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579 CAPÍTULO © 2017. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos Síndrome hepatopulmonar INTRODUCCIÓN Los pacientes que padecen una hepatopatía crónica avanzada tienen con cierta frecuencia algún proceso respiratorio aso- ciado. La presencia de factores de riesgo comunes al hígado y al pulmón favorece el desarrollo sincrónico de enfermedades pulmonares y hepáticas, como son las relacionadas con el consumo combinado de alcohol, tabaco y otras drogas. La mal- nutrición que acompaña a la hepatopatía crónica grave induce un estado de inmunodepresión que facilita la aparición de infecciones respiratorias. Por otra parte, la presencia de ascitis o de un derrame pleural masivo, secundario a una hipertensión portal, puede comprometer la mecánica pulmonar y es causa habitual de disnea. Sin olvidar que hay enfermedades, como el déficit de α 1-antitripsina o la fibrosis quística, que afectan específicamente a ambos órganos: el pulmón y el hígado. Además de estos trastornos, bien conocidos desde hace tiempo, hay dos enfermedades pulmonares que merecen espe- cial atención cuando se trata de individuos hepatópatas: el síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopul- monar. Ambas entidades tienen en común la implicación de la vasculatura pulmonar en presencia de una hipertensión portal. Sin embargo, difieren claramente en cuanto a su fisiopatología y su expresividad clínica. En concreto, el SHP se reconoce ana- tomopatológicamente por la existencia de una vasodilatación generalizada en la red arteriolocapilar pulmonar, lo que con- lleva un desequilibrio en la relación entre la ventilación y la perfusión pulmonares, principal determinante de la hipoxemia arterial que caracteriza a estos pacientes. La hipertensión por- topulmonar, catalogada en el extremo opuesto del espectro de los cambios vasculares pulmonares que acompañan a una hepatopatía crónica, se caracteriza por el predominio de las anomalías hemodinámicas que se asocian con una gasome- tría normal o, a lo sumo, a una hipoxemia arterial modesta (tabla 69.1). CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA El SHP se define por la presencia de una alteración en la oxi- genación arterial, secundaria a una vasodilatación pulmonar ge- neralizada, en el contexto de una hepatopatía (cuadro 69.1). La prevalencia media de este trastorno en los pacientes cirró- ticos oscila alrededor del 15%. No obstante, varía entre el 4 y el 29% en las diferentes series publicadas, dependiendo de los puntos de corte de la presión parcial arterial de oxígeno (PaO 2) utilizados para definir esta entidad. Hasta el momento no se han realizado estudios multicéntricos y prospectivos sobre esta prevalencia. Habitualmente se observa en la edad adulta, pero también se ha detectado en la infancia. Aunque el SHP es más común en los sujetos que padecen una cirrosis de cualquier origen, también se han descrito casos en la insu- ficiencia hepática aguda e, incluso, en los individuos con una hipertensión portal de causa no cirrótica, como la trombosis portal idiopática o el síndrome de Budd-Chiari. Asimismo, los enfermos con una hepatopatía crónica inflamatoria sin hipertensión portal asociada. ANATOMÍA PATOLÓGICA Los estudios post mortem realizados hace años, en 1962, por Berthelot en personas que habían tenido en vida una cirrosis hepática y una hipoxemia arterial documentaron, por primera vez, la existencia de una vasodilatación generalizada pulmonar (capilar y precapilar) en la proximidad de la zona del inter- cambio gaseoso, que se rodeaba de una arquitectura pulmonar estrictamente normal. Mediante la inyección de pequeñas partículas de material opaco en el árbol vascular pulmonar se demostró que el diámetro de los capilares pulmonares estaba ensanchado hasta 10 veces por encima de sus dimensiones habituales, que oscilan normalmente entre 8 y 15 µm. En la mitad de los casos se observaron también arañas vascula- res pleurales y, como excepción, auténticas comunicaciones arteriovenosas pulmonares y portopulmonares. Estudios más recientes han encontrado, asimismo, un engrosamiento en las paredes de las pequeñas venas y de los capilares pulmonares. FISIOPATOLOGÍA El anómalo árbol vascular pulmonar que se halla en el SHP es responsable de la alteración del intercambio pulmonar de gases que se produce en estos casos (fig. 69.1). La