Diagnostico y Tratamiento de las Enfermedades Digestivas (397)

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Enfermedad de Wilson (EW)
Si bien es una enfermedad poco frecuente se debe sospechar en casos de FHA con 
bilirrubina muy elevada (generalmente sobre 20 mg/dL) asociado a FA (fosfatasas 
alcalinas) muy bajas. La relación FA (IU/L): Bilirrubina (mg/dL) total menor de 2 es 
un test bastante sensible para plantear el diagnóstico en este escenario. No existe trata-
miento específico para esta enfermedad que se presenta como FHA (no se recomienda 
la penicilamina), aparte del tratamiento de soporte y el TH cuando éste es necesario.
Otras etiologías menos frecuentes se describen en la Tabla 2 y no se discutirán 
en detalle en esta revisión. Debe señalarse que en una proporción importante de los 
casos la etiología permanece indeterminada.
Evaluación inicial
Una vez hecho el diagnóstico de FHA el paciente debe hospitalizarse en una unidad 
de paciente crítico para tener una evaluación continua del grado de encefalopatía, ya 
que su progresión guia el manejo a seguir. Debe tenerse presente que en ocasiones la 
encefalopatía puede progresar rápidamente (horas) hacia el coma. 
Al examen físico se debe buscar la presencia de estigmas de cirrosis, así como 
también hallazgos que puedan orientar a etiologías específicas, como el anillo de 
Kayser-Fleisher (evaluación debe ser hecha con lámpara de hendidura), la anemia 
hemolítica con Coombs negativo en la EW y la presencia de un embarazo en etiologías 
asociadas con esta condición.
El estado de conciencia, debe ser descrito detalladamente y clasificarse dentro 
de las etapas de encefalopatía hepática (Tabla 3). El examen mental debe hacerse 
cada 4-6 h. Deben buscarse en forma dirigida los signos clínicos de hipertensión 
endocraneana (HEC) (Tabla 4).
Tabla 3. Etapas de la encefalopatía hepática
Grado Síntomas clínicos Asterixis EEG Sobrevida
I Bradipsíquico Leve Normal 70%
II Conducta inapropiada (Confusión, 
euforia) o somnolencia. Mantiene 
control de esfínteres
Presente, fácil de 
obtener
Anormal: lentitud 
generalizada
60%
III Somnolencia permanente, lenguaje 
incoherente
Presente si el pa-
ciente coopera
Siempre alterado 40%
IV Coma Ausente Siempre alterado 20%
Tabla 4. Signos clínicos de hipertensión endocraneana
1 Hipertensión sistólica
2 Bradicardia
3 Tono muscular aumentado, opistótonos, posturas de descerebración
4 Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz)
5 Patrones respiratorios de tronco, apnea
BLANCA NORERO M.