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1 TRABAJO PRÁCTICO DE NEUMOLÓGIA TEMA: SARCOIDOSIS ALUMNOS: Esdra Mayanne de Almeida Pinho Amanda Caroline de Oliveira Rios Wagner Peres Da Silva Joana Rita Lima da Silva Geneilton Cabral de Souza Samara Ribeiro de Jesus Souza Lorena Keila Rodrigues Ferreira Karolayne Campos de Paula Ianderson da Silva Sousa 8° Semestre B TITULAR DE LA CÁTEDRA: Dr. Pedro Caballero PEDRO JUAN CABALLERO – PARAGUAY AÑO – 2022 2 INDICE OBJETIVO .............................................................................................................................................. 3 INTRODUCCIÓN .................................................................................................................................... 4 DESARROLLO ........................................................................................................................................ 5 CONCLUSIÓN ...................................................................................................................................... 12 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .......................................................................................................... 13 3 OBJETIVO El objetivo principal de este trabajo es conocer la sarcoidosis, saber cuáles son las causas, cuáles son los síntomas y el tratamiento actual de esta patología. 4 INTRODUCCIÓN La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica en la que es frecuente la afectación pulmonar. Su incidencia y prevalencia han sido ampliamente estudiadas, pero con resultados contradictorios debido a la falta de criterios diagnósticos estándar, variaciones en los métodos de detección de casos y baja sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas. El pronóstico es generalmente favorable. Muchos de los afectados permanecen asintomáticos y la remisión a menudo se produce de forma espontánea, aunque entre el 10% y el 30% de los pacientes tienen enfermedad crónica y deterioro permanente de la función pulmonar. La sarcoidosis es causada por un agente externo que desencadena una respuesta inmune característica en individuos genéticamente susceptibles. Se han implicado factores ambientales, ocupacionales y genéticos, pero la investigación aún se encuentra en las primeras etapas. Estudios de casos y controles. 5 DESARROLLO Sarcoidosis La sarcoidosis, o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa sistémica, de carácter autoinmunitario, que afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos entre 20 y 40 años. Sus causas son desconocidas. Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso de la enfermedad es variable y puede ser desde asintomática hasta crónica, pudiendo llevar a la muerte. La sarcoidosis es una patología de causa desconocida que cursa con la formación de granulomas en distintos órganos del cuerpo, siendo más frecuentes en el pulmón y en el sistema linfático (sistema de circulación paralelo al de la sangre que se encarga, entre otras funciones, de recoger las sustancias excretadas de la sangre y volver a ponerlas en circulación, ya que no deben eliminarse, como ocurre con algunas proteínas. También tiene una función inmunológica importante, ya que desemboca en los ganglios linfáticos, lugar de reconocimiento de muchos antígenos y sustancias extrañas al organismo, siendo el medio de transporte de dichas sustancias hasta los ganglios). Cuando un cuerpo extraño penetra en el organismo, se libera una respuesta inmunológica tipo celular, en la que juegan un papel importante los macrófagos y los linfocitos T, principalmente. Se produce la secreción de varias sustancias, como las citoquinas, que son transmisores, sustancias de comunicación entre distintas células de defensa. El cuerpo extraño queda aislado del resto del organismo cuando los macrófagos activan los fibroblastos, que proliferan en la zona, y estimulan la formación de nuevo colágeno. Estos dos procesos son los causantes de la formación del granuloma. Cuando un cuerpo extraño penetra en el organismo, se libera una respuesta inmunológica tipo celular, en la que juegan un papel importante los macrófagos y 6 los linfocitos T, principalmente. Se produce la secreción de varias sustancias, como las citoquinas, que son transmisores, sustancias de comunicación entre distintas células de defensa. El cuerpo extraño queda aislado del resto del organismo cuando los macrófagos activan los fibroblastos, que proliferan en la zona, y estimulan la formación de nuevo colágeno. Estos dos procesos son los causantes de la