Enfermedades pulmonares intersticiales

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Enfermedades pulmonares 
intersticiales. Generalidades
Cuando se habla de enfermedad pulmonar intersticial 
difusa en ausencia de un proceso infeccioso, neoplá-
sico o ambos, se trata de varios trastornos pulmona-
res difusos de presentación clínica variable (aguda, 
subaguda y crónica), donde la alteración histológica 
consiste de una combinación de diferentes grados de 
infl amación y fi brosis que afectan los espacios alveo-
lo-intersticiales, así como a la vasculatura pulmonar; 
cerca de 150 entidades se agrupan bajo el término de 
enfermedad pulmonar intersticial difusa, y represen-
tan un grupo heterogéneo de patologías que para su 
mejor entendimiento se han agrupado de acuerdo a 
rasgos comunes entre ellas (fi gura 21-1). Aunque en 
general no se dispone de información epidemiológi-
ca exacta sobre cuál es la incidencia y prevalencia de 
la enfermedad pulmonar intersticial difusa, se estima 
que en la consulta neumológica ≈ 15% se debe a 
esta patología, el precisar una cifra es difícil ya que 
EPID
Iatrogénica/Inducida 
por fármacos
Ocupacional/medio 
ambiental
Enfermedades granulomatosa, 
sarcoidosis neumonitis 
por hipersensibilidad
Enfermedades 
colágeno-vasculares
Entidades únicas
Proteinosis alveolar, histiocitocis 
de células de Langerhans, 
linfangioleiomiomatosis 
Fibrosis pulmonar 
idiopática
Hereditarias
Síndrome de Hermansky-Pudlak
esclerosis tuberosa, neurofibromatos
Figura 21―1. Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), representa un grupo heterogéneo de patologías, que para su mejor 
entendimiento se les agrupa de acuerdo con rasgos comunes entre ellas.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 21)308
los estudios epidemiológicos son escasos y en gene-
ral difi eren en metodología. Por ejemplo, en fi brosis 
pulmonar idiopática se ha descrito una incidencia es-
timada que varía entre 0.6 a 17.4 / 100 000 habitan-
tes, y una prevalencia estimada que varía entre 1.25 a 
23.4 / 100 000 habitantes; sin embargo, en los últimos 
años se ha observado un incremento tanto en inci-
dencia y en prevalencia debido a que se dispone de 
mejores métodos diagnósticos y quizás al envejeci-
miento en la población, así como a la mayor sensibi-
lidad observada en los profesionistas de la salud para 
su detección.
Todas estas enfermedades que se engloban en la 
patología intersticial comparten características clíni-
cas-radiológicas-funcionales semejantes, por lo que 
se puede considerar como un síndrome intersticial; su 
comportamiento clínico característico tiene como 
síntoma cardinal, disnea de esfuerzo progresiva, de 
los grandes a los pequeños esfuerzos y en etapas 
avanzadas incluso es de reposo, en forma frecuente 
se relaciona a tos seca acentuada por el ejercicio que 
conforme la enfermedad empeora tiende a convertir-
se en paroxística y debilitante, entre otros síntomas 
menos comunes se presenta expectoración, la cual es 
escasa y de características hialinas, la hemoptisis y 
dolor torácico, así como su presencia orienta a algu-
nas entidades en específi co; es importante tener en 
cuenta que la duración de los síntomas en general da 
una idea de la cronicidad de la enfermedad. En rela-
ción a los signos encontrados a la exploración del 
tórax, la presencia de estertores de tipo alveolar “cre-
pitantes” son el hallazgo principal, la distribución de 
los mismos en general se presentan en las áreas sub-
escapulares en forma bilateral, debido a que los pa-
cientes respiran a volúmenes bajos, esto incrementa 
la frecuencia respiratoria, por lo que se presenta ta-
quipnea. En un tercio de los pacientes se observa hi-
pocratismo digital, hallazgo considerado como mal 
pronóstico, conforme la entidad progresa la hi-
poxemia crónica se manifiesta con la presencia de 
hipertensión pulmonar y su repercusión a nivel de 
cavidades derechas con la aparición de cor pulmo-
nale, que clínicamente se manifiesta como hepato-
megalia, edema vespertino de miembros pélvicos e 
ingurgitación yugular.
