PNEUMOLOGIA- FIBROSE 8B (1)

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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL PARAGUAY 
 
 
 
 
 
 
 
CARRERA DE MEDICINA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PNEUMOLOGIA 
 
 
 
 
TITULAR DE LA CATEDRA 
Dr. Pedro Caballero 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PEDRO JUAN CABALLERO-PY 
2022 
 
 
 
TRABAJO ACADEMICO DE PENUMOLOGIA 
 
 
 
Fibrosis pulmonares. Neumopatías intersticiales 
Colagenosis con repercusión pulmonar 
Vasculitis con repercusión pulmonar 
 
 
 
 
 
 
 
ALAIEL LINCONLY DE MOURA RODRIGUES 
GILNEISLANY DINIZ RODRIGUES 
IANDERSON DA SILVA SOUSA 
JOANA RITA LIMA DA SILVA 
KAROLAYNE CAMPOS DE PAULA 
LUCAS ANDRE DE LIMA COUTINHO 
PRISCILA CAMILA DINIZ DE MOURA 
AMANDA CAROLINE DE OLIVEIRA RIOS 
SAMARA RIBEIRO DE JESUS SOUZA
INTRODUCCIÓN 
 
Las enfermedades pulmonares constituyen un grupo heterogéneo de procesos 
caracterizados por alteraciones celular y no celular de las estructuras alveolointersticiales 
pulmonares. Estas enfermedades tienen en rasgos fisiopatológicos, clínicos y radiológicos 
y pueden ser agudas, subagudas o crónicas. Cuando no se resuelven, bien 
espontáneamente o tras el oportuno tratamiento, suelen conducir a un cuardo evolutivo 
de la enfermedad en el paciente. 
La fibrosis pulmonar es la sustitución anómala del tejido pulmonar normal (alveola, 
bronquiolo y vasos pulmonares) por cicatrices (fibroblastos y matriz celular). Como 
consecuencia, hay una disminución progresiva de la capacidad del sistema respiratorio, 
ya que existe la aparición de síntomas específicos y un mayor riesgo de exacerbaciones 
respiratorias, neumonía y la necesidad de atención hospitalaria. 
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de enfermedades poco 
frecuentes que afectan primariamente los alveolos y los tejidos perialveolares. 
Constituyen un grupo amplio de enfermedades, habiéndose descrito más de 200 
diferentes. Su etiología es muy variada, incluyendo formas de causa genética, de origen 
infeccioso, relacionadas con factores ambientales, fármacos, enfermedades sistémicas o 
de causa desconocida. 
 
 
 
Neumopatías intersticiales 
Definición 
La Neumopatía Intersticial es el nombre de un grupo de enfermedades que causan 
inflamación o cicatrización de los pulmones. Las neumopatías instersticiales forman un 
grupo de más de 200 enfermedades caracterizadas por anormalidades parenquimatosas 
difusas. Es classificadas en dos grupos principales: neumopatías con predomínio de 
inflamación y fibrosis y neumopatias con predomínio de una reacción granulomatosa en 
las vias intersticiales o vasculares. 
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo 
muy heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a las estructuras 
alveolointersticiales, a las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar y que presentan 
manifestaciones comunes en la clínica, radiología y función respiratoria. 
Etiologia 
Los factores etiológicos involucrados en la EPID son muy variados actualmente se 
conocen más de 150 causas diferentes de EPID, pero sólo es posible establecer el 
diagnóstico etiológico en aproximadamente el 30-40% de los casos. 
Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, 
maderas, metales, agentes infecciosos como los virus, fármacos, etc.) que están 
involucrados en la patogénesis de la enfermedad, sin olvidar también factores endógenos 
como el reflujo gastroesofágico, la autoinmunidad, etc. Sin embargo, en la mayoría de 
estas enfermedades desconocemos su etiología como ocurre con las NII. 
 
Tipos de neumopatías intersticiales 
Fibrosis pulmonar idiopática 
Esta enfermedad se conoce también como neumonía intersticial ordinária y 
constituye la neumonía intersticial idiopática más frecuente. Um faactor de riesgo es el 
tabaquismo. Los sintomas respiratórios más frecuentes son disnea de esfuerzo y tos no 
productiva. La exploración física revela crepitaciones durante la inspiración en las bases 
pulmonares. En algunos casos se acompanha de dedos en palillo de tambor. 
 
 
 
La tomografia computadorizada de tórax de alta resolución revela opacidades 
reticulares subpleurales, sobre todo en los campos pulmonares inferiores, donde se 
observan imágenes en panal de abeja en los casos avanzados. Las pruebas funcionales 
pulmonares revelan un defecto restrictivo de la ventilación con una menor capacidad 
difusora demonóxido de carbono. 
Casi siempre se necesita una biopsia pulmonar quirúrgica para confirmar el 
diagnóstico, aunque los casos clásicos no la requieren. Algunos idividuos exhiben 
exacerbaciones agudas que se caracterizan por deterioro clínico acelerado en un lapso de 
días o semanas. La fibrosis pulmonar idiopática responde muy poco a los medicamentos 
existentes. 
 
 
Neumopatía intersticial inespecífica 
Es un patrón histológico que puede observarse en enfermidades de tejido 
conjuntivo, neumonitis intersticial inducida por fármacos y en neumonitis por 
hipersensibilidad crónica. La neumopatía intersticial inespecífica es un proceso restrictivo 
subagudo con presentación similar a la fibrosis pulmonar idiopática. La TC de alta 
resolución muestra opacidades bilaterales en vidro esmerilado, y las imágenes en panal 
de abejas no son frecuentes. La diferença de la fibrosis pulmonar idiopática, los pacientes 
con neumonía intersticial inespecífica, tienen un buen pronóstico y em general responden 
bien al tratamiento con glucocorticoides sistémicos. 
Neumopatía intersticial y transtornos del tejido conjuntivo 
En ocasiones, las manifestaciones pulmonares predecen a las manifestaciones 
generalizadas de un transtorno del tejido conjuntivo. En los pacientes con uma 
enfermedad del tejido conjuntivo resulta importante descartar la posibilidad de uma lesión 
pulmonar directa, complicaciones terapêuticas como por ejemplo, infecciones 
oportunistas, debilidad de los músculos respiratórios, disfunción esofágica y algun cáncer 
como factores que contribuyan a las anormalidades del parênquima pulmonar. 
La esclerosis generalizada progresiva por lo general comprende uma neumopatia 
instersticial y una vasculopatía pulmonar. La lesión pulmonar tiende a ser muy resistente 
al tratamiento existente. Además de fibrosis pulmonar, la artritis reumatoide comprende 
un gran variedade de complicaciones pulmonares, como derrames pleurales, nódulos 
v 
 
