Hipertensión arterial pulmonar tromboembólica

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Hipertensión arterialpulmonar tromboembólica
INTRODUCCIÓN
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica 
(HPTEC) se defi ne como una elevación de la presión 
media en la arteria pulmonar (PAPm) ≥ 25 mm Hg en 
reposo, provocada por la obstrucción persistente de 
las arterias pulmonares después de un episodio de 
tromboembolismo pulmonar agudo (TEPA) no resuel-
to a pesar de tratamiento anticoagulante apropiado, 
al menos por tres meses luego del episodio embólico.
En pocas ocasiones se observan casos clínicos con 
una amplia obstrucción de las arterias pulmonares y 
rasgos clínicos parecidos a los de la HPTEC pero sin 
hipertensión pulmonar (HP); a estos casos particulares 
se los denomina enfermedad tromboembólica crónica 
y su tratamiento es similar al de la HPTEC. 
La HPTEC es un tipo de hipertensión pulmonar 
(HP) que pertenece al llamado grupo IV de la clasifi ca-
ción del 5º Simposio Mundial en HP realizado en Niza 
en el año 2013.
La falta de resolución de un TEPA es la causa más 
frecuente de HPTEC y puede suceder como consecuen-
cia de un episodio único de TEPA previo o de múltiples 
episodios. De modo ocasional puede desarrollarse 
como efecto de trombosis in situ de las arterias pulmo-
nares, en cuyo caso intervienen mecanismos infl amato-
rios de las paredes de los vasos arteriales pulmonares. 
Esta enfermedad está subdiagnosticada, lo que consti-
tuye un verdadero problema por cuanto, existiendo un 
tratamiento quirúrgico efectivo como la endarterecto-
mía pulmonar (EP), los pacientes pierden esta oportuni-
dad. Para aquellos sujetos que no son elegibles para el 
procedimiento quirúrgico existen opciones terapéuticas 
farmacológicas y de intervencionismo disponibles en 
centros de referencia. 
HISTORIA NATURAL
La resolución incompleta de los TEPA no es infrecuen-
te; en realidad, hasta más de 50% de los TEPA muestra 
defectos de perfusión a los seis meses, aun con trata-
miento anticoagulante efectivo.
Sin embargo, la mayoría de los individuos no desa-
rrolla HPTEC. Aún más, es improbable que las personas 
que se presentan con un TEPA e HP en ese contexto 
desarrollen HPTEC y en casi todas el ecocardiograma 
revela resolución completa de la función del ventrículo 
derecho (VD) en las seis semanas posteriores al episo-
dio agudo. Algunos pacientes desarrollan HP persis-
tente y otros HP luego de un tiempo impreciso 
asintomático, que puede variar de meses a años.
Debe mencionarse que ante un sujeto con TEPA y 
signos de HP grave adjunta es muy probable que se 
trate de una HPTEC ya presente antes del episodio em-
bólico, dado que no es un rasgo habitual que el VD 
pueda incrementar las presiones en un contexto agudo 
semejante sin adaptación previa.
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Hipertensión arterial pulmonar tromboembólica 397
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de HPTEC después de un TEPA se consi-
dera de 0, 1 y 4% a los dos años. El riesgo de desarro-
llar HPTEC está aumentado en aquellos pacientes que 
muestran grandes defectos de perfusión, enfermedad 
tromboembólica venosa (ETEV) recurrente y signos eco-
cardiográfi cos de HP en el momento de la presentación 
inicial de la embolia aguda. Condiciones de trombofi lia 
predisponen a ETEV e HPTEC, como la presencia de an-
ticuerpos antifosfolipídicos. Otras situaciones clínicas se 
han relacionado con riesgo de desarrollar HPTEC, entre 
ellas trastornos mieloproliferativos, esplenectomía, en-
fermedad infl amatoria intestinal, osteomielitis crónica y 
catéteres centrales a permanencia, marcapasos y corto-
circuitos ventriculoauriculares.
Estas afecciones se acompañan de infl amación o 
infecciones que tal vez contribuyan a la falta de resolu-
ción de los coágulos tromboembólicos. La molécula 
proinfl amatoria proteína C reactiva puede tener un pa-
pel en el desarrollo de la HPTEC.
PATOGENIA
El mecanismo exacto que evita la disolución completa 
del material tromboembólico es complejo, comprendi-
do sólo de forma parcial. Por lo regular, la resolución 
de un coágulo se produce en dos pasos: primero hay 
una rápida fi brinólisis y a continuación una respues-
ta celular que implica la participación de monocitos y 
células progenitoras endoteliales que inician la neo-
vascularización del trombo. Estos pasos pueden inte-
rrumpirse en cualquier punto y por ende conducir al 
desarrollo de HPTEC.
Los datos de estudios experimentales y los basa-
dos en el análisis del material obtenido de la EP en 
seres humanos han permitido proponer que la patoge-
nia de esta enfermedad se basa en un proceso de re-
modelación vascular desviado que incluye una 
angiogénesis defectuosa y una tardía resolución del 
trombo, en relación con disfunción endotelial y una 
transición de células endoteliales a células mesenqui-
matosas, lo que al fi nal lleva al desarrollo de la HPTEC.
También es cierto que, si bien hay muchos modelos 
animales de la enfermedad, no existe ningún modelo 
que simule lo que sucede en la enfermedad humana.
Sin duda alguna, el primer episodio que aparece es 
la oclusión vascular de material tromboembólico como 
activador inicial de la HPTEC. La falta de disolución de 
dicho material resulta en la formación de tejido cicatrizal 
organizado, de tal modo que se forman plexos fi brosos 
y bandas intraluminales que ocluyen parcial o por com-
pleto la luz vascular de las arterias pulmonares. Como 
una consecuencia de ello, el fl ujo sanguíneo se dirige 
hacia los territorios vasculares no ocluidos, los que se 
exponen a mayor presión de perfusión y estrés por esti-
ramiento endotelial; esto provoca disfunción endotelial 
y remodelación vascular de las arterias precapilares. Es-
tos cambios son similares a los observados en la hiper-
tensión arterial pulmonar (HAP). En conclusión, en los 
pacientes con HPTEC se encuentran dos familias de vas-
culopatía pulmonar, con una contribución porcentual 
incierta de cada una de las dos variantes anatomopato-
lógicas: una familia de vasos en la cual se pueden obser-
var trombos crónicos recanalizados y otra en la que se 
identifi ca remodelación vascular por endomioprolifera-
ción (fi gura 31-1). Esto explica por qué la HPTEC es una 
enfermedad progresiva incluso en ausencia de episo-
dios tromboembólicos recurrentes. Sin considerar la 
evolución natural de la enfermedad, la supervivencia 
media es inferior a los dos años si la PAPm es > 30 mm Hg 
al momento del diagnóstico.
La insufi ciencia cardiaca derecha es la causa más 
frecuente de mortalidad. Cuando la EP no es la opción 
propuesta, la supervivencia es sombría; por ello la HP-
TEC puede ser letal.
SÍNTOMAS
El síntoma predominante, como en el resto de las HP, 
es la disnea de esfuerzo progresiva. Además, pueden 
presentarse fatiga, síncope, hemoptisis y signos de in-
sufi ciencia ventricular derecha. La HPTEC debe sospe-
charse siempre que el paciente refi era antecedentes de 
enfermedad tromboembólica venosa, aunque un 25% 
de los pacientes no la señala; por lo tanto, la HPTEC 
debe considerarse como causa de HP poco clara.
DIAGNÓSTICO
El proceso diagnóstico se basa, en primera instancia, en 
la detección de HP por ecocardiograma Doppler como 
paso anterior a la realización de un gammagrama pul-
monar de ventilación-perfusión (V/Q) para detectar o 
descartar defectos de perfusión. Este último estudio es 
la herramienta preferida por su sensibilidad y su ele-
vado valor predictivo negativo (VPN) de casi 100%, de 
tal manera que la HPTEC puede descartarse si el V/Q 
es normal (fi gura 31-2). También cabe mencionar que 
imágenes semejantes pueden también verse en vascu-
litis pulmonares, mediastinitis fi brosantes, enfermedad 
pulmonar venooclusiva o afecciones malignas.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 31)398
La angiografía pulmonar por tomografía computa-
rizada (TC) con multidetectores puede delinear signos 
indirectos y directos de HPTEC; los signos indirectos son 
la presencia de “patrón en mosaico” del parénquima 
pulmonar, algunas veces acompañado de imágenes de 
cavitaciones pulmonares,es decir, las que representan 
datos de infartos de pulmón residuales de antecedente 
de TEPA (ventana para parénquima pulmonar), y la pre-
sencia de arterias bronquiales dilatadas y tortuosas a 
través del mediastino (ventana para mediastino) (fi gura 
31-3); los signos directos son émbolos organizados,
muescas a lo largo de las grandes arterias pulmonares,
A B
Figura 31―1. Vasculopatía pulmonar en la HPTEC. A) Vasculopatía pulmonar caracterizada por trombos crónicos recanalizados. 
B) Vasculopatía pulmonar reconocible por remodelación vascular (endomioproliferación).
Figura 31―2. Gammagrama pulmonar de ventilación-perfusión (V/Q) en la HPTEC. En el panel superior se observa la ventilación 
pulmonar en cuatro posiciones (de izquierda a derecha: anterior, oblicua posterior derecha, oblicua posterior izquierda 
y posterior); su distribución es normal. En el panel inferior, y en las cuatro posiciones, se observa una perfusión 
patológica, caracterizada por defectos múltiples de perfusión segmentarios, bilaterales y de vértice a base.
Ventilación 
Perfución
.
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Hipertensión arterial pulmonar tromboembólica 399
defectos de llenado parcial o completo de las arterias 
pulmonares de todos los calibres y bandas y plexos in-
traluminales (fi gura 31-4). También debe señalarse que 
imágenes similares pueden reconocerse en trombos no 
embólicos, tumores o vasculitis pulmonares.
La resonancia magnética nuclear es un método al-
ternativo a la angiografía pulmonar por TC para el 
diagnóstico de HPTEC, pero no está difundida de for-
ma amplia.
Si todo sugiere HPTEC, el próximo paso es la reali-
zación de un cateterismo cardiaco derecho con medi-
ciones hemodinámicas y angiografía pulmonar; ambos 
estudios deben efectuarse en el mismo acto para opti-
mizar los tiempos y reducir al mínimo las potenciales 
complicaciones. Estos estudios deben solicitarse en un 
centro de referencia donde exista la posibilidad de re-
solución quirúrgica del caso, si califi cara para la EP, y 
evitar así movilizaciones innecesarias del paciente y re-
petición de los procedimientos. La angiografía pulmo-
nar es fundamental porque permite establecer, dada la 
ubicación anatómica, el compromiso vascular pulmo-
nar si la enfermedad es accesible en términos quirúrgi-
cos (fi gura 31-5).
Es materia de controversia si los pacientes que han 
padecido un TEPA deben recibir seguimiento sistemá-
tico para la detección de HPTEC en estadios tempra-
nos. Si se considera la alta frecuencia de TEPA y la baja 
frecuencia de la HPTEC, no se recomienda en la actua-
lidad el seguimiento sistemático después de un episo-
dio de TEPA.
En todo caso, el umbral de sospecha debe ser bajo 
y a la mínima aparición o persistencia de síntomas con-
sistentes debe indicarse un ecocardiograma. Sin em-
bargo, cabe indicar que la combinación de un ECG con 
ausencia de signos de sobrecarga del VD y una con-
centración normal de NT-pro-BNP tiene un VPN del 
99% para HPTEC.
Figura 31―3. Tomografía axial computarizada de tórax con 
ventana para parénquima pulmonar en la 
HPTEC. Se observan las imágenes en “patrón 
en mosaico” en el parénquima pulmonar, 
expresión de áreas perfundidas irregulares y 
asimétricas. Asimismo, se identifi can cavita-
ciones pulmonares en el pulmón izquierdo, 
signos residuales de infartos pulmonares por 
tromboembolismo pulmonar agudo previo.
