TAZ-TFG-2015-892

Medicina

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SIN SIGLA

Xiomara Rivas

5/11/2023

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Síndrome
coledociano:
excluyendo procesos
neoplásicos

Realizado por: ELENA PELLICENA LOBERA
Director: AGUSTÍN GARCÍA GIL
Trabajo fin de Grado Medicina
Promoción 2009 - 2015

Síndrome coledociano: excluyendo procesos neoplásicos ELENA PELLICENA LOBERA

Índice
� Resumen pág. 3
� Abstract pág. 4
� Introducción pág. 5
� Sintomatología págs. 5-7
� Etiología págs. 7-15
o Coledocolitiasis págs. 7-8
o Pancreatitis aguda y crónica pág. 8
o Estenosis posquirúrgica pág. 9
o Colangitis esclerosante primaria pág. 10
o Atresia biliar extrahepática págs. 10-11
o Quistes del colédoco págs. 11-13
o Síndrome de Mirizzi pág. 13
o Hidatidosis págs. 13-14
o Fasciola hepática pág. 14
o Disfunción del esfínter de Oddi págs. 14-15
� Diagnóstico diferencial págs. 15-18
� Bibliografía págs. 19-21
Síndrome coledociano: excluyendo procesos neoplásicos ELENA PELLICENA LOBERA

RESUMEN
El síndrome coledociano es el conjunto de síntomas y signos que aparecen como
consecuencia de la obstrucción de la vía biliar extrahepática, ya sea benigna o
maligna, y se caracteriza por la triada de ictericia, coluria y acolia o hipocolia. Por lo
tanto es un síndrome clínico que puede tener distintas causas pero todas producen un
impedimento total o parcial de la llegada de bilis al duodeno, esto recibe el nombre de
colestasis.
Los trastornos oclusivos del árbol biliar comprenden la obstrucción de la luz del
colédoco por cálculos biliares, los trastornos intrínsecos de los conductos biliares y la
compresión extrínseca. La causa más frecuente de obstrucción biliar es la
coledocolitiasis. Los trastornos intrínsecos de los conductos biliares pueden ser
inflamatorios, infecciosos o neoplásicos. Dentro de estos se encuentran enfermedades
congénitas como quistes del colédoco y la atresia biliar, y trastornos inflamatorios
como la colangitis esclerosante primaria. La compresión extrínseca del tracto biliar
puede ser consecuencia del compromiso tumoral o inflamatorio de las vísceras
circundantes; con respecto a ésta conviene destacar que la pancreatitis aguda y
crónica puede provocarla por el edema, la formación de un seudoquiste o la fibrosis. El
síndrome de Mirizzi también provoca compresión extrínseca del colédoco.
Otras causas de colestasis extrahepática son las iatrogénicas poscolecistectomía, que
engloba las estenosis biliares y la estenosis o discinesia del esfínter de Oddi; y
algunas infecciones parasitarias como la hidatidosis biliar, Fasciola hepática o Ascaris
lumbricoides.
Las estenosis biliares presentan un reto diagnóstico, por tanto, el abordaje clínico del
paciente debe incluir una minuciosa historia clínica y el examen físico. Además
debemos realizar una ecografía abdominal (TUS) que nos ayuda a encontrar el nivel
de obstrucción y ofrece una “hoja de ruta” para encaminar el diagnóstico.
En el presente artículo, se analiza exhaustivamente el origen de la sintomatología
producida por este síndrome, así como las patologías que pueden causarlo; aunque
debido al número elevado de estas se excluyen los procesos neoplásicos.
PALABRAS CLAVE: colestasis extrahepática; coledocolitiasis; quiste del colédoco; ictericia;
seudoquistes pancreáticos; síndrome de Mirizzi; parásitos hepáticos; colangitis esclerosante
primaria; atresia biliar extrahepática; diagnóstico; estenosis postcolecistectomía; disfunción del
esfínter de Oddi.
Síndrome coledociano: excluyendo procesos neoplásicos ELENA PELLICENA LOBERA

