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CAPITULO 13 
Eritema multiforme 
Maximiliano Mestroni 
 
 
 
 
El eritema multiforme es un síndrome que abarca un grupo heterogéneo de enfermedades 
inflamatorias agudas de la piel y las mucosas, con grado variable de compromiso 
sistémico. Su patogenia inmunológica obedece a diversas causas, siendo las más 
frecuentes las infecciosas y los medicamentos. Son enfermedades raras, con una 
incidencia de 2-7 casos por millón de habitantes al año para los casos combinados de 
síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de superposición y necrólisis epidérmica toxica. 
Respecto al eritema multiforme mayor y menor, si bien algo más frecuentes que las otras 
entidades, no hay datos ciertos de su real incidencia. 
Clasificación 
En las últimas dos décadas se ha producido un cambio sustancial en la clasificación y enfoque 
de este grupo de entidades. En la actualidad se las divide en dos grupos con etiopatogenia, 
características clínicas y pronóstico disímiles; por un lado el grupo del eritema multiforme 
(EM) propiamente dicho (abarca la variedad mayor y menor) y por otro el constituido por el 
síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), el síndrome de superposición (SSJ-NET) y la 
necrólisis epidérmica tóxica (NET). 
Etiopatogenia 
I) Eritema multiforme propiamente dicho: 
Las causas principales son las infecciosas (90% de los casos), y con mucho el agente más 
común es el virus herpes simple (VHS); otro microorganismo asociado a este cuadro es el 
Micoplasma pneumoniae. Los medicamentos son causas poco frecuentes en este grupo (<10% 
de los casos: AINES, sulfas, antiepilépticos y antibióticos). 
A la susceptibilidad genética (existe predisposición en pacientes con HLA-DQB1-0301, 
HLA-B35; HLA-B62; HLA-DR53) se debe sumar la acción del agente causal que 
desencadena una respuesta inmune celular (tipo IV) donde intervienen los linfocitos T 
helper CD4+ y el sistema monocítico-macrofágico, produciendo interferón gamma y factor 
de necrosis tumoral alfa, con la consiguiente amplificación de la cascada inflamatoria. 
Cómo se desencadena esta respuesta en la piel, es todavía materia de discusión; en el 
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