Urgencias neurologicas - enfermedades desmielinizantes

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Esclerosis múltiple
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria crónica del sistema
nervioso central (SNC) y es la más habitual de esta clase de enfermedades.
Clasificación
• Esclerosis múltiple recurrente-remitente (EMRR): es el tipo más habitual (85 % de los
pacientes).
• Esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP): 15 % de los pacientes.
• Esclerosis múltiple progresiva secundaria (EMPS).
Epidemiología/etiología
• La edad promedio de aparición de los síntomas es entre 20 y 40 años de edad.
• Las mujeres tienen una probabilidad dos veces mayor de padecer EMRR o EMPS1.
• El tabaquismo se asocia con una mayor incidencia de EM1.
Fisiopatología
• El mecanismo exacto de la EM no se comprende por completo, pero se cree que es un
proceso mediado inmunitariamente.
DIAGNÓSTICO
• Es importante reconocer los signos y síntomas característicos de la EM en un paciente
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que aún no ha sido diagnosticado y distinguir las manifestaciones de la enfermedad
activa (es decir, «un ataque») de una alteración sistémica no relacionada o
concomitante (es decir, una «seudoexacerbación») en pacientes con un diagnóstico
establecido.
Presentación clínica
Antecedentes
El paciente puede presentarse con:
• Neuritis óptica: cambios visuales.
• Mielitis transversa: debilidad, entumecimiento, disfunción vesical/intestinal.
• Signo de Lhermitte: es una sensación eléctrica que se extiende por la espalda con la
flexión del cuello.
• Fenómeno de Uhthoff: deterioro de los síntomas neurológicos en un ambiente cálido.
• Seudoexacerbación: se presenta en pacientes con EM conocida con deterioro de los
síntomas previos cuando se presenta una infección o trastorno metabólico significativo.
Exploración física
• Una exploración neurológica cuidadosa y exhaustiva siempre está indicada en este tipo
de pacientes, y debe incluir una exploración detallada de los nervios craneales, motores
y sensoriales.
Diagnóstico diferencial
• Infecciones: VIH, virus linfotrópico de células T humanas tipo 1, sífilis, enfermedad de
Lyme, citomegalovirus/virus varicela zóster (CMV/VVZ), vasculitis, leucoencefalopatía
multifocal progresiva.
• Trastornos inflamatorios: lupus, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behçet,
sarcoidosis, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
• Alteraciones vasculares: vasculitis, accidente cerebrovascular multifocal.
• Otras enfermedades desmielinizantes: neuromielitis óptica (NMO), encefalomielitis
desmielinizante aguda, mielitis transversa idiopática.
• Neoplasia: tumor cerebral primario o metástasis, linfoma del SNC.
• Otras: leucodistrofia, deficiencias nutricionales (B12, tiamina, cobre), encefalopatías
mitocondriales, neuropatía óptica hereditaria de Leber.
Criterios y pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• Se debe solicitar una biometría hemática completa, electrólitos básicos, VIH, reagina
plasmática rápida (RPR) y análisis de orina para descartar infecciones o alteraciones
metabólicas.
• Las bandas oligoclonales deben solicitarse tanto en el líquido cefalorraquídeo (LCR)
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como en el suero.
Pruebas de imagen
• RM simple o contrastada con cortes finos y FLAIR (fluid-attenuated inversión
recovery) a través de las órbitas.
• Cualquier paciente con evidencia de mielitis transversa requiere RM urgente para
descartar una lesión estructural/compresiva que puede requerir una intervención
quirúrgica urgente.
Procedimientos diagnósticos
• La punción lumbar está indicada ante la sospecha de EM.
TRATAMIENTO
Medicamentos
• Actualmente existen 13 tratamientos modificadores de la enfermedad para la EM
aprobados por la FDA2. Deben iniciarse bajo la vigilancia de un neurólogo.
Otros tratamientos no farmacológicos
• Cualquier paciente con disartria de inicio reciente o babeo significativo debe mantenerse
en ayunas y en vigilancia estrecha por la posibilidad de aspiración.
• La intubación puede ser necesaria en cualquier paciente con evidencia clínica de
insuficiencia respiratoria inminente (p. ej., fuerza inspiratoria negativa <20 cm H2O o
capacidad vital forzada < 1 1).
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes con síntomas o deficiencias neurológicas nuevas que causan morbilidad
significativa deben ser hospitalizados. La admisión en la UCI es necesaria para
cualquier paciente con riesgo de compromiso respiratorio.
