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FACULTAD DE PSICOLOGÍA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES Tesis de Licenciatura Alteraciones de la cognición social en la enfermedad de Alzheimer Alumna Lara Dei Vecchi LU: 377637320 Tutora Carolina Abulafia DNI: 33.018.769 Diciembre 2018 2 Índice Resumen ............................................................................................................................................ 3 Introducción ....................................................................................................................................... 4 Objetivos ............................................................................................................................................ 6 1. Objetivo general .................................................................................................................... 6 2. Objetivos específicos ........................................................................................................... 6 Metodología ....................................................................................................................................... 6 Marco Teórico ................................................................................................................................... 7 1. Neuropsicología .................................................................................................................... 7 2. Deterioro Cognitivo Leve (DCL) ......................................................................................... 8 3. Enfermedad de Alzheimer (EA) ............................................................................................ 9 3. 1. Neurobiología ................................................................................................................. 10 3.2. Perfil cognitivo ................................................................................................................. 11 4. Cognición Social (CS) ........................................................................................................ 13 4. 1. Neurobiología ................................................................................................................. 18 Planteo del problema ..................................................................................................................... 20 Reseña de estudios ....................................................................................................................... 21 Conclusiones ................................................................................................................................... 28 1. Limitaciones y recomendaciones ..................................................................................... 30 Lista de Referencias ...................................................................................................................... 34 3 Resumen La enfermedad de Alzheimer (EA) es una enfermedad neurodegenerativa y altamente prevalente en la población de adultos mayores. A lo largo de su desarrollo y en el transcurso de sus distintos estadios, provoca principalmente alteraciones en la memoria, la atención, funciones ejecutivas y aprendizaje así como también cierta disfuncionalidad emocional y comportamental, además de los síntomas cognitivos. Está investigación bibliográfica se enfocará en lo concerniente a las posibles alteraciones de dichos sujetos en la cognición social (CS) en el marco de la neuropsicología cognitiva clínica siendo que se trata de un campo de indagación relativamente novedoso y que no se ha explorado en su total extensión. El concepto de Cognición Social designa un concepto multifacético, que refiere a una serie de eventos investigados en los últimos años fundamentalmente en sujetos con daños frontotemporales, autismo y esquizofrenia. El campo de referencia del concepto engloba procesos y funciones que permiten a las personas, entender, actuar y beneficiarse del mundo interpersonal. Son procesos cognitivos sociales que se encuentran implicados a la hora de valorar factores situacionales y a partir de ello realizar inferencias sobre intenciones y creencias de otras personas. Para ello será esencial desarrollar adrede el concepto de Teoría de la Mente y sus respectivas bases neurobiológicas. A la luz de esta base bibliográfica, el objetivo principal de la presente tesis es formular conjeturas acerca de las alteraciones que sujetos con EA pueden padecer en las funciones de la CS. En vistas de esto, se realizó una revisión bibliográfica a partir de un rastreo de publicaciones orientadas; por un lado, específicamente al concepto de cognición social en neuropsicología clínica y; por otro, aquellos que aportaran información sobre la enfermedad de Alzheimer. Además, se adicionaron estudios cuantitativos recientes que se ocupan en concreto de la cuestión aquí puesta bajo consideración. En conclusión, si bien los estudios aportan información sobre posibles alteraciones en la CS en sujetos con EA, estos no resultan lo suficientemente consistentes, por la mención de algunos problemas metodológicos que dificultarían las investigaciones. Para finalizar, cabe destacar que sería 4 deseable llevar a cabo estudios con menor riesgo de sesgo con el fin de obtener resultados más homogéneos y así poder ahondar la investigación de la temática en cuestión con el fin de generar una contribución al entendimiento de este complejo desorden tanto para investigaciones futuras como para la consideración clínica en sujetos con EA. Introducción El envejecimiento de la población mundial es un proceso sin precedentes en la historia de la humanidad y una fuente de complejidad para proveer asistencia sanitaria y social desde la salud pública. En este contexto, al haber aumentado la longevidad se ha provocado un incremento en la prevalencia de enfermedades crónicas en edades avanzadas. A partir de los 65 años, se registra la demencia como un síndrome clínico muy frecuente siendo que la prevalencia se sitúa entre el 5-8% dependiendo la zona geográfica. Se caracteriza por el deterioro persistente de las funciones cognitivas superiores, que conlleva a una alteración en la capacidad del individuo para llevar a cabo actividades de la vida diaria (Garre-Olmo, 2018). En términos estadísticos, en el 2015 se registraron en el mundo, alrededor de 47 millones de personas con demencia, y conforme con las proyecciones poblacionales, si la prevalencia de la enfermedad se mantiene, en el 2050 habrá un promedio de 130 millones de personas afectadas. La demencia es en sí misma una entidad sindrómica, compuesta por diferentes subtipos que difieren en su etiología, forma de presentación, curso clínico y trastornos asociados. En este sentido, la enfermedad de Alzheimer (EA) representa el subtipo más frecuente (Garre-Olmo, 2018). Siendo que aproximadamente el 60% de los casos de demencia se tratan de demencia del tipo Alzheimer (DTA) (Dono Castro, Bardanza González, Sudupe Alberdi, & González Louro, 2004). En contraposición con el envejecimiento típico del cerebro producto de la senetud, la demencia consiste en una serie de cambios atípicos producidos en la histología 5 cerebral (Roselli & Ardila, 2010) como los depósitos anormales de proteínas extra e intra neuronales (Valls-Pedret, Molinuevo & Rami, 2010). Como consecuencia de estos, los daños cerebrales suelen acarrear un declive en las habilidades cognitivas básicas, como la percepción, atención, memoria, pensamiento, conocidos como procesos psicológicos superiores. Esto suele traer aparejado conflictos en las relaciones familiares, sociales y laborales de quien los padece (Palacios Vallejos, 2014). Dentro de los procesos psicológicos superiores que tienen riesgo de verseafectados en los sujetos con EA, se encuentra la cognición social (CS). Es decir, el conjunto de capacidades que hacen posible a un sujeto la construcción de las representaciones mentales de las relaciones entre el sujeto y los demás, y que en simultáneo permite la utilización de esas representaciones para desarrollar conductas adaptadas al contexto de vida y acorde a sus objetivos. Por ello, en el caso de verse afectada, se produciría falta de introspección e incapacidad para inferir creencias y emociones ajenas, lo cual por añadidura produciría conflictos a nivel de las relaciones interpersonales como la falta de empatía o la comprensión del doble sentido (Serrani, 2013). En este sentido, el concepto de cognición social es un campo de indagación relativamente novedoso, que al momento no ha sido explorado en toda su extensión. Así mismo, son pocos los estudios que vinculan la EA y la CS (Bediou, Ryff, Mercier, Milliery, Henaff, D Amato, Bonnefoy, Vighetto & Krolak Salmon, 2009) ya que las investigaciones sobre esta enfermedad se centran principalmente en el análisis de cómo se deterioran la atención y la memoria de este tipo de pacientes (Zapata, 2008). El diagnóstico de una posible demencia se ve motorizado principalmente por quejas subjetivas de memoria, habilidades espaciales o funciones ejecutivas que se verían deterioradas en el funcionamiento diario del vivir del paciente (Roselli & Ardila, 2010) y es posteriormente, en estadios más avanzados, de la enfermedad podría aparecer cierto déficit en la CS (Hargrave, Maddock & Stone, 2002). 