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Diagnóstico diferencial 
Epidermólisis ampollar adquirida (EAA): enfermedad mecano-ampollar no inflamatoria. La 
inmunofluorescencia de piel incubada en cloruro de sodio 1M, que causa una separación de la 
lámina lúcida, permite diferenciarla del penfigoide. En la EAA la IgG se localiza en las fibrillas 
de anclaje por debajo de la lámina densa, siendo el antígeno el colágeno tipo VII. 
Penfigoide cicatrizal: predomina en mucosas produciendo a nivel oral una gingivitis 
descamativa crónica y a nivel ocular inflamación y cicatrización de las conjuntivas. El 
compromiso cutáneo es infrecuente, pero deja cicatriz. 
Pronóstico 
Puede ser autolimitada. Mortalidad baja, la edad avanzada y las comorbilidades se asocian con 
mal pronóstico. 
Tratamiento 
La forma localizada puede tratarse con corticoides tópicos de alta potencia (clobetasol). La 
enfermedad diseminada con prednisona oral (0,5mg/kg/día), tratando de minimizar la dosis 
total y la duración del tratamiento. 
Pueden asociarse inmunosupresores (azatioprina, metotrexato), por sus efectos ahorradores 
de corticoides. 
PENFIGOIDE CICATRIZAL 
Definición 
También denominado “penfigoide mucoso”, es una enfermedad ampollar subepitelial 
autoinmune crónica, caracterizada por lesiones erosivas de mucosas y piel que dejan cicatriz. 
Epidemiología 
Poco frecuente, afecta más a mujeres, mayores de 60 años. 
Etiología y patogenia 
Autoanticuerpos (IgG), reconocen una variedad de autoantígenos diferentes de la membrana 
basal epidérmica. 
Manifestaciones clínicas 
Lesión elemental: erosiones y ampollas en una o más superficies mucosas. La boca es la 
localización más frecuente y a menudo la única. Afecta encías (gingivitis descamativa), mucosa 
bucal, reborde alveolar, paladar, lengua, labios. 
La mucosa ocular (conjuntivitis bilateral) también suele verse afectada, con complicaciones 
cicatrizales graves que pueden llevar a la ceguera. 
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	17 Cap 12 (154-166).pdf
	Diagnóstico diferencial
	Pronóstico
	Tratamiento
	Definición
	Epidemiología
	Etiología y patogenia
	Manifestaciones clínicas