1 Nefrología y urología (327)

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1. VEJIGA
1.1. Agenesia vesical
Es muy infrecuente. Se asociada a otras ano-
malías y muy frecuentemente es incompatible 
con la vida. Cuando se asocia a agenesia renal la 
falta de orina no estimula la formación de la cavi-
dad vesical [1]. El desarrollo del seno urogenital y 
anorrecto a partir de la cloaca parece ser normal, 
dado que el intestino posterior suele ser normal 
[2]. El defecto puede ser debido a la atrofia de la 
parte craneal del seno urogenital durante la se-
mana 5-7 del desarrollo embrionario o a la falta 
de incorporación de los conductos mesonéfricos 
y los uréteres en el trígono [3].
Con una incidencia de 1 en 50 000 a 250 000 
pacientes, predominancia femenina. Se asocia a 
malformaciones de los genitales externos e inter-
nos (duplicidad vaginal y útero bicorne, ambi-
güedad de genitales), ausencia de orificios anal 
y genitourinarios, ascitis, hidronefrosis y quistes 
renales [3, 4]. Cuando los pacientes sobreviven 
este defecto los uréteres drenan ectópicamente en 
estructuras müllerianas (útero, vagina o vestíbulo 
en la mujer) o en el recto en los varones [2]. Si 
el niño sobrevive se somete a una derivación uri-
naria [1].
1.2. Persistencia de cloaca
Es una anomalía rara (1/50 000 nacidos vi-
vos) [5] del desarrollo de la mujer, en la cual 
la uretra, vagina y recto confluyen en un único 
canal de salida, el seno urogenital, debido a un 
defectuoso desarrollo del tabique urorrectal. De 
presentación esporádica, pudiendo estar relacio-
nadas mutaciones de novo en genes como CDX2 
(proteína caudal homeobox 2) [6] así como con 
obesidad maternal, uso de medicación para ferti-
lidad y exposición preconcepcional a rayos X [5].
El dato de sospecha es la presencia de un solo 
orificio perineal en un recién nacido del sexo fe-
menino. El diagnóstico se realiza introduciendo 
un catéter por el orificio perineal y la inyección 
de contraste permitirá identificar la uretra, vagina 
y recto [7].
Tradicionalmente el defecto se corrige me-
diante laparoscopia de 3 puertos si bien recien-
temente se han encontrado mejores resultados 
estéticos mediante la anorrectoplastia lapa-
roscópica de incisión única sin diferencias en 
CAPÍTULO 04
MALFORMACIONES CONGÉNITAS 
DEL APARATO URINARIO INFERIOR
Dra. Dª Bárbara Yolanda Padilla Fernández
Doctora en Medicina por la Universidad de Salamanca
Profesor Asociada del Departamento de Cirugía de la Universidad de La Laguna
Facultativo Especialista de Área del Servicio de Urología del Hospital Universitario de Canarias. Tenerife
Dr. D. Gerardo Alfonso Márquez Sánchez
Departamento de Cirugía de la Universidad de Salamanca
	UROLOGÍA 
	CAPÍTULO 04. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO INFERIOR 
	1. VEJIGA