Neurocirugía, aspectos clínicos y quirúrgicos - Basso-1052

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Tumores benignos de los nervios periféricos 1051
convulsiones, que se observan en 4 a 7%, es decir, 
con más frecuencia en los casos de NF-1 que en la 
población general.
Es importante verificar la tensión arterial con fre-
cuencia y tratar la hipertensión de inmediato una vez 
detectada. A fin de diagnosticar la hipertensión, deben 
efectuarse estudios para detectar la posible presencia 
de un feocromocitoma (es decir, titular la concen-
tración urinaria de catecolaminas y metanefrinas) y 
de estenosis de la arteria renal. En algunos casos, 
tiene buenos resultados la angioplastia transluminal 
percutánea de la arteria renal como tratamiento de 
la estenosis de la arteria renal secundaria a displasia 
fibromuscular.
Consideraciones básicas 
respecto del tratamiento quirúrgico
•	 Los neurofibromas que compriman estructuras 
vitales, obstruyan la visión o crezcan con rapidez 
justifican un tratamiento inmediato.
•	 Los tumores de las vainas de los nervios perifé-
ricos que sean sintomáticos y estén ubicados en 
los plexos braquial o lumbosacro son quirúrgicos 
cuando causan déficit motor o dolor intenso, 
aunque el riesgo de disfunción neurológica pos-
quirúrgica ciertamente es elevado. Además, cabe 
mencionar el riesgo de degeneración maligna, que 
conlleva un pronóstico muy poco auspicioso; la 
decisión de operar exige un análisis profundo y 
minucioso. Cuando el tumor invade el tejido ner-
vioso de un único nervio, puede estar indicado 
resecar el nervio y colocar un injerto nervioso. 
No obstante, es fundamental tener en cuenta la 
capacidad específica de regeneración de cada 
nervio. Siempre conviene sopesar los beneficios 
posibles comparando el índice de sospecha de 
que haya un tumor maligno y los riesgos potencia-
les de dejar secuelas neurológicas a largo plazo.
•	 Puede resultar dificultoso el acceso quirúrgico a 
los neurofibromas plexiformes, por lo que suelen 
recidivar tras la resección, debido a que quedan 
grupos residuales de células tumorales en las 
partes blandas profundas. La resección de algunas 
de estas lesiones puede provocar una hemorragia 
importante, de modo que se debe planificar la 
intervención previendo esta posibilidad.
•	 Puede llegar a ser necesario resecar los tumores 
raquimedulares, a fin de prevenir una tetraplejía 
o paraplejía progresiva. Operar apenas aparecen 
los síntomas neurológicos es importante para 
conseguir el mejor resultado quirúrgico posible. 
La intervención quirúrgica quizá no garantice la 
resección completa del tumor, pero puede tener 
una función paliativa en algunos casos.
•	 La intervención traumatológica está indicada 
en los casos que presentan escoliosis de pro-
gresión rápida o algunos de los defectos óseos 
graves. Gracias al uso de corsés y yesos, cada 
vez es menos necesario amputar a los pacientes 
que presentan pseudoarticulación. Los casos 
de defectos de los huesos largos obtienen me-
jores resultados de la atención continua de un 
traumatólogo.
•	 En algunos hipertensos que presentan estenosis 
de la arteria renal, es preciso resecar y corregir 
la arteria en lugar de efectuar una angioplastia 
o incluso después de haberla efectuado.
Pronóstico
Aunque la mayor parte de las personas que padecen 
NF-1 llevan una vida sana y relativamente larga, la 
esperanza de vida general puede llegar a verse redu-
cida hasta en 15 años. Las principales causas de la 
mayor morbimortalidad derivada de la enfermedad 
son la hipertensión, las secuelas de las lesiones ra-
quimedulares y los tumores malignos.
Neurofibromatosis tipo II (NF-2)
La neurofibromatosis central o de tipo 2 (NF-2) es un 
trastorno genético multisistémico que suele generar 
schwannomas vestibulares bilaterales, schwannomas 
raquimedulares, meningiomas, gliomas y cataratas 
juveniles, pero escasos signos cutáneos, que son más 
característicos de la NF-1. Aunque son bastante varia-
bles tanto la edad en que aparecen las manifestaciones 
iniciales como la gravedad de los síntomas, la NF-2 
está asociada a una morbilidad significativa y a una 
menor esperanza de vida. Por otra parte, a menudo 
se dificulta el diagnóstico en la infancia debido a la 
ausencia de compromiso del sistema nervioso central 
a esa temprana edad.
Fisiopatología
La NF-2 es una enfermedad de herencia autosómica 
dominante, producto de una disminución de la pro-
ducción de la proteína denominada merlina, que tiene 
una supuesta función oncosupresora. Basta con que 
un solo gen de la NF-2 presente deleción parcial o 
mutación para que los afectados presenten signos de la 
enfermedad. El gen de la NF-2 está ubicado en el brazo 
largo del cromosoma 22; se han identificado muchas 
mutaciones en este gen, y se supone que la mayoría 
deriva en la producción de una proteína truncada, 
que no cumple con su función habitual. El producto 
genético denominado merlina es un oncosupresor, 
de modo que la escasa producción de esta proteína 
predispone a la formación de diversos tumores del 
sistema nervioso central y periférico. La mitad de los 
afectados por NF-2 padece la enfermedad como re-
sultado de una nueva mutación genética (mutación 
de novo).