marcada vasodilatación pulmonar existente condiciona un tránsito exageradamente rápido de la sangre venosa mezclada (arterial pulmonar) por la zona de la interfase alveolocapilar. El tránsito es incluso directo, si existen verdaderos cortocircuitos, hacia las venas pulmonares. El defecto en la oxigenación es atribuible, 69 Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org SECCIÓN VIII Afectación respiratoria en las enfermedades de otros órganos y de otros sistemas 580 sobre todo, a un desequilibrio en la relación entre la ventila- ción y la perfusión pulmonares, que surge como consecuencia del incremento de la perfusión que acompaña a una ventilación alveolar uniformemente preservada. Además, en un porcentaje no despreciable de enfermos (30%) la respuesta vasocons- trictora pulmonar a la hipoxemia se encuentra disminuida o está ausente, lo que complica aún más la situación de partida. De forma característica, casi todos los pacientes que tienen un SHP son capaces de incrementar su PaO 2 cuando respiran oxígeno a elevadas concentraciones. Asimismo, se acepta la coexistencia de un cierto grado de limitación en la difusión del oxígeno, que se debe a un doble mecanismo. Por un lado, las moléculas de oxígeno han de recorrer una larga distancia, desde el alvéolo hasta los eritrocitos situados en la parte central del capilar dilatado. Eso explica por qué, cuando estos pacientes respiran una muestra hiperóxica, superan parcialmente este defecto relativo en la difusión y por qué, en consecuencia, la PaO 2 aumenta con facilidad. Por otro lado, la circulación hipercinética acorta el tiempo de tránsito del eritrocito en el capilar pulmonar. El resultado global comporta, por tanto, una reducción del tiempo de contacto que debe establecerse para que el proceso de oxigenación del eritrocito sea el adecuado. La administración de oxígeno a altas concentraciones resuelve en parte esta deficiencia. No obstante, en un pequeño porcentaje de casos la PaO 2 no se incrementa, lo que se debería a que en estas ocasiones existe un efecto cortocircuito (shunt) intrapul- monar verdadero. El SHP es un trastorno funcional vascular que abarca un amplio espectro de anomalías hemodinámicas y gasométricas. La gravedad de la hipoxemia arterial parece relacionarse con la intensidad del cortocircuito intrapulmonar y el defecto de la difusión y de la perfusión existentes. En contraste, el papel de las verdaderas comunicaciones portopulmonares proba- blemente es marginal. El agravamiento del desequilibrio de la relación entre la ventilación y la perfusión y el aumento del cortocircuito, al pasar del decúbito supino a la bipedestación, son factores clave, responsables de la aparición de la ortodeso- xia que es propia y típica del SHP. Probablemente, la pérdida del tono vascular hace que estos pacientes se acomoden con mayor dificultad a los cambios del flujo sanguíneo pulmonar relacionados con las modificaciones gravitacionales. TABLA 69.1 Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: similitudes y diferencias Síndrome hepatopulmonar Hipertensión portopulmonar Prevalencia en los candidatos a un trasplante hepático 15% (4-29%) 4% Sustrato anatomopatológico Vasodilatación capilar pulmonar Arteriopatía pulmonar plexogénica con hipertrofia de la capa media y fibrosis de la capa íntima Manifestaciones clínicas Disnea progresiva, cianosis y acropaquia Asintomático Síncope, dolor precordialNo cianosis Funcionalismo pulmonar Hipoxemia, hipocapnia DLCO disminuida Volúmenes pulmonares estáticos y espirometría normales No hipoxemia (o solo leve), hipocapnia Volúmenes pulmonares estáticos y espirometría normales Radiografía simple de tórax Normal o infiltrados bilaterales basales Aumento de los hilios pulmonares Ecocardiografía de contraste Cortocircuito tardío No cortocircuito (o precoz, si el foramen oval es permeable) Signos indirectos de hipertensión pulmonar Cateterismo cardíaco derecho Elevado gasto cardíaco, resistencia vascular sistémica y pulmonar disminuidas Gasto cardíaco elevado o disminuido (fases tardías), resistencia vascular pulmonar elevada Opciones terapéuticas médicas Escaso éxito Prostaglandinas, inhibidores de la endotelina Respuesta al trasplante hepático Resolución o mejoría del síndrome en la mayoría de los casos Elevada morbimortalidad El trasplante está contraindicado si existe una hipertensión pulmonar grave DLCO, capacidad de difusión alveolocapilar para el monóxido de carbono. Cuadro 69.1 DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME HEPATOPULMONAR Existencia de una hepatopatía de cualquier origen o de una hipertensión portal PaO2 < 80 mm Hg o AaPO2 ≥ 15 mm Hg en reposo, respirando aire ambiente (PaO2 < 70 mm Hg o AaPO2 ≥ 20 mm Hg en los pacientes mayores de 64 años de edad) Presencia de una vasodilatación vascular pulmonar demostrada mediante una ecocardiografía de contraste o una gammagrafía pulmonar con 99mTcMAA AaPO2, gradiente alveoloarterial de oxígeno; PaO2, presión parcial arterial de oxígeno; 99mTcMAA, macroagregados de albúmina marcados con 99m-tecnecio. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org CAPÍTULO 69 Síndrome hepatopulmonar 581 © E ls ev ie r. Fo to co pi ar s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. Por tanto, en un extremo del espectro se sitúan los casos más graves con una hipoxemia moderada o intensa (PaO2 ≤ 60 mm Hg), debida quizás a una conjunción de diversos mecanismos: trastornos en la relación entre la ventilación y la perfusión pulmonares, cortocircuito intrapulmonar verdadero y limitación en la difusión alveolocapilar de oxígeno. En el extremo opuesto se encuentran los pacientes en los que las anomalías gasométricas y hemodinámicas son modestas o mínimas. Entre ambos extremos existe una amplia variedad de situaciones, que darían lugar a numerosas alteraciones circulatorias y del intercambio de gases y, de manera especí- fica, a un desequilibrio en la relación entre la ventilación y la perfusión pulmonares. PATOGENIA Los mecanismos patogénicos implicados en el SHP aún no se conocen bien. En general, se acepta que existe un desequilibrio entre las sustancias vasodilatadoras y las vasoconstrictoras, con un predominio de las primeras. En los últimos años se ha especulado sobre la posibilidad de que la hipertensión portal sea el insulto etiológico primario que induce la liberación de las sustancias vasoactivas. Esta liberación sería secundaria a un incremento de la traslocación bacteriana en el intestino, responsable a su vez de una endotoxinemia sistémica. Ello estimularía la secreción de mediadores vasoactivos, incluidos el factor de necrosis tumoral α, la hemooxigenasa, el monóxido de carbono y el óxido nítrico (NO). Desde que se tiene la evi- dencia de que el NO, uno de los más potentes vasodilatadores endógenos, contribuye al estado de vasodilatación sistémica propio de la hepatopatía crónica, tanto las investigaciones clínicas como las experimentales se han centrado en el papel de esta molécula como agente mediador en la patogenia del SHP. Recientemente, los estudios que se han llevado a cabo sobre un modelo experimental de SHP en ratas sugieren que se nece- sita la combinación de la lesión hepática con la presencia de una hipertensión portal para aumentar la producción de NO. De este modo se explicaría la vasodilatación intrapulmonar, que implicaría a la endotelina —molécula vasoconstrictora tradicional— como mediador en la aparición de esa vasodi- latación. En un individuo sano la endotelina-1, producida por las células endoteliales de los vasos sanguíneos, actúa como un regulador del tono vascular. Esta sustancia da lugar a una vasoconstricción al unirse, casi en su totalidad, a los receptores A de la endotelina (ET A) en las células musculares lisas y, con mucha menor intensidad, a una vasodilatación al estimular la NO-sintasa tras unirse a los receptores B (ETB) de las células endoteliales. En este modelo experimental de SHP la síntesis de endotelina-1 se encuentra aumentada, por lo que se ha sugerido que alcanzaría la circulación pulmonar desde el hígado, de forma que se uniría preferentemente a los receptores ET B, estimulando así la producción de NO y, por tanto, la vasodilatación pulmonar. Si existen o no otros mediadores y si todo ello puede hacerse extensivo al ser humano, es algo que todavía tiene que aclararse. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los pacientes que padecen un SHP se encuentran asintomáti- cos, desde el punto de vista respiratorio, en las fases tempranas de la enfermedad. Posteriormente se desarrolla, de manera progresiva, cierta disnea, primero de esfuerzo, pero que llega a hacerse de reposo y se acompaña de cianosis en las fases más avanzadas del SHP. Los síntomas pulmonares suelen apa- recer más tarde que los relacionados con la hepatopatía. Sin embargo, y dado que el grado de afectación pulmonar no se correlaciona bien con la gravedad de la enfermedad hepática, tanto según la clasificación de Child-Pugh como según el sis- tema MELD (model for end stage liver disease score), en algunos raros casos las manifestaciones respiratorias pueden preceder a las propias del trastorno hepático. Por otra parte, no debe olvidarse que la disnea no es rara en los pacientes hepatópatas debido a que, con frecuencia, la anemia, el derrame pleural, FIGURA 69.1 Mecanismo de la hipoxemia arterial en el síndrome hepatopulmonar en un modelo bicompartimental de intercambio pulmonar de gases. En un pulmón homogéneo de un individuo sano, con una ventilación alveolar y un flujo sanguíneo pulmonar uniformes (A), con un diámetro capilar entre 8 y 15 µm, el oxígeno se difunde adecuadamente a los vasos sanguíneos, y las relaciones entre la ventilación y la perfusión pulmonares están equilibradas. En los enfermos con un síndrome hepatopulmonar (B), casi todos los capilares se encuentran dilatados y el flujo sanguíneo no es uniforme. El desequilibrio de las relaciones entre la ventilación y la perfusión es el principal mecanismo de la hipoxemia propia de este síndrome, con independencia del grado de afectación clínica que pueda existir y de la posible presencia de un cortocircuito pulmonar y de un defecto de la difusión del oxígeno hacia el centro del capilar. Los dos últimos mecanismos son más patentes en los casos más graves y avanzados. Reproducido con autorización de la Massachusetts Medical Society. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org SECCIÓN VIII Afectación respiratoria en las enfermedades de otros órganos y de otros sistemas 582 la ascitis y otros procesos cardiorrespiratorios concomitantes comprometen la función respiratoria (cuadro 69.2). No hay síntomas ni signos específicos, aunque sí es cierto que las arañas vasculares (spiders), la acropaquia, la cianosis y la hipoxemia grave hacen que la presencia del síndrome sea muy probable. La platipnea, sensación disneica que aparece al adoptar la bipedestación, es un síntoma típico (20% de los casos), aunque no patognomónicodel SHP. Este fenómeno se corresponde con el empeoramiento de la oxigenación arterial que se produce al incorporarse (ortodesoxia) y se atribuye a que, con la bipedestación, el desequilibrio de la relación entre la ventilación y la perfusión pulmonares es más pronunciado. Además, con el ortostatismo puede empeorar el cortocircuito pulmonar, ya que aumenta la perfusión en las bases pulmonares. En fechas recientes, en un estudio realizado en pacientes cirróticos, se ha demostrado que los enfermos que tienen un SHP sufren un mayor número de desaturaciones nocturnas, aunque solo tengan una hipoxemia diurna leve o moderada. DIAGNÓSTICO En el momento actual ya se ha consensuado el grado de hipo- xemia arterial que define el SHP. Se acepta que un paciente hepatópata tiene un SHP cuando presenta una alteración en el intercambio pulmonar de gases y se evidencia un cortocircuito pulmonar (v. cuadro 69.2). Se entiende como alteración en el intercambio pulmonar de gases un aumento en el gradiente alveoloarterial de oxígeno (AaPO2) condicionado por una mala oxigenación arterial, que puede ser leve, moderada o grave. Y ello es así porque en el SHP, caracterizado por asociar una hiperventilación alveolar con una disminución importante en la presión arterial de CO2 (PaCO2), el cálculo del gradiente alveoloarterial de oxígeno, que refleja la PaO2 corregida por la PaCO2 existente, se considera que es el dato más fiable para detectar, de manera precoz, las alteraciones del intercambio gaseoso pulmonar que puedan producirse. Otro hallazgo fun- cional muy característico es la disminución del factor de trans- ferencia pulmonar (capacidad de difusión) para el monóxido de carbono (DLCO) (< 80% del valor de referencia). La DLCO es la prueba funcional que se altera con más frecuencia, aunque no es algo específico, en los pacientes hepáticos que no tienen enfermedad respiratoria concomitante alguna. Todas estas anomalías del intercambio gaseoso contrastan con la normalidad o la escasa repercusión que se observa en las pruebas funcionales respiratorias convencionales (espirometría y pletismografía). A diferencia de lo que se aceptaba tradi- cionalmente, la coexistencia de una enfermedad pulmonar o cardíaca crónica no