ABSTRACT
The choledochian syndrome is the set of symptoms and signs that appear as a result
of the obstruction of the extrahepatic biliary tract, whether benign or malignant, and is
characterized by the triad of jaundice, dark urine and acolia or hipocolia. Therefore it is
a clinical syndrome that can have several causes but all produce a total or partial
disability of the arrival of bile into the duodenum, this is called cholestasis.
Occlusive disorders of the biliary tree included light obstruction bile duct by gallstones,
intrinsic bile duct disorders and extrinsic compression. The most common cause of
biliary obstruction is choledocholithiasis. Intrinsic bile duct disorders can be
inflammatory, infectious or neoplastic. Within these are congenital diseases such as
choledochal cysts and biliary atresia, and inflammatory disorders such as primary
sclerosing cholangitis. Extrinsic compression of the biliary tract may result from the
tumor or inflammatory involvement of the surrounding viscera; regarding this noted that
the acute and chronic pancreatitis can cause that for edema, pseudocyst formation or
fibrosis. Mirizzi syndrome also causes extrinsic compression of the bile duct.
Other causes of extrahepatic cholestasis are iatrogenic postcholecystectomy, which
includes biliary strictures and stenosis or sphincter of Oddi dyskinesia; and some
parasitic infections such as biliary hydatidosis, Fasciola hepatica and Ascaris
lumbricoides.
Biliary strictures present a diagnostic challenge, therefore, the clinical management of
the patient should include a thorough medical history and physical examination. We
must also perform an abdominal ultrasound (TUS) which helps us to find the level of
obstruction and provides a "road map" to guide the diagnosis.
In this article, the origin of the symptoms caused by this syndrome is exhaustively
discussed, as well as the conditions that can cause it; but due to the high number of
these neoplastic processes are excluded.
KEYWORDS: extrahepatic cholestasis; choledocholithiasis; choledochal cyst; jaundice;
pancreatic seudocysts; Mirizzi syndrome; liver parasites; primary sclerosing cholangitis;
extrahepatic biliary atresia; diagnostic; postcholecystectomy stenosis; sphincter of Oddi
dyskinesia.
Síndrome coledociano: excluyendo procesos neoplásicos ELENA PELLICENA LOBERA

