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TUMORES INTRACRANEANOS CONCEPTO Masa formada por el crecimiento de células anormales o proliferación incontrolada de células en el cerebro. Es algo extraño que ocupa un lugar dentro del cráneo CLASIFICACION Benignos: están encapsulados, tienen bordes definidos, progresión lenta y no hacen metástasis: no invaden tejido que los rodea. No posee células cancerosas y generalmente una vez extraídos no vuelven a aparecer. Malignos: desarrollan raíces que se infiltran en otras estructuras (metástasis). Crece rápido, contiene células cancerosas y pueden reaparecer después del tratamiento. A veces un tumor que no es canceroso se considera maligno por su tamaño, ubicación, y daño que produce en las funciones del cerebro. EPIDEMIOLOGIA Incidencia promedio de 5/100000 personas. Ambos sexos son afectados por igual. Los tumores cerebrales representan solo el 2% de las neoplasias sistémicas, sin embargo, son más comunes en niños, en quienes constituyen el 25% de las neoplasias ETIOLOGIA No se conoce. Por su gran heterogeneidad histológica, puede deberse a diversas causas: 1. Tumores congénitos y restos embrionarios: los tumores malignos pueden originarse a partir de vestigios celulares primitivos. 2. Factores genéticos: la incidencia familiar es significativa en hemonglioblastomas y neurofibromas. 3. Traumatismos: factores causales posibles de meningiomas. 4. Sustancias químicas: algunas sustancias que inducen tumores en animales están distribuidas en el medio ambiente, pero es improbable que alcancen niveles suficientes para producir toxicidad en el hombre (como el cloruro de vinilo). Mayor incidencia se ha observado en hijos de madres que tuvieron exposición ocupacional a ciertas sustancias, q estuvieron en contacto con solventes o trabajan en la industria aeronáutica. 5. Virus: no hay evidencias de etiología viral. 6. Irradiación: la irradiación en madres embarazadas aumenta la incidencia en la progenie. Se han reconocido ciertas neoplasias mesodérmicas como efectos tardíos de la radioterapia. 7. Factores hormonales e inmunológicos: la mayor incidencia de ciertos tumores en el hombre y en la mujer sugiere la posibilidad de influencias hormonales. La supresión de actividad inmunológica pareciera estar asociada con el aumento de la incidencia de ciertos tipos de tumores. ANATOMÍA En adultos el 70% son en el cerebro; y en los niños el 70% son en el cerebelo o Tronco Encefálico. Pueden presentarse tumores de tejido neuroepitelial (tumores astrociticos, tumores oligodendrogliales, tumores ependimarios y de los plexos coroides, tumores de células pineales, tumores neurales), tumores de las células de la vaina nerviosa, tumores meníngeos y tejidos relacionados, tumores originados en los vasos sanguíneos, tumores de la adenohipófisis. FISIOATOLOGÍA La producción de síntomas se basa en principios de la física y la fisiología. El volumen de los tres elementos contenidos en la cavidad craneal (encéfalo, LCR y sangre) es permanentemente constante, cualquier aumento del volumen de uno se producirá a expensas de los restantes. El tumor que crece en una parte del encéfalo comprime y destruye al tejido encefálico, desplaza al LCR y a la sangre; cuando esta acomodación llega al límite se incrementa la presión intracraneal que trastorna el transporte axonal y el drenaje venoso del nervio óptico, manifestándose como edema de papila. Alrededor de los crecimientos tumorales se comprimen las venas de la sustancia blanca y se debilita la BHE, favoreciendo la entrada de plasma en los espacios extracelulares dando lugar al edema cerebral. CUADRO CLÍNICO Los tumores intracraneales pueden presentarse bajo tres síndromes clínicos: 1. Trastornos de las funciones mentales superiores y/o convulsiones con cefalea o sin ésta y con síntomas o signos de déficit neurológico focal - Los trastornos de las funciones mentales superiores son en su comienzo poco definidos (lo más frecuente son cambios de carácter, labilidad emocional, depresión, hipomanía. Hay perdida del interés en las actividades rutinarias, falta de iniciativa, apatía. Olvidos frecuentes, dificultad para recordar hechos recientes, trastornos leves en el lenguaje -anomia-, dificultad en la escritura y resolución de cálculos matemáticos, trastornos del juicio y abstracción, urgencia urinaria y anormalidad en el comportamiento sexual. En ocasiones hay una evidente demencia). - La cefalea puede ser un síntoma temprano y tiene características muy variables. - Las convulsiones se presentan en el 20 al 50% de los pacientes. - Los signos de déficit neurológico focal (hemiparesia, trastornos del lenguaje, del campo visual, trastornos sensitivos, etc.) suelen parecer en algún momento de la evolución de estos pacientes. 