modifica, o solo lo hace en grado mínimo, las características clínicas, hemodinámicas y funcionales pul- monares propias del SHP y, por tanto, no excluye su diagnós- tico. Conviene recordar que los trastornos gasométricos deben estimarse en condiciones de estabilidad clínica, sin que existan situaciones extremas de descompensación icteroascítica ni de retención acuosa, habituales en la historia natural de la cirrosis hepática. Clasificar la gravedad del SHP en atención a la intensidad de las anomalías existentes en la oxigenación es vital, dado que esa gravedad condiciona el pronóstico y tiene un gran peso a la hora de establecer los riesgos y el momento más idóneo para realizar un trasplante hepático (tabla 69.2). En este sentido, un estadio de mayor gravedad ocasiona síntomas más importantes y se asocia con una mayor morbimortalidad cuando se lleva a cabo un trasplante hepático. Las imágenes del parénquima pulmonar pueden ser norma- les en la radiografía de tórax, pero también puede observarse un patrón intersticial bilateral leve o moderado, de predominio basal, de aspecto moteado. Una vez que se ha detectado un gradiente alveoloarterial de oxígeno anormalmente elevado en un paciente hepatópata, para llegar al diagnóstico del SHP debe documentarse la existencia de vasodilataciones intrapul- monares. La ecocardiografía de contraste (ECOCG) con suero salino agitado, en la que se observan burbujas (fig. 69.2), y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina marcados con 99m-tecnecio (99mTcMAA) son los dos métodos más aceptados para confirmar la presencia TABLA 69.2 Estadios del síndrome hepatopulmonar Estadio Presión arterial de oxígeno Leve ≥ 80 mm Hg (con un AaPO2 ≥ 5 mm Hg) Moderado < 80 y ≥ 60 mm Hg Grave < 60 y ≥ 50 mm Hg Muy grave < 50 mm Hg Condiciones recomendadas para la práctica de una gasometría arterial: en reposo, respirando aire ambiente y en sedestación. AaPO2, gradiente alveoloarterial de oxígeno. Cuadro 69.2 CAUSAS DE HIPOXEMIA O DE HIPOXIA TISULAR EN UN ENFERMO CON UNA HEPATOPATÍA CRÓNICA Anemia Disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno Ascitis Derrame pleural Enfermedades respiratorias frecuentemente asociadas con una hepatopatía crónica: ● Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (tabaquismo) ● Infecciones pulmonares (inmunodepresión) Enfermedades que afectan al hígado y al pulmón: ● Déficit de α1-antitripsina ● Fibrosis quística Enfermedades pulmonares vasculares asociadas con una hepatopatía: ● Síndrome hepatopulmonar ● Hipertensión portopulmonar ● Telangiectasia hemorrágica hereditaria ● Cortocircuitos portopulmonares (anastomosis cavopulmonares) Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org CAPÍTULO 69 Síndrome hepatopulmonar 583 © E ls ev ie r. Fo to co pi ar s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. de esa vasodilatación. Ambos procedimientos se basan en la capacidad de la vasculatura pulmonar normal para «atrapar», en su primer paso por el pulmón, el contraste intravenoso administrado, ya sean microburbujas de aire (en la ECOCG) o macroagregados de albúmina (en la gammagrafía pulmonar), al tratarse de partículas de un diámetro mayor (entre 30 y 60 µm) al de la red capilar pulmonar normal (< 15 µm). En el SHP la vasodilatación subyacente de la red capilar pulmonar facilita que el contraste «escape» del pulmón y aparezca en las cavidades izquierdas, tras 3-6 ciclos cardíacos (ECOCG), o en otros órganos, como el riñón o el cerebro, tras su inyección en una vena periférica (gammagrafía pulmonar), respectivamente. La ECOCG no proporciona una medida de la magnitud del cor- tocircuito, aunque es indispensable para descartar la existencia de cortocircuitos intracardíacos. La gammagrafía pulmonar, por el contrario, permite cuantificar la magnitud del cortocircuito, pero no es capaz de detectar la existencia de comunicaciones cardíacas intracavitarias. La angiografía pulmonar no se considera una prueba diag- nóstica convencional a realizar en los enfermos en los que se sospecha un SHP. Sin embargo, en los individuos que tienen una respuesta modesta a la administración de oxígeno al 100% (PaO 2 < 300 mm Hg), la arteriografía pulmonar es obligada para descartar la presencia de fístulas arteriovenosas pulmo- nares verdaderas, quizá susceptibles a la embolización. Desde un punto de vista clásico se han descrito dos patrones angio- gráficos en el