 
 
pulmonares y vasculitis pulmonar. La neumopatía intersticial en los pacientes con artritis 
reumatoide es más frecuente en varones. 
El lúpus eritematoso sistémico también abarca una série de complicaciones 
pulmonares como derrames pleurales, vasculopatía pulmonar, hemorragia pulmonar y 
bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa. No se suele observar una 
neumopatía intersticial progresiva y crónica. 
Neumonía criptógena organizada 
Cuando se observa un patrón patológico de BOOP, sin ningún otro transtorno 
pulmonar primário, se utiliza el térmmino neumonía criptógena organizativa. Esta 
enfermedad se manifesta en ocasiones como un cuadro gripal. A menudo se acompaña de 
opacidades pulmonares recorrentes y migratórias. El tratamiento con glucocorticoides 
suele ser eficaz. 
Neumonia intersticial descamativa y bronquiolitis respiratória asociada a 
neumopatía intersticial 
La neumopatía intersticial descamativa incluye la acumulación importante de 
macrófagos en los espacios intraalveolares con fibrosis mínima. Ésta se observa casi 
exclusivamente en fumadores y mejora al suspender el tabaquismo. La bronquiolitis 
respiratória asociada con pneumopatía intersticial es un subgrupo de la neumonía 
intersticial descamativa que incluye el engrosamiento de la pared bronquial, opacidades 
en vidrio esmerilado y el atrapamiento de aire en la TC de alta resolución, también mejora 
en la mayoría de los pacientes Después de dejar de fumar. 
Proteinosis alveolar pulmonar 
La proteinosis alveolar pulmonar es una neumopatía poco frecuente, que consisteen la acumulación de material lipoproteináceo en los espacios aéreos distales en lugar de 
constituir una neumopatía intersticial clásica. Predominan en varones y por lo general se 
manifiesta en forma gradual con disnea, fatiga, perdida de peso, tos y febrícula. En 
algunaos casos el lavado del pulmón completo es de utilidad. 
Presentación clínica 
En los 2 primeros años de vida los síntomas son poco específicos. Por orden de 
frecuencia son taquipnea (75-93%), retraso ponderal y rechazo del alimento, tos seca, y 
sibilantes en ausencia de infecciones respiratorias (estos últimos aparecen en el 25% de 
los casos). Puede haber hipoxemia nocturna y/o diurna. En los niños de mayor edad, la 
presentación clínica puede ser similar o pueden debutar con disnea de esfuerzo que 
progresa hasta aparecer incluso en reposo. 
Ocasionalmente los pacientes están relativamente asintomáticos y el diagnóstico se 
realiza de forma casual al realizar una Rx de tórax por otros motivos. En la auscultación, 
lo habitual es constatar la presencia de estertores subcrepitantes, aunque puede ser normal 
en más de un tercio de los casos. Otros signos físicos pueden incluir acropaquías, y 
deformidad torácica, particularmente pectus excavatum, que es frecuente especialmente 
 
 
 
en las mutaciones del gen AT binding cassette (ABC) transporter A3 (ABCA3). El 
consorcio americano ha propuesto, para facilitar el diagnóstico clínico de estos niños, 
definirlo como un síndrome (síndrome chILD) en el que son necesarias tres condiciones 
de entre las cuatro siguientes: 
Síntomas respiratorios: tos, dificultad respiratoria, mala tolerancia al ejercicio. 
Signos clínicos: taquipnea en reposo, estertores a la auscultación, tiraje, acropaquias, 
retraso en el crecimiento insuficiencia respiratoria. o Alteración del intercambio de gases: 
hipoxemia hipercarbia y desaturación con el ejercicio. o Patrón de afectación difusa en la 
Rx o la tomografía computarizada (TC) de tórax. El síndrome chILD requiere que se 
hayan excluido otras causas de enfermedad pulmonar difusa, tales como fibrosis quística, 
inmunodeficiencias, cardiopatías congénitas, displasia broncopulmonar, infección 
pulmonar, discinesia ciliar primaria y aspiración recurrente. 
Exploración funcional respiratória 
Las EPID presentan una alteración fisiológica común, con presencia de defectos 
ventilatorios restrictivos acompañados de reducción de los volúmenes y capacidades 
pulmonares y conservación de los flujos aéreos. La distensibilidad pulmonar está 
disminuida, apreciándose una mayor presión de retracción elástica para un determinado 
volumen, junto a un incremento de la tensión superficial debido a las alteraciones del 
surfactante pulmonar. 
Los volúmenes pulmonares estáticos determinados mediante pletismografía 
muestran una disminución de la capacidad pulmonar total (TLC), de la capacidad vital 
(CV), de la capacidad residual pulmonar (CRF) y del volumen residual (VR). 
Proporcionalmente la disminución de la CV en las EPID es mayor que el de la TLC, esto 
es debido a que la CRF y el VR están comparativamente menos reducidos. Asimismo, la 
relación VR/TLC está muy incrementada. La pequeña vía aérea suele estar preservada en 
las EPID, pudiendo afectarse en el curso de algunas enfermedades como la sarcoidosis, 
neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar. 
Estudios complementários 
La TC pulmonar es la primera exploración a realizar ante la sospecha de uma 
posible enfermedad pulmonar intersticial. En algunos casos puede ser diagnóstico, pero 
más a menudo apoya el diagnóstico, que se basará también en la historia clínica, pruebas 
sanguíneas y a veces lavado broncoalveolar y/o biopsia pulmonar. 
La Rx de tórax muestra solo anomalías inespecíficas y en algunos casos puede ser 
normal. Puede ser frecuente el hallazgo asociado de reflujo gastroesofágico (26-49%), 
aunque la interpretación de su papel patogénico es difícil. 
Se recomienda realizar una TC volumétrica en inspiración junto con una TC de alta 
resolución en espiración. Se debe controlar la ventilación para obtener un resultado 
interpretable de forma satisfactoria. Ello supone realizar la TC en niños pequeños 
menores de 5 años con anestesia general o con sedación y ventilación con mascarilla y 
realizar los cortes en inspiración máxima controlada y en espiración 
 
 
 
 
 
Pruebas de función pulmonar. En los lactantes con hiperplasia de células 
neuroendocrinas se ha descrito un patrón obstructivo con hiperinsuflación. En niños 
mayores con neumopatías intersticiales, el patrón habitual es restrictivo (aunque 
ocasionalmente puede ser obstructivo). 
La capacidad de difusión está usualmente disminuida (elevada en la hemorragia 
pulmonar). Biopsia pulmonar quirúrgica. El diagnóstico definitivo y específico de las 
enfermedades intersticiales requiere en muchos casos el análisis histológico del 
parénquima pulmonar. 
La biopsia pulmonar quirúrgica está indicada cuando no se ha obtenido un 
diagnóstico específico con las exploraciones comentadas en los apartados anteriores. Su 
indicación debe valorarse en cada caso en particular, ya que dependerá del estado clínico 
del paciente, y de las ventajas que pueda implicar desde el punto de vista diagnóstico y 
terapéutico. 
Pronóstico 
Algunas entidades tienen claramente una mortalidad muy elevada, como los déficits 
de proteína B del surfactante, déficit de ABCA3 de presentación neonatal o displasia 
alveolar o alveolocapilar. Otras entidades tienen un pronóstico variable, desde grave a 
más favorable, como el déficit de proteína C o el de ABCA3 de presentación más tardía. 
Algunas entidades como la hiperplasia de células neuroendocrinas o la glucogenosis 
intersticial pulmonar (sin trastorno importante del desarrollo alveolar asociado) tienen un 
pronóstico favorable. 
Principios terapêuticos 
 
Cuando es posible establecer la causa (p. ej., actinomicetos termófi los en la 
neumonitis por hipersensibilidad) es necesario detener la exposición. La respuesta al 
tratamiento de las diversas neumopatías intersticiales es tan variable que resulta muy 
importante identifi car las causas que se pueden corregir. 
Los glucocorticoides son eficaces en las neumonías eosinófi las, la enfermedad 
pulmonar obstructiva crónica, la hipertensión pulmonar, la neumonitis por radiaciones y 
la neumopatía intersticial por medicamentos. Por lo general se administra prednisona en 
dosis de 0.5 a 1.0 mg/kg/ día durante cuatro a 12 semanas, y después se reduce en forma 
gradual. Por otro lado, los glucocorticoides carecen de efectos benefi ciosos en la fi brosis 
pulmonar idiopática. 
 