6 Pese a esto, resulta de importancia la indagación más profunda respecto de las posibles alteraciones de la cognición social en sujetos con Alzheimer ya que la comprensión sobre el funcionamiento de la misma, podría traer aparejado un entendimiento más profundo de la enfermedad y su pronóstico. Además permitiría incorporar en los tratamientos procedimientos que posibiliten la disminución de la disfuncionalidad social para atenuar el malestar tanto del paciente como de su entorno más cercano (Bediou et al., 2009). Objetivos 1. Objetivo general - El objetivo de la presente tesis de grado es realizar una caracterización de las distintas alteraciones en la cognición social que pueden padecer sujetos con enfermedad de Alzheimer (EA). 2. Objetivos específicos - Caracterizar EA y CS de manera independiente. - Identificar trabajos científico-académicos que expongan posibles alteraciones de la CS en la EA. - Pesquisar posibles correlaciones entre las alteraciones de los procesos psicológicos básicos comúnmente afectados en la EA y las diversas alteraciones en la conducta social así como sus correlatos anatómicos Metodología El siguiente trabajo es una investigación de carácter cualitativo. Consiste en una revisión bibliográfica realizada a través de un rastreo de publicaciones tanto en inglés como en español bajo la utilización de las siguientes bases de datos 7 electrónicas: Google Académico, Scielo, PubMed. Se utilizaron las siguientes palabras claves: Alzheimer (Alzheimer disease); Cognición Social (social cognition), deterioro cognitivo leve (mild cognitive impairment), Neuropsicología (neuropsychology). La búsqueda se centró específicamente en artículos orientados por un lado; a revisiones conceptuales de la cognición social en la neuropsicología clínica y por otro; a aquellos que aportaran información sobre la enfermedad de Alzheimer; ya sean datos cuantitativos o cualitativos validados adecuadamente. Las investigaciones utilizadas corresponden al período comprendido entre los años 1995 y 2018. A efectos formales, esta tesis de grado sigue los lineamientos de las Normas APA 5ta Edición. Marco Teórico 1. Neuropsicología El presente trabajo de tesis se desarrollará sobre las bases del marco teórico de la neuropsicología cognitiva. Ésta parte en sus orígenes de la neurología y la psicología, y en los últimos años ha recibido un renovado impulso del creciente desarrollo de las ciencias cognitivas y de las neurobiológicas (Drake, 2007). La neuropsicología como disciplina científica integra las neurociencias estudiando las relaciones entre el cerebro y la conducta tanto en sujetos normales como en aquellos que han sufrido algún daño cerebral. Por otro lado, en su vertiente clínica, la neuropsicología es la aplicación de ese conocimiento para la evaluación, tratamiento y rehabilitación de los individuos que padecen patologías en las que están involucradas deficiencias, daños o lesiones en los mecanismos cerebrales subyacentes a uno o más comportamientos. Constituye una disciplina cuyo interés se centra en el estudio de las relaciones entre la función cerebral y los procesos 8 mentales superiores. Tiene como objetivo principal el análisis de las alteraciones que la lesión cerebral provoca en el comportamiento (Palacios Vallejos, 2014). Además del rol diagnóstico, la neuropsicología actual tiene el objetivo de caracterizar fortalezas y debilidades de las funciones cognitivas y explicar la conducta que presenta un paciente a través de la aplicación de diversas técnicas de evaluación (Drake, 2007). La evaluación neuropsicológica es fundamental no solo en la búsqueda y la descripción de posibles anormalidades causadas por determinada lesión cerebral, sino también para el análisis de la topografía y la extensión del proceso patológico, en la propuesta sobre la posible evolución del paciente y en la sugerencia de ciertas medidas terapéuticas (Ardila & Ostrosky, 2012). En este sentido, la evaluación neuropsicológica es irreductible a un solo campo de aplicación ya que es útil para identificar patologías de diversas etiologías, tales como traumatismos encéfalo-craneanos, trastornos del desarrollo, accidentes cerebro vasculares, trastornos producidos por drogas y agentes químicos y patologías neurodegenerativas (Ardila & Ostrosky, 2012). Dentro de estas últimas, la evaluación neuropsicológica otorga la posibilidad de realizar, un diagnóstico diferencial sobre el estado cognoscitivo en personas de la tercera edad. En este sentido, brinda a los evaluadores la posibilidad de determinar si las dificultades cognitivas comunicadas por el paciente se deben a un deterioro normal producto de la senetud o bien si son producto de un proceso demencial incipiente (Ardila & Rosseli, 2007). 2. Deterioro Cognitivo Leve (DCL) En los adultos mayores se producen ciertos de cambios cognoscitivos asociados a la edad que se evidencian principalmente a través de una disminución en la rapidez y el procesamiento mental. Estos cambios se van acentuando una vez pasada la quinta década de vida y pueden deberse a un envejecimiento normal, por lo tanto benigno, o bien a uno patológico como consecuencia de un proceso demencial (Ardila & Rosselli, 2007). 9 Siguiendo estos lineamientos, los cambios cognitivos producto del envejecimiento normal y los inicios de un proceso demencial están mediados por un estado transicional denominado deterioro cognitivo leve (DCL) (Pose & Manes, 2010). Esta trayectoria del deterioro se caracteriza por una disminución de las funciones cognitivas, más allá del envejecimiento típico (Ronald & Petersen, 2011). El término DCL se utiliza específicamente para referirse a un grupo de individuos que presentan cierto grado de déficit cognitivo, pero su severidad resulta insuficiente para referirse a un estado demencial. Esto se debe a que las actividades de la vida diaria de estos sujetos, no se encuentran comprometidas de un modo esencial (Pose & Manes, 2010). Actualmente, el DCL se clasifica en dos subtipos: amnésico y no amnésico. El DCL de subtipo amnésico es el más común y se evidencia a través de un deterioro en la memoria, al tiempo que otros procesos cognitivos, como las funcionesejecutivas, el uso del lenguaje o las habilidades visoespaciales se mantienen mayormente preservadas, así como también el funcionamiento de las actividades diarias. En cambio en el DCL de tipo no amnésico son las funciones cognitivas distintas a la memoria las que se encuentran afectadas (Ronald & Petersen, 2011). En efecto, en estos casos se objetivan el deterioro en funciones como el lenguaje, habilidades viso espaciales o alguna función ejecutiva (Molina, 2016). En resumen, el DCL consiste en un constructo sindrómico, y si bien no garantiza la presencia de una patología neurodegenerativa subyacente, de acuerdo a la clasificación antes mencionada, representa un factor de riesgo para desarrollo demencial (Valls-Pedret, Molinuevo & Rami, 2010). Por ejemplo, en el caso del subtipo no amnésico, el mismo podría evolucionar a trastornos neurocognitivos tales como demencia frontotemporal (DTF) o demencia por cuerpos de Lewy. El subtipo de DCL amnésico suele relacionarse en su mayoría, aunque no es su totalidad con un pródromo de la Enfermedad de Alzheimer (Petersen, 2016). 