• Los pacientes con un diagnóstico establecido sin nuevos síntomas neurológicos con una
infección o alteración metabólica generalmente pueden ser dados de alta con seguridad
después de la consulta con un neurólogo.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
PRINCIPIOS GENERALES
• La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad muy rara que
pone en peligro la vida y está causada por la reactivación del virus John Cunningham
(JC) en pacientes con inmunodepresión. Ciertos medicamentos para la EM aumentan el
riesgo de LMP.
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• La presentación varía, pero puede caracterizarse por debilidad subaguda, afasia,
cambios en la personalidad, convulsiones, olvidos o ataxia.
• Cualquier paciente con sospecha de LMP debe ser evaluado inmediatamente por un
neurólogo para determinar el tratamiento y el seguimiento más apropiados.
Neuromielitis óptica
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad desmielinizante autoinmune rara,
grave y a menudo debilitante, con una presentación monofásica o recurrente- remitente
que afecta a los nervios ópticos, al tronco cerebral y a la médula espinal.
• Clásicamente, este trastorno se define por episodios de neuritis óptica (en general
bilateral) y mielitis transversa que se extiende longitudinalmente.
Epidemiología/etiología3-5
• Es mucho más habitual en las mujeres (80 %) que en los hombres.
• En general inicia en la quinta década de la vida, pero también se manifiesta en
poblaciones pediátricas y ancianos.
Fisiopatología
• El 70 % de los pacientes con NMO tiene anticuerpos séricos que cruzan la barrera
hematoencefálica, causando daño celular, inflamación y lesiones desmielinizantes.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• Neuritis óptica: los pacientes referirán dolor ocular de reciente inicio que empeorará con
el movimiento ocular, pérdida de la visión y pérdida de la visión a color.
• Mielitis transversa: los pacientes describen paraplejía simétrica y pérdida de la
sensibilidad de reciente aparición (con presencia de un nivel sensorial), con síntomas
progresivos.
Exploración física
• Debe realizarse una exploración oftalmológica y neurológica completas en cualquier
paciente con sospecha de NMO o mielitis transversa.
Diagnóstico diferencial
• El mismo que para la EM, la neuritis óptica y la mielitis transversa.
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Criterios y pruebas diagnósticas
• El diagnóstico de NMO requiere la combinación de síntomas clínicos específicos,
anomalías de laboratorio y/o hallazgos radiográficos, incluyendo la presencia de uno de
los siguientes: neuritis óptica, mielitis transversa, síndrome agudo del área postrema o
disfunción aguda del tronco cerebral.
Pruebas de laboratorio
• Química básica y análisis de orina, VIH, RPR, velocidad de sedimentación globular y
CRP.
• Líquido cefalorraquídeo6.
∘ A menudo hay aumento de proteínas y pleocitosis > 50 células/μl.
∘ Estudios virales para descartar causas infecciosas.
Pruebas de imagen
• RM.
∘ Para descartar neuritis óptica, la RM cerebral debe realizarse con cortes finos a
través de la órbita, con y sin contraste.
∘ La NMO clásicamente causa pocas lesiones cerebrales al inicio.
∘ La RM de columna por lo general revela lesiones longitudinales extensas.
TRATAMIENTO
Medicamentos
• Los corticoesteroides y la plasmaféresis están indicados en los ataques agudos de
NMO.
• Los inmunomoduladores deben ser recomendados por un neurólogo.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Cualquierpaciente con sospecha de NMO debe ser hospitalizado.
Complicaciones
• Los pacientes pueden tener pérdida visual residual.
Neuritis óptica aislada
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La neuritis óptica (NO) se refiere a la inflamación del nervio óptico que causa pérdida
de la visión.
• Frecuentemente esta es la presentación inicial de la EM, la NMO u otros trastornos
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autoinmunes. También puede presentarse como un síndrome clínicamente aislado.
Epidemiología/etiología
• La edad promedio de inicio es 20-40 años.
• Más del 60 % de los pacientes afectados son mujeres7.
Fisiopatología
• En pacientes con NO y EM hay infiltración de células T en el nervio, seguida por la
destrucción de la vaina de mielina y muerte de las células ganglionares de la retina.
• Aunque se desconoce la causa exacta de la NO, se asocia con trastornos como
enfermedades desmielinizantes y autoinmunes inflamatorias sistémicas, infecciones y
neoplasias.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• Dolor periorbitario: dolor ocular, que empeora con el movimiento ocular.
• Pérdida de la visión: pérdida de la visión central y la visión a color7.
