Esquema - Enfermedad Pulmonar (2)

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¿Qué es?
Es una enfermedad de
herencia autosómica
recesiva con potencial
riesgo vital su defecto
produce una alteración del
transporte de cloro, sodio y
bicarbonato, lo que
ocasiona que el organismo
genere mucosidad muy
espesa y pegajosa. 
F
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b
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Q
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Enfermedad pancreática
en pacientes con FQ
Insuficiencia pancreática
Pancreatitis
Diabetes relacionada con la FQ
Enfermedad ósea
íleo meconial, prolapso rectal,
patología biliar, infertilidad
Los pacientes con FQ son proclives
al sobrecrecimiento bacteriano en
el intestino delgado (SBID). 
La FQ no es contagiosa.
La FQ no se produce por algo que
la madre o el padre hizo o no hizo.
La FQ no afecta el cerebro.
Tx nutricional médico
Tx médico
Los pacientes con FQ frecuentemente
presentan un retraso del crecimiento cuya
causa es multifactorial: malabsorción,
aumento de las necesidades energéticas y
disminución del apetito. Los niños con
FQ deben ser evaluados anualmente
sobre niveles de hormona paratiroidea
(PTH), niveles de 25-hidroxivitamina D, y
niveles séricos de calcio y fosfato.Los
objetivos principales del tratamiento
nutricional son aumentar la fuerza
muscular, promover un crecimiento
óptimo y el mantenimiento del peso y la
mejora de la calidad de vida.
El ivacaftor restaura el
funcionamiento de una
proteína mutante de FQ.
Tratamiento con antibióticos,
broncodilatadores y
fisioterapia torácica.Los
inhaladores, los agentes
antiinflamatorio, las vacunas
de la gripe y neumocócica, la
opción de trasplante pulmonar
bilateral, el tratamiento
sustitutivo con enzimas
pancreáticas (TSEP).
Fisiopatología
A medida que progresa la
enfermedad los pacientes
desarrollan
bronquiectasias, una
situación crónica de
dilatación de los
bronquios que se produce
como resultado de
infecciones pulmonares
recurrentes. Afecta casi
todas las glándulas
exócrinas, con
distribución y grado de
gravedad variable. 
Energía VitaminasliposolublesSal
La pérdida
excesiva de sodio
por el sudor en los
pacientes con FQ
les predispone a
una deshidratación
hiponatrémica bajo
condiciones de
estrés por calor.
La mayoría de
pacientes
necesitan
suplementos de
cloruro sódico.
Deficiencias de
vitaminas
liposolubles A, D, E y
K, la Endocrine
Society sugirió una
dosis diaria de
vitamina D de 1.500
a 2.000 UI, y dosis
progresivamente
mayores de hasta
10.000 UI para
pacientes de 18 o
más años de edad. 
Como el índice de
masa corporal (IMC) es
más sensible a la
función pulmonar en
los pacientes con FQ
que el porcentaje del
peso corporal ideal, se
recomienda el
mantenimiento del IMC
en o por encima del
percentil 50.° entre las
edades de 2 a 19 años
y una mediana del IMC
de 22,1 kg/m2 para los
adultos de 20 a 40
años de edad.
Síntomas 
Tos persistente que
produce moco espeso
(esputo)
Sibilancia.
Intolerancia al ejercicio.
Infecciones pulmonares
recurrentes.
Fosas nasales inflamadas
o congestión nasal.
Sinusitis recurrente.
Marius D. MM. Farmacologia en nutricion. Bogota DC,
Colombia: Panamericana Editorial Ltda;
Rosenstein BJ. Fibrosis quística [Internet]. Manual MSD
versión para profesionales. [citado el 18 de febrero de 2023].
Disponible en:
https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr%C3%
ADa/fibrosis-qu%C3%ADstica-fq/fibrosis-qu%C3%ADstica 
Información Proporcionada por la maestra en documento de
drive. 
Referencias: