TABLA SINDROMES (1)

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CD. Jenny Joselyne Sotelo Gavito. 
 Seminario de patología bucal. 
 
 Alteraciones del desarrollo en 
 tejido duro y blando. 
 
Síndromes de cabeza y cuello con afectación intraoral. 
Síndrome. Implicaciones intraorales. Asociación. Alteraciones en otros 
sitios/órganos. 
Tratamiento. 
 
 
 
Pierre Robin 
(Catel Manzke) 
-Micrognatia. 
-Glosoptosis (retro posición de 
la base lingual) causando 
obstrucción respiratoria. 
-Fisura palatina. 
 
Alteración en el 
desarrollo fetal: 
-nivel de los dedos. 
-Quinto arco 
branquial. 
-Anomalías de los dedos. 
-Desnutrición (por la 
dificultad para 
alimentarse). 
-Anomalías del corazón 
(en algunos casos). 
-Cuello corto. 
-Orejas en rotación 
posterior. 
-Talla pequeña / 
enanismo. 
-Distracción 
mandibular. 
-Posición decúbito 
ventral. 
-Cirugía. 
 
Síndrome de 
Apert. 
- Labios en forma de trapecio 
(en relajación). 
- Hendidura del tejido blando 
palatino o úvula bífida. 
-Arco en forma de V. 
-Maloclusión clase III 
y puede estar asociado con 
mordida abierta anterior más 
mordida cruzada anterior y 
posterior. 
- Perdida de dientes 
permanentes (incisivos 
laterales maxilares y segundos 
premolares mandibulares). 
-Mutación en el 
Receptor 2 del factor 
de crecimiento de 
fibroblastos (FGFR2) 
gen que se 
encuentra en el 
cromosoma 10q26. 
- Rasgo autosómico 
dominante. 
- Craneosinostosis. 
- Acrobraquicefalia. 
- Deformidad (cráneo en 
hoja de trébol). 
- Proptosis ocular. 
- Hipertelorismo. 
-Fisuras palpebrales 
laterales inclinadas hacia 
abajo. 
- Tercio medio facial 
reducido (hipoplásico). 
- Nasofaringe reducida 
(edad temprana). 
-Sindactilia en manos y 
pies. 
- Discapacidad 
intelectual. 
- Erupciones cutáneas en 
antebrazos. 
-Múltiples 
procedimientos 
quirúrgicos. 
-Craneotomía 
(temprana). 
-Tratamiento 
ortodóntico. 
 
Síndrome de 
Ascher. 
-Doble labio (generalmente 
bilateralmente en el labio 
superior). 
- Hereditaria. 
- Etiología del 
síndrome 
desconocida: 
-Blefarocalasia e 
hipertrofia tiroidea. 
- Tratamiento es 
quirúrgico, 
blefaroplastia y 
CD. Jenny Joselyne Sotelo Gavito. 
- En relación a trastornos 
hormonales. 
 
-Puede ser congénita 
o adquirida. 
cirugía de labio 
(resección elíptica). 
 
 
 
Síndrome de 
Crouzon. 
(Disostosis 
Craneofacial) 
Maxilar atrófico 
(subdesarrollado). 
- Apiñamiento dental. 
-Pérdida dental de forma 
congénita. 
-Pueden presentarse una 
pseudo hendidura palatina 
media. 
- Mutación en el 
Receptor 2 del factor 
de crecimiento de 
fibroblastos (FGFR2) 
gen que se 
encuentra en el 
cromosoma 10q26. 
- Rasgo autosómico 
dominante. 
- Craneosinostosis. 
- Braquicefalia. 
- Escafocefalea. 
- Trigonocefalea. 
- Proptosis ocular. 
-Puede tratarse 
quirúrgicamente 
(con múltiples 
intervenciones). 
- Craneotomía 
temprana. 
- Avance fronto-
orbital. 
 