• Fenómeno de Uhthoff (agravamiento de los síntomas con el calor).
Exploración física
• Defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn).
• Deficiencias de los campos visuales, incluyendo escotoma central.
• Un tercio de los pacientes pueden tener papilitis (hinchazón del disco óptico).
Criterios y pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• No hay pruebas específicas para diagnosticar NO.
Pruebas de imagen
• Los pacientes que presentan nuevas características clínicas sugestivas de NO deben
someterse a una RM de cráneo simple y contrastada.
TRATAMIENTO
• Los pacientes con NO aislada generalmente se tratan con corticoesteroides en dosis
altas (metilprednisolona i.v. 250 mg cada 6 h)7.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Cualquier paciente con NO debe ser hospitalizado para la administración de esteroides
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en dosis altas.
Mielitis transversa
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• Describe varias enfermedades que causan la inflamación de la médula espinal con
alteraciones de las vías sensoriales, motoras y autonómicas.
Epidemiología/etiología
• La incidencia tiene un pico bimodal a los 10-19 años y a los 30-39 años de edad.
• Las causas de mielitis transversa (MT) son enfermedades desmielinizantes, alteraciones
autoinmunes/inflamatorias o enfermedades parainfecciosas8.
Fisiopatología
• La MT provoca inflamación en la médula espinal afectada que produce
desmielinización y destrucción axónica.
• Los adultos suelen tener afección de neurona motora superior7.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• Los pacientes presentan datos de una nueva mielopatía: debilidad y disfunción sensorial
y/o autonómica que se localiza en un nivel anatómico.
• Por lo general, los síntomas son bilaterales, pero pueden ser unilaterales o asimétricos.
• Los síntomas evolucionan durante horas o días.
• El dolor neuropático es común y puede tener la distribución de un dermatoma.
• En los casos de mielitis transversa aislada, a menudo existe el antecedente de una
enfermedad o vacunación previas.
Exploración física
• Es necesaria una exploración neurológica completa.
• Los pacientes pueden presentar hiperreflexia/signo de Babinski positivo, arreflexia o
parálisis flácida9.
Diagnóstico diferencial
• Lesiones estructurales (mielopatía compresiva), vasculares (infarto de la médula
espinal, malformación arteriovenosa) o mielopatía metabólica.
Pruebas diagnósticas
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Pruebas de laboratorio
• Las pruebas básicas incluyen niveles de vitamina B12, VIH, RPR y hormona
estimulante de tiroides (TSH).
• Debe evaluarse el LCR para determinar el recuento celular, glucosa, proteínas, bandas
oligoclonales, VDRL, cultivos de hongos y antígeno criptocócico.
• Solicitar VVZ, VHS y CMV en pacientes inmunodeprimidos.
• Solicitar IgM de virus del Nilo Occidental y/o PCR de enterovirus si se presenta en
verano/otoño.
Pruebas de imagen
• Todos los pacientes con sospecha de MT requieren una RM urgente de columna
(cervical, torácica y lumbar) simple y contrastada.
Procedimientos diagnósticos
• Es necesaria la punción lumbar.
Mielitis transversa con extensión longitudinal3
PRINCIPIOS GENERALES
• Se refiere a la inflamación que abarca 3 o más niveles espinales consecutivos.
• El tratamiento es con esteroides intravenosos (metilprednisolona 250 mg cada 6 h).
• Puede ser necesaria la plasmaféresis7,9,7.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Todos los pacientes deben ser hospitalizados.
Complicaciones
• La trombosis venosa profunda, los émbolos pulmonares, la retención urinaria, el
estreñimiento y la inestabilidad autonómica son complicaciones de la MT.
REFERENCIAS
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associated with multiple sclerosis. Am J Manage Care 2013;19(2 Suppl):S15-20.
Disponible en:
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management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol 2010;17(8):1019-32. doi:
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23544716
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10.1111/j.1468-1331.2010.03066.x.
3. Saiz A, Zuliani L, Blanco Y, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis
optica (NMO). J Neurol 2007;254(9):1233-7. doi: 10.1007/s00415-007-0509-8.
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5. Balcer LJ, Miller DH, Reingold SC, Cohen JA. Vision and vision-related outcome
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Group. N Engl J Med 1992;326(9):581-8. doi: 10.1056/NEJM199202273260901.
7. Bhat A, Naguwa S, Cheema G, Gershwin ME. The epidemiology of transverse
myelitis. Autoimmun Rev 2010;9(5):A395-9. doi: 10.1016/j.autrev.2009.12.007.
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