Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-1047

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NeuRociRugíA / Basso1046
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Algunos schwannomas resultan positivos a la 
prueba de detección de la proteína ácida gliofibrilar 
(GFAP) y otros contienen queratina y anticuerpos que 
reaccionan ante diversas queratinas –panqueratinas, 
cóctel de queratinas (CK) (AE1/AE3). Los dos mar-
cadores resaltan las zonas celulares de Antoni A, en 
especial las adyacentes a la cápsula, las zonas mixoi-
deas o degenerativas, y la perivascularización. En los 
últimos estudios efectuados con un gran número de 
schwannomas retroperitoneales, 84% de los tumores 
resultaron positivos en las pruebas de detección de 
AE1/AE3 y GFAP.
La tinción inmunohistoquímica mediante anticuer-
pos antiproteína S-100 revela coloración uniforme e 
intensa de las células de Schwann del tumor. Esta 
técnica constituye un método importante de diagnós-
tico y, en los casos de schwannomas que presentan 
degeneración intensa, la tinción de la proteína S-100 
es sumamente útil para confirmar el diagnóstico.
La inmunomarcación de las proteínas mielínicas 
empleada para diferenciar los tumores de células de 
Schwann benignos de los malignos tiene resultados 
variables.
A diferencia de los schwannomas, los neurofibro-
mas carecen de la gruesa cápsula de colágeno que 
caracteriza a los primeros, pero están rodeados por 
perineuro o epineuro de grosor variable. Tampoco 
presentan las zonas de Antoni A y B ni los cuerpos 
de Verocay, que son característicos de los schwanno-
mas, aunque están compuestos por una matriz que 
contiene axones mielínicos y amielínicos dispersos 
y células de diversas estirpes, tales como células de 
Schwann, fibroblastos y células perineurales. Por lo 
tanto, se observa inmunorreactividad de la proteína 
S-100 sólo en una porción de las células que compo-
nen los neurofibromas, a diferencia de la reactividad 
uniforme que presentan los schwannomas.
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma mediante ecografía, RM o 
TC (o una combinación de estos métodos), que per-
miten definir la morfología de la lesión. La densidad 
intratumoral puede estar alterada debido a la pre-
sencia de zonas de necrosis o quistes. La nitidez de 
los bordes de la lesión permite definir la estrategia 
quirúrgica y confirmar el diagnóstico. Asimismo, estos 
estudios permiten verificar la relación entre la lesión 
y las estructuras que la rodean, es decir, otros nervios, 
vasos y músculos.
Consideraciones básicas 
respecto del tratamiento quirúrgico
El tratamiento de estos tumores consiste en la resección 
quirúrgica, que implica efectuar una disección anató-
mica de la región donde asienta la masa, identificar 
nervio sano a ambos lados (proximal y distal) de la 
lesión, e individualizar los fascículos que recubren 
la superficie del tumor. Un neuroestimulador suele 
ser útil para diferenciar los fascículos sensitivos de 
los motores, en los casos de nervios mixtos. La disec-
ción debe ser cuidadosa, para lo cual es recomendable 
emplear magnificación óptica (lupas o microscopio). 
Los fascículos deben ser desplazados sin lesionarlos 
ni presionarlos en exceso mediante los instrumentos 
quirúrgicos. Por lo general, tras aislar el pequeño fas-
cículo nervioso en el que se origina el tumor, se hace 
evidente la necesidad de resecarlo, en cuyo caso no 
resulta difícil separarlo del nervio. No es habitual 
observar daño funcional posoperatorio.
Neurofibromatosis tipo I (NF-1)
A mediados de la década de 1990 se identificó la 
ubicación exacta del gen de la NF-1, en el cromoso-
ma 17. A partir de allí, fue posible clonar el gen y 
aún están en curso investigaciones que analizan su 
estructura. El gen de la NF-1 produce una proteína 
grande y compleja denominada neurofibromina, cuya 
acción principal se observa en las células del sistema 
nervioso, en las que tiene la función de regular la di-
visión celular, en cierto sentido como una especie de 
freno que impide la multiplicación celular excesiva. 
Figura 101.1: Las zonas de Antoni A (izquierda) constan de 
células fusiformes en disposición densa, que tienen núcleo 
retorcido, bordes citoplasmáticos indefinidos y, a veces, 
vacuolas intranucleares transparentes. Las células están 
organizadas en pequeños grupos o fascículos entrelazados, 
que presentan empalizadas nucleares, remolinos de 
células y cuerpos de Verocay. Estos últimos están formados 
por dos hileras compactas de núcleos bien alineados y 
prolongaciones celulares dispuestas casi en óvalo. Es 
infrecuente observar figuras mitóticas. Los schwannomas 
contienen la proteína S-100, una proteína ácida de aparición 
frecuente en las células de sostén del sistema nervioso 
central y periférico, sobre todo en las zonas de Antoni A.
Las zonas de Antoni B (derecha) son menos celulares y, 
a menudo, están desorganizadas. Las células fusiformes 
u ovaladas están dispuestas al azar en la matriz laxa que 
presenta cambios microquísticos, células inflamatorias y 
delicadas fibras de colágeno. El estroma contiene vasos 
sanguíneos prominentes separados por espacios irregulares. 
Además de las características descritas, los schwannomas 
psammomatosos melanóticos presentan depósitos de 
melanina y cuerpos con calcificaciones concéntricas 
(cuerpos de psammoma).