3. Enfermedad de Alzheimer (EA) 10 Las demencias son una de las principales causas de discapacidad en la vejez. Estas no sólo afectan a los que las padecen, sino que también afectan a sus cuidadores y su entorno (Molina, 2016), pudiendo representar para todos una sobre carga física y emocional producto de la dependencia de los pacientes con EA (Roig, Abengózar & Serra, 1998). Actualmente, la EA es considerada como la causa más frecuente de demencia en los países desarrollados y su prevalencia se incrementa con la edad. En concreto se duplica cada 5 años a partir de los 60 años de edad; pasa del 1% entre los 60 y los 65 años al 4,3% a los 75 años, hasta llegar al 28,5% a los 90 años (Barranco-Quintana, 2005). La EA es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza principalmente por alteraciones funcionales, comportamentales cognitivas, neurológicas y psiquiátricas (American Psychiatric Association, 2002). La demencia de tipo Alzheimer se considera una enfermedad de causa multifactorial y compleja. Existen dos variantes de Alzheimer, por un lado la variante familiar que comprende menos de 5% de los casos. Este subtipo de EA esta genéticamente determinado por una mutación en el gen de la PPA, PS1 o PS2, es de inicio precoz y evolución más violenta. El principal factor de riesgo es la genética. La otra variante es el Alzheimer esporádico, representa entre el 95-99% de los casos, es de inicio tardío (después de los 65 años) cuyo principal factor de riesgo no modificable es la edad (Valls-Pedret, Molinuevo & Rami, 2010). Adicionalmente, pueden considerarse otros factores de riesgo como el sexo, la genética, el consumo excesivo de alcohol y tabaco, traumatismos craneoencefálicos y la dieta (Barranco-Quintana, 2005). En cuanto a la manifestación clínica de ambos tipos de EA los hallazgos indican que se dan de maneras similares (Lopera-Restrepo, 2012). 3. 1. Neurobiología Desde el punto de vista neurobiológico, la demencia de tipo Alzheimer (DTA) se caracteriza por estar acompañada de la agregación de depósitos anormales de proteínas. Más precisamente, se trata de la proteína tau hiperfosforilada intraneuronal en forma de ovillos neurofibrilares y β- amiloide extraneuronal en 11 forma de placas seniles. Estos cambios afectan de manera progresiva a las neuronas conllevando a la pérdida de sinapsis, lo que conlleva progresivos déficits cognitivos y conductuales (Valls-Pedret, Molinuevo & Rami, 2010). En primera instancia, se ven afectadas las neuronas de las regiones temporales y se extiende posteriormente a otras áreas del cerebro. Cabe destacar que las regiones temporales medias y específicamente el complejo hipocampal participan en el proceso de memoria. Así, el principal síntoma que indican los pacientes con esta patología y sus allegados es la pérdida de memoria, mientras que al extenderse la patología a otras áreas de la corteza cerebral aparecen síntomas relacionados con la orientación temporal espacial, praxias y gnosias (Molina, 2016). 3.2. Perfil cognitivo En la progresión típica de la enfermedad de Alzheimer (EA) pueden distinguirse tres etapas: inicial, intermedia y terminal o grave (Dono Castro, Bardanza González, Sudupe Alberdi & González Louro, 2004). Estas etapas son antecedidas por una fase prodrómica de DCL descripto previamente, en la cual suelen aparecer algunas dificultades cognitivas pero con autonomía en las actividades cotidianas relativamente preservadas (Ronald & Petersen, 2011) Según los criterios diagnósticos del DSM-5, la etapa inicial de la EA se caracteriza por la pérdida progresiva de memoria, en particular la episódica (Lopera-Restrepo, 2012). Este tipo de memoria es la encargada de almacenar el contenido específico de las experiencias personales tales como el tiempo, la localización y la compañía. Es decir eventos y su relación espacio-temporal (Tirapu-Ustárroz & Muñoz- Céspedes, 2005). En esta etapa los sujetos con EA pueden seguir realizando parcialmente sus actividades diarias, siendo que la funcionalidad no ha sido perdida en su totalidad (American Psychiatric Association, 2014). En la fase intermedia la memoria suele estar más comprometida, afectando no solo la memoria episódica, sino también la semántica (Dono Castro, Bardanza González, Sudupe Alberdi & González Louro, 2004). En lo concerniente a la memoria semántica se trata del conocimiento casi permanente que tenemos del 12 mundo, como por ejemplo el significado de las palabras. Se caracteriza por la falta de conciencia acerca de las situaciones específicas sobre las cual se estableció, es decir no tiene ubicación espacial ni temporal a diferencia de la episódica (Ardila & Ostrosky, 2012). Además, en este segundo momento de la enfermedad, emergen alteraciones del lenguaje, la escritura y la lectura, apraxias, agnosias y anomias (Dono Castro, Bardanza González, Sudupe Alberdi & González Louro, 2004). Las apraxias consisten en un trastorno de ejecución de ciertos movimientos aprendidos y cotidianos como respuesta a un estímulo que normalmente desencadena tal movimiento, por ejemplo; apraxia del vestir entre otras. Cabe destacar que las condiciones motoras del paciente para llevar a cabo el movimiento, se mantienen inalteradas, y sin embargo no lo logra (Ardila & Rosselli, 2007). Esto se debe a sino debido a una disociación entre la idea del movimiento y su ejecución motora (Ardila & Ostrosky, 2012). Lo mismo sucede con las agnosias, consistentes en la imposibilidad de transformar sensaciones simples en percepciones propiamente dichas. A pesar de que los sujetos afectados tengan conservadas las funciones sensoriales (ver, oír, sentir) no logran reconocer los estímulos (Ardila & Rosselli, 2007). Esto sucede como consecuencia de una dificultad funcional para asociar los datos discriminados con las imágenes de memoria depositadas en el cerebro por las diferentes modalidades sensoriales imposibilitando conferir significación a lo percibido. Dentro de este tipo de trastornos se encuentra la anosognosia, que consiste en el no reconocimiento de la disfuncionalidad que produce la enfermedad (Ardila & Ostrosky, 2012). Otra alteración posible en sujetos con EA son las anomias, caracterizadas por dificultades para denominar objetos producto de las alteraciones de la memoria semántica propios de esta enfermedad (Ardila & Rosselli, 2007). A su vez, en este estadio intermedio de la enfermedad, pueden aparecer trastornos de la esfera psicoafectiva como a depresión y la apatía, así como también dificultades en el mantenimiento de las relaciones sociales (Dono Castro, Bardanza González, Sudupe Alberdi & González Louro, 2004). Esto último encuadra, según el DSM 5 dentro del dominio cognitivo de reconocimiento social.Este dominio incluye funciones cognitivas tales como el reconocimiento de la 13 expresión facial, tanto de emociones positivas cuanto negativas, y la capacidad de inferir estados mentales de otras personas (pensamientos, deseos e intenciones) (American Psychiatric Association, 2014). Este tipo de déficits dejan en evidencia alteraciones en procesos psicológicos más complejos como la cognición social. Para finalizar, en la tercera etapa (grave o terminal) el lenguaje se vuelve ininteligible (Dono Castro, Bardanza González, Sudupe Alberdi & González Louro, 2004). Adicionalmente, la EA presenta comorbilidad con trastornos como la depresión y la apatía (American Psychiatric Association, 2014). Al tiempo que, pueden existir ciertas comorbilidades con enfermedades orgánicas crónicas que pueden producir hospitalización, disminución en la calidad de vida y hasta la muerte (Cascudo-Barral et al, 2016). 4. Cognición Social (CS) Los comienzos de lo actualmente conocido e investigado como cognición social se remonta a un memorable caso del siglo XIX. El caso de Phineas Gage resultó impulsor de las investigaciones. Ciertas áreas del cerebro de Gage se vieron lesionadas luego de haber padecido un accidente1. Este trajo como consecuencia un cambio en el comportamiento de Gage que sugirió una conexión entre la racionalidad deteriorada y ciertas lesiones en áreas cerebrales concretas. Más específicamente, las áreas frontales del cerebro, que trajeron como resultado un cambio determinante en su carácter y comportamiento. Por el contrario, las funciones de procesamiento más básicas como la memoria, la atención y el lenguaje se mantuvieron preservadas (Damasio, 1995). Fue así, como el famoso caso de Phineas Gage, dejó en evidencia que la corteza frontal se encuentra implicada en los procesos de lo que hoy se denomina cognición social (Adolphs, 2001). Los procesos de cognición social (CS) y sus 1 En el 1848, en una jornada laboral P. Gage padeció un accidente en el cual una barra de hierro penetro por su mejilla izquierda, perforo la base de su cráneo, atravesó la parte frontal del mismo y salio por la parte superior de la cabeza. Para sorpresa de los médicos, Gage, era capaz de andar, hablar de manera coherente, siendo que las