2. Síndrome de hipertensión endocraneana. Los diferentes tumores producen diferentes SHE: los de crecimiento lento dan lugar a que el encéfalo se recompense mientras que los tumores que crecen en la parte posterior del cráneo producen mayor hipertensión al producir más presión en el LCR. Las manifestaciones básicas del SHE son: - dolor de cabeza fuerte o insignificante en la zona del tumor o no, son cefaleas frontales u occipitales más intensas a la madrugada o al despertar, a veces periódicas. - Náuseas, vomito central (fácil, en chorro). - Bradicardia. - Edema de papila (hinchazón de la papila del ojo, que al ser una prolongación del SNC se afecta, se pone de color rojo, pierde nitidez y luego se torna pálida). 3. Síndromes específicos de tumor intracraneal. Hay un grupo de pacientes en los cuales los signos y síntomas de presentación permiten localizar clínicamente la lesión por configurar síndromes específicos. Síndromes específicos Tumor frontal Trastornos psíquicos: - Déficit de la atención y déficit de memoria (al principio es amnesia de fijación, luego se extiende a recuerdos antiguos). - Desorientación sobre todo en el espacio. - Alteración de la síntesis mental, operaciones mentales mas complejas, juicio y autocritica. - Trastornos tímicos: son las más precoces. Los trastornos afectivos se manifiestan en forma de excitación y raramente por un tono depresivo. Hay Moria: síndrome frontal compuesto de excitación, euforia, puerilismo y tendencia a hacer juegos de palabras y bromas. - Falta de incitación psíquica: Además de la obnubilación y la somnolencia hay reducción de la actividad psicomotora, perdida de iniciativa. A veces estado demencial. Síndrome neurológico: trastornos del tono y de los reflejos (fenómeno de la prensión forzada, tendencia cataléptica, perseveración tónica, exageración de los reflejos posturales, vivacidad de todos los reflejos osteotendinosos), trastornos oculomotores, de la coordinación y del equilibrio y trastornos de la orientación espacial. Tumor Temporal Es el segundo, luego de los tumores frontales, con más frecuencia de aparición de trastornos mentales. Los tumores temporales izquierdos realizan una deterioración mental mucho más grave por los trastornos del lenguaje que comportan. Encontramos el síndrome psicorgánico común más o menos ligado a la HE: obnubilación, enlentecimiento intelectual, desorientación temporo-espacial. Trastornos psíquicos: - Menos característicos: estados depresivos y neurasténicos con trastornos predominantes de la afectividad y el humor. - Más característico: labilidad emocional de aspecto neurótico: hipermotividad ansiosa, por temores infundados, tendencia a la dramatización y extrema sensibilidad para las emociones de la cual el paciente a menudo es consiente. Signos neurológicos: es heterogéneo y complejo - Síndrome afásico en los tumores del hemisferio izquierdo. - Hemianopsia en cuadrante superiores y a veces inferior. - Trastornos psicosensoriales: auditivos, gustativos, olfativos, visuales, vestibulares. Se presentan en forma de fenómenos alucinosicos más o menos paroxísticos.Hay crisis uncinadas: dura unos segundos, empieza por el sentimiento de extrañeza o de angustia asociado a una percepción olfativa o gustativa (habitualmente desagradable), a continuación, el paciente entra en el “dreamy state” (especie de estado crepuscular) durante cuyo curso experimenta estados particulares: 1. sentimiento de lo ya visto, 2. sentimiento de extrañeza,3. visiones panorámicas. 