11 Enfermedades del pancreas (84)

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CAPÍTULO 13: PANCREATITIS AUTOINMUNE | Z. Berger F. y A. Jiménez H.
Tipo 2: Pancreatitis idiopática ductocéntrica (PIDC). El hallazgo histológico predominante es la 
lesión epitelial granulocítica con obliteración ductal consecutiva. Linfocitos también pueden estar 
presentes, con escasa positividad a IgG4. 
La clasificación histológica tiene el inconveniente habitual en las enfermedades pancreáticas: el 
páncreas es de difícil acceso y obtener una biopsia evaluable por punción, con las condiciones téc-
nicas actuales, solo se logra en algunas ocasiones, por lo que el diagnóstico histológico realmente 
fidedigno con frecuencia requiere resección y estudio de la pieza quirúrgica. Por consiguiente, es 
necesario encontrar otros criterios diagnósticos para la diferenciación de los dos tipos de la enfer-
medad. Existen diferencias clínicas importantes entre los dos tipos de la PAI que se resumen en 
la Tabla 1. En PAI tipo 1 hay una predominancia masculina, la edad promedio es desde la quinta 
a sexta década de vida y aproximadamente un tercio de los pacientes tiene recurrencia durante 
los siguientes años. En cambio, el tipo 2 es una enfermedad de pacientes más jóvenes, sin predo-
minancia masculina y la recurrencia es de excepción. Al enfrentar al paciente con diagnóstico de 
PAI, la clasificación puede ser difícil: la imagen radiológica y la respuesta a prednisona es similar 
en los dos tipos. El rendimiento de IgG4 para el diagnóstico de PAI tipo 1 ni en las publicaciones 
más optimistas supera el 70%. El compromiso de otros órganos no siempre está presente y con 
frecuencia ocurre más tarde, al seguir la evolución del paciente. El caso es similar en el tipo 2 con la 
enfermedad inflamatoria intestinal (EII) que con frecuencia se manifiesta años más tarde que la PAI. 
Por consiguiente, hay un grupo de pacientes en quienes la tipificación clínica no es factible en el 
momento del diagnóstico. Para estos casos se sugirió la introducción de otra clase de la enfermedad 
denominada “Not Otherwise Specified” (NOS). Aunque esta clase probablemente representa una 
mezcla de casos de tipo 1 seronegativos y tipo 2 sin asociación a EII, parece útil para la práctica 
clínica cotidiana. 
 
Diagnóstico 
Cuadro clínico 
El cuadro clínico de la PAI no es típico. Los pacientes consultan con síntomas variados siendo 
frecuente la ictericia obstructiva por la compresión extrínseca del colédoco intrapancreático, 
producida por el aumento de volumen pancreático, sea focalizado en la cabeza o difuso en el 
páncreas entero. Otros acuden al médico por dolor abdominal, generalmente más intenso después 
de comer o pancreatitis aguda leve (pero con recuperación lenta). Otros pacientes tienen solo 
síntomas inespecíficos, generales. Prácticamente nunca se observan pacientes con pancreatitis 
aguda grave.
Tabla 1. Características de los dos tipos de PAI
Tipo 1 Tipo 2
Género Dominantemente hombres Sin diferencia
Edad Desde 5ª década Jóvenes, < 30 años
Síntoma dominante Ictericia Dolor
IgG4 Elevada en 70% Normal
Enfermedades asociadas Relacionadas a IgG4 Enfermedad inflamatoria intestinal
Respuesta a esteroides Rápida, completa Rápida, completa
Recaída Un tercio Rara