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16.6.2 SuccinilCoA y aminoácidos ramificados
El succinato es el lugar parcial del destino catabólico de los
aminoácidos ramificados. El catabolismo de valina, isoleuci-
na y leucina presenta un interés especial (Figura 16-9). Tras
la transaminación de cada uno de ellos, actúa una α-cetoáci-
do deshidrogenasa de cadena ramificada, de características
semejantes a otros complejos α-cetoácido deshidrogenasas
que ya se han analizado previamente (piruvato deshidroge-
nasa, α-cetoglutarato deshidrogenasa). Siguiendo el esque-
ma general de la β-oxidación de los ácidos grasos, con algu-
nas particularidades individuales, tras la actuación, en su
caso, de las tiolasas correspondientes, el producto catabólico
de la valina es el propionilCoA, los de la isoleucina son
acetilCoA y propionilCoA, y los de la leucina, acetilCoA y
acetoacetilCoA, lo que justifica su respectivo carácter gluco-
génico, mixto y cetógeno. Hemos de recordar que la
propionilCoA también era un producto final del catabolismo
de los ácidos grasos de número impar de átomos de carbono,
existiendo una vía para su conversión hasta succinilCoA.
Para ello, se produce una carboxilación catalizada por la
propionilCoA carboxilasa, enzima de biotina catalíticamen-
te parecida a piruvato carboxilasa. La D-metilmalonilCoA
producida se racemiza a su forma L, que es el sustrato para la
enzima L-malonilCoA mutasa, que da lugar a la formación
de succinilCoA. Como coenzima se necesita desoxiadenosil-
cobalamina, un derivado de la vitamina B12 en el que un
átomo de cobalto está unido al carbono 5’ de la desoxiade-
nosina (véase el Cap. 9). 
Se han identificado diversas anomalías hereditarias del
metabolismo de la metilmalonilCoA, que suelen manifestar-
se como acidosis en el primer año de vida. Aproximada-
mente, la mitad de estos pacientes con aciduria metilmalóni-
ca mejora con la administración de cobalamina, ya que en
ellos existe un defecto en la transferasa que cataliza la sínte-
sis de la desoxiadenosilcobalamina, a partir de sus compo-
nentes.
Se conocen otras diversas enfermedades hereditarias
ligadas al catabolismo de los aminoácidos ramificados. Entre
Metabol ismo ni trogenado | 285
Figura 16-9. Catabolismo de los aminoácidos ramificados. En azul, el camino gluconeogénico (valina); en negro, el cetogénico (leu-
cina), mientras que isoleucina posee caminos mixtos.
 CH3
 CH3 leucina
Aceto-
acetilCoA
AcetilCoA
 CH3
 CH3
 CH CH2 CO COO-
 CH—CH2—CH(NH3+)—COO–
CH3—CH2 CH—CO—COO– CH—CO—COO–
 CH—CH(NH3+)—COO– CH—CH(NH3+)—COO–
 CH3
 CH3 valina
PropionilCoA
D-metilmalonilCoA
L-malonilCoA
SuccinilCoA
 CH3
 CH3
α-CETOACIL DESHIDROGENASAS
AMINOTRANSFERASAS
ETAPAS RELACIONADAS CON LA β-OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS
PropionilCoA
D-metilmalonilCoA
L-malonilCoA
SuccinilCoA
AcetilCoA
 CH3
CH3—CH2
 CH3 isoleucina
16 Capitulo 16 8/4/05 11:12 Página 285
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE I: ESTRUCTURA Y METABOLISMO
	SECCIÓN III METABOLISMO ENERGÉTICO
	16 METABOLISMO NITROGENADO
	16.6 FAMILIAS CATABÓLICAS DE AMINOÁCIDOS. AMINOACIDOPATÍAS + Semialdehído glutámico
	16.6.2 Succinilcoa y aminoácidos ramificados