Introducción
La colestasis se define como la disminución o la ausencia del flujo normal de la bilis
desde el hígado hasta el duodeno. La bilis fluye en condiciones normales desde las
células hepáticas por un sistema colector representado por los conductos biliares
intrahepáticos y los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Estos se unen formando
el conducto hepático común, al que se une la vesícula biliar. A partir de esta unión, el
conducto biliar se denomina colédoco y desemboca en el duodeno. [1] El colédoco en
su porción final discurre dentro del parénquima pancreático y desemboca en la
ampolla de Vater del duodeno, rodeada por el esfínter de Oddi; es frecuente que, poco
antes de esta desembocadura, el colédoco y el conducto pancreático principal o de
Wirsung confluyan en un canal común. Las vías biliares extrahepáticas están
constituidas por una vía biliar principal, compuesta por los conductos hepáticos
derecho e izquierdo, el conducto hepático común y el colédoco; y una vía biliar
accesoria que incluye la vesícula y el conducto cístico. [2]
Puede dividirse la colestasis en intra- y extrahepática, según donde se encuentre el
trastorno. En las colestasis intrahepáticas existe dificultad en el flujo biliar en el hígado,
mientras que en la extrahepática existe una obstrucción mecánica a nivel del colédoco.
Dentro de la colestasis extrahepática la coledocolitiasis (cálculos biliares en el interior
del colédoco) es la causa más frecuente, pero también hay que tener en cuenta los
tumores de la vía biliar y los pancreáticos.
Los análisis de sangre con alteración de las pruebas hepáticas (bilirrubina, gamma-
glutamiltransferasa o GGT, fosfatasa alcalina, transaminasas ALT y AST), los
síntomas de ictericia, coluria y/o acolia, así como pruebas de imagen permiten el
diagnóstico de la colestasis y diferenciar entre intra- y extrahepática. [1]
Sintomatología
Las manifestaciones clínicas de la colestasisderivan de la acumulación en el hígado,
sangre y otros tejidos de las sustancias habitualmente excretadas por la bilis, dando
lugar al color amarillento de piel y ojos (ictericia), el picor (prurito) cutáneo, la
coloración oscura de la orina (coluria) y clara de las heces (acolia). Otros síntomas son
secundarios a la malabsorción de determinados nutrientes debido a la falta de los
ácidos biliares, que son necesarios para que se produzca de forma adecuada la
digestión. Puede aparecer esteatorrea, pérdida de peso, y déficit de vitaminas
liposolubles. [1]
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La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y las mucosas causada por el
depósito de bilirrubina. La exploración física permite calcular el grado de elevación de
la bilirrubina sérica; para detectar aumentos ligeros de la bilirrubina sérica lo mejor es
examinar el velo del paladar y las escleróticas, los cuales tienen afinidad especial por
la bilirrubina, a causa de su riqueza en elastina. Cuando se detecta ictericia en las
escleróticas, la bilirrubina sérica es, por lo menos, de 3 mg/100ml. Las
concentraciones séricas de bilirrubina se elevan cuando existe desequilibrio entre la
formación y la eliminación de la misma. Para estudiar de forma racional a un paciente
con ictericia es necesario conocer la síntesis y el metabolismo de este pigmento, así
como el origen de la hiperbilirrubinemia.
Metabolismo de la bilirrubina: La bilirrubina es un pigmento tetrapirrólico que se
produce durante la degradación del grupo hem. Para ser transportada por la sangre la
bilirrubina debe ser soluble, lo cual se logra por su unión no covalente reversible a la
albúmina. La bilirrubina no conjugada ligada a albúmina es transportada hasta el
hígado. [3] Después de penetrar en el hepatocito, la conjugación tiene lugar en el
retículo endoplásmico liso mediante la transferencia de glucurónido del ácido
uridindifosfato-glucurónico a la bilirrubina; en la reacción interviene la enzima
uridindifosfato-glucuroniltransferasa (UDP-GT). Como resultado de esta reacción se
produce bilirrubina conjugada, también llamada directa, que se diferencia de la no
conjugada por su hidrosolubilidad, lo que le permite ser eliminada por la bilis y la orina.
Se excreta en la bilis hasta llegar al intestino. La mayor parte de la bilirrubina
conjugada presente en el intestino se transforma en urobilinógeno al actuar sobre la
bilirrubina las bacterias de la luz intestinal. El 80 % del urobilinógeno se excreta con
las heces, a las que otorga un color oscuro; el 20 % restante se absorbe en el colon,
accede al hígado y se excreta por la bilis, y en muy escasa cuantía se elimina por el
riñón con la orina. [2]
Hiperbilirrubinemia: El origen de la hiperbilirrubinemia (concentración de bilirrubina
total en suero mayor de 1 mg/dl) puede ser por una producción excesiva, por un
defecto de captación hepática de bilirrubina no conjugada, por un defecto en la
