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ESCLERODERMIA Definición Es una enfermedad autoinmune, sistémica y progresiva, que presenta compromiso del tejido conectivo de la piel y órganos internos que conduce a la esclerosis de los mismos. Etiología Se piensa en un proceso autoinmune contra un antígeno desconocido. Epidemiología Es más frecuente en mujeres entre 20 y 40 años de edad. Clasificación Dos grandes formas clínicas de esclerodermia: • Localizada o Morfea: compromete predominantemente la piel En placas únicas o múltiples Lineal (en banda): en golpe de sable o regional en miembros. En gotas Diseminada Liquen escleroso y atrófico • Sistémica: compromete piel y órganos internos. Limitada o acroesclerosis (Síndrome de CREST) Difusa ESCLERODERMIA LOCALIZADA (MORFEA) Se caracteriza por la presencia de esclerosis a nivel de la piel. Los traumatismos son considerados como un factor precipitante. La evolución es benigna pero puede originar incapacidades funcionales y estéticas importantes. Formas clínicas En placas: se manifiestan en tronco, por una o varias placas, de centro blanco-amarillento indurado, de superficie lisa y brillante, con un halo violáceo que corresponde al borde activo de la lesión. La induración central progresivamente es reemplazada por esclerosis con atrofia, que se traduce clínicamente al tacto, porque la piel es más dura y difícil de plegar. No hay fijación a planos profundos. Estos cambios se acompañan de abolición de las secreciones y alopecia. Su tamaño oscila entre 1 a 30 cm. 199
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