A B
Figura 31―4. Angiotomografía computarizada de tórax en la HPTEC. A) Corte axial; la fl echa blanca indica la presencia de un gran 
trombo oclusivo de la arteria pulmonar izquierda de 90% de su luz con la sustancia de contraste que pasa en sentido 
periférico en la misma luz del vaso. B) Corte coronal: la fl echa blanca larga muestra un gran trombo oclusivo periférico 
en la luz de la arteria pulmonar izquierda; las fl echas blancas cortas señalan oclusión completa de arterias segmentarias 
de ambos lóbulos inferiores; la fl echa oscura indica una arteria sistémica tortuosa en el mediastino, signo de la presencia 
de cortocircuitos que se establecen entre la circulación sistémica y la circulación pulmonar.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 31)400
TRATAMIENTO
Aunque nunca se sometió a estudios clínicos aleatori-
zados, la anticoagulación de por vida con antivitamíni-
cos K es todavía un tratamiento indiscutible, aun si la 
EP fue exitosa. El intervalo del INR en el que debe man-
tenerse el paciente debe ser de 2.0 a 3.0. Las heparinas 
de bajo peso molecular, el fundaparinux y los nuevos 
anticoagulantes son alternativas a los antivitamínicos 
K cuando es difícil mantener en límites el IRN, si bien 
nunca se han valorado de modo sistemático en HPTEC. 
El tema del implante de un fi ltro en la vena cava inferior 
(VCI) es materia de controversia y depende de las di-
ferentes tendencias. Antes se implantaban de manera 
masiva, pero hoy en día algunos centros los implantan 
cuando se torna difícil mantener en límites la anticoa-
gulación o si se sobreviene una recurrencia tromboem-
bólica en presencia de una buena anticoagulación. No 
se han conducido estudios clínicos prospectivos, pero 
lo cierto es que al margen de la presencia o ausencia 
del fi ltro en la VCI, esta alteración no ha tenido efecto 
alguno en la mortalidad a un año luego de la EP, según 
un registro reciente.
ENDARTERECTOMÍA PULMONAR
Nina Braunwald practicó la primera EP exitosa en un 
paciente con HPTEC grave en la Universidad de San 
Diego en 1973, que aún es el centro principal en el 
mundo de esta intervención quirúrgica. En la actuali-
dad es todavía el tratamiento de elección, reconocido 
y validado, en HPTEC y todos los casos deben estudiar-
se y revisarse de forma exhaustiva con el fi n de poder 
valorar la factibilidad de esta intervención. Ningún pa-
ciente debe quedar fuera de esta consideración. A di-
ferencia de la embolectomía pulmonar en el TEPA, este 
procedimiento quirúrgico es una verdadera endarte-
rectomía pulmonar, bilateral, bajo anestesia general, 
con circulación extracorpórea y paro circulatorio (para 
evitar el sangrado activo proveniente de la circulación 
colateral) e hipotermia profunda (entre 17 y 20ºC). Las 
arterias pulmonares se abren en su sector intrapericár-
dico y la endarterectomía se lleva a cabo en sentido 
proximal a distal tanto como sea posible hasta los ni-
veles segmentarios e incluso subsegmentarios (fi guras 
31-6 a 31-8).
Los resultados a corto y largo plazos, en términos
de supervivencia, son excelentes. 
Un centro que ya publicó los resultados de 2 700 
casos mostró una mortalidad intrahospitalaria de 2.2% 
en los últimos 500 casos consecutivos y ninguno de los 
últimos 260 falleció.
Otros aspectos a comentar son los siguientes: la EP 
puede combinarse con otros procedimientos, como la 
cirugía de revascularización miocárdica, cierre de agu-
jero oval permeable, reemplazo de válvula pulmonar y 
reparación de aneurisma de arteria pulmonar. La fun-
ción cognitiva no se afecta en general. La EP puede 
realizarse en pacientes mayores con un riesgo acepta-
Frente Lateral
Figura 31―5. Angiografía pulmonar en la HPTEC. Frente y lateral: las fl echas blancas muestran muescas a lo largo de la pared de la 
arteria pulmonar izquierda; las fl echas rojas señalan hipoperfusión de ramas de dicha arteria. 