conjugación o por un defecto en la excreción biliar de la bilirrubina conjugada. En este
último a pesar de haberse conjugado correctamente, la bilirrubina no puede excretarse
por la bilis y refluye a la sangre; y al ser hidrosoluble, también pasa desde la sangre a
la orina.
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Cuando los niveles séricos de bilirrubina son superiores a 2 mg/dl aparece un signo
cardinal en patología hepatobiliar, la ictericia. También pueden observarse cambios en
el color de las heces y la orina.
Las heces hipocólicas o acólicas presentan un color pálido, parecido al del yeso.
Reflejan la existencia de un menor contenido fecal de urobilinógeno, como
consecuencia de un descenso en su síntesis intestinal, al llegar menos bilirrubina
conjugada a la luz digestiva. El reducido acceso de bilirrubina al intestino mediante la
bilis puede deberse a un descenso de bilirrubina conjugada presente en el hepatocito,
por un trastorno de captación o conjugación de bilirrubina; o a un defecto en la
excreción biliar. [2] La acolia se produce únicamente si existe obstrucción biliar
completa. [4]
El término coluria se refiere a la observación de orina hiperpigmentada, de color pardo,
similar al de las bebidas de cola. Traduce específicamente la presencia de un exceso
de bilirrubina conjugada en la orina (no de urobilinógeno), lo cual, como se ha indicado
antes, siempre refleja un defecto de excreción biliar. [2] La coluria generalmente
precede a la ictericia y, en casos de colestasis crónica, puede desaparecer al
producirse una unión covalente entre la albúmina y la bilirrubina que impide su filtrado
glomerular.
El prurito suele ser más intenso por la noche y dificulta el sueño. En general, es
paralelo al grado de colestasis, aunque desaparece en fases terminales. [4]
Etiología
Coledocolitiasis
La coledocolitiasis es la causa más común de obstrucción biliar. Aproximadamente del
5% al 22% de la población occidental tiene cálculos biliares, y de estos pacientes el 8-
20% presentan cálculos en el conducto biliar común. [5]
La coledocolitiasis hace referencia a la ocupación total o parcial del colédoco por
cálculos, produciendo obstrucción del mismo. La mayoría de los cálculos que
encontramos en el colédoco se han formado inicialmente en la vesícula. [6] Tras la
colecistectomía quedan cálculos no detectados en las vías biliares en cerca del 1 al
5% de los pacientes. La inmensa mayoría de estos cálculos son de colesterol, que una
vez formados en la vesícula emigran a las vías biliares extrahepáticas a través del
conducto cístico. Los cálculos primarios que aparecen de novo en los conductos por lo
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común son de pigmento y se observan en parasitismo hepatobiliar, colangitis
recurrente crónica, anormalidades congénitas como la enfermedad de Caroli,
estenosis biliares o defecto del gen MDR3 que disminuye la secreción de fosfolípidos
por la bilis. [7]
Existen factores de riesgo que se han asociado a la formación de cálculos a nivel de la
vesícula biliar y vías biliares. Hay factores de riesgo no modificables como la edad, el
sexo y factores genéticos. [8] El riesgo de formar cálculos aumenta con la edad y es
más frecuente en mujeres. Otras condiciones que aumentan el riesgo son el
embarazo, la obesidad, la toma de estrógenos, una pérdida rápida de peso, diabetes,
cirrosis o algunos fármacos. [6] Estos últimos son modificables [8].
La coledocolitiasis puede ser asintomática, el cálculo puede pasar espontáneamente al
duodeno, pero habitualmente produce un cuadro de cólico biliar o alguna de sus
complicaciones. Cuando se produce una obstrucción gradual e incompleta, da lugar a
una colestasis, que puede ser indolora. Sin embargo, cuando se produce una
obstrucción aguda y completa, aparece un dolor en hipocondrio derecho,
habitualmente referido a la espalda (por dilatación del colédoco o por la coexistencia
de un cuadro de pancreatitis aguda, por impactación del cálculo en la ampolla de
Vater), junto con el cuadro característico de la obstrucción biliar de ictericia, coluria,
acolia y prurito. [4]
Pancreatitis aguda y crónica
El colédoco distal está incluido dentro de la porción posterior de la cabeza del
páncreas. Los cuadros inflamatorios y fibróticos, así como los seudoquistes en esta
localización, pueden comprimir este colédoco intrapancreático, y producir resultados
anormales de las pruebas hepáticas, ictericia, dolor en hipocondrio derecho o
colangitis. [9]
Los seudoquistes pancreáticos son complicaciones de la pancreatitis aguda o crónica,
como resultado de la necrosis del páncreas después de un ataque de pancreatitis
aguda, o causados por la disrupción ductal siguiente al aumento de la presión, ya sea
por estenosis, cálculos o taponesde proteínas que obstruyen los principales sistemas
de conductos pancreáticos. [10]