formación del granuloma. Pronóstico La sarcoidosis puede evolucionar de forma aguda o crónica. El pronóstico en ambos casos es favorable. Sin embargo, en determinados casos el pronóstico y las posibles complicaciones dependen de los órganos afectados. Aunque la sarcoidosis aguda suele mostrar una evolución complicada, el pronóstico es favorable. En el 95% de los casos, la sarcoidosis aguda se cura de forma espontánea, es decir, sin tratamiento, en un plazo de cuatro a seis semanas. En unos pocos meses, los pacientes se han curado por completo. Pasado un año, se puede comprobar en una radiografía que todos los cambios producidos en los pulmones se han reconstruido. Incluso los casos de sarcoidosis crónica suelen curarse, mediante un tratamiento con cortisona de una sola aplicación. Si la sarcoidosis se vuelve crónica y se sigue reproduciendo, es aconsejable acudir con frecuencia al médico y tratarse. En la evolución posterior de la sarcoidosis pueden aparecer varias complicaciones. Estas dependen del órgano que esté afectado por las formaciones nodulares. Algunos ejemplos son: fibrosis pulmonar, insuficiencia renal, parálisis permanente o trastornos visuales. Epidemiología Su incidencia y prevalencia han sido muy estudiadas, pero la falta de estandarización del diagnóstico, los diferentes métodos de detección de casos y la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas explican los datos discordantes. El pronóstico es generalmente favorable. Gran parte de las personas afectadas no manifestarán nunca síntomas y muchas tienen remisión 7 espontánea. El curso es crónico en el 10-30% de los casos, con un deterioro permanente de la función pulmonar. La enfermedad es el resultado de la acción de un agente externo que desencadena la respuesta inmunitaria característica en individuos genéticamente susceptibles. Se han implicado factores ambientales, ocupacionales y genéticos, pero las investigaciones están todavía en los inicios. Los estudios de casos y controles, así como los avances en biología molecular, servirán para definir los factores de susceptibilidad genética y entender los distintos fenotipos de la sarcoidosis. Síntomas de la sarcoidosis Los síntomas pueden variar, dependiendo de qué órganos están involucrados. Sin embargo, es frecuente que los pacientes tengan tos seca persistente, fatiga y falta de aliento. Además, entre los signos más típicos de sarcoidosis se encuentran: Tiernas protuberancias rojas en la piel Ojos rojos y llorosos Articulaciones inflamadas Agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas y las ingles Ganglios linfáticos agrandados en el pecho y los pulmones. Cuáles son las causas de la sarcoidosis? Se desconoce la causa concreta de la sarcoidosis. Algunos expertos afirman que puede ser un tipo de enfermedad autoinmune asociada a una respuesta inmune anormal. Normalmente, el sistema inmunitariodel cuerpo libera glóbulos blancos en la sangre para aislar y destruir gérmenes donde hay una infección. De esta manera, el sistema inmunitario responde a cualquier cosa en la sangre que no reconoce y se calma una vez que la infección ha desaparecido. En los casos de sarcoidosis, el sistema inmune se ha acelerado y el cuerpo ataca sus propios tejidos y órganos. Esto hace que los granulomas se desarrollen en los órganos. Se desconoce por qué el sistema inmunitario se comporta así, pero algunos factores ambientales pueden desencadenar la condición. 8 Síntomas generales La sarcoidosis puede comenzar con estos signos y síntomas: Fatiga Ganglios linfáticos inflamados Pérdida de peso Dolor e inflamación en las articulaciones, como los tobillos Síntomas pulmonares La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a los pulmones y puede causar problemas pulmonares, como: Tos seca persistente Dificultad para respirar Silbido al respirar Dolor en el pecho Síntomas cutáneos La sarcoidosis puede causar problemas en la piel, que pueden incluir los siguientes: Un sarpullido con protuberancias rojas o moradas que por lo general se ubican en la parte delantera de las piernas o en los tobillos, y que suelen estar cálidas y sensibles al tacto Úlceras (lesiones) que desfiguran la nariz, las mejillas y las orejas Áreas de la piel más claras o más oscuras Crecimientos debajo de la piel (nódulos), en especial alrededor de cicatrices o tatuajes Síntomas oculares La sarcoidosis puede afectar los ojos sin causar ningún síntoma, por lo tanto es importante controlarse los ojos con regularidad. Cuando se manifiestan signos y síntomas en los ojos, estos pueden comprender: Visión borrosa 9 Dolor