Urgencias hematologicas - purpura trombocitopenica trombotica

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PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una microangiopatía trombótica
(MAT) caracterizada por la deficiencia grave de ADAMTS13 que origina grandes
agregados plaquetarios con el factor de von Willebrand (FvW) y causan anemia
hemolítica microangiopática (AHMA) y trombocitopenia1.
Epidemiología/etiología
• La edad promedio del diagnóstico es de 41 años con una relación mujer:hombre de 3:1.
• Un tercio de los casos ocurren en pacientes afroamericanos con un riesgo 7 veces
mayor de PTT2.
Fisiopatología
• El mecanismo patológico principal de la PTT es la disminución grave de la actividad de
la metaloproteinasa de serina ADAMTS13 (con mayor frecuencia secundaria a un
autoanticuerpo), que impide la escisión de multímeros del FvW ultragrande y causa
agregación plaquetaria, seguida por isquemia orgánica por oclusión de los vasos por
trombos ricos en plaquetas3.
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico se basa inicialmente en la historia clínica, la exploración y la presencia de
trombocitopenia y AHMA con esquistocitos en el frotis de sangre periférica.
Presentación clínica
• La péntada clásica de PTT está constituida por trombocitopenia, AHMA, insuficiencia
renal, fiebre y deficiencias neurológicas; sin embargo, solo se presenta en el 5 % de los
casos.
• La PTT debe considerarse sobre todo si solo hay trombocitopenia y AHMA.
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Antecedentes
• Una historia exhaustiva es esencial al considerar el diagnóstico diferencial en los
pacientes con AHMA y trombocitopenia.
Exploración física
• No hay hallazgos en la exploración física específicos de PTT.
∘ Los pacientes pueden tener petequias, púrpura o hemorragia según la gravedad de la
trombocitopenia. La palidez de la piel y las conjuntivas pueden ser manifestaciones
de anemia. Pueden producirse hallazgos neurológicos como confusión o déficits
focales.
Diagnóstico diferencial
• Hemólisis autoinmune, enfermedad autoinmune (lupus), coagulación intravascular
diseminada, vasculitis y síndrome urémico hemolítico.
• Hemólisis asociada al embarazo, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia
(HELLP).
• Infección: viral (citomegalovirus, adenovirus, herpes simple, etc.) o infección bacteriana
o micótica grave.
• Inducida por fármacos: quinina, inhibidores de la calcineurina, interferón y
simvastatina4.
Pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• Biometría hemática completa con frotis periférico: útil para evaluar anemia,
trombocitopenia y esquistocitos.
• El recuento de reticulocitos y la lactato deshidrogenasa (LDH) pueden elevarse en la
PTT.
• La haptoglobina puede disminuir en la PTT.
• La prueba de Coombs directa, el fibrinógeno y las enzimas hepáticas usualmente son
negativas en la PTT.
• Tipo de sangre y Rh.
• Actividad de ADAMTS13 y pruebas de anticuerpos: se solicitan idealmente antes del
tratamiento.
TRATAMIENTO
• Solicitar una consulta en hematología.
• La plasmaféresis es el tratamiento ideal para la PTT y debe iniciarse con urgencia.
∘ La plasmaféresis es el tratamiento de elección, pero si no está disponible considere la
administración de PFC combinado con esteroides y el traslado urgente a un centro
que cuente con este tratamiento5.
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∘ Intentar obtener pruebas de laboratorio antes de la plasmaféresis; sin embargo, el
tratamiento no debe retrasarse mientras espera el resultado de la prueba de
ADAMTS13.
• El acceso venoso central (específicamente el catéter de intercambio) es la vía ideal para
la plasmaféresis, sin importar el recuento plaquetario, especialmente si hay alteraciones
neurológicas.
• Inmediatamente después de iniciar la plasmaféresis, administrar esteroides, ya sea
prednisolona v.o. 1 mg/kg/día o metilprednisolona i.v. 1 g/día durante 3 días.
• Si el recuento plaquetario es > 50 000, iniciar la administración de aspirina y heparina
en dosis profilácticas para evitar la trombosis.
• La transfusión plaquetaria está estrictamente contraindicada.
• La transfusión de eritrocitos se recomienda para mantener la hemoglobina > 7.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
• Síndrome urémico hemolítico (SUH).
∘ El SUH con diarrea se asocia con diarrea sanguinolenta además de AHMA y
trombocitopenia. Se trata con cuidados de soporte.
∘ El SUH sin diarrea (atípico) puede presentarse de modo muy similar a la PTT
adquirida (aunque se asocia más habitualmente con insuficiencia renal que la PTT) y,
por lo tanto, con este solapamiento diagnóstico es adecuado el tratamiento con la
plasmaféresis urgente4,5.
• PTT relacionada con VIH.
∘ La enfermedad infecciosa debe tratarse y es recomendable iniciar el tratamiento
antirretroviral de gran actividad (TARGA) justo después de la plasmaféresis para
permitir la absorción máxima.
• PTT en el embarazo.
∘ Si la MAT no se explica totalmente por una microangiopatía trombótica distinta de la
PTT, se debe iniciar la plasmaféresis y obtener una consulta con un especialista en
medicina maternofetal.
• PTT asociada a fármacos.
∘ Las medicinas asociadas a la PTT deben evitarse en el futuro para evitar la recidiva.
Seguimiento
• Una vez que el paciente ha sido estabilizado, considerar el traslado a una institución
experimentada en el complejo tratamiento de la PTT. La mayoría de los pacientes se
encuentran mejor en la UCI, considerando la necesidad de una vía central, la
plasmaféresis, la reanimación y la inestabilidad clínica, sobre todo en las primeras 72 h.
Complicaciones
• Las complicaciones principales de la plasmaféresis son la sepsis, la trombosis venosa y
la hipotensión que requiere vasopresores. Aproximadamente uno de cada cuatro
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pacientes tendrá una de estas complicaciones4.
REFERENCIAS
1. Reese JA, Muthurajah DS, Kremer Hovinga JA, et al. Children and adults with thrombotic thrombocytopenic
purpura associated with severe, acquired ADAMTS13 deficiency: comparison of incidence, demographic
and clinical features. Pediatr Blood Cancer 2013; 60:1676.
2. Terrell DR, Vesely SK, Kremer Hovinga JA, et al. Different disparities of gender and race among the
thrombotic thrombocytopenia purpura and hemolytic uremic syndromes. Am J Hematol 2010;85:844.
3. Blombery P, Scully M. Management of thrombotic thrombocytopenic purpura: current perspectives. J Blood
Med 2014;5:15-23.
4. Mcdonald V, Laffan M, Benjamin S, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura precipitated by acute
pancreatitis: a report of seven cases from a regional UK TTP registry. Br J Haematol 2009;144:430-3.
5. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the
treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Group. N Engl J Med
1991;325:393-7.
6. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al.; On behalf of British Committee for Standards in Haematology.
Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic
microangiopathies. Br J Haematol 2012;158:323-35. doi:10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x.
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