 
 
Es indispensable que el paciente deje de fumar, sobre todo si se trata de una 
neumopatía intersticial por tabaquismo como la histiocitosis pulmonar de células de 
Langerhans y la bronquiolitis respiratoria. Una de las medidas terapéuticas 
complementarias es administrar oxígeno a los individuos con hipoxemia considerable 
(PaO2 ,55 mmHg durante el reposo). Asimismo, la rehabilitación pulmonar es de utilidad. 
En los pacientes jóvenes con una neumopatía intersticial terminal se debe contemplar la 
posibilidad de un trasplante de pulmón. 
COLAGENOSIS COM REPERCUSIÓN PULMONAR 
Las enfermedades del colágeno (colagenosis) corresponden a un grupo de 
enfermedades con características autoinmunes que afectan a diversos órganos, incluyendo 
el pulmón. Las manifestaciones intratorácicas son frecuentes y pueden ser asintomáticas 
o sintomáticas y con diversos grados de gravedad. El patrón y la frecuencia del deterioro 
intractórico dependen del tipo específico de enfermedad del colágeno, que puede 
involucrar uno o más compartimentos simultáneamente, como alveola, intersticio, vasos, 
tejido linfático, vías respiratorias y pleura. 
Las enfermedades del colágeno que ocurren con mayor frecuencia con afectación 
intersticial y tienen mayor importancia clínica incluyen: artritis reumatoide,esclerosis 
sistémica progresiva, eritesis lupus sistémica, dermatopolioteis, enfermedad mixta del 
tejido conectivo y síndrome de Sjögren. 
 
 
Síndrome de Sjögren 
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria autoinmune, 
lentamente progresiva, caracterizada por una infiltración linfocitaria de glándulas 
exocrinas que disminuye la función glandular y produce sequedad de las mucosas. Puede 
ser primario, si no está asociado a otras enfermedades del colágeno, o secundario, si se 
asocia a otras enfermedades del tejido conectivo. 
Su prevalencia es del 0,5 al 1,0%, y aumenta al 10-30% en pacientes con otras 
enfermedades del colágeno. Se han descrito prevalencias de enfermedad pulmonar en 
enfermos de SS que varían entre el 9 y el 75%, dependiendo de los criterios y de los 
métodos usados para el diagnóstico. 
En Espana se ha descrito una prevalencia del 11% de enfermedad pulmonar en 
enfermos con SS primario. Puede afectar de varias formas al sistema respiratorio. La 
 
 
 
enfermedad pleuropulmonar es más frecuente en el secundario y la EPI en el primario. 
Las afectaciones del parénquima y de la vía aérea pueden coexistir en un mismo paciente. 
 
Artritis reumatoide 
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune de causa desconocida y 
de evolución crónica que afecta funda ódulos reumatoides subcutáneosmentalmente a las 
articulaciones provocando una sinovitis erosiva crónica y simétrica. Su prevalencia en 
España se estima en el 0,5%. Puede tener otras manifestaciones extraarticulares, como 
nódulos subcutáneos, vasculitis, pericarditis, neuropatías, epiescleritis y afectación 
pleuropulmonar. 
Epidemiologia 
Se estima que aproximadamente el 15% de los pacientes con enfermedad pulmonar 
intersticial tienen colagenosis como su enfermedad base. La afectación pulmonar en la 
colagenasis, sin embargo, a menudo pasa desapercibida para el médico, ya que estos 
pacientes tienen una actividad física reducida y la radiografía de tórax es un método muy 
sensible para detectar la afectación temprana. 
Cuadro clinico 
Los síntomas más característicos de la afectación pulmonar son la disnea en las 
comedias de situación y la tos seca persistente. En el examen físico, el hallazgo más típico 
es la presencia de evaluadores crepitantes que generalmente se auscultan en las bases de 
ambos hemitórax. La percusión digital y la cianosis también pueden estar presentes y son 
indicativas de enfermedad pulmonar avanzada. 
En pacientes con el fenómeno de Raynaud, la cinosis de las extremidades puede 
estar presente en ausencia de enfermedad pulmonar. En pacientes con estilo de vida 
sedentario o con limitaciones del aparato locomotor determinadas por la enfermedad de 
base, la enfermedad pulmonar puede desarrollarse subclínicamente y la disnea se presenta 
tarde, cuando ya existe una afectación pulmonar extensa. Por lo tanto, la evaluación 
rutinaria de laboratorio, radiológica y funcional está justificada, incluso en pacientes 
asintomáticos con actividad física limitada. 
Evaluación de un paciente con colagenosis con afectación pulmonar 
 
 
 
La evaluación pulmonar generalmente se inicia con una radiografía de tórax simple 
y pruebas de función pulmonar. Las pruebas de función pulmonar, además del valor 
diagnóstico, sirven para medir la gravedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. La 
enfermedad intersticial difusa generalmente es con un patrón restrictivo, caracterizado 
por una disminución de los volúmenes pulmonares. 
La presencia de patrón obstructivo, con disminución de los flujos y aumento de la 
capacidad pulmonar total es compatible con la afectación bronquiolar asociada. La 
medición de la difusión, utilizando la técnica de monóxido de carbono (DCO), no es 
específica y puede disminuir en condiciones restrictivas, obstructivas y vasculares. Sin 
embargo, la DQO es una prueba sensible y puede presentar alteraciones cuando los 
hallazgos de la espirometría simple siguen siendo normales. 
Estúdios complementários 
La radiografía de tórax representa el método de imagen más utilizado en la 
evaluación inicial de las manifestaciones intratorácicas de las enfermedades del colágeno. 
La radiografía, sin embargo, presenta baja sensibilidad y especificidad. La tomografía 
computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax es el método de elección para la 
evaluación de las alteraciones pulmonares en las enfermedades del colágeno, ofreciendo 
una mejor correlación clínico-histológica, estadificación de la gravedad de la enfermedad, 
evaluación del pronóstico y la progresión, así como diagnóstico diferencial. 
Principales manifestaciones intratorácicas de las enfermedades del colaginosis 
1. Neumonías intersticiales difusas 
Las neumonías intersticiales representan las manifestaciones pulmonares más 
comunes de las colagenosis. Las enfermedades del colágeno pueden estar asociadas con 
prácticamente todos los patrones de neumonía intersticial difusa, e incluso pueden 
progresar a fibrosis pulmonar. 
 
