Biologia-celula-164

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BIOLOGÍA CELULAR150
de ácidos nucleicos indetectables o que facilita una in-
fección vírica. La explicación más sólida es la propuesta
por Prusiner y que, en resumen, consiste en lo siguien-
te: cuando se adquiere por contagio (probablemente en
la alimentación) la forma alterada de la proteína, ésta se
incorpora a las células nerviosas, donde se une a la for-
ma normal de la proteína. El contacto provoca la trans-
formación de la proteína normal en la forma alterada.
Seguidamente, cada una de estas dos moléculas alte-
radas se une a otra molécula normal, alterándola, y así
sucesivamente se propaga la alteración. A favor de es-
ta hipótesis está el hecho de que la infección no se de-
sarrolla en ratones carentes del gen que fabrica la for-
ma normal del prión.
tes infecciosos están constituidos exclusivamente por
proteínas codificadas por la propia célula afectada. La
forma normal de esta proteína se designó con la abrevia-
ción PrPC (proteína prión celular) y la forma alterada se
designa como PrPSc (las siglas Sc proceden de la pala-
bra scrapie, que es el nombre vulgar de la encefalitis es-
pongiforme). La proteína alterada forma agregados den-
tro de las células nerviosas a las que destruye.
Aunque se han observado mutaciones en el gen
que codifica la proteína prión en pacientes con la en-
fermedad, el hecho es que la enfermedad no es una
simple alteración genética, sino que se contagia. Se
han esbozado diversas explicaciones, algunas poco
convincentes, como que la proteína va acompañada
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO
Con el microscopio electrónico se observa en el cito-
plasma de la mayoría de las células un sistema de perfi-
les membranosos que, tridimensionalmente, correspon-
den a cisternas (sáculos aplanados), túbulos y vesículas.
Estos perfiles se distribuyen por todo el citoplasma, ais-
lados o en grupos que, a su vez, pueden constituir una
red de perfiles anastomosados o disponerse en paralelo.
Algunos de estos perfiles se disponen de una forma api-
lada característica y presentan vesículas en la periferia.
Sus membranas son lisas y constituyen el complejo de
Golgi, del que se tratará posteriormente. Los otros perfi-
les son el retículo endoplasmático, que se estudiará a
continuación, y que se clasifica en dos tipos, rugoso y li-
so, según presente o no ribosomas adheridos a su su-
perficie (Fig. 4.11). Aunque existe una íntima relación
entre ambos tipos, debido a su diferente distribución to-
pográfica y especialización funcional resulta más ade-
cuado estudiarlos por separado. En el hígado se calcula
que hay aproximadamente 11 m2 de retículo endoplas-
mático en 1 cm3 de tejido. De ese retículo endoplasmáti-
co, alrededor de dos tercios corresponde al rugoso.
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN
En 1952, Porter y Palade observaron con el microscopio
electrónico que los perfiles de retículo endoplasmático
rugoso eran muy abundantes en células basófilas secre-
toras, como las células plasmáticas, células acinares del
páncreas, los osteoblastos, etc. El retículo endoplasmá-
tico rugoso está configurado por cisternas y no por túbu-
los. El aspecto tubular que se aprecia en los cortes de la
microscopía electrónica convencional se debe a la pérdi-
da de una dimensión al observar sólo un plano (el del
corte) y no una estructura tridimensional (Fig. 4.12). Al
hacer cortes seriados se observa que se mantiene el as-
pecto tubular a lo largo de una amplia serie de cortes. Si
fueran túbulos rara vez aparecerían como tales en el cor-
te, sino como ojales (Fig. 4.11).
La luz (cavidad) del retículo endoplasmático rugoso
varía mucho: desde unos 20-40 nm hasta casi un mi-
crómetro cuando la cisterna está ensanchada por el
contenido (Fig. 4.12). Éste no se tiñe en la microscopía
electrónica convencional, por lo que el aspecto del re-
tículo endoplasmático rugoso es de sáculos o cister-
nas vacías, aunque en algunas células se aprecia un
contenido semidenso. Sin embargo, hay excepciones
como las inclusiones cristalinas (cuerpos de Russell)
que aparecen dentro del retículo endoplasmático rugo-
so en algunas células plasmáticas, generalmente en
condiciones patológicas, como en mielomas.
El retículo endoplasmático rugoso puede ser aislado
por centrifugación diferencial, constituyendo la fracción
microsómica. Esta fracción fue descrita por Claude (1945)
como membranas en forma de vesículas con ribosomas
adheridos (microsomas). La formación de vesículas, en
vez de cisternas, resulta de la fragmentación y cierre so-
bre sí mismas de las membranas del retículo endoplas-
mático rugoso rotas en la centrifugación. El retículo en-
doplasmático rugoso puede separarse de los ribosomas
mediante el tratamiento con detergentes como el deso-
xicolato de sodio, que disuelve las membranas, que-
dando éstas en el sobrenadante mientras que los ribo-
somas precipitan; o bien mediante el tratamiento con
RNAasa, que disuelve los ribosomas preservando el re-
tículo endoplasmático (Fig. 4.11).
Las membranas del retículo endoplasmático rugoso
son más delgadas (7 nm) que la membrana plasmática
(10 nm). La bicapa lipídica es también más delgada que
en la membrana plasmática (los grupos no polares de
los lípidos miden 4 nm de espesor en vez de 5 nm) pues
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