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Hipertensión arterial pulmonar tromboembólica 401
Figura 31―6. A) Material obtenido de una embolectomía pulmonar por un tromboembolismo pulmonar agudo (TEPA) masivo; véase 
el color más oscuro del material extraído en el TEPA. B) Material obtenido de una endarterectomía pulmonar en HPTEC; 
véase la coloración blanca nacarada de gran parte del material obtenido de una endarterectomía pulmonar; alternan 
zonas rojizas, expresión de episodios trombóticos agudos en el marco de una HPTEC.
Figura 31―7. A y B) Se observa la oclusión completa de las arterias pulmonares izquierda y derecha por angiotomografía 
computarizada de tórax en cortes axiales y ventana paramediastínica. C) Materialanatomopatológico obtenido de la 
endarterectomía pulmonar. D y E) Cortes axiales de la tomografía computarizada de tórax con ventana para parénquima 
en los que se observan las imágenes en “patrón de mosaico” del parénquima pulmonar y cavitaciones pulmonares 
residuales de infartos pulmonares.
Panel A Panel B
A B
C
D E
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 31)402
ble. Por otra parte, la morbilidad y mortalidad después 
de la operación depende de la presencia de HP persis-
tente o recurrente. 
Se entiende por HP persistente aquella en la cual 
la PAPm es ≥ 25 mm Hg en la última medición realiza-
da en la unidad de cuidados intensivos posquirúrgicos. 
La relevancia clínica aún no se ha explorado en grado 
sufi ciente, pero debe tenerse en cuenta como poten-
cial situación que afecta la supervivencia a largo plazo.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO 
ESPECÍFICO
Los avances farmacológicos en HAP y la similitud en 
la vasculopatía periférica de esta enfermedad con res-
pecto a la HPTEC han hecho que los agentes activos 
específi cos aprobados para HAP se usen de modo am-
plio en la HPTEC. Estudios clínicos no controlados y 
Figura 31―8. HPTEC. A) Gammagrama pulmonar de perfusión en posición anterior: véase el défi cit segmentario bilateral y múltiple. 
B y C, angiografías pulmonares derecha e izquierda; en B) Se identifi can muescas en la arteria pulmonar derecha con 
falta de rellenado en los orígenes de la arteria pulmonar lobular superior y la arteria del lóbulo inferior; nótese la marcada 
hipoperfusión de las arterias de los lóbulos medio e inferior; al mismo tiempo, se reconoce hiperperfusión del lóbulo 
superior derecho; en C) Se identifi can hiperperfusión de la arteria del lóbulo superior izquierdo; ausencia de perfusión 
del lóbulo inferior izquierdo y marcada disminución del fl ujo en la arteria de la língula. D) Material anatomopatológico 
blanquecino extraído en la endarterectomía pulmonar; obsérvese la similitud del material recogido con las imágenes 
obtenidas por las angiografías pulmonares de ausencia o hiperperfusión de los respectivos vasos arteriales pulmonares.
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Hipertensión arterial pulmonar tromboembólica 403
series de casos publicadas sugirieron, en un principio, 
que dichos fármacos (antagonistas de receptores de 
ET-1, inhibidores de FDE-5 y análogos prostanoides) 
podrían tener efecto benefi cioso en la HPTEC.
Los resultados de los estudios aleatorizados y con-
trolados con estos compuestos fueron desalentadores; 
por ejemplo, el sildenafi lo, que ha sido el fármaco más 
utilizado en este contexto, en un solo estudio clínico 
aleatorizado y controlado, no demostró cambio signi-
fi cativo en la distancia total recorrida en la prueba de 
caminata de 6 min (PC6M), aunque sí mejoría en la cla-
se funcional y la hemodinamia; como limitación para 
estas conclusiones, el estudio se basó en una pobla-
ción de tan sólo 17 pacientes, lo que restringe la po-
tencia para valorar los efectos de relevancia clínica.
El primer estudio clínico aleatorizado, doble ciego, 
controlado, en comparación con placebo, realizado en 
este contexto fue el estudio BENEFIT en el que se valo-
raron a 16 semanas de tratamiento la seguridad y efi -
cacia del bosentán respecto del placebo en la HPTEC 
inoperable, persistente o recurrente posterior a una EP. 
La resistencia vascular pulmonar (RVP) mejoró de ma-
nera signifi cativa, pero no se observó mejoría en la dis-
tancia total recorrida en la PC6M ni tampoco en el 
resto de los objetivos planteados por el estudio.
