1 Nefrología y urología (329)

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO INFERIOR
desplazado hacia delante. Los genitales internos 
no muestran malformaciones [12].
En el varón se asocia la epispadia aparece un 
pene ancho, corto (por la tracción que origina 
la diástasis del pubis) y con corda que provoca 
incurvación dorsal. El prepucio sólo existe en la 
cara ventral del glande. Los testículos suelen ser 
retráctiles o criptorquídicos [12].
Aquí, la epispadia es una anomalía peneana 
en la cual la uretra se abre sobre la pared dorsal 
del pene. Siempre acompaña a la extrofia vesical, 
pero puede aparecer como entidad aparte, En tal 
caso, su incidencia se calcula en 1:100 000 varo-
nes [14].
Anomalías musculoesqueléticas asociadas: 
Los músculos rectos anteriores se encuentran se-
parados rodeando la placa extrófica e insertándo-
se en los tubérculos del pubis con diástasis. Las 
hernias son frecuentes tanto umbilical como in-
guinales indirectas por persistencia del conducto 
peritoneo-vaginal [12].
A nivel óseo: existe una separación de la sín-
fisis pubiana con rotación externa de los huesos 
innominados, condicionando una deambulación 
especial conocida como «marcha de pato» [12].
Anomalías ano-rectales asociadas: El periné 
es corto y ancho. El ano se encuentra desplazado 
hacia delante con cierto grado de estenosis con 
un leve prolapso con frecuente hipoplasia del sec-
tor anterior del esfínter anal lo que condiciona 
grados variables de incontinencia fecal [12].
Otras anomalías asociadas pueden ser la espi-
na bífida, mielomeningocele, cifoescoliosis, age-
nesia de sacro, duplicidad uterina, fístulas recto-
vesicales, rectoperineales, etc. [12].
El diagnóstico antenatal se sospecha cuando 
en la ecografía se observan unos riñones normales 
con ausencia de orina en la vejiga, ombligo en 
posición baja, rama del pubis ensanchada, geni-
tales diminutos, tumor abdominal que aumento 
de tamaño conforme avanza el embarazo. La RM 
se reserva para los pacientes en los cuales no es 
suficiente la ecografía tridimensional. El diagnós-
tico al nacimiento es evidente por la sola inspec-
ción del hipogastrio. La radiografía simple valora 
la columna lumbosacra, así como la separación 
de las sínfisis pubianas [12].
El tratamiento es complejo a expensas de va-
rios actos quirúrgicos que intentan: cierre de la 
vejiga y de la pared abdominal, el cierre ureteral 
posterior en el período neonatal, con osteotomía 
ilíaca bilateral y vertical, reparación de epispadias 
entre los 6 meses y el año, reparación del cuello 
de la vejiga entre los 4 y 5 años de forma que 
el niño pueda participar en un programa de re-
habilitación miccional posterior a la cirugía. La 
derivación urinaria puede plantearse desde el 
principio o como alternativa a las complicaciones 
surgidas durante el cierre funcional [12].
Anomalías congénitas del uraco
El uraco es una estructura vestigial situada 
entre el peritoneo y la fascia transversalis, exten-
dida desde la parte anterior de la cúpula vesical 
al ombligo. Representa a la alantoides obliterada. 
Su longitud en el adulto oscila entre los 3 y 10 
cm. El extremo inferior es la pared vesical, co-
municando o no con su luz. La capa interna está 
constituida por epitelio transicional o cuboidal 
con actividad secretora, siendo el líquido seroso o 
mucinoso, otra submucosa de tejido conjuntivo 
y una externa de músculo liso. La luz está obs-
truida en muchos puntos. Las anomalías uracales 
tienen como denominador común un fallo en la 
obliteración de su luz y están representadas por 
las siguientes circunstancias [2].
Persistencia del uraco
Incidencia de 1 en 5 000 (16), constituye el 
50% de estas anomalías y se debe a una alantoi-
des no obliterada que mantiene la comunicación 
de la vejiga con el ombligo a través de un uraco 
permeable en todo su trayecto. El síntoma carac-
terístico es la presencia de orina en el ombligo de 
un recién nacido [2].
El diagnóstico diferencial ha de hacerse con las 
patologías causantes de ombligo húmedo: Vaso 
umbilical infectado, onfalitis, persistencia del 
conducto onfalomesentérico. El diagnóstico por 
imágenes es a través de ecografía y TC [2, 15].
El tratamiento consiste en la extirpación del 
uraco a través de incisión infraumbilical, previa 
resolución de las posibles complicaciones como 
los abscesos [2]. Si bien el cáncer uracal es muy 
raro y ocurre en menos del 1% de los canceres de 
vejiga, los remanentes deberían ser resecados para 
evitar recurrencias de las complicaciones [16].
Quiste del uraco
Consiste en la obliteración parcial del mis-
mo por cierre de sus extremos umbilical y vesical