La imagen radiológica muestra patrones de afec-
ción intersticial que van desde una imagen infl amato-
ria muy tenue conocida como “vidrio despulido” hasta 
imágenes fi bróticas destructivas conocidas como 
imagen en “panal de abeja” (fi gura 21-2), y que son 
aquellas que permiten detectar el daño intersticial, 
pero no permiten consideran por patrón posibles etio-
logías de la misma; desde la introducción de la tomo-
grafía computarizada de alta resolución del tórax para 
la evaluación del parénquima pulmonar, este método 
diagnóstico tiene un papel primordial y relevante en el 
estudio de la enfermedad pulmonar intersticial difusa, 
ya que las imágenes de afección intersticial (fi gura 21-
3) que se detectan a través de la misma de acuerdo con
sus características y distribución, caracterizan en forma
precisa algunas entidades, lo que ha permitido de
acuerdo al contexto clínico, prescindir incluso, del es-
tudio morfológico para el diagnóstico de esta entidad
como en algunos casos de neumonía intersticial idio-
pática (cuadro 21-1).
Las pruebas de función pulmonar representan 
otra herramienta diagnóstica, muestran predominan-
te un defecto ventilatorio del tipo restrictivo (relación 
A B
Figura 21―2. Imagen intersticial en radiología de tórax. A) Observamos patrón intersticial con incremento de la densidad en forma 
difusa la cual es conocida como imagen en vidrio despulido. B) Imagen intersticial reticular y con lesiones quísticas 
periféricas en ambas bases pulmonares, dando la imagen conocida como “panal de abeja”.
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Cuadro 21―1. Características en la tomografía computarizada de alta resolución y patrón dominante en las 
diferentes neumonías intersticiales idiopáticas
Entidad Rasgos tomográfi cos Hallazgo dominante Distribución Patrón característico
FPI Engrosamiento intralobulillar e 
interlobulillar
Panal de abeja
Bronquiectasias por tracción
Opacidad reticular Basal, periférica 
subpleural
Opacidad reticular asimétrica
Basal y periférica
Panal de abeja, con 
bronquiectasias por tracción
NINE Opacidad en vidrio despulido 
Engrosamiento intralobulillar e 
interlobulillar
Bronquiectasias
Celular: Opacidad en 
vidrio despulido
Fibrótica: 
engrosamiento 
intralobulillar e 
interlobulillar
Basal , periférica Opacidad en vidrio 
despulido, asociado a 
Reticulación, rara la 
presencia de panal de abeja
NID Opacidad en vidrio despulido, 
Reticulación y quistes
Opacidad en vidrio 
despulido
Basal Opacidad en vidrio despulido 
y quistes
BR – EPI Opacidad en vidrio despulido. 
Nódulos centrolobulillares
Nódulos Región apical y 
media
Opacidad en vidrio 
despulido, perfusión en 
mosaico y atrapamiento 
aéreo
NIA Opacidad en vidrio despulido, 
Consolidación en parches, 
bronquiectasias por tracción
Opacidad en vidrio 
despulido
Basal Opacidad en vidrio 
despulido, bronquiectasias 
por tracción
Figura 21―3. Las imágenes descritas de afección pulmonar en la tomografía computarizada de alta resolución se dividen en: A) Opacidades 
nodulares. B) Opacidades reticulares. C) Incremento de la densidad pulmonar. D) Disminución de la densidad pulmonar.