El patrón de neumonía intersticial no se especifica en un paciente con esclerosis sistémica 
progresiva. RCAR muestra opacidades difusas con atenuación en vidrio esmerilado en los lóbulos 
inferiores y mínimo retilizado, especialmente en el lóbulo medio y la lengua. 
2. Enfermedad pulmonar vascular 
La vasculopatía pulmonar en las enfermedades del colágeno generalmente se 
manifiesta como hipertensión pulmonar, hemorragia pulmonar difusa (capilaritis) o 
 
 
 
vasculitis de vasos pequeños y medianos. La enfermedad pulmonar venocclusiva y la 
hemangiomatosis pulmonar capilar, aunque raras, se han descrito en algunos pacientes 
con enfermedad del colágeno, como la esclerodermia y el lupus eritematoso sistémico. 
 
 
La imagen de tomografía computarizada fotografia da 
para una evaluación mediastínica demuestra un aumento 
importante en el calibre del tronco de la arteria pulmonar. 
En la imagen de la ventana pulmonar (no mostrada) no se 
identificaron anomalías del parénquima. 
 
 
 
Las manifestaciones intratorácicas de las enfermedades del colágeno son bastante 
comunes y de gran importancia clínica. Las principales manifestaciones pulmonares 
incluyen neumonía intersticial difusa e hipertensión pulmonar, que en conjunto 
representan las principales causas de mortalidad y morbilidad en estos pacientes. El 
patrón y la frecuencia de afectación de las vías respiratorias parenquilatadas, vasculares, 
pleurales y pericárdicas, así como las alteraciones diafragmáticas y esofágicas dependen 
del tipo específico de enfermedad del colágeno. 
VASCULITIS CON REPERCUSIÓN PULMONAR 
Definición 
Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por inflamación de los vasos y 
múltiples manifestaciones clínicas dependientes del órgano irrigado por los vasos 
dañados. Las que con mayor frecuencia afectan al pulmón son las de vaso pequeño con 
anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA). 
Aunque se pueden detectar en diversos procesos autoinmunes, los ANCA están 
particularmente asociados a las vasculitis de vaso pequeño, delimitando un subgrupo con 
mayor afección pulmonar, en el que se incluyen la granulomatosis con poliangeitis 
(anteriormente granulomatosis de Wegener), la granulomatosis eosinofílica con 
poliangeitis (anteriormente síndrome de Churg-Strauss), la angeitis pulmonar 
microscópica, y la capilaritis pulmonar idiopática pauciinmune, que puede considerarse 
una variante de la angeitis microscópica que cursa con hemorragia alveolar sin presentar 
alteraciones en otros órganos. 
 
 
Presentación clinica y afección pulmonar 
Los síntomas y presentación de las vasculitis suelen ser de comienzo subagudo, de 
meses a semanas, aunque en algunos casos el comienzo es explosivo. No siguen un patrón 
sintomático definido, incluso en los casos en que el proceso afecta a un solo órgano. Su 
cuadro clínico es amplio y variable, con síntomas de vía aérea (estridoren la 
 
 
 
granulomatosis con poliangeitis y asma, en la granulomatosis eosinofílica con 
poliangeitis), infiltrados, masas o nódulos pulmonares y hemoptises. 
Formas de afectación pulmonar en las vasculitis 
Las vasculitis pulmonares comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades muy 
diferentes en su presentación tanto clínica como radiológica, y que se asocian 
frecuentemente con la presencia de afectación sistémica. A pesar de incluir entidades tan 
diferentes, existen síntomas y signos comunes que son sugestivos y que, junto con los 
datos biológicos, permiten aventurar un diagnóstico diferencial más específico. Pueden 
afectar a los pequeños vasos del pulmón (capilaritis pulmonar) y ocasionar una 
hemorragia alveolar difusa, caracterizada por la triada de infiltrados alveolares difusos, 
hemoptisis y caída en el hematocrito y/o hemoglobina. 
El pulmón es un posible órgano diana de las vasculitis sistémicas, y algunas de ellas 
como las asociadas a ANCA— son de muy frecuente afectación. El término vasculitis 
pulmonares no se refiere a una única entidad, sino al proceso clínico-patológico que tiene 
lugar en la génesis de las manifestaciones pulmonares de estas enfermedades. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Proceso inflamatorio en la pared de los vasos pulmonares que conduce a isquemia 
y hemorragia pulmonar con las consiguientes expresiones clínicas y radiológicas. La 
vasculitis pulmonar primaria se acompaña de expresión sistémica cutánea en nervios 
periféricos, riñones, seno de la cara, ojos y oídos, además del tracto gastrointestinal, y 
sistemas cardíaco y nervioso central. 
Diagnóstico 
No existen criterios clínicos para el diagnóstico de las vasculitis, pero en muchos 
casos se pueden detectar pistas para su sospecha clínica. En el caso de las vasculitis 
pulmonares los síntomas son polimorfos y no siempre limitados al área respiratoria, por 
lo que las pruebas diagnósticas se deben adaptar al tipo de presentación. Una radiografía 
de tórax puede mostrar la naturaleza cambiante de los infiltrados (Churg-Strauss). Si 
existen nódulos o masas, la TAC puede ayudar a realizar el diagnóstico diferencial con 
neoplasias, en cuyo caso los hallazgos en mediastino pueden sugerir tumor. Si hay 
lesiones cavitadas debe descartarse infección, especialmente tuberculosis. Una TAC con 
reconstrucción de la vía aérea puede definir lesiones granulomatosas en tráquea. 
 
 
 
La angio-TAC y la Resonancia Nuclear Magnética (RNM) son excelentes técnicas 
para estudiar la afectación de grandes vasos. No hay datos acerca de la utilidad de la 
imagen por Tomografía por Emisión de Positrones (PET-FDG), probablemente no ayude 
en el diagnóstico diferencial con un tumor, ya que en las vasculitis, como en las 
neoplasias, las lesiones son metabólicamente activas, pero puede ser de interés para seguir 
la evolución y adaptar el tratamiento. 
 
La tomografía computarizada presenta un área con atenuación en vidrio esmerilado en el 
lóbulo superior del direiro. Consolidación en el lóbulo inferior izquierdo. 
Tratamiento 
El tratamiento de las vasculitis con afectación pulmonar habitualmente incluye el 
uso de corticoesteroides y otros agentes inmunosupresores. Hay que tener en cuenta que 
cualquier tratamiento de este tipo tiene potenciales efectos adversos, por lo que deben 
utilizarse en función del grado de afectación de la enfermedad y así evitar posibles 
toxicidades. 
Tratamiento de inducción 
Como tratamiento de inducción de primera línea habitualmente se utilizan los 
corticoides asociados a otro inmunosupresor, casi siempre ciclofosfamida. Este fármaco 
se utiliza en dosis de 2-3mg/kg/día, que puede ajustarse en función de la aparición de los 
efectos adversos o de la respuesta del paciente. En las últimas décadas diversos estudios 
han demostrado un beneficio en la aplicación de este fármaco en pulsos cada 3-4 semanas. 
Tratamiento de mantenimiento 
Una vez conseguida la remisión, existen varias opciones para el tratamiento de 
mantenimiento. La azatioprina y el metotrexato han demostrado ser equivalentes, tanto 
en eficacia como en las tasas de recidiva de la enfermedad. Otra opción terapéutica es el 
micofenolato de mofetilo, que aunque ha demostrado ser un buen fármaco inductor, en 
un estudio en el que se lo comparó con la azatioprina no demostró superioridad respecto 
a ésta, y por el contrario sí presentó mayores tasas de recidiva que la azatioprina. 
FIBROSIS PULMONAR 
Definición 
La fibrosis pulmonar es una enfermedad intersticial difusa causada por la lesión y 
curación del tejido pulmonar (de los pulmones). La fibrosis pulmonar cura y "engrosa" el 
tejido que rodea las arenas de aire (alveolos) de los pulmones, comprometiendo la función 
pulmonar, es decir, se evita que el oxígeno normal pase al torrente sanguíneo. A medida 
 