 
Síndrome de 
Treacher 
Collins. 
Atrofia hemimandibular y 
hemimaxilar. 
-Mentón marcadamente 
retraído. 
- La boca está hacia abajo y 
alrededor del 15% de los 
pacientes presentan 
hendiduras faciales laterales 
que producen macrostomía. 
- Rasgo autosómico 
dominante. 
- Estructuras del 
primer y el segundo 
arco faríngeo. 
- Asociado a 
mutaciones en el gen 
TCOF1 en el 
cromosoma 5q32-
q33.1. 
-Atrofia hemifacial. 
-Huesos cigomáticos 
hipoplásicos. 
- Fisuras palpebrales 
inclinadas hacia abajo. 
- Coloboma o muesca en 
la parte exterior del 
párpado inferior. 
-Las patillas muestran una 
extensión en forma de 
lengua hacia la mejilla. 
-Las orejas con frecuencia 
están deformadas o mal 
colocadas. 
-Defectos de los 
huesecillos o la ausencia 
del conducto auditivo 
externo. 
- El paladar hendido se ve 
en un tercio de los casos. 
Las glándulas parótidas 
pueden ser hipoplásicas o 
estar totalmente 
ausentes. 
-En formas leves, 
no se requiere 
tratamiento. 
-En casos severos 
se pueden realizar 
múltiples cirugías 
cosméticas. 
- Tratamiento 
ortodóntico. 
 
 
Romberg- 
Parry. 
(atrofia 
hemifacial 
progresiva) 
-Algunos casos 
presentan alteración de la 
dentición, del desarrollo de la 
lengua y del paladar. 
-Atrofia de la mitad del labio o 
lengua. 
- Generalmente unilateral 
(predominio izquierdo). 
- Acortamiento del cuerpo y/o 
rama de la mandíbula, retraso 
en la erupción dental y 
-Mal función atrófica 
del SN simpático 
cervical. 
-Lesiones 
traumáticas, 
infecciosas, aunque 
la hipótesis más 
aceptada es la 
autoinmune) 
-Posible influencia 
hereditaria/ 
-Atrofia hemifacial 
progresiva que afecta a la 
piel (hiperpigmentación 
con apariencia brillosa y 
alopecia), músculos 
faciales y estructuras 
óseas. 
-Manifestaciones 
neurológicas y oculares 
- Morfea o esclerodermia 
localizada lineal. 
- Se han utilizado 
inmunosupresores 
como el 
metotrexate, 
corticoesteroides 
sistémicos, 
ciclofosfamida y 
azatioprina. 
-Tratamiento 
quirúrgico: se basa 
en la corrección de 
CD. Jenny Joselyne Sotelo Gavito. 
malformación en la raíz de los 
mismos. 
 
autosómico 
dominante. 
las deformidades 
residuales. 
Van der 
Woude 
 
- Labio leporino o paladar 
hendido, 
y depresiones en el labio 
inferior. 
- Hipodoncia 
maxilar, dientes al nacer o 
ausencia de incisivos o 
premolares. 
-Embriopatía 
temprana. 
- Autosómico 
Dominante (1q32 o 
17p11). 
-No sindrómicos 
1p34. 
 
-Defectos cardíacos 
congénitos, y 
anomalías en los 
miembros y 
genitourinaria. 
 
-Tratamiento 
quirúrgico. 
Melkersson-
Rosenthal 
 
- Lengua escrotal (lingua 
plicata) del 20-40 % de los 
casos. 
- Etiología específica. 
- Predisposición 
genética. 
-El herpes simple 
oro-facial puede 
preceder al primer 
episodio. 
-Edema oro facial, 
parálisis periférica facial 
recurrente y lengua 
escrotal (lingua plicata). 
- Simple 
compresión por 
varias horas al día, 
o corticoides 
intralesionales. 
- La cirugía extensa 
y la radioterapia 
también se han 
reportado. 
- Queiloplastía de 
reducción, más 
triamcinolona 
intralesional y 
tetraciclinas orales. 
 
Martínez EV,González GM, Enríquez MJ,Decamps SAM,Karen Montserrat Ramírez Gómez.Síndrom
e de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva. Reporte de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 
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-Atzeni M, Ceratola E, Zaccheddu E, Manca A, Saba L, Ribuffo D. Corrección quirúrgica y la RM de 
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-Palma MC, Taub DI. Recurrent double lip: literature review and report of a case. Oral Surg Oral 
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-Robert J. Gorlin, D.D.S., M.S., D.Sc. M. Michael Cohen, Jr., D.M.D., Ph.D.Raoul C.M. Hennekam, 
M.D., Ph.D. Syndromes ofthe Head and Neck,(2001) 4th Edition, New York, New York, Oxford 
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CD. Jenny Joselyne Sotelo Gavito. 
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su real posición nosológica. Dermatol CMQ; 2011;9(2):149-154.