A B
C D
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VEF1/CVF>85% y CVF<80% del predicho), debido a 
un pulmón cicatrizado que se ha vuelto rígido en 
donde los mecanismos fi siopatológicos involucrados 
son: a) pérdida del volumen pulmonar; b) disminu-
ción en la distensibilidad alveolar y en el tamaño al-
veolar, con lo que se disminuye la complianza y; c) 
aumento de la tensión superfi cial, incrementando la 
presión del retroceso elástico. Asimismo, la pérdida 
Cuadro 21―2. Características patológicas de las neumonías intersticiales idiopáticas
Rasgo NIU NINE NID NIA NOC NIL
Apariencia 
temporal
Variable Uniforme Uniforme Uniforme Uniforme Uniforme
Infl amación 
intersticial
Mínima Prominente Mínima Mínima Mínima Prominente
Fibrosis 
intersticial 
(colágeno)En parches Variable, 
difusa
Variable, 
difusa
No No En algunos 
casos
Fibrosis 
intersticial 
(fi broblastos)
No Ocasional, 
difusa
No Sí, difusa No No
Neumonía 
organizada
Ocasional, 
focal
Ocasional, 
focal
No Ocasional, 
focal
Prominente No
Focos de 
fi broblastos
Típicos Ocasional, 
focal
No No No No
Áreas de 
panalizacion
Sí Raro No No No En ocasiones
Macrófagos Ocasional, 
focal
Ocasional, en 
parches
Sí, difusos No No Ocasional, en 
parches
Membranas 
hialinas
No No No Sí, focal No No
Granulomas No No No No No Focal, 
pobremente 
formados
Abreviaturas: NIU: neumonía intersticial usual, NINE: neumonía intersticial no especifi ca, NID: neumonía intersticial descamativa, NIA: neumonía intersticial 
aguda, NOC: neumonía organizada criptogénica, NIL: neumonía intersticial linfocitica.
Cuadro 21―1. Características en la tomografía computarizada de alta resolución y patrón dominante en las 
diferentes neumonías intersticiales idiopáticas (continuación)
Entidad Rasgos tomográfi cos Hallazgo dominante Distribución Patrón característico
NOC Opacidad en vidrio despulido, 
Consolidación
Consolidación En parces 
subpleural, basal
Peribroncovascular
Opacidad en vidrio 
despulido, consolidación en 
parches subpleural
NIL Opacidad en vidrio despulido, 
nódulos centrolobulillares y 
quistes perivasculares
Opacidad en vidrio 
despulido
Nódulos 
centrolobulillares
Difusa Opacidad en vidrio despulido 
y quistes perivasculares
Abreviaturas: FPI: fi brosis pulmonar idiopática, NINE: neumonía intersticial no específi ca, NID: neumonía intersticial descamativa, BR-EPI: bronquiolitis 
respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial, NIA: neumonía intersticial aguda, NOC: neumonía organizada criptogénica, NIL: neumonía intersticial 
linfocitica.
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de unidades funcionales alveolo-capilares por la fi -
brosis y la remodelación estructural del parénquima 
pulmonar, causan una alteración variable del inter-
cambio gaseoso, que se agravan al realizar un reto a 
la membrana alveolo-capilar, por medio de la realiza-
ción de ejercicio (prueba de caminata de 6 min). Es 
importante considerar que las pruebas de función 
pulmonar son necesarias para realizar una evaluación 
inicial, llevar a cabo el seguimiento de estos pacien-
tes y la evaluación de las maniobras terapéuticas 
realizadas
Todos los datos clínico-funcionales-radiológicos 
permiten establecer la afección a nivel del intersticio 
pulmonar, aunque algunas enfermedades pulmonares 
intersticiales difusas requerirán la corroboración his-
tológica de la misma, a través de biopsia pulmonar 
quirúrgica, donde las características de distribución, 
infl amación, fi brosis y algunos otros rasgos histológi-
cos proporcionarán la pauta para determinar el diag-
nóstico exacto (cuadro 21-2).
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