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ANEMIAS EN PEDIATRIAANEMIAS EN PEDIATRIA DRA. ELIANA GARCÍA SECCIÓN HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA INFANTIL HOSPITAL NACIONAL DR. PROF. A. POSADAS DEFINICIONDEFINICION La anemia es una situación biológica en la que la concentración de hemoglobina y/o el número de hematíes están disminuidos respecto a los valores considerados como normales. Se sitúa generalmente, en dos desviaciones estándar por debajo de la media para el sexo y la edad. EDAD <1000 gr 1001-1500 gr 1501-2000 gr >2000 gr 2 sem 16 (13,6) 16,3 (11,3) 14,8 (11,8) 16, 6 (13,4) TABLA I Valores de referencia promedio de hemoglobina (g/dl) en los primeros meses de vida de acuerdo a peso de nacimiento 1 mes 10 (6,8) 10,9 (8,7) 11,5 (8,2) 13,9 (10,0) 2 meses 8 (7,1) 8,8 (7,1) 9,4 (8,0) 11,2 (9,4) 3 meses 8,9 (7,9) 9,8 (8,9) 10,2 (9,3) 11,5 (9,5) Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS) TABLA II Valores de referencia de acuerdo a la edad al nivel del mar EDAD Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM (pg) CHCM (g/l) 3 meses 11,5 (9,5) 35 (28) 95 (84) 30 (27) 318 (283) 6 meses 11,5 (9,5) 35 (29) 76 (68) 27 (24) 350 (327) 12 meses 11,7 (10,0) 36 (31) 78 (71) 27 (24) 343 (321) 2 años 12,0 (10,5) 36 (33) 81 (75) 27 (24) 340 (310) 6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 86 (77) 29 (25) 340 (310)6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 86 (77) 29 (25) 340 (310) 12 años 13,5 (11,5) 40 (35) 89 (78) 30 (25) 340 (310) > 18 años varón 14,5 (13,0) 43 (37) 90 (80) 30 (26) 340 (310) > 18 años mujer 14,0 (12,0) 41 (36) 90 (80) 30 (26) 340 (310) embarazo 12,5 (11,0) 38 (33) Los valores entre parentesis expresan el límite inferior de referencia normal ( media –2DS) CLASIFICACION CLASIFICACION FISIOLOGICA BASADA EN LA ETIOLOGÍA: A. POR PERDIDAS B. POR AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN ERITROCITARIA : 1- Alteración Intracorpuscular e intrínseca generalmente hereditaria: a. Alteración en la membrana b. Alteración en la Hb c. Déficit enzimáticoc. Déficit enzimático 2- Factores Extracorpusculares: a. Inmunes b. No inmunes C- ALTERACIONES EN LA PRODUCCIÓN ERITROCITARIA CLASIFICACION BASADA EN LA MORFOLOGIA: A. ANEMIA NORMOCÍTICA Y NORMOCRÓMICA B. ANEMIA MICROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA C. ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÓMICA D. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICAD. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS CLASIFICACIÓN FISIOLÓGICAS BASADAS EN SU ETIOLOGÍA A. Pérdidas sanguíneas (anemia posthemorragia) agudas y crónicasagudas y crónicas 1. Interna 2. Externa B. Aumento de la destrucción eritrocitaria 1. Alteraciones intracorpusculares e intrínsecas, generalmente hereditarias. a.) Alteraciones de la membrana eritrocitaria: Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis etc. b) Alteraciones de la hemoglobina:b) Alteraciones de la hemoglobina: 1b. Anomalías estructurales: anemia de células falciformes, enfermedad de la Hemoglobina C, hemoglobinopatías inestables. 2b. Anomalías cuantitativas: Síndromes Talasémicos. c) Déficit enzimáticos 2. Factores extracorpusculares: a. Mecanismos Inmunes a1- AHAI: Idiopática, secundaria (infecciones, drogas) a2- AH Aloinmune: Enfermedad hemolítica del RN, TFS incompatible b. Mecanismos no Inmunes b1. Toxicidad directa: (infecciosos, venenos) b2. Hiperesplenismo b3. Trauma Mecánico: microangiopatía (SUH, PTT, CID) b4. Anemia hemolítica asociada enfermedad renal, enfermedades inflamatorias, hepatopatías. c. Alteraciones en la producción eritrocitaria 1. Déficit de sustancias requeridas para formación de hemoglobina y hematíes: hierro, vitamina B12. 2. Depresión o inhibición de la médula ósea. a. Infección, agentes químicos o físicos. b. Depresión idiopática, fallo medular y aplasia con o sin anomalías congénitas.anomalías congénitas. 