alteraciones se observaron en un cambio radical en su carácter y comportamiento. (Damasio, 1995) 14 respectivas bases neurales están en el centro de interés de una nueva rama del conocimiento desprendida de las neurociencias, la cual se ha denominado las neurociencias sociales. Éstas últimas, mediante instrumentos de evaluación e indagación propios de las neurociencias cognitivas, tienen como objeto de estudio el comportamiento social (Serrani, 2013). La CS consiste en un concepto heterogéneo, compuesto por distintos dominios y engloba los procesos y funciones que permiten a la persona entender, actuar y beneficiarse del mundo interpersonal (Corrigan & Penn, 2001). Estos procesos cognitivos sociales son los implicados a la hora de elaborar inferencias sobre las intenciones y creencias de otras personas y cómo ciertos factores situacionales sociales son valorados al hacer dichas inferencias (Ruiz-Ruiz; García-Ferrer & Fuentes Durá, 2006). Siguiendo los lineamientos de Baez, Rattazzi, Gonzalez- Gadea, Torralva, Vigliecca, Decety, Manes, & Ibañez (2012) la CS incluye el procesamiento emocional (Tirapu-Ustárroz, Perez-Sayes, Erekatxo-Bilbao & Pelegrín-Valero, 2007; Adolphs, 2012), la teoría de la mente (Damasio, 1995; García-García, 2008; Zabala, Richard, Breccia & López, 2018) la toma de decisiones (Damasio, 1995), la empatía (Zabala et al., 2018; Eisensberg, 2002) el juicio moral (Yung, Bechara, Tranel, Damasio, Hauser, & Damasio, 2010) y el conocimiento de las normas sociales (Ibañez & Manes, 2012), entre otros. Existen múltiples conceptualizaciones vigentes sobre la CS (Adolphs, 2003; Frith y Frith, 2008; Serrani, 2013) pero aún no existe una teoría unificadora que englobe la totalidad de los componentes identificados de la CS. A continuación se detallaran ciertos procesos básicos coincidentes en la mayoría de los diversos modelos: a. Procesamiento emocional El procesamiento emocional es un vector sumamente importante de la comunicación no verbal (Adolphs, 2001). No solo refiere a la capacidad de 15 interpretar las emociones básicas2 a través de la mirada (Tirapu-Ustárroz et al., 2007), sino también a la habilidad de percibir y decodificar la expresión facial de distintas emociones, así como la capacidad de detectar las emociones a través de la prosodia o la mirada de los otros. Estas capacidades resultan esenciales a la hora de obtener el máximo de información sobre una situación y poder dar una respuesta acorde en términos adaptativos (Sanchez-Cubillo, Tirapu-Uztárroz & Adrover-Roig, 2012). Para ello es fundamental tener en cuenta que existen dos grandes grupos de emociones, las primarias y las secundarias. Las primarias son universales y poseen origen biológico (Cossini, Rubinstein & Politis, 2013). Las emociones secundarias se producen cuando se toma conciencia de las emociones, es decir, se trata de conexiones entre los estímulos, situaciones y las emociones primarias (Damasio, 1995). Éstas están conformadas por la combinación de emociones primarias afinadas por la experiencia (Cossini, Rubinstein & Politis, 2013). En efecto, para que este procesamiento pueda ser llevado a cabo con éxito se requiere de la participación de diferentes procesos psicológicos superiores, fundamentalmente el mantenimiento de ciertos estímulos en la memoria de trabajo (MT) y la capacidad de inhibir información circundante irrelevante (Baez, et al., 2012). Estos componentes se encuentran integrados dentro de las funciones ejecutivas, las cuales están directamente relacionadas con el área frontal, y que en términos generales, se ocupan del control consciente de la conducta y los pensamientos. Más precisamente, hacen referencia a una serie de mecanismos que optimizan de los procesos cognitivos y los orientan para la resolución de situaciones más complejas o novedosas (Tirapu-Ustárroz & Luna Lario, 2012). b. Empatía Entre las diversas perspectivas teóricas que aborda la empatía existe cierto consenso en considerarla una capacidad con más de una dimensión ya que 2 Se sostiene desde la postura clásica de que existen seis emociones básicas: miedo, enojo, sorpresa, alegría, tristeza y asco. Las mismas se caracterizan por ser innatas, universales, de procesamiento automático y sin influencia sociocultural (Cossini et al, 2017) 16 involucra tanto componentes cognitivos, como afectivos y sociales. El primero alude a la comprensión y asunción del estado emocional de otra persona; y el segundo refiere a la capacidad de compartir y experimentar de manera efectiva el sentimiento ajeno (Zabala et al., 2018). En concreto, la empatía se define como una respuesta emocional producto de la comprensión del estado o de la situación de otra persona (Eisensberg, 2002). Se trata de un concepto multinivel que implica por un lado procesos básicos ligados a compartir los afectos ajenos y por otro, funciones más complejas que permiten atribuir estados mentales a otras personas (Singer, 2006). Por consiguiente, la capacidad empática constituye una habilidad cognitiva, emocional y social que requiere de la asistencia de otras funciones cognitivas más elevadas que la asisten y operan en paralelo como el funcionamiento ejecutivo y la Teoría de la Mente (Zabala et al., 2018). c. Teoría de la mente (TdM) La mente es entendida como un sistema de conocimientos e inferencias, no es directamente observable y sirve para predecir y modificar el comportamiento, por ello merece el calificativode teoría (García-García, 2008). Los sujetos deben formar supuestos adecuados sobre su propia mente y la mente de los demás y luego sobre la base de esas teorías, se pueden predecir los contenidos de los sistemas de los demás e inclusive qué teorías formulan los demás sobre nuestros propios procesos mentales (Damasio, 1995). Siguiendo estos lineamientos entendemos la TdM como una habilidad metacognitiva que hace referencia a cómo un sistema cognitivo logra conocer los contenidos de otro completamente diferente a el primero (Tirapu-Ustárroz, et al., 2007), de modo que posibilita predecir y comprender conductas ajenas en función de entidades mentales como las creencias, las emociones, los deseos y las intenciones (Zabala et al., 2018) con el objetivo de arrojar como resultado un comportamiento personal y social efectivo (Damasio, 1995). d. Conocimiento de las normas sociales 17 Las normas sociales son las encargadas de guiar la conducta, por lo tanto el conocimiento y aplicación de las mismas permitiría un comportamiento apropiado dependiendo de la situación. Para comprender el conocimiento de las normas sociales como dominio de la CS es importante considerar que, si bien algunas veces las decisiones se toman en base a pistas ambiguas, sin predecir el porvenir, cómo en el caso de la TdM, en el juicio moral o en la empatía, otras veces es necesario tener completo conocimiento sobre los posibles riesgos y potenciales consecuencias, para evitar la ejecución de conductas socialmente inapropiadas (Ibañez & Manes, 2012). e. Juicio moral (JM) El JM es un tipo de juicio que valora qué tanto se adecuan los comportamientos propios y ajenos a las normas sociales que definen las acciones culturalmente correctas o incorrectas (Moll, Zahn, de Oliveira-Souza, Krueger, & Grafman, 2005). Depende de la habilidad de realizar inferencias sobre las intenciones de los demás (Yung et al., 2010) en combinación con el conocimiento de las normas sociales. El enjuiciamiento de una acción requiere de un balance entre las inferencias sobre las creencias e intenciones y el conocimiento de las reglas sociales, a fin de comandar una conducta moralmente adecuada (Koenigs, Young, Adolphs, Tranel, Cushman, Hauser & Damasio, 2007). En este sentido, las intenciones inferidas como negativas son juzgadas como inmorales y viceversa (Yung et al., 2010). Cabe destacar que los componentes de la CS hasta aquí desarrollados, desde el procesamiento facial de emociones básicas hasta la complejidad de la teoría de la mente, son procesos que se encuentran siempre integrados en un contexto determinado. En este sentido están íntimamente relacionados al proceso de toma de decisiones en un intento de actuar acorde a ese contexto (Ibañez & Manes, 2012) o en otras palabras, ejecutar conductas socialmente adaptativas (Damasio, 1995). 