ocular Ardor, picazón o sequedad en los ojos Irritación grave Sensibilidad a la luz Tratamientos para la sarcoidosis En la mayoría de los casos, la afección tiende a desaparecer por sí sola, generalmente en unos pocos meses o años, sin la necesidad de tratamiento. Sin embargo, en otros casos se ven afectados los ojos, el corazón, los pulmones o el sistema nervioso, de manera que se necesitará un tratamiento con corticosteroides. De forma menos frecuente, hay pacientes con daño pulmonar o cardíaco terminal que pueden necesitar trasplantes de órganos. Factores de riesgo Aunque todos pueden desarrollar sarcoidosis, los factores que pueden incrementar el riesgo comprenden: Edad y sexo. La sarcoidosis puede ocurrir a cualquier edad, pero suele aparecer entre los 20 y los 60 años. Las mujeres son levemente más propensas a desarrollar la enfermedad. Raza. Las personas de ascendencia africana y las de ascendencia del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis. Los afroamericanos son más propensos a tener otros órganos afectados además de los pulmones. Antecedentes familiares. Si alguien de tu familia ha tenido sarcoidosis, tienes más probabilidad de desarrollar la enfermedad. Complicaciones A veces, la sarcoidosis provoca problemas a largo plazo. Pulmones. La sarcoidosis pulmonar sin tratar puede causar la formación de cicatrices permanentes en los pulmones (fibrosis pulmonar), lo que produce dificultades para respirar y, a veces, hipertensión pulmonar. 10 Ojos. La inflamación puede afectar casi cualquier parte de los ojos y puede dañar la retina, lo cual, con el tiempo, puede provocar ceguera. En raras ocasiones, la sarcoidosis también puede causar cataratas y glaucoma. Los riñones. La sarcoidosis puede afectar la manera en la que el cuerpo maneja el calcio, lo que puede producir cálculos renales y disminuir la función renal. En raras ocasiones, esto puede provocar una insuficiencia renal. Corazón. La sarcoidosis cardíaca provoca granulomas en el corazón que pueden alterar el ritmo cardíaco, el flujo sanguíneo y la función cardíaca normal. En raras ocasiones, puede llevar a la muerte. Sistema nervioso. Un número reducido de personas con sarcoidosis padecen problemas relacionados con el sistema nervioso central cuando se forman granulomas en el cerebro y la médula espinal. La inflamación en los nervios faciales, por ejemplo, puede causar parálisis facial. 11 12 CONCLUSIÓN Es necesario determinar en cada paciente que presente sarcoidosis los lugares y la severidad de la afectación granulomatosa en los distintos órganos y sistemas que pueden comprometer la vida. Aunque la presentación clínica puede hacer sospechar el diagnóstico de sarcoidosis, es necesario confirmarlo mediante biopsia, sabiendo que la presencia de granulomas no caseificantes no es exclusiva de esta enfermedad. No se dispone en la actualidad de ninguna prueba de laboratorio ni radiológica específica. Para poder hacer un diagnóstico definitivo de sarcoidosis es preciso descartar otras enfermedades que pueden parecer similares pero que requieren tratamientos diferentes. El tratamiento se basa fundamentalmente en el uso de corticoides. Inicialmente el paciente puede ser observado sin tratamiento. De forma general se puede decir que el tratamiento corticoideo debe iniciarse ante síntomas oculares severos, afectación neurológica, sarcoidosiscardiaca, hipercalcemia o enfermedad pulmonar progresiva. Otras opciones de tratamiento incluyen el metotrexatoy la hidrocloroquina. 13 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Aghajanova L, Jaffe RB, Herndon CN. Infiltrative neurosarcoidosis presenting as secondary amenorrhea: case report and review of the literature. Obstet Gynecol Surv 2013; 68:482. 2. Aubart FC, Ouayoun M, Brauner M, et al. Sinonasal involvement in sarcoidosis: a case-control study of 20 patients. Medicine (Baltimore) 2006; 85:365. 3. Aubry MC. Necrotizing granulomatous inflammation: what does it mean if your special stains are negative? Mod Pathol 2012; 25 Suppl 1:S31. 4. Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet 2003; 361:1111. 5. Baughman RP, Lower EE, Tami T. Upper airway. 4: Sarcoidosis of the upper respiratory tract (SURT). Thorax 2010; 65:181. 6. Baughman RP, Shipley R, Eisentrout CE. Predictive value of gallium scan, angiotensin-converting enzyme level, and bronchoalveolar lavage in two-year follow-up of pulmonary sarcoidosis. Lung 1987; 165:371. OBJETIVO INTRODUCCIÓN DESARROLLO CONCLUSIÓN REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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