3. Interferencia mecánicas y desplazamiento por células anormales. a. Osteoporosis, Mielofibrosis. b. Enfermedades malignas: Leucemia, Linfoma no Hodgkin, enfermedad de Hodgkin, tumores sólidos. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA A. ANEMIA NORMOCÍTICA Y NORMOCRÓMICA (VCM 80-100 fl y CHCM 32-36 g/dl) 1. Pérdida sanguínea aguda. 2. Anemias hemolíticas: intracorpusculares, extracorpuscularesextracorpusculares B. ANEMIA MICROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA (VCM 60-80 fl y CHCM 32-36 g/dl) 1. Enfermedades crónicas, agentes tóxicos, enfermedades malignas, esplenomegalia, trastornos endocrinológicos. C. ANEMIA MICROCÍTICA E HIPOCRÓMICA (VCM 60-80 fl y CHCM 20- 30 g/dl) 1. Déficit de hierro 2. Envenenamiento crónico por plomo. 3. Síndrome Talasémicos D. ANEMIA MACROCÍTICA Y NORMOCRÓMICA (VCM 101-160 fl y CHCM 32-36 g/dl)(VCM 101-160 fl y CHCM 32-36 g/dl) 1. Anemia megaloblástica: congénita, endocrinopatía, malabsorción, resecciones quirúrgica, déficit de Vit B12, ácido fólico, Vitamina C. 2. Ingestión anticonvulsivantes, aplasia. ORIENTACION DIAGNÓSICA: - Interrogatorio - Examen físico - Examenes de Laboratorio Básicos : Hemograma completo ( Hb, Hto, índices, GB, Plaq.) Recuento. de Reticulocitos Recuento. de Reticulocitos Perfil de Hierro VSG. Hepatograma, Función Renal Perfil Tiroidea LDH ANEMIA ┼ Leucopenia y/o A. Megaloblast. trombocitopenia Insuf. MO (MDS,Ap) VCM VCM N VCM Ferropenia Retic. Retic. Reti N o Ferropenia Retic. Retic. Reti N o Sme. Talasémicos. Hemolisis Def. hierro Hemol. ATC Pos Hemorrag. Endopatologias Def. B12 SMD Def. A.F. IRC SMD Reti Insuf. MO RN : CAUSAS DIFIEREN POR LO QUE SE BASA EN EL ESTUDIO COOMBS Y RTO. RETICULOCITARIO: B: Rto de reticulocitos N o A Defecto de síntesis Pos: Coombs Neg. Incomp. Grupo B: VCM N o A Hemorrag aguda O Crónica Anormal: Frotis N T. Membrana Enzimop, Drogas, A. Microangiop Infecc, Hemorrag., Hemoglobinop. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS : - Anemia Ferropénica: ferremia ↓ TIBC ↑ BÁSICOS sat. de TF ↓ ferritina ↓ receptor soluble de TF ↑ protoporfirina eritroc. libre ↑protoporfirina eritroc. libre ↑ Anemia Megaloblástica: vitamina B 12 ↓ folato intraeritrocitario ↓ ATC: ferremia ↓ TIBC ↓ sat. de TF N/ ↓ ferritina N/ ↑ CRITERIOS DIAGNOSTICOS : Trastornos de Membrana: Esferocitosis H: al menos 3 de los siguientes criterios: Esferocitos en FSP Historia Fliar. Parámetros de hemólisis positiva Parámetros de hemólisis positiva con PCD negativa Pruebas de screening positiva: CH, CF con 5’ EMA, FOE Deficiencia de proteínas de memb. CRITERIOS DIAGNOSTICOS Trastornos de la Hb: β-Talasemia: Hb F: > 2 y A2: > 3.5 % Diag. Molecular α- Talasemia: Diag. Molecularα- Talasemia: Diag. Molecular EF de Hb: banda H Hb estructurales : ( al menos 1 de los sig. Criterios) - EF de Hb: Banda en posición anómala - Prueba de Hb inestables positiva - Afinidad de la Hb por el O2 alterada - Diag. molecular . CRITERIOS DIAGNOSTICOS Hemoglobinopatias Talasémicas: ( 1 criterio que asegure alteración estructural y 1 criterio de fenotipo talasémico ) - Anomalía estructural EF Hb: banda anómala Prueba de Hb inestable positiva Afinidad de Hb por O2 alterada Diag. molecular - Fenotipo Talasémico Hb A2 y/o F aumentadas Diag. molecular. CRITERIOS DIAGNOSTICOS Enzimopatías : G-6P: test de Brewer positivo Actividad enzimática disminuida AHAI: Parámetros de hemólisis positivas LDHAHAI: Parámetros de hemólisis positivas LDH Bt PCD positiva BI ANEMIA FERROPENICA ANEMIA FERROPÉNICA • La deficiencia de hierro es el déficit nutricional de mayor prevalencia en todas las edades y constituye la principal causa de anemia, observándose en mayor medida en edad preescolar especialmente entre los 6 y 24 meses • Los niños son especialmentesusceptibles, debido a su rápido crecimiento y a que sus depósitos de hierro son escasos. • Ha sido asociada con déficit cognitivos en niños y disminución de la capacidad laboral en el adulto. CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO 1. Absorción insuficiente: Ingesta dietética insuficiente o inadecuada Síndrome de malabsorción Resección intestinal 2 . Depósitos diminuídos Prematuros Gemelares Hemorragia intrauterinaHemorragia intrauterina 3. Aumento de requerimientos Crecimiento acelerado Lactantes Adolescentes Embarazo Lactancia 4. Pérdidas Aumentadas Hemorragia Perinatal Hemorragia Digestiva Pérdida menstrual excesiva Epistaxis Pérdidas de sangre por otros órganos CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO La ingesta inadecuada es la principal causa • Incremento de los requerimientos fisiológicos: - Crecimiento: Durante el primer año de vida el peso corporal se triplica y la masa de hemoglobina circulante se duplica. - Los recién nacidos pretérmino experimentan una velocidad de crecimiento mayor. - En la fase puberal el incremento en la masa circulante de hemoglobina es casi dos veces mayor en niños que en las niñas. • Dieta pobre en hierro: Leche de vaca menor biodisponibilidad y puede producir microhemorragias. FACTORES QUE INTERVIENEN BALANCE DEL HIERRO Contenido en la dieta biodisponibilidad ESTADOESTADO NUTRICIONALNUTRICIONALESTADOESTADO NUTRICIONALNUTRICIONAL DELDEL HIERROHIERRO Pérdidas Requerimiento para el crecimiento MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Astenia • Alteraciones gastrointestinales (estomatitis aguda, glositis, cambios funcionales en el intestino delgado) y en los dedos (uñas cóncavas) • Manifestaciones cutáneas: alopecía, prurito y alteraciones• Manifestaciones cutáneas: alopecía, prurito y alteraciones linguales. • Alteraciones neurológicas (cognitivas) e incluso hipertensión intracraneal benigna. • Hábito de pica: consumen sustancias no nutritivas como el hielo, arcilla, almidón etc. DIAGNÓSTICO Debe basarse: 1. Interrogatorio: - Tipo de dieta: déficit en la ingesta de alimentos ricos en hierro, exceso de carbohidratos y leche, suplemento de hierro y tipo de suplementación - Antecedentes de prematurez, embarazos múltiples y déficit de hierro en la madre - Antecedentes de patología neonatal - Pérdida de sangre: color de materia fecal; epistaxis, hematuria, - Pérdida de sangre: color de materia fecal; epistaxis, hematuria, etc - Procedencia geográfica: zona de parasitosis endémica - Hábitos de pica - Trastornos cognitivos: bajo rendimiento escolar 2. Examen físico completo 3. Estudios de laboratorio Estudios de Laboratorio: ( ver tabla 3 y 4) - Hemograma y Frotis: • Morfología Eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalicitosis, policromatofilia, ocasionalmente punteado basófilo • VCM disminuído• VCM disminuído • Recuento reticulocitario: se espera un resultado normal o bajo. Si está aumentado investigar pérdidas por hemorragia u otro diagnóstico - Pruebas que evalúan el estado del hierro: (ver tabla 4) • Hierro del compartimiento funcional: Ferremia, % de Saturación de Transferrina, Transferrina, Protoporfirina libre eritrocitaria, Receptores solubles de Transferrina • Hierro del compartimiento de Depósito: Ferritina sérica, Hemosiderina en médula ósea PRUEBA ESTADIO I Depleción de Depósitos ESTADIO II Eritropoyesis ferropénica ESTADIO III Anemia Ferropénica Hb N N D VCM N N D Ferremia N D D Tabla 3. Secuencia de la depleción de Hierro Ferremia N D D % de Saturación N D D Ferritina sérica D D D Hemosiderina D D D N: Normal; D: DismunuÍdo; A: Aumentado Tabla 4. Pruebas confirmatorias para deficiencias de hierro. Valores de corte recomendados. EDAD FERREMIA* (ug/L) % SATURACION* (%) FERRITINA SERICA (ng/ml) 6 meses a 2 años ---- --- <10 2 a 4 años <60 <12 <10 5 a 10 años <60 <14 <10 11 a 14 años <60 <16 <10 >15 años <60 <16 <12 * No se recomiendan éstas determinaciones antes de los 2 años de vida debido al amplio rango de distribución de los valores de referencia normales para la edad DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Tabla 5: Diagnósticos diferenciales de anemias microcíticas hipocrómicas