1 Nefrología y urología (318)

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BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ Y GERARDO ALFONSO MÁRQUEZ SÁNCHEZ
Figura 1. Urografía endovenosa en mujer de 16 años con hipoplasia renal derecha. Además, presenta cruce vascu-
lar anterior sobre el tercio inferior de la pelvis renal derecha (Fuente: archivo personal de la Dra. María Fernanda 
Lorenzo Gómez. Uróloga en Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca 37007, España).
Puede presentarse de forma unilateral o bila-
teral. La unilateral se presenta como un peque-
ño riñón sin expresión clínica y que se descubre 
casualmente. Suele situarse más cerca de la línea 
media que el riñón normal [10].
La hipoplasia renal bilateral es una rara mal-
formación caracterizada por riñones de pequeño 
volumen, disminución del número de nefronas 
existentes e hipertrofia de las existentes (oligome-
ganefronia). Según el grado de afectación la insu-
ficiencia renal se establece rápida o tardíamente. 
El diagnóstico definitivo es histopatológico a tra-
vés de la biopsia renal. Clínicamente la hipoplasia 
renal bilateral puede ser asintomática cuando el 
número de nefronas presentes es suficiente para 
mantener la función renal normal [10].
La hipoplasia renal segmentaria descrita en 
1929 por Ask-Upmark se asocia a hipertensión 
arterial obligando con frecuencia a la nefrectomía. 
Pueden ser secundarios a la nefropatía por reflujo 
y episodios de pielonefritis repetidos [10].
Se asocia a síndromes secundarios a muta-
ciones en genes del desarrollo renal como en el 
síndrome renal-coloboma (por mutaciones en el 
gen PAX2), el síndrome braquiootorrenal (BOR) 
secundario a mutaciones en los genes EYA1 y 
SIX1 [2].
Displasia
Es una definición histológica que se refiere al 
desarrollo aberrante del mesénquima metanéfri-
co (formación de estructuras primitivas embrio-
lógicas persistentes tal como cartílago, gloméru-
los, túbulos y sistemas colectores inmaduros) con 
una profunda disrupción del patrón normal de 
tejido renal. Puede variar en gravedad, afectando 
en mayor o menor grado la función renal depen-
diendo del número de nefronas funcionantes [2].