1 Nefrología y urología (382)

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BÁRBARA YOLANDA PADILLA FERNÁNDEZ
B. Cuando se realiza primariamente la nefrecto-
mía:
– Tumores de bajo riesgo:
a. Nefroma mesoblástico
b. Nefroblastoma quístico parcialmente 
diferenciado
– Tumores de riesgo intermedio:
a. Nefroblastoma no anaplásico y sus va-
riantes
b. Nefroblastoma – anaplasia focal
– Tumores de alto riesgo:
a. Nefroblastoma – anaplasia difusa
b. Sarcoma de células claras de riñón
c. Tumor rabdoide de riñón
Podemos encontrar estos tumores en el con-
texto de una nefroblastomatosis: presencia difusa 
de restos nefrogénicos, excluyendo el nefroblas-
toma multicéntrico bilateral. Se encuentran focos 
de blastema que persisten más allá de la semana 
36 de gestación. También existe otra forma rara 
de nefroblastomatosis infantil superficial difusa, 
que puede ser mortal. Se ha descrito una variante 
juvenil multifocal en la que se observan lesiones 
microscópicas que sugieren hamartomas metané-
fricos [30].
Con respecto a la clínica, se manifiesta como 
masa renal palpable en el 85-95% de casos, que 
presenta una consistencia firme, aunque suele es-
tar menos fijo que el neuroblastoma. El dolor es 
la segunda manifestación clínica en frecuencia, 
presentándose en un 30% de los casos. Puede 
deberse a varias causas: Distensión de la cápsula, 
hemorragia, necrosis. Puede aparecer fiebre en un 
20-50% de pacientes, mientras que la hematu-
ria es rara. También es variable la presencia de 
hipertensión arterial (25-60%), cuyo mecanismo 
puede ser por compresión e isquemia del tejido 
renal normal, el mecanismo Goldblatt (torsión, 
estiramiento o compresión del pedículo vascu-
lar), trombosis de los vasos renales principales o 
producción de sustancias presoras por las células 
tumorales (efecto Page: secreción de renina por el 
tumor o por isquemia renal) [25].
Para el diagnóstico son importantes la clínica y 
la exploración física, pero son las pruebas de ima-
gen las que ayudan al diagnóstico de certeza. En 
la radiografía simple podemos evaluar un efecto 
masa abdominal con desplazamiento de estructu-
ras. La ecografía es fundamental, y es la prueba de 
primera elección, que nos sirve para diagnosticar 
el tumor, pero también para valorar el riñón con-
tralateral. En la urografía endovenosa destacamos 
su utilidad para objetivar el desplazamiento o la 
infiltración del sistema excretor. La TAC está in-
dicada para el estudio de extensión; dado que nos 
encontramos ante una población pediátrica, será 
necesario realizar la prueba bajo sedación o anes-
tesia general. La RMN se reserva para aquellos 
casos en los que haya duda o tumores bilaterales. 
La arteriografía no se usa en la actualidad. Por lo 
general, las pruebas de laboratorio no son útiles, 
aunque a veces podemos detectar una elevación 
de la VSG, anemia, policitemia o insuficiencia 
renal que sugieran el diagnóstico [25].
Debemos realizar el diagnóstico diferencial 
fundamentalmente con el neuroblastoma: Se tra-
ta de una masa extrarrenal, que sobrepasa la línea 
media, presentando hasta en el 70% de los casos 
metástasis en el momento del diagnóstico. El as-
pirado de médula ósea es positivo, y además se 
detecta una elevación de catecolaminas en orina 
[25].
La estadificación del tumor depende de su 
extensión, dependiendo de esto el plan de tra-
tamiento a elegir. Utilizamos la clasificación del 
grupo SIOP [30].
Estadio I (43%): El tumor está limitado al ri-
ñón y ha sido resecado completamente. La cáp-
sula renal está intacta, y además el tumor no se ha 
roto ni se ha realizado ninguna biopsia preope-
ratoria. Puede observarse una invasión limitada 
en la pelvis o de la cápsula, pero sin alcanzar la 
superficie del espécimen ni los vasos del seno re-
nal [30].
Estadio II (20%): El tumor ha sido resecado 
por completo, sin afectación en o más allá de los 
márgenes resecados. Se puede objetivar infiltra-
ción tanto de la cápsula y de los tejidos perirrena-
les y/o peripiélicos como de los ganglios linfáticos 
hiliares y/o periaórticos junto a los vasos renales 
(consideramos como positivos los ganglios con 
necrosis o xantomatosos). También se incluye en 
este grupo la trombosis de los vasos sanguíneos 
fuera del parénquima renal, incluso aquellos del 
seno renal, y la invasión del uréter [30].
Estadio III (21%): A este grupo corresponden 
aquellos tumores en los que se ha realizado biop-
sia pre o durante la intervención quirúrgica, o 
que se han roto antes o durante el acto quirúrgi-
co, en los que se objetivan metástasis peritoneales