 
 
que la fibrosis pulmonar evoluciona, la función pulmonar se ve cada vez más 
comprometida y el paciente gradualmente se vuelve más corto de aliento (disnea). 
Fisiopatologia 
La manifestación fisiopatológica fundamental de la FQ es la disfunción de la 
proteína transmembrana CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) 
responsable del equilibrio entre cloruro, sodio y agua. La inactividad o funcionamiento 
parcial del CFTR reduce la excreción de cloruro a la superficie epitelial y, como 
mecanismo compensatorio, existe la afluencia de sodio y agua a la célula con el fin de 
mantener el equilibrio hidroelectrolítico. Así, se produce deshidratación y aumento de la 
viscosidad del moco, que impacta en las pequeñas vías respiratorias y permite su 
infección, desencadenando una reacción inflamatoria con la fibrosis posterior. 
Factores de riesgo 
Dentifico que la causa no siempre es posible. Sin embargo, algunos factores pueden 
aumentar las posibilidades del paciente de desarrollar la enfermedad. Estos son los 
principales a continuación: Edad: los bebés y los niños ya han sido identificados con 
fibrosis pulmonar, pero la mayoría de los casos involucran a adultos de mediana edad y 
ancianos; 
Género: la fibrosis idiopática afecta más a los hombres que a las mujeres; Tabaco: 
fumar es uno de los principales factores de riesgo para la fibrosis pulmonar. Las 
posibilidades de que los fumadores desarrollen la enfermedad es mucho mayor que en las 
personas que nunca han fumado; Profesión: la fibrosis pulmonar es muy común en 
personas que trabajan en la minería, la agricultura o la construcción, además de las 
personas expuestas a contaminantes; Tratamientos de radiación: la radioterapia, utilizada 
en tratamientos contra el cáncer y medicamentos de quimioterapia, aumenta los riesgos 
del paciente de desarrollar fibrosis pulmonar. 
Genética: algunos tipos de fibrosis pulmonar son comunes entre los miembros de 
la familia y los factores hereditarios pueden aumentar las posibilidades de desarrollar la 
enfermedad. 
Manifestaciones clinicas 
En la etapa temprana de la fibrosis pulmonar tiende a ser totalmente asintomática. 
Sin embargo, con el avance de la afección, algunos síntomas comienzan a aparecer debido 
a la disminución más aguda de la capacidad pulmonar. Dificultades para respirar y tos 
seca y persistente, sensación de falta de aire al practicar ejercicios físicos y, 
posteriormente, incluso en situaciones cotidianas, son algunos síntomas comunes. Un 
síntoma típico que puede ayudar en el diagnóstico es la deformación progresiva de las 
yemas de los dedos o las uñas debido a la falta de oxigenación en las extremidades del 
cuerpo. Con esto en mente, se necesita mucha atención a cualquier cambio en el 
funcionamiento pulmonar. La fatiga excesiva y la falta de aliento están alertas a la 
búsqueda inmediata de atención médica. 
 
 
 
Hallazgos sobre la radiografía 
Las radiografías de tórax simples pueden sugerir el diagnóstico, así como 
sorprender los principales cambios relacionados con la enfermedad. Los primeros signos 
de la enfermedadson la hiperinflación, que refleja la presencia de obstrucción de las vías 
respiratorias pequeñas por moco, y el engrosamiento de las paredes bronquiales en el 
lóbulo superior derecho, mejor visualizado en la incidencia lateral. 
 
La radiografía de tórax en la PA y el perfil que muestra signos de hiperinflación pulmonar 
asociada con opacidades reticulares impregnaron las imágenes quísticas 
predominantemente en los lóbulos superiores. 
Los signos de cronicidad y enfermedad avanzada a menudo se observan en 
adolescentes y adultos y consisten en opacidades parenquimáticas, atelectasia, imágenes 
areolares / quísticas sugestivas de bronquiectasia sacular, pseudonódulos pulmonares que 
realmente traducen impactación mucosa, acentuación de la hiperinflación en las bases, 
rectificación diafragmática, hipertensión pulmonar, pulmonale corale, neumotórax y 
derrame pleural. Debemos reconocer que los pacientes pueden presentar exacerbaciones 
de los síntomas con pocos cambios visibles en la radiografía. 
 
Radiografía de tórax en PA demostrando opacidades y signos sugestivos de 
bronquiectasia predominantemente en los lóbulos superiores. 
Espirometria 
La fibrosis pulmonar es un tipo de enfermedad que causa restricción de los 
volúmenes pulmonares. La salud pulmonar está relacionada con la cantidad de aire que 
movemos durante un ciclo respiratorio. 
Tratamiento 
 
 
 
El tratamiento tiene como objetivo controlar la progresión y minimizar los 
síntomas. El tratamiento más común es con corticosteroides, fármacos inmunosupresores 
y antifibróticos. Además, si previenes infecciones respiratorias, dejas de fumar, tienes 
rehabilitación respiratoria y mantienes hábitos saludables, también actúan como 
tratamiento. 
FIBROSIS QUÍSTICA 
Definición 
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria letal, que se transmite de 
manera autosómica recesiva. Es más frecuente en los grupos de origen caucásico, 
alcanzando incidencias entre 1 en 2 500 a 1 en 4 000 RN vivos, según la constitución 
étnica de cada país. En Chile no hay estadísticas sistemáticas, sin embargo se estima una 
incidencia aproximada de 1 en 4 000 RN. 
Epidemiologia 
En los últimos años se ha registrado un aumento notable en el número de casos 
nuevos, en coincidencia con un aumento del número de pacientes referidos a los 
laboratorios especializados en esta enfermedad, sin embargo aún existe subdiagnóstico, 
estimándose en aproximadamente 60-80 los casos nuevos anuales. 
Considerando el elevado número de pacientes que no son diagnosticados, y que no 
hay en Chile un tratamiento homogéneo para este grupo de niños, las Ramas de 
Broncopulmonar, Genética, Nutrición y Gastroenterología de la Sociedad Chilena de 
Pediatría, junto al grupo asesor de Kinesiología de la Corporación de Fibrosis Quística, 
han llevado a cabo este trabajo de consenso en el manejo de esta enfermedad. 
En este documento se presentan los tópicos más importantes del diagnóstico, cuadro 
clínico, tratamiento, complicaciones, evaluación y pronóstico de la enfermedad, 
enfatizando la importancia de su enfoque multidisciplinario. 
La FQ es una enfermedad multisistémica, de evolución crónica, progresiva y letal, 
con una sobrevida dependiente del manejo multidisciplinario, sistemático y coordinado, 
el que debe ir incorporando los avances de la investigación clínica y genética. Las 
manifestaciones cardinales incluyen enfermedad pulmonar obstructiva crónica, 
insuficiencia pancreática exocrina y concentración elevada de electrolitos en el sudor. En 
más de la mitad de los pacientes el diagnóstico se sospecha por la presencia de síntomas 
respiratorios. 
 