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Estenosis posquirúrgicas
La mayoría de las estenosis benignas de la vía biliar son el resultado de lesiones
iatrogénicas durante la colecistectomía. [11] La causa más común de lesión es la falta
de reconocimiento de la anatomía del triángulo de Calot (fig. 1).

Fig 1. Límites anatómicos del triángulo de Calot: inferior conducto cístico y arteria cística, medio conducto
hepático común y superior el polo inferior del hígado.

Durante colecistectomías abiertas la prevalencia de lesiones de las vías biliares se ha
estimado en sólo 0,1-0,2%. Los factores de riesgo durante la colecistectomía abierta
incluyen la curva de aprendizaje del cirujano, error al identificar la anatomía, colecistitis
aguda o escleroatrófica, malinterpretación o incompleta colangiografía, anomalías
anatómicas y sangrado excesivo. Las variantes anatómicas biliares se encuentran en
el 18-39% de los casos, con anomalía potelcialmente peligrosa en un 3-6%.
La introducción de la técnica laparoscópica está asociada con un aumento significativo
del riesgo de lesión en la vía biliar. Los factores de riesgo inherentes a esta técnica
son la limitación de la visión de dos dimensiones, la ausencia de palpación manual, el
uso de un enfoque tangencial e inferior al conducto biliar común, la mala visión durante
el sangrado significativo y la curva de aprendizaje del cirujano; este último es el factor
más importante. [12]
Si la vía biliar ha sido ocluida por completo la ictericia aparece con rapidez en el
posoperatorio temprano. En algunos pacientes, la lesión se manifiesta con la aparición
de coleperitoneo, con frecuencia en asociación con una colección biliar infectada en el
espacio subhepático. Por tanto, el clínico debe sospechar la posibilidad de lesión de la
vía biliar en todo enfermo con dolor abdominal persistente. [11]

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Colangitis esclerosante primaria
Es una enfermedad hepática crónica colestásica y fibrosante que se caracteriza por
destrucción inflamatoria de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos, lo
que lleva a la estasis biliar, fibrosis hepática, y en última instancia a la cirrosis.
La etiología no está definida, aunque incluye componentes inmunomediados [13]. La
enfermedad ocurre hasta en 75% de los casos asociada a una enfermedad
inflamatoria intestinal, en especial colitis ulcerosa [7].
Afecta principalmente a hombres jóvenes y de mediana edad. Los pacientes
asintomáticos representan aproximadamente del 15 al 40% de los pacientes en el
momento del diagnóstico. Cada vez se identifican más pacientes en una etapa
temprana de la enfermedad con menos síntomas. Más del 55% de los pacientes
debuta al inicio con elevación asintomática de enzimas hepáticas [13].
Los pacientes suelen mostrar síntomas y signos de obstrucción biliar crónica o
intermitente, ictericia, prurito, dolor en el cuadrante superior derecho o colangitis
aguda. En fases tardías pueden aparecer obstrucción biliar completa, cirrosis biliar
secundaria, insuficiencia hepática o hipertensión portal con varices sangrantes [7]. El
colangiocarcinoma se desarrolla hasta en el 23% de los pacientes y puede aparecer
antes de la aparición de cirrosis.
Bioquímicamente es típica la elevación de valores de fosfatasa alcalina en suero, en el
95% de los casos aumenta entre 3 y 10 veces el límite superior de la normalidad. La
histología más característica es el hallazgo de una fibrosis periductal concéntrica que
progresa a una obliteración progresiva de los pequeños conductos biliares dejando
cicatriz en el conducto; pero esto se encuentra en menos del 15% de los pacientes [13].
Atresia biliar extrahepática