4. Tipo abortivo (similar a la ausencia epiléptica) Tumor Parietal Trastornos psíquicos: no son específicos ni muy frecuentes. Habrá síndrome poco especifico de confusión, depresión, ansiedad, excitación, etc., simplemente una dismnesia, disminución del interés y pequeños trastornos afectivos. Síndrome parietal: - trastornos sensitivos tipo subjetivo (entumecimiento, parestesias) u objetivo (déficit de los diferentes tipos de sensibilidad) de topografía hemipléjica y predominando en extremidades. - hemianopsia homónima del cuadrante inferior. - apraxia ideomotriz en las lesiones izquierdas (puede manifestarse en el curso de paroxismos) - apraxia constructiva (cualquiera sea el hemisferio lesionado). - desintegración del esquema corporal, pudiendo ser también paroxística: sentimiento de despersonalización, ilusión de trasformación, de desplazamiento de un hemicuerpo o de un miembro, ilusión de miembro fantasma, heautoscopia, etc. Estos trastornos somatognosicos pueden: - cuando es el hemisferio dominante el lesionado y cuando las lesiones se extienden hacia el lóbulo occipital, constituir el síndrome de gerstmann (dificultad del enfermo para nombrar los diferentes dedos de su propia mano o de la del observador, confusión derecha-izquierda, acalculia, agrafia pura); - cuando es el hemisferio derecho, desaparecer la imagen del hemicuerpo paralizado (hemiasomatognosia). Estos trastornos del esquema corporal poseen un valor localizador innegable, siendo excepcionales fuera de las lesiones del lóbulo parietal. Tumor occipital Son alrededor del 5% de los tumores cerebrales. Trastornos mentales: preminencia de tres síntomas: agnosia visual, amnesia de fijación y alucinaciones visuales. Las alucinaciones tienen un carácter más elemental, menos elaborado que en las alucinaciones temporales. Tumores de la base del cerebro 1. Diencefalicos anteriores: (hipotálamos, cuerpos mamilares, quiasma óptico e hipófisis). Confusión y síndrome de korsakoff (incapacidad para formar nuevos recuerdos, perdida de la memoria que puede ser grave, fabulación, alucinaciones) 2. Mesodiencefalicos: estupor, desorientación, trastornos mnésicos y fabulación. Mutismo acinetico. Alucinosis peduncular (objetos, animales o personas a menudo muy coloreados). 3. Talámicos: trastornos visuales (diplopía, disminución de la agudeza visual). Déficit intelectual: amnesia, desorientación, aprosexia e indiferencia. Tumores subten- toriales Estados confusionales mas o menos profundos. Crisis de angustia paroxística. TRATAMIENTO Cirugía: La extirpación quirúrgica es el método terapéutico inicial más importante: 1) Establece el diagnóstico histológico, 2) alivia rápidamente la PI mejorando las funciones neurológicas y 3) logra una citorreducción oncológica que puede prolongar la vida, mejorar la eficacia y seguridad de los otros tratamientos. En tumores benignos el objetivo es eliminar el tumor lo más completamente posible, con curación potencial. En tumores malignos la cirugía permite llegar al diagnóstico histológico y es una medida de control temporal, reduce el efecto de masa y la PI. Corticosteroides: han adquirido un importante papel como antiinflamatorios que logran una rápida y efectiva reducción del edema cerebral. También cumplen una función paliativa en los pacientes con tumores malignos progresivos y recidivantes. Radioterapia: Es eficaz en la mayor parte de los tumores malignos. Consigue una mejoría de la supervivencia a corto plazo (1-5 años). Las reacciones agudas a ésta son el aumento de las deficiencias neurológicas (estas reacciones responden bien a los esteroides y son reversibles). Como la mielinización del SNC suele completarse hacia los 2 a 3 años de edad, la administración de radioterapia antes de esas fechas resulta peligrosa y debe ser evitada. Quimioterapia: No ha producido impacto importante, salvo algunos éxitos en ciertos tumores infantiles. Se debe a que la BHE limita el acceso a muchos agentes antitumorales. Otros tratamientos coadyuvantes: estrategias destinadas a controlar el crecimiento local del tumor como la braquiterapia intersticial, la radiocirugía y la inmunoterapia.
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