 
 
 
Genética y fisiopatologia 
Para entender las terapias dirigidas a mejorar la sobrevida y la calidad de vida de la 
FQ, debemos recordar su etiopatogenia y el origen de sus complicaciones. Se sabe que es 
una enfermedad genética, autosómica recesiva, resultado de la mutación de un gen 
ubicado en el brazo largo del cromosoma 7, que codifica la producción de una proteína 
compleja llamada CFTR por su sigla en inglés (“cystic fibrosis transmembrane 
regulator”), presente en numerosos epitelios y que funciona como un canal o poro para el 
paso del ión cloro (3,4,7). 
Se han descrito desde su descubrimiento en 1989, más de 2000 mutaciones del gen 
CFTR, que se clasifican en 6 grupos, dependiendo del mecanismo de producción del 
defecto de la proteína. Las clases I, II y III ocasionan ausencia total del canal del cloro, 
en cambio las clases IV, V y VI resultan en una falla parcial de la proteína. Si ambas 
mutaciones de un caso particular son de las três primeras, el fenotipo resultante será 
severo, con insuficiencia pancreática. 
En cambio, la presencia de una mutación de las últimas 3 clases en un alelo, basta 
para que el fenotipo resultante sea leve, definido por la presencia de suficiencia 
pancreática.La incidencia reportada es de 1/3500 recién nacidos vivos en caucásicos y de 
1/8000 en hispanos. La falla del CFTR en distintos epitelios explica las manifestaciones 
multisistémicas, incluyendo las respiratorias, digestivas, hepáticas, metabólicas y 
reproductivas. 
Este fenómeno inflamatorio crónico de la vía aérea, causante del daño anatómico y 
funcional de la FQ, está presente desde las primeras semanas de vida, incluso en ausencia 
de infección bronquial demostrable en los cultivos de secreción bronquial. Este hecho 
remarca la importancia de iniciar las terapias para mantener la salud pulmonar lo más 
precozmente posible. 
 
Manifestaciones clinicas 
Las diferentes formas de presentación clínica se detallan, las que se han dividido 
según el grupo etáreo de manifestación de los síntomas y signos clínicos. Si bien lo más 
característico es el compromiso pulmonar asociado a diarrea crónica, es importante 
 
 
 
recordar las otras formas de presentación, para evitar un subdiagnóstico. El compromiso 
de los diferentes sistemas se puede dividir en: Recién nacidos y lactantes menores: 
presenta íleo meconial, icterícia neonatal prolongada, síndrome de edema, anemia, 
desnutrición, esteatorrea, síndrome de malabsorción, incremento ponderal 
inadecuado,vómitos recorrentes. 
Em lactantes tiene tos y/o sibilancias recorrentes o crónicas que no mejora con 
tratamiento, neumonía recurrente o crónica, retardo del crecimiento, diarrea crónica, 
prolapso rectal, sabor salado de piel, hiponatremia e hipocloremia crónicas, historia 
família de FQ, o muerte en lactantes o Hermanos vivos con sintomas sugerentes. 
Preescolares, tos crónica con o sin expectoración purulenta, sin respuesta a tratamiento, 
sibilancias crónicas recorrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento, incremento de 
deficiente de peso y talla, dolor abdominal recurrente, prolpso rectal, invaginación 
intestinal, diarrea crónica, hipocratismo digital, hiponatremia y hipocloremia crónicas, 
hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada, pólipos nasales. 
En escolares, sintomas respiratórios crónicos inexplicados, pseudomona aeruginora 
en secreción bronquial, sinusites crónica, poliposis nasal, bronquiectasias, diarrea 
crónica, síndrome de obstrución intestinal distal, pancreatitis, prolapso rectal, 
hepatomegalia. En adolescentes y adultos la enfermedad pulmonar supurativa crónica e 
inexplicada, hipocratismo digital, dolor abdominal recurrente, pancreatitis, síndrome de 
obstrución intestinal distal, cirrosis hepática e hipertensión portal, retardo del 
crecimiento, esterilidad masculina con azoospermia, disminuición de la fertilidad en 
mujeres. 
Diagnóstico 
El examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en inglés) es una 
prueba de detección estándar para FQ en recién nacidos. Un alto nivel de IRT sugiere una 
posible FQ y requiere exámenes adicionales. La prueba de cloruro en el sudor es el 
examen diagnóstico estándar para la FQ. Un alto nivel de sal en el sudor de la persona es 
una señal de la enfermedad.En el examen radiológico, observamos opacidades redondeadas o lineales mal 
definidas, de 0,3 a 0,5 cm de diámetro, ubicadas hasta 2,0 a 3,0 cm de la pleura, así como 
engrosamiento de las paredes bronquiales e hiperexpansión pulmonar leve. 
También identificamos impactos bronquiales, consolidaciones y atelectasia. La 
progresión de la enfermedad se caracteriza por el aumento del diámetro y grosor de las 
paredes bronquiales, volumen pulmonar, número y tamaño de opacidades nodulares 
periféricas, así como por la aparición de consolidaciones focales e impactos bronquiales. 
 
 
 
