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NeuRociRugíA / Basso668 In fe cc io n es Parasitología Existen dos tipos de infestación por Echinococcus; el E. multilocularis es más raro pero más invasivo, simulando un tumor maligno; el E. granulosis es res- ponsable de los quistes uniloculares en el hombre, mientras que E. multilocularis es el agente causal de la forma multilocular o alveolar. El ciclo de vida de ambas especies es muy similar, pero la distribución geográfica, los tipos de huésped y su morfología son significativamente diferentes: • E. granulosis: dos huéspedes se encuentran in- volucrados en su ciclo, uno es definitivo, gene- ralmente el perro, y otro transitorio, que suele ser el ganado ovino o el hombre si es infestado por accidente. La exposición humana se produ- ce al ingerir los huevos que se encuentran en vegetales o agua contaminados, o al llevarse la mano a la boca luego de que esta tuvo contacto con animales afectados. 1, 2, 21, 39 Una vez en el tracto digestivo, enzimas proteolíticas digieren la cápsula del huevo, liberando los embriones que se adhieren a la mucosa yeyunal. Luego de atravesar la pared intestinal y llegar al sistema venoso portahepático, el hígado actúa como la primera barrera de defensa, siendo por ende el órgano afectado con mayor frecuencia (75% de los casos), siguiendo el pulmón (15%) y otras localizaciones (10%, dentro de las que se en- cuentra el SNC). 4, 46 • E. multilocularis: Los zorros son los huéspedes definitivos, y 8 familias de roedores –incluyendo ratones, ratas y hamsters–, los intermediarios. 4, 30, 39 La ruta de diseminación es similar a la anterior y la contaminación humana accidental se debe a la infestación de roedores que sufren las poblaciones humanas alrededor del mundo. El parásito larvario crece externamente con len- titud, como catáfila de cebolla, reemplazando al tejido hepático en una forma similar a las lesiones malignas oncológicas. 4, 30 Patología El quiste hidatídico posee tres capas: la externa (pe- ricisto) es la respuesta inmune del huésped, y se en- cuentra compuesta por células del mismo huésped modificadas, que forman una densa trama fibrosa pro- tectora. La capa media es una membrana quitinosa (ectoquiste), que parece clara de huevo hervida, mide alrededor de 2 mm de grosor, es friable y acelular. Por último, la capa interna, germinal (endoquiste) es el sitio donde se producen los escólex (la etapa larvaria del parásito). Las láminas interna y media son las paredes verdaderas del quiste. 12, 21, 39 El líquido del quiste es macroscópicamente indis- tinguible del LCR, posee un pH neutro y contiene ClNa, proteínas, glucosa, iones, lípidos y polisacáridos. 1, 12, 29, 39 Es sumamente antigénico. Si su contenido es liberado en el torrente sanguíneo del huésped, puede provocar eosinofilia o anafilaxias con shock. Cuando las vesículas se rompen dentro del quiste, los escólex se juntan entre sí y forman un sedimento blanqueci- no, llamado arenilla hidatídica, que se deposita en la parte más declive. Los quistes que contienen arenilla son fértiles, no así los que no la contienen. 15 Un quiste grande puede contener 3 a 6 ml de arenilla, y cada ml representa cerca de 400 000 scólex. 12, 39 No es sorprendente en- tonces que la mínima manipulación del quiste, como aspirar el contenido con una aguja sumamente fina, genere recurrencias de la lesión. A un quiste le lleva de 6 a 9 meses ser fértil. Este dato debe ser tenido en cuenta, ya que los pacientes que sufren la ruptura intraoperatoria del quiste deben ser reoperados en ese período para evitar recurrencias de una segunda cirugía en caso de nueva ruptura durante la misma. 21 En el cerebro, los quistes suelen ser únicos, pero pueden existir múltiples como colonización primaria inicial o secundarios a la ruptura de un único quiste madre. La tasa de crecimiento aproximada de un quiste hidatídico maduro es de alrededor de 4,5 cm al año. 16 Epidemiología La equinococosis posee una distribución mundial y un impacto socioeconómico considerable en las áreas en- démicas. 12, 17, 39 Un estudio estimó que la expectativa de vida en los animales infectados por E. Granulosus se ve reducida en cerca del 10%. En Marruecos, por citar un ejemplo, la prevalencia es elevada tanto en humanos como en animales domésticos, sobre todo en las áreas agropastorales. 48 En perros, la afectación es de hasta 33% en algunas áreas, y en humanos entre 3,6 y 15,8 cada 100 000 habitantes. Hemos revisado nuestra casuística de lesiones hi- datídicas quirúrgicas, intervenidas entre 1990 y 2006. Se trata de 100 casos, 89 con afectación cerebral y 11 orbitaria. De acuerdo con los reportes de la literatura1, 2, 3, 11, 12, 21, nuestros pacientes fueron predominan- temente jóvenes, y en especial, en lo que respecta a las lesiones orbitarias, niños. Aspectos clínicos La edad media fue de 13 años en nuestra serie (con un rango 2 a 70), con 81% menores de 20 años y 42% menores de 10. Se notó un ligero predominio mascu- lino (55%) y de pacientes que habitaban en regiones rurales (63%). Los signos clínicos fueron aumento de la presión intracraneana en 72%, déficits motores en 40% (3 casos de afasia y 37 de hemiparesia/plegia), 34% de alteraciones visuales (4 de ellos con cegue- ra), síndrome cerebeloso en 4, parálisis facial en 5 y alteraciones cognitivas en 1. El examen del fondo de ojos dio papiledema en 60%, y atrofia en los 4 casos
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