Es una enfermedad poco frecuente, que se presenta en periodo neonatal. Supone la
causa más frecuente de ictericia colestásica en este grupo de edad. [14] Se caracteriza
por una colangiopatía inflamatoria esclerosante, que afecta tanto a las vías biliares
extrahepáticas como a las intrahepáticas, y provoca destrucción y obliteración del
tracto biliar. Sin tratamiento progresa la enfermedad y conduce a la fibrosis hepática,
cirrosis con hipertensión portal, insuficiencia hepática y la muerte en 2 o 3 años. [15]
Ocurre en aproximadamente 1 / 18.000 nacidos vivos en Europa Occidental. [14]
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Se desconoce la causa, aunque parece estar relacionada con etiologías infecciosas,
genéticas e inmunológicas.
Podemos diferenciar dos subtipos, la forma fetal o sindrómica y la perinatal o
adquirida. La forma fetal se caracteriza por colestasis temprana sin un periodo libre de
ictericia después de la ictericia fisiológica y pueden asociar anomalías congénitas
como situs inverso, malrotación intestinal, asplenia o poliesplenia, anomalías de la
vena porta o cardiopatía congénita. Este tipo tiene una incidencia estimada de 10% a
25% de los lactantes. Por el contrario, la forma perinatal es más común, la cual
presenta ictericia al mes o 2 meses de edad y no asocia anomalías congénitas.
En los niños con atresia biliar extrahepática el peso al nacer y la gestación suelen ser
normales. Por lo general las características clínicas que presentan incluyen ictericia,
orina oscura y heces pálidas durante 4 a 6 semanas. Dependiendo de la extensión de
la enfermedad en el diagnóstico, la hepatoesplenomegalia está presente a menudo
reflejando hipertensión portal. Algunos casos presentan temprano sangrado debido a
la mala absorción y deficiencia de vitamina K.
La prolongación de la ictericia neonatal más de 2 semanas y una hiperbilirrubinemia
conjugada aumenta la sospecha de atresia biliar extrahepática. [15]
Quistes del colédoco
El conducto colédoco puede presentar una dilatación quística que afecta su porción
libre, lo que origina un quiste, o bien su segmento intraduodenal, lo que induce la
formación de un divertículo. En esta última situación, el reflujo crónico de jugo
pancreático hacia el árbol biliar puede producir inflamación y estenosis de los
conductos biliares extrahepáticos. [7]
La teoría más ampliamente aceptada es la que las vincula con las anomalías de la
unión biliopancreática. Estas anomalías son raras y su frecuencia oscila entre el 0,08 y
el 3,2% de la población. Aunque se acepta ampliamente que las dilataciones
congénitas de la vía biliar se asocian con anomalías de la unión pancreaticobiliar,
estas pueden constituir una entidad independiente.
La clasificación más utilizada es la de Todani, que distingue 5 tipos (fig. 2). El tipo I
define una dilatación de la vía biliar extrahepática. Se subdivide en subtipo Ia, si la
dilatación es sacciforme y afecta a todo o a casi todo el hepatocolédoco; subtipo Ib,
cuando la dilatación es sacciforme, pero afecta a una parte del hepatocolédoco, y
subtipo Ic, si hay dilatación fusiforme de todo el conducto. El tipo II define una
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dilatación sacciforme lateral de la vía biliar, con pedículo corto y estrecho. El tipo III
consiste en una dilatación aislada de la porción terminal del colédoco en la ampolla de
Vater. El tipo IV define la presencia simultánea de varias dilataciones. Se subdivide en
2 subtipos, IVa, cuando asocia dilataciones de la vía biliar intrahepática y
extrahepática y, IVb, si asocia dilatación de la vía biliar principal y de la porción
terminal del colédoco. El tipo V define las dilataciones de la vía biliar intrahepática y se
corresponde con la enfermedad de Caroli.

