por la ausencia
de conexión bronquial, da lugar a una masa separada,
constituida por tejido pulmonar que obtiene su aporte
sanguíneo de la aorta y no del árbol arterial pulmonar.
Aunque algunos secuestros intralobulares son
congénitos, se piensa que muchos se asocian a
episodios neumónicos de repetición.
FIGURA 5-8 Malformación congénita de las vías
aéreas pulmonares, vista microscópica
En este pulmón fetal se observan espacios
quísticos irregulares, revestidos por epitelio
bronquial, que forman parte de una lesión
pulmonar conocida como MCVAP. Aunque la
lesión es benigna desde el punto de vista
microscópico (muy similar al hamartoma), puede
aumentar de tamaño y actuar como una lesión
ocupante de espacio, produciendo hipoplasia del
parénquima funcional pulmonar y dificultades
respiratorias desde el nacimiento. Desde el punto
de vista macroscópico, la MCVAP puede presentar
un aspecto de grandes quistes (tipo I), pequeños
quistes (tipo II) o masa sólida (tipo III).
*
FIGURA 5-9 Secuestro extralobular, vista
microscópica
En esta masa separada del resto del pulmón se
observan bronquios irregulares (*), así como
espacios aéreos distales dilatados, algunos de los
cuales se hallan revestidos por epitelio bronquial
(�). El aporte vascular es sistémico, no a partir de
la arteria pulmonar, y por lo tanto esta parte del
pulmón no funciona en la oxigenación normal.
Cuando el segmento secuestrado está rodeado de
pulmón normal se denomina secuestro
intralobular. En cualquier caso, el pulmón
secuestrado actúa como una masa y puede
infectarse. 
SPE
MCVAP