 
Estas imágenes representan a tres pacientes distintos con fibrosis quística. En el 
examen correcto, solo se observa engrosamiento de las paredes bronquiales. En los otros 
dos exámenes, las lesiones son más extensas, identificando opacidades redondeadas o 
lineales, mal definidas, engrosamiento de las paredes bronquiales y algunas opacidades 
alargadas, digitiformes, compatibles con impactos bronquiales 
Medidas de prevención 
Pese a que los pacientes con FQ no son más susceptibles a las infecciones que los 
niños normales de igual edad debido a la mayor repercusión clínica, son importantes las 
siguientes medidas preventivas: Administrar todas las inmunizaciones: plan de 
vacunación habitual más antigripal cada año, antihaemophilus, antihepatitis A. Según 
disponibilidad, administrar vacuna antineumocócica. Evitar la infección cruzada (salas de 
espera). Control ambiental. Educación del paciente y su familia. 
Tratamiento 
Recientemente ha existido un marcado énfasis en la importancia del tratamiento 
precoz y agresivo de la infección bacteriana en los pacientes con FQ, en especial en los 
con diagnóstico reciente. La infección bacteriana crónica de la vía aérea ha sido 
reconocida como crítica en la patogenia de la enfermedad pulmonar en la FQ, y el 
tratamiento de la infección fue el componente clave en los regímenes terapéuticos 
iniciales. La emergencia de agentes más efectivos y de amplio espectro ha contribuido al 
aumento de la sobrevida de pacientes con FQ. 
La iniciación del tratamiento antibiótico para la exacerbación de la enfermedad 
pulmonar en los pacientes con FQ está usualmente basada en la presencia de síntomas y 
signos clínicos poco específicos. Típicamente la presentación clínica de exacerbación 
respiratoria está caracterizada por aumento de la tos, disnea y anorexia frecuentemente 
asociada con deterioro de la función pulmonar. La fiebre y la leucocitosis son 
relativamente poco frecuentes. 
El tratamiento antibiótico se basa en la identificación y el patrón de sensibilidad del 
patógeno aislado. Cuando no es posible identificar el germen causal el tratamiento 
antibiótico debe ser dirigido contra los patógenos característicos de la FQ según su Estas 
imágenes representan a tres pacientes distintos con fibrosis quística. 
En el examen correcto, solo se observa engrosamiento de las paredes bronquiales. 
En los otros dos exámenes, las lesiones son más extensas, identificando opacidades 
redondeadas o lineales, mal definidas, engrosamiento de las paredes bronquiales y 
algunas opacidades alargadas, digitiformes, compatibles con impactos bronquiales 
sensibilidad. 
La vía de administración del antibiótico dependerá del patógeno bacteriano y su 
patrón de sensibilidad, del estado funcional del paciente y del curso clínico previo. En la 
gran mayoría de los casos el tratamiento puede comenzar por vía oral, y si no hay una 
respuesta adecuada, utilizar la hospitalización y la vía parenteral. 
 
 
 
 
 
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA 
Definición 
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía 
intersticial fibrosante, progresiva, limitada a los pulmones, que ocurre principalmente en 
hombres ma yores, asociada a hechos radiológicos e histopatológicos, que se expresan en 
un patrón que puede ser característico llamado de neumonía intersticial usual (UIP). 
Etiologia 
La etiología de la FPI es desconocida aunque se piensa que sea consecuencia de la 
interacción de factores ambientales en individuos genéticamente predispuestos. Entre los 
factores ambientales relacionados con la FPI, cabe destacar el hábito tabáquico, la 
exposición a polvos de madera y determinados metales y algunos virus (virus de la 
hepatitis C, adenovirus y virus Epstein-Barr). Se ha postulado que el reflujo 
gastroesofágico (RGE) podría constituir un factor de riesgo para el desarrollo de FPI 
debido a que más del 80% de los pacientes con FPI presentan RGE. 
Presentación clínica 
Puede ser bastante característica. Tos persistente, generalmente de meses de 
evolución, muchas veces instalada después de um cuadro respiratorio agudo en un hombre 
mayor de 60 años es la queja inicial más común. El examen físico muestra crepitaciones 
basales bilaterales en más del 70% de los pacientes e hipocratismo digital en alrededor 
del 20%. El antecedente de tabaquismo se encuentra en la mayoría de los enfermos. 
Datos epidemiológicos 
La incidencia de la enfermedad no se conoce con certeza. Diversos estudios han 
propuesto cifras entre 6.8 y 16.3 por 100.000 habitantes. Hay varios estudios de los 
últimos años, que demuestran un sostenido aumento de la incidencia. La prevalencia 
tampoco es conocida con certeza, pero un estúdio reciente desde los Estados Unidos 
propone una cifra entre 14 y 42.7 por 100.000 según si se usen criterios diagnósticos 
estrictos o más amplios. 
En grupos de edad ö de 75 años las cifras de incidencia y prevalencia son de 71 y 
271 por 100.000 habitantes para los hombres y 67 y 266 por 100.000 para mujeres. La 
mortalidad por FPI ha aumentado en la última década. Usando criterios definitorios 
rigurosos en los Estados Unidos la mortalidad en 2003 fue de 61.2 muertes por 100.000 
 
 
 
habs. en varones y 54.5 en mujeres. En el 60% de los casos la causa de muerte fue 
progresión de la enfermedad. Otras causas fueron enfermedad coronaria, embolia 
pulmonar y cáncer pulmonar. 
Patogenia 
La característica esencial de la FPI es la proliferación de fibroblastos y la 
acumulación anormal de moléculas de la matriz extracelular, especialmente fibras 
colágenas. Las teorías fisiopatológicas aceptadas en el pasado sostenían que un agente 
causal desconocido produciría una inflamación crónica del parénquima pulmonar que 
llevaría con el tiempo al desarrollo de fibrosis. Sin embargo, durante décadas se han 
administrado dosis altas de fármacos antiinflamatorios (corticoides) e inmunosupresores 
sin observarse los beneficios esperables. 
Estudios recientes consideran que la inflamación constituye un fenómeno 
secundario. Las nuevas hipótesis fisiopatológicas consideran que el acontecimiento 
principal en el desarrollo de la FPI es la lesión celular del epitelio alveolar, que estimula 
el desarrollo de la fibrosis. Se han implicado numerosas citocinas en el desarrollo de 
fibrosis pulmonar. 
Entre ellas cabe destacar el factor beta de transformación de crecimiento (TGF-β), 
el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), la interleucina I, el factor de crecimiento 
derivado de plaquetas (PDGF) y, más recientemente, el factor de crecimiento del 
endotelio vascular (VEGF). La liberación en exceso de estas citocinas proinflamatorias 
con capacidad fibrogenética conduce a la activación de focos fibroblásticos y la 
subsiguiente fibrosis pulmonar. El papel de la endotelina I en la patogenia de la FPI ha 
sido demostrado tanto in vitro como in vivo. 
Además de su potente efecto vasoconstrictor, la endotelina I estimula la 
proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, células claves en la formación de 
colágeno y matriz extracelular. Las concentraciones de endotelina I están elevadas en un 
gran número de enfermedades como la hipertensión arterial pulmonar, las enfermedades 
del colágeno y la fibrosis pulmonar. 
Factores de riesgo 
Se han propuesto algunos posibles factores de riesgo, con muy poca evidenciaaún 
al respecto, y con gran dificultad para la interpretación de los estudios correspondientes. 
El tabaquismo se ha demostrado como tal, con una fuerte asociación con la presencia de 
la enfermedad. También se ha descrito Asociación con la exposición a polvo de metal o 
de madera, las actividades agrícolas, los peluqueros, cortadores o pulidores de piedras y 
exposición a ganado y a polvos vegetales o animales. También se han estudiado agentes 
microbianos especialmente infecciones virales crónicas particularmente virus de Epstein 
Barr y hepatites C, pero con resultados contradictorios. 
Diagnóstico 
 
 
 
