1 Nefrología y urología (323)

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO SUPERIOR
Constituye la forma más frecuente de dilata-
ción del sistema colector en el riñón fetal. Cada 
vez es más frecuente su hallazgo prenatal a través 
de las ecografías maternas (1/ 500 fetos presenta 
dilatación significativa). Más frecuente en los va-
rones y en el lado izquierdo. Un 10% pueden ser 
bilaterales [5].
El obstáculo condiciona en las fases iniciales la 
hipertrofia de las fibras musculares a lo que sigue 
la atonía con grandes dilataciones. El aumento 
de presiones puede compensarse inicialmente 
por los mecanismos adaptativos (reflujo pielove-
noso, pielolinfático y pielotubular) manteniendo 
la normal función renal temporalmente. Sin em-
bargo, la evolución es hacia la atrofia renal en más 
o menos tiempo si no se corrige el obstáculo de la 
unión pieloureteral [5].
La etiología de la obstrucción de la unión pie-
loureteral son varias y por ello se denomina como 
«síndrome de la unión pieloureteral».
Como factores etiológicos podemos citar [17]:
• Factores intrínsecos. Fundamentalmente 
cuando las fibras musculares se encuentran sus-
tituidas por colágeno, bien por una ausencia de 
recanalización del uréter, bien por incompleta 
maduración en una zona localizada del sistema 
excretor. Otros factores implicados serían la per-
sistencia de pliegues valvulares.
• Factores extrínsecos. Especialmente en los 
casos de la presencia de un vaso polar anómalo 
en contacto con la unión pieloureteral (30% de 
las ocasiones). Existe duda sobre si la causa es au-
ténticamente la presencia del vaso polar o por el 
contrario lo inicial es la estenosis intrínseca.
• Factores funcionales, como la desorganiza-
ción de la onda peristáltica que transporta la ori-
na desde la pelvis al uréter.
• El reflujo vésicoureteral, presente en el 10% 
de las obstrucciones de la unión pieloureteral, 
puede provocar acodaduras ureterales y secun-
dariamente alterar la evacuación correcta de la 
pelvis renal.
La obstrucción de la UPU puede asociarse 
hasta en la mitad de los casos con otras malfor-
maciones como la displasia renal y la displasia 
multiquística, agenesia renal (5% de los casos), 
riñones ectópicos y riñones en herradura. En un 
20% existen defectos vertebrales, ano imperfora-
do, fístula traqueoesofágica). Reflujo vésicourete-
ral leve en el 40% de los casos y solo significativo 
en el 10% [17].
Clínicamente se manifiesta por dolor abdomi-
nal acompañado de náuseas y vómitos y episodios 
de infección urinaria recurrente (edad pediátri-
ca). En el adulto lo más habitual es el dolor lum-
boabdominal y las complicaciones infecciosas. La 
crisis de Dietl consiste en el desencadenamiento 
del dolor tras la ingesta líquida [17].
El diagnóstico se hace a través de la ecografía a 
cualquier edad. En el período neonatal la ecogra-
fía debe repetirse en la primera semana de vida ya 
que las imágenes ecográficas del riñón fetal inma-
duro pueden posteriormente no ser significativas 
[17].
Se realiza cistografía miccional seriada 
(CUMS) para descartar reflujo vésico ureteral 
(RVU) que representa 33% de los casos de di-
latación pielocalicial. La urografía intravenosa 
puede mostrar la dilatación pielocalicial con re-
traso funcional, ausencia de dilatación ureteral. 
Las imágenes son muy características en forma de 
«pelvis suspendida» [17].
El renograma isotópico confirma la obstruc-
ción y es un buen indicador de la función renal 
por separado y posee un valor pronóstico en el 
seguimiento de estos pacientes. El renograma 
diurético permite el diagnóstico diferencial entre 
una auténtica obstrucción y una dilatación sin 
obstrucción [4].
El tratamiento quirúrgico suele ser considera-
do ante la sintomatología importante, deterioro 
progresivo de la función renal y sobre todo en 
pacientes monorrenos. El tratamiento quirúrgico 
puede realizarse de forma abierta, endoscópica o 
laparoscópica. La técnica más extendida es la pie-
loplastia de Hynes-Anderson por la que la zona 
estenótica de la unión pieloureteral es resecada y 
el uréter se reimplanta en la parte más declive de 
la pelvis renal. Las técnicas endoscópicas estarían 
especialmente indicadas en aquellos pacientes en 
los que ha fracasado la cirugía abierta [4, 17].
4.4. Uréter
Desembocadura
Uréter ectópico: Rara malformación más fre-
cuente en el sexo femenino y que se define por la 
desembocadura ureteral no en el ángulo lateral 
del trígono vesical sino en una parte más distal 
del aparato urinario (cuello vesical, uretra) o en 
el aparato genital (deferente, vesícula seminal,