A pesar de estos datos negativos, la falta de otra 
evidencia previa y el hecho de que estos fármacos no se 
han aprobado para esta indicación, las guías correspon-
dientes han recomendado el uso de antagonistas de ET-
1, inhibidores de fosfodiesterasa 5 y los prostanoides, 
con precaución en pacientes con HPTEC inoperable.
Algunas series retrospectivas de casos tratados 
con tales compuestos, y comparados con controles 
históricos, han sugerido mejorar en el largo plazo la 
supervivencia; sin embargo, están pendientes los estu-
dios prospectivos.
El riociguat ha recibido aprobación reciente para el 
tratamiento específi co de la HPTEC inoperable y la HP-
TEC recurrente o persistente luego de una EP. Este fár-
maco activo estimula de manera directa a la enzima 
guadenilato ciclasa y, además, sensibiliza a esta enzima 
a la acción del óxido nítrico (NO); de este modo, ejerce 
su acción vasodilatadora y antiproliferativa sobre las 
células musculares lisas de la vasculatura pulmonar. El 
estudio CHEST-1, con 261 pacientes, demostró que el 
riociguat, luego de 16 semanas de tratamiento, mues-
tra una mejoría signifi cativa en la distancia total reco-
rrida en la PC6M, la RVP, la clase funcional y la 
concentración de NT-pro-BNP. El estudio CHEST-2, con 
riociguat a largo plazo, confi rmó datos de seguridad y 
tolerabilidad adecuados. La aparición de riociguat vino 
a cubrir un vacío importante en esta enfermedad, pero 
al mismo tiempo plantea el riesgo de que los pacientes 
con indicación para una EP no sean derivados a un 
centro de referencia para su estudio hemodinámico y 
la consideración de la factibilidad de que sean elegi-
bles para esta cirugía, única opción curativa para la HP-
TEC operable. El riociguat tiene aprobación específi ca 
para HPTEC inoperable, además de la HPTEC persisten-
te o recurrente luego de una EP; su uso en HPTEC para 
mejorar la supervivencia, como los otros fármacos re-
feridos, no se ha demostrado. 
En consecuencia, debe quedar en claro que el 
punto más importante del control terapéutico de un 
paciente con HPTEC consiste en determinar si es ope-
rable o no por un equipo multidisciplinario y no demo-
rarse en un tratamiento farmacológicos sin evidencia 
para su derivación.
Dado que las RVP elevadas alrededor de > 1 000 
dinas.seg.cm-5 son un factor independiente de mortali-
dad operatoria y que, por otro lado, los agentes farma-
cológicos activos reducen la RVP, se ha difundido el 
uso de ellos sobre la hipótesis de que pueden reducir 
la mortalidad operatoria y mejorar la hemodinamia an-
tes de la cirugía; no obstante, si bien se ha demostrado 
que pueden mejorar la hemodinamia preoperatoria, 
no han probado modifi car la mortalidad operatoria.
No existen datos sobre la efi cacia de la tratamien-
to médica en los pacientes con HPTEC que no son ope-
rables, ya sea por comorbilidades o porque se declinan 
someterse a la EP.
ANGIOPLASTÍA PULMONAR CON 
GLOBO
La angioplastia pulmonar con globo (APG) es un pro-
cedimiento que data del año 2001, pero se dejó de 
lado por la presencia de posibles complicaciones leta-
les, como el edema pulmonar de reperfusión y la he-
moptisis, a pesar de que la técnica parecía promisoria. 
Sin embargo, en los últimos años, a la luz de nuevas 
publicaciones acerca de los resultados benefi ciosos 
obtenidos, ha suscitado un interés particular.