18 Cada uno de estos componentes posee procesos que los subyacen (Baez et al., 2012). Por un lado, algunos de ellos requieren de la percepción espontánea de elementos relevantes de una situación determinada y la interpretación de cómo cada elemento crea determinado contexto social. Esto depende de inferencias implícitas que sesgan el significado de una acción (Ibañez & Manes, 2012), como es el caso del reconocimiento emocional de la expresión facial. En contraposición con esto, otros procesos requieren de reglas explícitas sobre el contexto social y las conductas esperadas en dichas circunstancias. En efecto, existe una norma social explícita que se debe llevar a cabo dado cierto tipo de interacción social (Baez et al., 2012). 4. 1. Neurobiología Las lesiones cerebrales producto de traumatismos, los trastornos del espectro autista (TEA), la esquizofrenia, así como también los trastornos neurodegenerativos afectan las redes neurales y tienen impacto en la vida social de los pacientes (Bediou et al., 2009). Esto se debe a que existen una gran variedad de procesos psicológicos que modulan e intervienen en la conducta social, tales como la memoria, la toma de decisiones, la atención, la motivación, algunas funciones ejecutivas y las emociones entre otros. Todos estos procesos requieren de ciertos sistemas neurales que procesan las señales sociales y guían tanto la conducta volitiva como la automática (Adolphs, 2001). En relación con lo desarrollado anteriormente, en las últimas dos décadas un sólido cuerpo de evidencia científica ha profundizado en el papel que juegan los lóbulos frontales y cómo su función se extiende hasta el control de los procesos cognitivos, inclusive las funciones supervisoras de la conducta. A su vez, el córtex prefrontal es la región cerebral con un desarrollo filogenético y ontogénico más reciente por lo que se la considera la parte del cerebro más evolucionada y distingue al ser humano de los demás seres del reino animal dando cuenta de nuestra pretendida especificidad (Tirapu-Ustárroz & Luna Lario, 2012). En este sentido, aunque algunos primates no humanos presentan conductas sociales, 19 éstas no han alcanzado la complejidad de nuestra especie (Sánchez-Cubillo et al, 2012). Es decir, desde un punto de vista funcional, se puede afirmar que en esta región cerebral se encuentran las funciones cognitivas más complejas y evolucionadas del ser humano. Puede atribuírsele, de hecho, un papel esencial en actividades tales como la ejecución de tareas complejas, el pensamiento formal así como la conducta social, la toma de decisiones y el juicio ético y moral (Tirapu-Ustárroz & Luna Lario, 2012). Concretamente, el área prefrontal ventromedial se considera el centro de la comprensión de las emociones de otras personas y, por lo tanto, el eje de la empatía; allí se incluyen los componentes emocionales de la elaboración de metas y los procesos de toma de decisiones. Por otro lado, la corteza orbitofrontal se encarga de la inhibición de ciertos estímulos sociales irrelevantes en determinados contextos y además evalúa información pertinente para llevar a cabo el proceso de toma de decisiones. Además, estas son áreas implicadas en procesos como la empatía y el juicio moral. Este solapamiento entre las regiones cerebrales implicadas tanto en la TdM como en la elaboración de juicio moral invita a considerar a este último como un proceso dentro de la complejidad de la TdM (Sánchez-Cubillo et al., 2012). Otra de las áreas implicadas en la capacidad de realizar inferencias sobre el estado mental de otra persona, es decir la TdM, es la amígdala. Esta última pertenece al sistema límbico y también se encarga del procesamiento emocional. En concreto, la amígdala cumple una función esencial en la valoración emocional de ciertos estímulos provenientes del ambiente circundante, fundamentalmente en la expresión y el reconocimiento emociones básicas o primarias como el miedo (Cossini, Rubistein & Politis, 2017). Por otra parte, la ínsula, otro componente del sistema límbico, se encuentra implicada en los procesos empáticos y en las respuestas producto del procesamiento emocional, relacionada sobre todo con la manipulación de la información para interpretar las distintas expresiones faciales (Menon & Uddin, 2010). 20 Asimismo, otras regiones como la corteza somatosensorial (Adolphs, 2003), el polo temporal y la circunvolución del cíngulo también participan en menor medida en procesos propios de la CS ya que se encuentran interconectadas y facilita los procesos entre las áreas antes descriptas (Rowe, Cooper, Liddell, Clark, Gordon & Williams, 2007). En este sentido, Sánchez-Cubillo et al. (2012) menciona que el “paisaje cerebral” de un proceso tan complejo como la cognición social es irreductible a un área específica, siendo diversas las regiones implicadas. Se considera que los procesos cognitivos se tornan más complejos cuando las redes neurales involucradas abarcan un númeromás amplio de regiones y circuitos. En concreto, la CS es un sistema de procesamiento de información que se nutre de múltiples funciones básicas para dar como resultado la conducta social. Planteo del problema El desarrollo teórico del concepto de CS se realiza a partir de estudios de patologías concretas que no solo presentan alteración de los procesos en la CS sino que las mismas representan un criterio diagnóstico fundamental (American Psychiatric Association, 2014). En la actualidad la mayoría de los estudios científicos siguen acotándose a dichas poblaciones. Tal es el caso de patologías como la esquizofrenia (E) (Ruiz-Ruiz, García-Ferrer & Fuentes Durá, 2006; Ortega García, Tirapu Ustárroz, & López Goñi, 2012; Shur. Shamay-Tsoory & Levkovitz, 2008), los trastornos del espectro autista (TEA) (Baez et al., 2012; Atkinson, 2009; Philip., Whalley, Stanfield, Sprengelmeyer, Santos, & Young, A. W, 2010) y demencia frontotemporal (DFT) (Ibañez & Manes, 2012; Tabernero & Politis, 2012; Rosen, Pace-Savitsky, Perry, Kramer, Miller & Levenson, 2004). En cambio, si bien las alteraciones en la conducta en EA han sido estudiadas de forma más extensa (Tirapu-Ustárroz & Luna Lario, 2012), es mucho más limitada la literatura respecto a la caracterización de las fallas en CS (Bediou et al., 2009) ya que por un lado, las investigaciones sobre esta enfermedad se centran principalmente en 21 el análisis de los déficits cognitivos (Zapata, 2008) y por otro lado, resulta más dificultoso el estudio de la CS en esta patología, ya que a diferencia de los trastornos previamente mencionados, en EA no existe una correlación directa con las áreas neurobiológicas implicadas (Tirapu-Ustárroz & Luna Lario, 2012). A continuación se detallará un resumen de los hallazgos más salientes dentro de este campo tan poco explorado. Reseña de estudios Las alteraciones en la cognición social (CS) existen en las demencias en general, si bien la mayoría de los estudios se enfocan en la demencia frontotemporal (DFT), la cual se caracteriza por alteraciones conductuales y de CS especialmente en la variante conductual. En la literatura, se logran identificar dos grandes líneas de indagación respecto de la CS en EA un tanto más ambiciosa, enfocados en el procesamiento emocional y la TdM. Respecto a la primera de estas líneas, la investigación realizada por Spoletini, Marra, Di Iulio, Gianni, Sancesario, Giubilei, Trequattrini, Bria, Caltagirone, Spalletta (2008) sugiere que un factor comúnmente observado en los pacientes con EA dentro de los dominios de la CS es un déficit en el procesamiento de las emociones en las expresiones faciales. El estudio se llevó acabo con un total de 150 sujetos: 50 con deterioro cognitivo leve (DCL), 50 con EA y 50 sujetos controles. Se utilizó una batería estandarizada denominada Penn Emotion Recognition Test compuesta por tarjetas que representan diversas emociones de intensidad variable (baja, alta y neutra). Los sujetos deben identificar la emoción presentada y su intensidad. Los resultados obtenidos fueron que los pacientes con EA obtuvieron resultados más bajos que los sujetos control y los MCI en el reconocimiento de todas las emociones y en sus distintos niveles de intensidad. Por otro lado, se observa una progresión en el reconocimiento de las emociones de miedo de baja intensidad entre el grupo control y MCI. Los autores concluyen que las dificultades en el reconocimiento de emociones comenzarían con declive 22 en el reconocimiento de emociones de miedo de baja intensidad lo cual se generalizaría a todas las emociones en todas sus intensidades conforme avanza la enfermedad hacia una demencia de tipo Alzheimer. Asimismo, los autores sugieren que la evolución de estas dificultades en el reconocimiento de emociones podría estar asociada a la atrofia progresiva del sistema límbico - particularmente la