ESTUDIO A. F A.I TALASEMIAS IRIDA A.I+ DEFICIT HIERRO TALAS+ DEFICIT HIERRO FERREMIA D N/D N D D D % SAT D N/D N D D D FERRITINA D A N/A N N/A DFERRITINA D A N/A N N/A D RECEPTORES SOLUBLES A N A N/A A A Hb A2 N/D N A, N/D (alfatala) N N/D N/D Hb F N N N/A N N A/N/D HEMOSIDERI NA D N/A N D D D Prueba terapéutica + - - - -/+ -/+ N: Normal; D: Disminuído; A: Aumentado IRIDA ( Anemia por deficiencia de hierro refractaria al hierro) PRUEBA TERAPÉUTICA: - No es necesario recurrir a la evaluación del estado del hierro. - HMG (índices hematimétricos) y FSP : presunción de ferropenia. - Confirmación del diagnóstico: prueba terapéutica - Sulfato ferroso 3-6 mg/kg/dia y evaluar la respuesta: Recuento reticulocitario entre el día 5º al 10º. HMG control al mes . Respuesta positiva: aumento Hb circulante al menos 1 g/dl del valor inicial PREVENCIÓN Comprende 4 aspectos: �Suplementación con hierro medicinal: Recién nacido de términi y recién nacidos de prétermino. �Introducción de alimentos con alta biodisponibilidad de hierro (Lactancia materna) �Ingesta de alimentos fortificados con hierro �Aumento del deposito de hierro al nacimiento TRATAMIENTO El tratamiento debe apuntar a corregir • El tratamiento debe apuntar a corregir la anemia • Almacenar hierro en los depósitos • Almacenar hierro en los depósitos • Corregir la causa primaria DOSIS DE PROFILAXIS DE SULFATO FERROSO (vía oral) - RNT: 1 mg/Kg/d desde el cuarto mes hasta los 18 meses. - RNPT (1500- 2500 gr): 3-6 mg/Kg/d desde el primer mes hasta los 18 meses. - RNPT DE MUY BAJO PESO (750-1500 gr): 4-6 mg/kg/día desde el primer mes hasta los 18 mesesdesde el primer mes hasta los 18 meses - RNPT DE PESO EXTREMADAMENTE BAJO (<750 gr): 6 mg/kg/día comenzando durante el primer mes de vida DOSIS TRATAMIENTO DE SULFATO FERROSO (vía oral) - 3- 6 mg/Kg/d hasta 3-4 meses luego de normalizada la Hb. TRATAMIENTO CON HIERRO PARENTERAL • Se utilizará en casos de intolerancia severa al hierro oral, patología digestiva que contraindique la vía oral o presunción firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado. • La dosis total a administrar para corregir la anemia y reponer los depósitos se calcula con la siguiente fórmula: (Hb teórica (g/dl)- Hb real (g/dl)/ 100 x volemia (ml) x 3,4 x 1,5= mg de hierro 3,4= Factor de conversión de g de Hb a mg de hierro3,4= Factor de conversión de g de Hb a mg de hierro 1,5= Hierro de depósito • La cantidad total de hierro se fracciona en dosis que no superen los 1,5 mg/kg/día cada 2 o 3 días. El preparado es hierro dextran para la administración IM y para la administración EV el mismo o hierro sacarato • Complicaciones: dolor en el sitio de inyección, linfadenitis regional, hipotensión arterial, shock anafiláctico, cefalea, malestar general, urticaria, fiebre, mialgias, artralgias CONTROL DEL TRATAMIENTO Y ALTA HEMATOLOGICA • Pacientes con Hb < 8gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 7 días y luego cada 30 días hasta alcanzar valores normales para la edad • Pacientes con Hb >8 gr/dl al diagnóstico se controlaran cada 30 días hasta alcanzar valores normales para al edad • Se dará el alta hematológica luego de haber completado un período de tratamiento igual al que se empleo para normalizar la Hb • Se debe considerar la necesidad de dejar al paciente con dosis profiláctica de acuerdo a edad, tipo de dieta o patología de base • Se recomienda realizar un hemograma de control a los 3 meses suspendido el tratamiento Causas de fallo terapeútico más frecuentes son: • Error diagnóstico • Incumplimiento del tratamiento • Prescripción inadecuada • Falta de resolución de la causa primaria • Malabsorción especialmente enfermedad celíaca• Malabsorción especialmente enfermedad celíaca Transfusión de sangre en pacientes con anemia ferropénicaes una decisión clínica que debe adoptarse dentro del contexto clínico del paciente Muchas Gracias !!
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