El concepto es claro; se trata de dilatar vasos pul-
monares segmentarios y subsegmentarios mediante 
catéteres con globo, no del tamaño exacto del calibre 
del vaso sino algo menor, por cuanto no se trata de 
dilatar el vaso arterial pulmonar sino de reabrir los va-
sos ocluidos por bandas y plexos fi bróticos intralumi-
nales. Las complicaciones del procedimiento se 
reducen al mínimo si se realiza en varias sesiones (tres 
a cinco). Los resultados son impactantes, no sólo en lo 
hemodinámico sino también en la mejor capacidad de 
ejercicio, remodelación del VD y valores del NT-pro-
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 31)404
BNP (fi gura 31-9). Las complicaciones graves descrip-
tas son el daño por reperfusión, la hemoptisis y la 
muerte; la mortalidad transoperatoria es de 0 a 10% y 
se relaciona de manera inversa con la experiencia del 
centro (1.5% en la serie más grande publicada).
El procedimiento se considera aún de carácter ex-
perimental dado que son necesarios datos a mayor 
plazo para extender su indicación de formaamplia. En 
el momento actual se debe considerar en la comuni-
dad médica que puede haber riesgo de que los clínicos 
que prefi eran métodos intervencionistas se inclinen 
por este procedimiento en lugar de la EP; aún más, las 
complicaciones del procedimiento pueden ser inacep-
tables por el hecho de que los pacientes no se valoran 
en centros de experiencia en el control de HPTEC debi-
do a que la técnica y la selección de los pacientes re-
quieren experiencia y avanzada tecnología en 
imágenes. Por ahora, la EP es el método terapéutico de 
elección más efectivo para los casos de HPTEC que 
afecta a las arterias pulmonares principales y lobares y 
lo es para los compromisos de arterias segmentarias y 
subsegmentarias ocluidas por completo, que en la ma-
yoría de los pacientes es defi nitivo y curativo. También 
cabe mencionar que en los casos en que luego del pro-
cedimiento los enfermos han conservado HP residual, 
se han indicado tratamientos farmacológicos específi -
cos. Con la creciente experiencia, en los próximos años 
se valorará, en estudios clínicos aleatorizados y contro-
lados y en grupos seleccionados, la efi cacia terapéutica 
entre la EP y la APG.
La APG podrá reservarse para aquellos pacientes 
considerados inoperables debido a enfermedad distal 
o comorbilidades o con HP persistente o recurrente
después de la EP.
Si todas las opciones fallan, los individuos deben 
considerarse para trasplante pulmonar, aunque en la 
actualidad su indicación es poco frecuente.
RESUMEN
La HPTEC es una de las variedades de la HP, compli-
cación del tromboembolismo pulmonar agudo. Es 
progresiva y puede ser mortal. Requiere una metodo-
logía de valoración exhaustiva y su diagnóstico confi r-
matorio se establece mediante cateterismo cardiaco 
derecho con angiografía pulmonar, con el fi n de de-
terminar la operabilidad del paciente mediante EP. Esta 
intervención quirúrgica es el tratamiento de elección 
defi nitivo y curativo para la mayoría de los pacientes 
elegibles para dicha intervención. Para los pacientes 
inoperables, o para quienes presentan HP persistente 
o recurrente luego de una EP, el tratamiento farma-
cológico con riociguat vía oral es el único tratamien-
to específi co aprobado por mejorar la capacidad de
ejercicio y la hemodinamia. El trasplante pulmonar es
una opción para algunos enfermos seleccionados y no
han respondido a ninguna terapéutica. La APG es un
nuevo tratamiento para los casos inoperables pero su
ubicación en el espectro terapéutico aún está por de-
terminarse.
BIBLIOGRAFÍA
Alias S, Redwan B, Panzenbock A et al.: Defective angio-
genesis delays thrombus resolution: a potential pathoge-
netic mechanism underlying chronic thromboembolic 
pulmonary hypertension. Arterioscler Thromb Vasc Biol 
2014;34:810-819.
Becattini C, AgnelliG, Pesavento R et al.: Incidence of 
chronic theomboembolic disease after the fi rst episode 
of pulmonary embolism. Chest 2006;130:172-175.
A B C
Figura 31―9. Angioplastia pulmonar con globo (APG) en HPTEC. A) Angiografía pulmonar; se observa, en condición basal, una 
marcada reducción del calibre de la arteria lobular inferior izquierda y de la arteria lingular. B) Dilatación con globo de 
angioplastia. C) Imagen posterior a la dilatación en la que se observa recuperación del calibre de ambas arterias 
pulmonares.
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