amígdala - propia del proceso degenerativo de la EA. El estudio llevado a cabo por Zapata (2008) investiga el reconocimiento de la expresión facial de las emociones faciales en sujetos con EA frente a personas sanas. La muestra consistió en un total de 44 sujetos: 22 de ellos diagnosticados con EA leve a moderado y 22 sujetos control. La capacidad de reconocimiento de las emociones a través del rostro fue evaluada con el test Pictures of Facial Affect (POFA) y se evaluaron emociones como la tristeza, el miedo, la felicidad, la rabia, además de ítems neutros. Los resultados obtenidos mostraron por un lado, que el grado de alteración en el reconocimiento de las emociones a través de la expresión facial va en aumento conforme avanza la enfermedad y por otro, se identificaron diferencias en el reconocimiento de emociones. En lo que al primer punto respecta, se evidencia una correlación positiva significativa entre los resultados de la evaluación del estado mental global (MMSE) - cuyo puntaje refleja el grado de severidad del déficit cognitivo - y los de la prueba de procesamiento emocional. En lo concerniente al rendimiento en la tarea POFA, se detectaron diferencias significativas entre ambos grupos (controles y EA). Un análisis más detallado mostró diferencias significativas en el reconocimiento de rostros tristes y neutros entre pacientes con EA leve y controles. Luego, los autores subdividieron la muestra de pacientes con EA según su severidad (leve vs moderado) y encontraron que el grupo de EA leve reconoció mejor todas las emociones que el grupo de EA moderado exceptuando la felicidad, respecto de la cual no se hallaron diferencias significativas. Los autores concluyen que el declive en el reconocimiento de las expresiones faciales emocionales depende del estadio de la enfermedad y a su vez depende del tipo de emoción. Los autores finalmente 23 sugieren que estas dificultades podrían verse relacionadas a la afectación progresiva de la amígdala, en tanto centro de procesamiento emocional. En Cossini et al., 2013 han investigado el reconocimiento facial de las emociones básicas en pacientes con EA. La investigación se llevó a cabo con un total de 33 sujetos: 16 con diagnóstico de EA y 17 sujetos controles, a los cuales se les administró una batería de evaluación de Reconocimiento Facial de Emociones Básicas (RFEB) y de Identidad Facial. Como resultado se obtuvo que un alto porcentaje de pacientes presentó dificultades a la hora de detectar las emociones básicas a través del rostro. Por el contrario, en el rendimiento de la tarea que apuntaba al reconocimiento de la identidad facial (expresiones neutras) no hubo diferencias significativas entre el grupo control y los DTA. En este sentido, los autores sostienen que es erróneo considerar que las alteraciones en el procesamiento emocional son secundarias a otros déficits cognitivos, como el procesamiento visual perceptivo, ya que el declive del reconocimiento facial surge únicamente en relación al reconocimiento de las emociones. Hargrave et al. (2002) busca evaluar la capacidad de sujetos con EA para reconocer y discriminar expresiones faciales de 6 emociones diferentes. Además se evaluó la capacidad de reconocer expresiones neutras, sin componente emocional. Se llevó a cabo con una muestra de 22 sujetos control y 14 sujetos diagnosticados con EA. Se utilizaron cuatro tareas de procesamiento emocional, tales como Benton Facial Recognition Test (1), Facial Emotion Matching (2), Facial Emotion Labeling (3) y Same–Different Emotion Differentiation (4). Con la tarea 1 se evaluó el reconocimiento facial de expresiones neutras o sin componente emocional, siendo que en las tareas 2, 3 y 4 apuntaron a evaluar la capacidad de identificar las distintas emociones a través de la expresión del rostro. En los resultados obtenidos se observó, por un lado, en relación a las tareas que evaluaron procesamiento emocional,un déficit en el reconocimiento de emociones en general y detectaron un declive específico para distinguir emociones básicas tales como la tristeza y el miedo en los pacientes con DTA. En este sentido, los 24 autores sostienen que esto sucede como consecuencia de la neurodegeneración propia de esta patología, que involucra ciertas estructuras implicadas directamente en el procesamiento emocional, como la amígdala, la corteza orbitofrontal y el hipocampo. Por otro lado, en relación al reconocimiento de expresiones neutras, los pacientes con EA obtuvieron resultados significativamente menores que los sujetos control, lo que sugiere que el déficit en el reconocimiento de las emociones a través de las expresiones faciales podría ser secundario a un déficit del procesamiento visoperceptivo general. En un estudio llevado a cabo por Koff, Zaitchik, Montepare & Albert (1999) se evaluó la capacidad de procesar información emocional en 19 sujetos control y 23 sujetos diagnosticados con EA. Se administraron 4 tareas para evaluar procesamiento emocional a partir de distintos estímulos, a saber: a partir de vocalizaciones humanas no verbales (risa, gritos y llanto), prosodia, situaciones retratadas en dibujos y a partir de videos de expresiones faciales, gestos y movimientos corporales. Se encontró que los controles presentaron un mejor desempeño que los pacientes solamente en el procesamiento emocional a partir de dibujos y videos de expresiones faciales mientras que en tareas más sencillas no mostraron diferencias significativas. Sin embargo cuando se controló el rendimiento por capacidad de abstracción, mediante el subtest de Analogías del WAIS-R, las diferencias previamente observadas entre los grupos desaparecieron. Los autores concluyeron que los pacientes con EA no reportaron déficits primarios en el procesamiento emocional (PE), sino secundarios al deterioro cognitivo. Retomando lo planteado anteriormente, es importante enfatizar que dentro del procesamiento emocional existen procesos más simples como el reconocimiento de las emociones básicas a través de las expresiones faciales o la interpretación de la prosodia (Sánchez-Cubillo et al., 2012) y algunos más complejos como la elaboración de inferencias sobre el estado emocional de otro en un contexto determinado. En este sentido, Koff et al., (1999) propone pensar, dentro del marco de la EA, en la posibilidad de cierto grado de afectación, además de en 25 ciertas áreas del procesamiento emocional, en procesos más complejos que requieren del pensamiento abstracto. Es decir, un déficit en la capacidad de inferir o abstraer información demandada en ciertos contextos sociales, en otras palabras, lo que hemos caracterizado como Teoría de la Mente. En esta misma línea de investigación, en Zaitchik, Koff, Brownell, Winner, & Albert (2006) sostienen que la mayoría investigaciones realizadas respecto del procesamiento emocional en pacientes con EA se reducen al reconocimiento de las emociones a través de las expresiones faciales, los gestos y la entonación vocal, siendo que no hay estudios que establezcan la capacidad de inferir creencias y estados emocionales de otros en situaciones específicas. Con el fin de ampliar los aportes en este campo, los autores reclutaron 20 sujetos controles y 20 con EA. La batería seleccionada, estaba compuesta por versiones modificadas de las pruebas de falsa creencia de primer orden (capacidad de inferir que otro posee una creencia incorrecta a pesar de ser diferente de la propia (correcta) (Gregory, Lough, Stone, Erzinclioglu, Martin, Baron‐Cohen & Hodges, 2002) y segundo orden (habilidad de predecir lo que piensa un sujeto sobre la conducta de otro sujeto, es decir la metarepresentación de A sobre la conducta de B) (Castelli et al, 2011). En este caso, además de evaluar la capacidad de inferir estados mentales, se incluyó como componente adicional la evaluación de la inferencia de estados emocionales a partir de historias e situaciones. Se incluyeron además ítems de control, donde el sujeto debe manipular no un estado mental, sino una simple representación pictórica. En cuanto a los resultados, respecto de la gama de tareas de falsa creencia de primer orden (creencias y emociones) los resultados de los pacientes con EA no difirieron significativamente de los controles. En este sentido los sujetos con EA son capaces de explicar y predecir el comportamiento en función del entendimiento de ciertos estados mentales. Por el contrario, hubieron diferencias significativas en los resultados de la tarea de falsa creencia de segundo orden (creencias y emociones), lo que lleva