El diagnóstico de la enfermedad requiere la exclusión de otras causas conocidas de 
enfermedad intersticial pulmonar que pueden, en alguna etapa de su evolución, dar el 
patrón radiológico e histopatológico semejante a UIP por FPI (exposición doméstica o 
ambiental a antígenos orgánicos, enfermedad del tejido conectivo y toxicidad por drogas). 
La radiografía de tórax convencional (RT) muestra típicamente un patrón 
intersticial o infiltrados reticulonodulares de distribución bibasal y periférica (subpleural). 
La mayoría de los pacientes presentan una RT anormal en el momento del diagnóstico. 
En ocasiones, cuando se revisa de forma retrospectiva RT antiguas de pacientes con FPI, 
se observa que ya presentaban opacidades reticulares bibasales incluso antes de la 
aparición de síntomas. Los infiltrados alveolares son raros y deben sugerir un diagnóstico 
alternativo como neumonía organizada criptogenética (NOC) o neumonía intersticial 
descamativa (NID). 
La afectación pleural y las adenopatías no son hallazgos comunes en la FPI. A pesar 
de sus limitaciones, la RT sigue teniendo utilidad en la evaluación inicial y en el 
seguimiento. Ante un deterioro clínico del paciente, puede poner de manifiesto un 
empeoramiento radiológico o identificar complicaciones como infecciones o tumores 
sobreañadidos. 
El panal de abejas lo constituyen agrupaciones de espacios aéreos quísticos de 
diámetros comparables de 3-10 mm (ocasionalmente hasta 2.5 cm), subpleurales, con 
paredes definidas. Puede haber vidrio esmerilado, pero de extensión menor que el 
reticulado. Adenopatías mediastínicas pueden aparecer, en general menores de 1.5 cm. 
Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. 
Reconstrucciones a partir de estudio de TCAR. 
 
El panal de abeja subpleural y las bronquiectasias por tracción están presentes en la 
TC de alta resolución en un paciente con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). No aparecen 
hallazgos con compatibles con FPI, tales como nódulos. Estos hallazgos en la TC son 
prácticamente diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática si los hallazgos clínicos son 
compatibles. 
Exploración funcional respiratória 
Las pruebas funcionales respiratorias (PFR) tienen como objetivo fundamental 
cuantificar la afectación fisiopatológica, orientar el pronóstico, controlar la evolución de 
 
 
 
la enfermedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. Las PFR son inespecíficas desde 
un punto de vista etiológico. Las alteraciones funcionales típicas de la FPI consisten en 
un patrón ventilatorio restrictivo con disminución de los volúmenes pulmonares tanto 
dinámicos como estáticos (capacidad vital, CVF y capacidad pulmonar total). En 
pacientes fumadores con enfisema asociado los volúmenes pulmonares pueden ser 
normales o estar aumentados. La DLCO está disminuida y la DLCO corregida con el 
volumen alveolar (KCO) suele estar normal o levemente disminuida. 
Biopsia pulmonar 
La biopsia pulmonar quirúrgica, ya sea por videotoracoscopia o por 
minitoracotomía, se considera el método definitivo en el diagnóstico de la FPI. Se 
recomienda obtener muestras de más de un lóbulo pulmonar. La rentabilidad de la biopsia 
pulmonar es muy alta, siendo la mayoría de los casos correctamente diagnosticados tras 
su realización. Nuestra recomendación es individualizar cada caso según el estado clínico 
del paciente y las teóricas ventajas terapéuticas de tener un diagnóstico de certeza. 
Tratamiento farmacológico 
Durante los últimos años se han ensayado múltiples fármacos con diferentes 
racionalidades terapéuticas en FPI, en ensayos bien realizados, controlados en series 
grandes de pacientes, en grupos randomizados con técnicas de doble ciego placebo 
control. 
Así ha ocurrido con el Interferon a 1`, Bosentan, el Ambrisentan y el Macitentan, 
antagonistas de la endotelina A y B, el Etanercept, un anti TNF, los anticoagulantes, el 
Everolimus, derivado de la Rapamicina, el Sildenafil, el Imatinib que es un inhibidor de 
tirosin quinasa con actividad contra los receptores de los factores de crecimiento derivado 
de las plaquetas, con resultados generalmente negativos. Tratamiento no farmacológico 
Supresión del tabaco: La FPI es más frecuente en fumadores y se han propuesto diversos 
mecanismos por los cuales el cigarrillo podría participar en las repetidas microinjurias del 
epitelio respiratorio. 
Oxígeno: Es característico del trastorno funcional de estos pacientes que presenten 
hipoxemia de ejercicio, trastorno que se va profundizando a medida que la enfermedad 
progresa. Rehabilitación: En general se han estudiado programas de rehabilitación 
complejos que incluyen condiciones aeróbicas, ejercicios de fuerza y flexibilidad, charlas 
educativas, intervenciones nutricionales y soporte psicossocial. 
Trasplante pulmonar: La experiencia mundial y de vários centros en Latinoamérica 
demuestra que la sobrevida del trasplante pulmonar en pacientes con FPI es 50-60% a los 
cinco años. Estas cifras superan largamente las expectativas medias de sobrevida de los 
pacientes fibróticos y por lo tanto avalan el valor de esta indicación. 
 
 
TCAR de tórax evidenciando 
faveolamento e discreto reticulado 
com predomínio subpleural e em 
bases e mínimo vidro fosco. 
 
 
 
CONCLUSIÓN 
Las enfermedades pulmonares constituyen un grupo muy heterogéneo de 
entidades caracterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales y a la vasculatura 
pulmonar y presentar en común la clínica y exploración, junto a las manifestaciones 
radiológicas y de la función respiratoria. 
En la actualidad existen más de 150 causas de enfermedades pulmonares, aunque 
sólo en algo más de la tercera parte de los casos es posible establecer un diagnóstico 
etiológico. Su abordaje implica, por lo tanto, una aproximación secuencial y estructurada. 
Tanto las Neumopatías intersticiales cuanto las Fibrosis pulmonares causan um 
desequilíbrio en el cuerpo, sea ele con un peor pronóstico o casi sin alguno daño. Entoces 
debido a esto se debe tener en cuenta que el desequilíbrio causado por estas enfermidades 
puede causar un daño y una vida dependiente de tratamiento llevando a un peor estilo de 
vida. 
 
 
 
REFERENCIAS 
Rufino, J. B.-M. G. B. H. d. C. J. S. L., s.d. Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose 
pulmonar idiopática. Scielo brasil, Issue https://doi.org/10.1590/S1806-37132015000000152 . 
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Pages 292-301. 
Fauci Randi Y. Leavitt and Anthony S. Pulmonary Vasculitis [Artigo]. - Vols. 134, Issue 1. 
Ignacio Sánchez D.1 M. Angélica Pérez H.2,M. Angélica Pérez H,M. Lina Boza C Consenso 
nacional de fibrosis quística [Artigo] // Scielo. - p. Rev. chil. pediatr. v.72 n.4 Santiago jul. 2001. 
	TRABAJO ACADEMICO DE PENUMOLOGIA
	Neumopatías intersticiales
	Fibrosis pulmonar idiopática
	Neumopatía intersticial inespecífica
	Neumopatía intersticial y transtornos del tejido conjuntivo
	Neumonía criptógena organizada
	Neumonia intersticial descamativa y bronquiolitis respiratória asociada a neumopatía intersticial
	Proteinosis alveolar pulmonar
	COLAGENOSIS COM REPERCUSIÓN PULMONAR
	1. Neumonías intersticiales difusas
	2. Enfermedad pulmonar vascular
	VASCULITIS CON REPERCUSIÓN PULMONAR
	FIBROSIS PULMONAR
	FIBROSISQUÍSTICA
	FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
	CONCLUSIÓN
	REFERENCIAS