SHP: las anomalías vasculares discretas y difusas, en forma de tela de araña (patrón tipo 1 mínimo), que pueden ser muy esponjosas y parcheadas (patrón tipo 1 avanzado), y las auténticas comunicaciones arteriovenosas (patrón tipo 2). En un 30-50% de los pacientes que padecen una cirrosis hepática se observa un estado circulatorio hiperdinámico. Este estado se caracteriza por cursar tanto con un elevado gasto cardíaco como con unas resistencias vasculares periféricas y pulmonares disminuidas. Ambos fenómenos se correlacionan con la gravedad de la enfermedad hepática (clasificación de Child-Pugh). Estos cambios parecen ser aún más habituales en los enfermos con un SHP. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Describir la historia natural del SHP no resulta fácil debido a que los estudios al respecto son escasos, unicéntricos y de alcance limitado, además de basarse en un reducido número de casos. Por otra parte, el trasplante hepático, considerado desde hace unos años como una opción terapéutica eficaz, interrumpe o modula la progresión natural del síndrome. La evoluciónde los pacientes rechazados como candidatos al trasplante hepático, por la gravedad de la hipoxemia o por la coexistencia de otras enfermedades, es claramente diferente a la de aquellos otros que sí se han trasplantado. En un estudio en el que se incluyeron 37 pacientes con un SHP que habían sido rechazados para un trasplante, la mediana de supervivencia fue de 24 meses y la supervivencia media a los 5 años fue del 23%. Por el contario, fue del 63% en una cohorte de pacientes sin SHP, con características demográficas y una función hepática similares, que tampoco se sometieron a trasplante hepático alguno. La supervivencia fue claramente peor en los enfermos que tenían una PaO 2 inferior a 50 mm Hg en el momento del diagnóstico. Y, curiosamente, la causa de muerte más frecuente se relacionó, en la mayoría de los casos, con la enfermedad hepática. La insuficiencia respiratoria fue poco habitual como causa principal del fallecimiento. ASPECTOS TERAPÉUTICOS En la actualidad, a pesar de numerosos intentos, no existen fármacos eficaces para tratar el SHP. El trasplante hepático es el único abordaje terapéutico capaz de resolver o, cuando menos, de mejorar a los enfermos que lo padecen. Sin embar- go, se ha demostrado que tanto la mortalidad postoperatoria como el intervalo de tiempo transcurrido entre el trasplante y la resolución de la hipoxemia arterial son superiores en los pacientes que tienen una hipoxemia preoperatoria secundaria a un SHP más grave. En la mayor serie publicada pertene- ciente a un único centro la supervivencia a los 5 años tras el trasplante hepático fue del 76% en los enfermos con un SHP, lo que no difiere mucho de la que se encuentra en los pacientes sin SHP sometidos a trasplante. Los dos factores que parecen condicionar en mayor medida el pronóstico tras el trasplante son una PaO 2 preoperatoria inferior a 50 mm Hg y una captación gammagráfica extrapulmonar (cerebro) con un índice superior al 20%. Aunque no se ha podido demostrar que una respuesta adecuada a la administración de oxígeno al 100% sea un fac- tor determinante de un buen pronóstico, el resultado de esta prueba debe tenerse en cuenta a la hora de valorar el riesgo preoperatorio. Por tanto, también a la hora de elegir a los potenciales candidatos para un trasplante hepático, interven- ción quirúrgica de alta complejidad y de elevado riesgo per se. Así pues, la gravedad del síndrome, en función de los factores pronósticos mencionados más arriba, condiciona finalmente la inclusión del enfermo en la lista de espera (fig. 69.3). Ello debe tenerse en cuenta tanto si se evalúa a un paciente hepatópata con un SHP, en el cual —independientemente de la gravedad de la disfunción hepática— el grado de hipoxemia puede ser la propia indicación para el trasplante, como si se trata de un enfermo candidato a un trasplante hepático (por su disfunción hepática) que, además, tiene un SHP. En los países en los que se emplea el sistema MELD antes citado, estos sujetos tienen prioridad en la lista de espera para el trasplante. En efecto, recientemente se ha señalado que la supervivencia mejora utili- zándolo, con independencia de los valores iniciales de la PaO 2 FIGURA 69.2 Ecocardiografía de contraste de un paciente con un síndrome hepatopulmonar. A la izquierda se muestra la imagen de las cuatro cámaras cardíacas previa a la inyección del contraste. En el centro se observa la opacificación de las cavidades derechas con microburbujas. Posteriormente, en la imagen de la derecha, a los 3-5 ciclos cardíacos, puede verse la opacificación de las cavidades izquierdas. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org SECCIÓN VIII Afectación respiratoria en las enfermedades de otros órganos y de otros sistemas 584 o del porcentaje del cortocircuito existente en el momento del diagnóstico del SHP. Los estudios que se han basado en hipótesis fisiopatológicas, casi siempre efectuados sin grupo placebo, han constatado que la respuesta a la administración de sustancias, como la almitri- na, los agentes bloqueantes β-adrenérgicos, los inhibidores de la ciclooxigenasa, las preparaciones de ajo o los inhibidores del óxido nítrico, es muy pobre. La oxigenoterapia suplementaria es una medida paliativa que mejora, al menos al comienzo, las manifestaciones clínicas de los pacientes que tienen una hipoxemia grave. Sin embargo, su eficacia y su tolerancia nunca se han valorado de manera adecuada. No existe evidencia suficiente como para recomendar el uso de una derivación portosistémica percutánea intrahepática (TIPS, del inglés transjugular intrahepatic portosystemic shunt), cuyo objetivo se cifra en reducir la hipertensión portal. No se ha demostrado que sea eficaz y el riesgo de que empeoren las condiciones hiperdinámicas circulatorias asociadas y, en consecuencia, la vasodilatación pulmonar subyacente y la gravedad del síndrome no puede descartarse. La colocación intravascular de dispositivos metálicos («espirales» elásticos) para embolizar las comunicaciones arteriovenosas pulmonares se ha demostrado que es útil, si bien se trata de una experiencia aislada y, en todo caso, solo indicada en las raras situaciones FIGURA 69.3 Algoritmo de seguimiento y toma de decisiones ante un enfermo con una hepatopatía crónica que refiere disnea o quiere considerarse como candidato potencial para un trasplante hepático. AaPO 2 , gradiente alveoloarterial de oxígeno; PaO 2 , presión arterial de oxígeno. Descargado de ClinicalKey.es desde Universidad Nacional Autonoma de Mexico diciembre 14, 2016. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2016. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. http://booksmedicos.org CAPÍTULO 69 Síndrome hepatopulmonar 585 © E ls ev ie r. Fo to co pi ar s in a ut or iz ac ió n es u n de lit o. en las que se confirma la presencia de fístulas bien localizadas y de tamaño suficiente. En resumen, la detección de un SHP mediante una gaso- metría arterial, que debe hacerse en reposo, respirando aire ambiente y en sedestación, es obligada en todos los enfer- mos hepatópatas crónicos que refieren disnea o en los que se piensa que pueden ser tributarios de un trasplante hepático (v. fig. 69.3). Dada la progresión del síndrome, estos pacien- tes deben someterse a un seguimiento clínico y gasométrico periódico desde el mismo momento en el que se establece el diagnóstico inicial. La indicación y la prioridad del trasplante hepático dependen no solo de la hepatopatía de base, sino también del grado de hipoxemia arterial que condiciona el SHP. En efecto, la hipoxemia se convierte a veces, en algunos casos concretos, en la propia indicación para el trasplante. Sin embargo, la gran morbimortalidad y la difícil reversibilidad del síndrome cuando la hipoxemia es grave limitan la indicación del trasplante, cuya disponibilidad es, por otro lado, siempre muy escasa. Bibliografía Aldenkortt F, Aldenkortt M, Caviezel L, Waeber JL, Weber A, Schiffer E. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. World J Gastroenterol 2014;20:8072-81. Bloom S, Kemp W, Lubel J. Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. Intern Med J 2015;45:16-26. Fritz JS, Fallon MB, Kawut SM. Pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 2013;187:133-43. Grace JA, Angus PW. Hepatopulmonary syndrome: update on recent advances in pathophysiology, investigation, and treatment. J Gas- troenterol Hepatol 2013;28:213-9. Koch DG, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome. Curr Opin Gas- troenterol 2014;30:260-4. Koch DG, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome. Clin Liver Dis 2014;18:407-20. Lv Y, Fan D. Hepatopulmonary syndrome. 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