a los autores a pensar en la posibilidad de que las dificultades con la inferencia de creencias y emociones de segundo orden, se relacionen con el declive en las funciones cognitivas 26 comúnmente afectadas en la EA, suponiendo que tienen cierta participación subyacente en los procesos que permiten inferir estados mentales de otros. Castelli et al. (2011) lleva a cabo una investigación centrada en la Teoría de la Mente a fin de determinar un posible deterioro en las funciones propias de la TdM en los pacientes con EA. En este estudio se reclutó un total de 32 sujetos, la mitad de ellos diagnosticados con EA (N=16) y la otra mitad sujetos controles normales (N=16). A todos se les administró un conjunto de tareas en un intento de abarcar los distintos niveles de complejidad de la TdM. En primera instancia se evaluó a los participantes con la tarea de Eye Direction Detection (1) a fin de evaluar la capacidad de juzgar la preferencia de cierto objeto a partir de la dirección de la mirada. Luego se evaluaron las falsas creencias de primer (2) (Wimmer & Perner, 1983) y segundo orden (3) (Perner & Wimmer, 1985) con el fin de determinar la capacidad de los sujetos con EA para inferir creencias sobre los estados mentales de otros. Además, se evaluó a los sujetos con Eyes Test Adult Version (4) y con Gender Test (5), con el fin de evaluar la capacidad de atribuir estados mentales emocionales y concretos a través de la mirada y el reconocimiento facial. La evaluación total arrojó como resultado una brecha en el rendimiento entre el grupo control y los sujetos con EA, cuya amplitud aumentaba conforme la complejidad de las distintas tareas, siendo las tareas 1, 4 y 5 las más sencillas, mientras que la 2 y la 3 requieren de procesamientos más complejos. Es decir, mientras que en las tareas más simples la diferencia no fue significativa, si lo fue en las más complejas. Esto objetiva cierto deterioro a nivel de la CS en sujetos con EA. No todos los autores refieren un deterioro puro de la TdM; muchos sostienen que las mismas serían fallas secundarias a alteraciones cognitivas. El estudio desarrollado por Gregory et al. (2002) enfocado en estudiar alteraciones en TdM comprendió el estudio de 19 pacientes con DFT, 12 pacientes con DTA y 16 sujetos controles sanos (CTR). Los autores seleccionaron una batería de tests que evalúan la TdM ordenadas según nivel de complejidad creciente: falsa creencia de primer orden (Wimmer & Perner, 1983), falsa creencia de segundo orden (Perner 27 & Wimmer, 1985), reconocimiento de paso en falso (Baron‐Cohen et al., 1999) y el Test de la Mirada (Baron‐Cohen, Jolliffe, Mortimore, Robertson, 1997). Los pacientes con EA presentaron un buen desempeño en tres de las tareas administradas y no se observaron diferencias significativas entre EA y controles, a excepción del test de creencias de segundo orden. Sin embargo, los investigadores adjudican el pobre desempeño evidenciado a las dificultades en la memoria de trabajo y la memoria episódica de esta población, indicado mediante el pobre desempeño en las pruebas neuropsicológicas que evaluan dichos procesos. Laisney, Bon, Guiziou, Daluzeau &Eustache (2013) distinguen dentro de la TdM una dimensión cognitiva y una de carácter afectivo que incorpora el procesamiento emocional. Para evaluar la TdM cognitiva utilizaron tareas de juicio de preferencia (1) y falsa creencia de primer y segundo orden (2). La vertiente afectiva fue evaluada con el Test de la Mirada (3). A su vez, se realizó una evaluación cognitiva con el fin de determinar la severidad de la EA y si las alteraciones cognitivas encontradas explicarían fallas en la CS. Se reclutaron 16 sujetos con EA leve a moderado y 15 sujetos control. Los autores concluyen que en los pacientes con EA leve a moderado existen déficits en lo concerniente a la CS en la tareas 1 y 2 (esfera cognitiva de la TdM) e inclusive en aspectos más básicos como el procesamiento emocional, evaluado mediante el Test de la Mirada. Se observaron diferencias significativas entre el grupo control y EA en todas las tareas de CS. A su vez, reportaron que para el grupo de EA, se observa una correlación entre el rendimiento en el test de creencias de primer orden y la severidad de EA. Por otro lado, no se detectaron asociaciones entre medidas de comprensión y rendimiento en CS, lo que apoya la hipótesis de que las fallas en CS detectadas en EA son independientes de la capacidad de comprensión de los sujetos. Sin embargo, sí se identificaron correlaciones entre funciones ejecutivas y memoria de trabajo, y creencias de segundo orden, lo cual, los autores explican resulta inherente a la naturaleza de la tarea, y resalta el vínculo ampliamente reportado entre el funcionamiento ejecutivo y la CS. 28 Conclusiones En lo concerniente a las investigaciones que indagan sobre el procesamiento emocional en sujetos con EA hay conformidad respecto de rendimientos deficitarios a nivel de este dominio, sin embargo, se observan discrepancias respecto de la interpretación de los mismos según la características y etiología de dichas alteraciones. Por un lado hay autores que sugieren que las alteraciones en el reconocimiento emocional en las expresiones faciales son secundarias a otros déficits cognitivos (Hargrave et al., 2002; Koff et al., 1999). En discrepancia con esto, otros autores (Cossini et al., 2013; Zapata, 2008; Spoletini et al., 2008) postulan que los daños son propios del procesamiento emocional, independientemente de las alteraciones cognitivas propias de la EA. Más precisamente, tanto el reconocimiento de emociones a través del rostro como la complejidad de inferir estados emocionales en otros en diferentes situaciones contextuales son considerados déficits primarios (Zaitchick et al., 2006). Incluso, autores como Spoletini et al. (2008) y Hargrave et al. (2002) sugieren que estos déficit podrían corresponderse con la atrofia progresiva de la amígdala propia de la EA, debido a que es considerada la “estructura social” por excelencia siendo que una de sus principales funciones la modulación del sistema límbico y con ella la habilidad de interpretar la comunicación no verbal (Spoletini et al., 2008), por lo tanto las lesiones de esta área producirían como consecuencia la pérdida de responsabilidad social (Cossini et al., 2013). Cabe destacar que estas sugerencias no son más que conjeturas, ya que ninguno de los estudios referenciados ha evaluado el rol de la amígdala en sus investigaciones así como tampoco se han encontrado estudios que hagan foco en el estudio de esta estructura en CS en EA de manera específica Existen discrepancias a la hora de establecer si las dificultades en la identificación y reconocimiento de las emociones se da de manera general en todas las emociones (miedo, ira tristeza, felicidad), o si por el contrario las dificultades 29 varían según los distintos tipos de emociones. En lo que concierne a este último punto, mientras que autores como Hargrave et al. (2002) sostienen que la tristeza y el miedo son las primeras emociones en verse afectadas en pacientes con EA, Zapata (2008) refiere que el miedo se altera solo en estadios más avanzados de la enfermedad, siendo la rabia y la tristeza las primeras en verse alteradas. Además, el autor señala que el reconocimiento de la felicidad no suele estar comprometido. Por el contrario, el resto de los autores no aluden a la cuestión aquí puesta bajo consideración, reportando resultados deficitarios en el procesamiento emocional en general en pacientes con EA independientemente del estadio de la enfermedad y de la emoción específica. En este sentido, Spoletini et al. (2008) profundizan en torno a esta temática y sostienen que en la EA el reconocimiento emocional es generalizado, independiente del tipo y la intensidad de la emoción y progresivo ya que las etapas prodrómicas de la enfermedad se caracterizan por un déficit en el reconocimiento de las emociones de baja intensidad y en particular, del miedo. Conforme con lo planteado, en Zapata (2008) se concluye un declive progresivo del procesamiento emocional entre los estadios leves y moderados de la enfermedad. En vistas de ampliar sobre las investigaciones reducidas al dominio del procesamiento emocional, autores como Koff et al. (1999) introducen la posible existencia de cierto deterioro en procesos más complejos que involucran una forma de pensamiento abstracto caracterizado como TdM. En este sentido, a diferencia de los resultados discrepantes obtenidos en las pruebas enfocadas en el