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Pronóstico 
Enfermedad crónica y progresiva que deja secuelas cicatrizales invalidantes. 
Tratamiento 
El objetivo es la prevención de las secuelas cicatrizales. 
Si el compromiso mucoso o cutáneo es leve se utilizan corticoides tópicos e inhibidores de la 
calcineurina (tacrolimus). 
Cuando el compromiso es moderado o severo, las opciones terapéuticas son: prednisona oral, 
dapsona e inmunosupresores. 
El manejo debe ser interdisciplinario según la o las zonas afectadas. 
PENFIGOIDE GESTACIONAL 
Definición 
Es una dermatosis ampollar específica del embarazo, menos común pero mejor caracterizada. 
Epidemiología 
1 cada 50000 embarazos. Se asocia con HLA DR3 y DR4. 
Etiología y patogenia 
Mediada por autoanticuerpos (IgG) anti membrana basal (ZMB), que induce depósito de C3 a 
lo largo de la unión dermoepidérmica. Los títulos de anticuerpos se correlacionan con la 
actividad de la enfermedad. El antígeno es el colágeno de tipo XVII (BP180), proteína 
transmembrana del hemidesmosoma. La unión antígeno-anticuerpo desencadena la cascada 
del complemento con la consiguiente quimiotaxis y degranulación de linfocitos que llevan a la 
separación dermoepidérmica. 
Manifestaciones clínicas 
Se observa en el último trimestre del embarazo o en el postparto inmediato. 
De comienzo agudo, las lesiones elementales son: pápulas y placas uticarianas, intensamente 
pruriginosas, localizadas en abdomen (periumbilical). 
Progresión rápida a lesiones ampollares de tipo penfigoide, de distribución generalizada, que 
respeta cara, mucosas, palmas y plantas. 
Histopatología 
Vesículas ampollares subepidérmicas similares a lágrimas, edema dérmico, infiltrado 
inflamatorio con eosinófilos. 
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	17 Cap 12 (154-166).pdf
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