procesamiento emocional, en todas las investigaciones reportadas en el presente trabajo (Zaitchick et al., 2006; Castelli et al., 2011; Gregory et al., 2001) a excepción de una Laisney et al. (2013), los resultados coinciden en que los pacientes con EA no poseen dificultades en los procesos inferenciales más básicos (creencias de primer orden) y por el contrario, se observa una dificultad en las tareas que implican la elaboración de creencias de segundo orden. De acuerdo con esto, en los estudios desarrollados en referencia a la elaboración de estados 30 mentales de otros, sobre creencias y emociones de segundo orden se expone una dificultad generalizada en sujetos con EA (Zaitchick et al., 2006). A su vez, Gregory et al. (2002) y Zaitchick et al. (2006) coinciden en que la dificultad en la capacidad de inferir creencias de segundo orden estaría asociada a las alteraciones en procesos cognitivos superiores ya que para obtener un buen rendimiento se requiere de la asistencia de las funciones ejecutivas, como la memoria de trabajo (Sánchez-Cubillo et al., 2012). Por lo tanto, la capacidad de inferir estados mentales de otros (creencias de segundo orden), estaría directamente relacionado con el déficit en el procesamiento cognitivo característico de la EA (Gregory et al., 2002; Zaichick et al., 2006). Es decir, se sugiere que estos déficits se deben a los declives cognitivos subyacentes y no propiamente a un daño en las áreas implicadas en la CS (Hargrave et al., 2002). Los investigadores en Castelli et al. (2011) hicieron hincapié en que el aumento en las dificultades para llevar a cabo los procesos propios de la TdM es proporcional al aumento en la complejidad de las tareas. Acorde con esto, Laisney et al. (2013) agrega que las alteraciones aumentan a medida que progresa la EA. Si bien para la sorpresa de los autores, se evidenció un declive en la capacidad de inferencia de creencias de primer orden en los sujetos con EA leve a moderado, los investigadores explican que las discrepancias con las demás investigaciones (Zaitchick et al., 2006; Castelli et al., 2011; Gregory et al., 2002) se deberían a la heterogeneidad de las muestras estudiadas de pacientes, particularmente en lo concerniente al estadío y severidad de la EA. 1. Limitaciones y recomendaciones En primer lugar, es pertinente aclarar que existe una carencia en la articulación del sistema explicativo de laCS y de la concreción y especificidad necesarias para contar con un modelo teórico sólido. En concreto, existe una gran diversidad de modelos y explicaciones sobre los contenidos de la CS pero que precisamente por ello, no arrojan más que soluciones parciales a una temática de gran complejidad. 31 Esto así resulta un obstáculo para la correcta contrastación empírica (Sánchez- Cubillo et al., 2012). De este modo, esta falta de solidez teórica especifica del constructo afecta directamente a los estudios realizados en un intento de abordar las posibles alteraciones en la CS en la EA. Estas investigaciones no aportan hallazgos lo suficientemente consistentes y por el contrario arrojan una multiplicidad de interrogantes (Bediou et al., 2009). En lo concerniente a la evaluación neuropsicológica de la CS, dada la heterogeneidad del marco teórico, en la mayoría de los estudios se utilizan una multiplicidad de tareas experimentales en muchos casos y no baterías apropiadamente estandarizadas y normalizadas, lo que trae dificultades a la hora de determinar la equivalencia de las distintas tareas utilizadas (Hargrave et al., 2002), limitando la posibilidad de comprar los resultados de las diferentes investigaciones. Por otro lado, respecto de las muestras, los criterios de exclusión e inclusión en lo referente a las poblaciones de sujetos con EA no están unificados, siendo que muchos de los estudios no consideran la progresión de la enfermedad y sus diferentes estadios, lo cual podría influir directamente en los resultados (Laisney et al., 2013). A su vez, las muestras poblacionales utilizadas en la mayoría de los estudios llevados a cabo son demasiado pequeñas y no resultan lo suficientemente representativas para llevar adelante un proyecto de investigación cuantitativa (Ardila & Ostrosky, 2012). En lo concerniente a la realización de futuras investigaciones y en vistas de obtener resultados más precisos, convendría implementar ciertas estrategias para abordar algunos de los problemas prácticos que generan la inconsistencia de resultados. Por ejemplo, realizar una delimitación más precisa y consensuada del marco teórico subyacente, así como también de las áreas cerebrales implicadas, e incluso la selección de los instrumentos de medida y el estudio de los estados pre-mórbidos de los pacientes demenciales (Sánchez-Cubillo et al., 2012). Por 32 otro lado, siendo que múltiples autores aluden al rol de la amígdala en los déficits en CS objetivados, sería recomendable el desarrollo de estudios que incorporen el estudio de estos correlatos anatómicos mediante técnicas de neuroimágenes ya que es la literatura al respecto es limitada (Le Bouc, Lenfant, Delbeuck, Ravasi, Lebert, Semah & Pasquier, 2012). En conclusión, la mayoría de los estudios coinciden en que los sujetos con EA presentan ciertas dificultades a nivel de la CS. Esto involucra desde fallas en el procesamiento facial de emociones básicas hasta dificultades en la complejidad de la teoría de la mente, como la toma de decisiones o la elaboración del juicio moral a partir de la inferencia de los estados mentales de los demás, produciendo fallas en el despliegue de conductas apropiadas (Ibañez & Manes, 2012) o socialmente adaptativas (Damasio, 1995). No existe consenso aún respecto de si las alteraciones de la CS son secuelas directas de la atrofia progresiva de regiones y circuitos que median esta función (Spoletini et al., 2008, Hargrave et al., 2002 & Cossini et al.,2013) o si, dada la complejidad del funcionamiento de la CS, las dificultades objetivadas serían secundarias al detrimento progresivo característico de la EA de otros procesos cognitivos (memoria de trabajo, funciones ejecutivas etc.) sobre los cuales se apoyan los diversos procesos de la CS (Gregory et al., 2002 & Zaichick et al., 2006). De todos modos, si bien la etiología de estas dificultades no está esclarecida, los diversos estudios coinciden en que estas dificultades sí están presentes en estos pacientes e impactan decididamente en los vínculos sociales y familiares, así como también en otras áreas como el trabajo (Gregory et al., 2002) y afectan no sólo al paciente sino a sus seres queridos y cuidadores (Spoletini et al., 2008). Estas dificultades, afectan el nivel de funcionalidad del paciente a su vez definiendo la severidad de la enfermedad (Laisney et al., 2013). El entendimiento profundo de la CS y de su relación con la EA permitiría la comprensión de la relación cognitivo-ambiental en pacientes con este tipo de trastornos neurodegenerativos. Así, el desglosamiento de este complejo desorden podría contribuir en pronosticar la enfermedad y adoptar medidas para una estimulación cognitiva efectiva (Spoletini et al., 2008), es decir 33 el desarrollo de técnicas compensatorias con el fin de maximizar las funciones cognoscitivas preservadas y mantener la funcionalidad del paciente el mayor tiempo posible (Davicino, Muñoz, Barrera, & Donolo, 2009). En este sentido, la estimulación cognitiva permite mejorar la calidad de vida de los pacientes, así como también de sus familias (Fernández-Calvo et al., 2011). La orientación de estas últimas y de los cuidadores respecto de la enfermedad y posibilidades de recuperación resulta fundamental ya que se ven severamente afectados por las dificultades sociales del paciente (Davicino, Muñoz, Barrera, & Donolo, 2009). 34 Lista de Referencias Adolph, R (2001) Neurobiology of social cognition. En current opinión y neurobiology 11: 231-239. University of Iwoa, Departament of Neurology, Division of Cognitive Neuroscience. Adolphs R. (2003) Cognitive neuroscience of human social behaviour. Nat Rev Neurosci; 4: 165-78. American Psychiatric Association. (2002) Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales DSM-IV-TR. Washington: APA. American Psychiatric Association. (2014) Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales: DSM-5. Editorial medica panamericana. Ardila, A., Ostrosky, F (2012) Fundamentos de la Evaluación Neuropsicológica. En Guía para el diagnóstico neuropsicológico (1) 11-34 Ardila, A., Rosselli, M. 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