Fig. 2 Clasificación de Todani. [16]

Son 4 veces más frecuentes en mujeres y, aunque pueden diagnosticarseen cualquier
edad, dos tercios son descubiertos antes de los 10 años. Los tipos I y IV son los más
frecuentes y suponen el 80% del total; los otros tipos no alcanzan el 5% cada uno de
ellos.
Aunque pueden permanecer asintomáticas durante mucho tiempo, suelen comenzar
en la infancia. En los adultos, habitualmente causan dolor (en 60-95% de los casos),
mientras que la ictericia y la fiebre están presentes en la mitad. El 20-70% presenta
alguna complicación biliar, que en la mitad de las ocasiones se manifiesta por un
episodio de colangitis. Con menor frecuencia pueden causar pancreatitis aguda e,
incluso, cirrosis biliar. No obstante, la principal complicación evolutiva que pueden
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presentar, y que en gran medida marca la necesidad de tratamiento, es la
degeneración maligna, que puede afectar tanto a la vía biliar como a la vesícula biliar.
El riesgo de cáncer biliar es 20 veces mayor que en el resto de la población. [16]
Síndrome de Mirizzi
El epónimo síndrome de Mirizzi (SM) define una complicación de la colelitiasis de larga
evolución en el que un cálculo impacta en la bolsa de Hartmann o el conducto cístico,
originando una colestasis por compresión extrínseca de la vía biliar principal. A partir
de ese momento, pueden desencadenarse diversos fenómenos: ictericia, hidrops
vesicular, colecistitis aguda, fístula colecisto-coledociana o bilio-digestiva,
coledocolitiasis, colangitis y cirrosis biliar secundaria, entre otros.
La frecuencia del SM dentro de las series de colelitiasis oscila entre el 0,5% y el 5%.
[17]
McSherry describió dos tipos de síndrome de Mirizzi. En el tipo I, el conducto hepático
está comprimido por un gran cálculo impactado en el conducto cístico o en la bolsa de
Hartman. En el tipo II, el cálculo ha erosionado dentro del conducto hepático
provocando una fístula colecistocoledociana.
Otra clasificación propuesta después es la de Csendes (grados I-IV). En el tipo I hay
compresión extrínseca de la vía biliar por un cálculo enclavado en el cístico (el original
Síndrome de Mirizzi). En el tipo II la fístula colecistobiliar compromete hasta un tercio
de la circunferencia del conducto biliar. En el tipo III la fístula colecistobiliar
compromete hasta los dos tercios de la circunferencia del conducto biliar. En el tipo IV
encontramos una fístula colecistobiliar con destrucción completa de la pared del
conducto biliar principal. [18]
De forma característica el cuadro suele ser silente y se presenta como una ictericia
intermitente. [19] El principal motivo de consulta es el dolor en hipocondrio derecho,
seguido muy de cerca por la ictericia. [18]
Hidatidosis
La hidatidosis es la más común y una de las más severas cestodiasis por larvas. [20] Se
produce por la ingestión de huevos de Echinococcus granulosus en alimentos
contaminados a partir de las heces del perro, dando lugar a una parasitación hepática
(70%) y/o pulmonar o en otros órganos. [21]
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Puede tener un curso clínico complicado o sin complicaciones. La ruptura de un quiste
hidatídico a la vía biliar es una complicación grave que ocurre en un 5-15% de los
pacientes produciendo un cuadro clínico de obstrucción biliar y/o colangitis. [20] Esta es
la complicación más frecuente de la hidatidosis hepática. [22]
Fasciola hepática
La fasciolasis es principalmente una enfermedad común de los animales de granja
como vacas y ovejas, sirviendo los humanos sólo de vez en cuando como huéspedes
accidentales.
A través de la ingestión de plantas de agua contaminadas, como el berro, el ser
humano puede llegar a ser el huésped definitivo del parásito. Este parásito puede
colonizar el árbol biliar, donde pone sus huevos, los cuales pueden dar lugar a la
formación de cálculos biliares que sirven de nidos para ellos. Los gusanos vivos o
muertos pueden ocluir los conductos biliares causando obstrucción y, algunas veces
colangitis.
Se produce dos fases, una fase aguda que coincide con la invasión hepática y una
fase crónica debida a la presencia de trematodos en los conductos biliares. Una vez
infectado el ser humano las larvas atraviesan la pared intestinal y entran en la cavidad
peritoneal. Después de un periodo de migración de 6-9 semanas, los trematodos
jóvenes penetran la cápsula del hígado y maduran en el árbol biliar, y comienzan a
poner sus huevos. En la fase aguda, el paciente puede tener fiebre prolongada, dolor
en hipocondrio derecho, hepatomegalia, eosinofilia y síntomas gastrointestinales
vagos. Estos síntomas disminuyen con la fase crónica. Una vez que entran en los
conductos biliares pueden causar síntomas por la colestasis. [23]
Disfunción del esfínter de Oddi
La disfunción del esfínter de Oddi (DEO) es un trastorno oclusivo, no litiásico, que
ocurre a nivel del esfínter de Oddi. La patogenia se relaciona con la obstrucción pasiva
del esfínter causada por fibrosis e inflamación o con la obstrucción activa provocada
por el espasmo del esfínter muscular. Otros términos menos precisos en la literatura
médica para referirse a la DEO son estenosis papilar, discinesia biliar y síndrome
poscolecistectomía. Es más frecuente en las mujeres de edad media. [24]
Durante el ayuno el esfínter de Oddi constituye una zona de resistencia de alta presión
al paso de la bilis procedente del conducto colédoco al duodeno. Esta contracción
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tónica sirve para impedir el reflujo del contenido duodenal a los conductos biliar y
pancreático; y permitir que la vesícula se llene de bilis.
Se han propuesto cinco criterios para definir la estenosis papilar, estos son el dolor en
hipocondrio derecho o epigastrio, pruebas hepáticas anormales, dilatación de la vía
biliar principal en el estudio con CPRE, retraso en el vaciamiento del material de
contraste del conducto biliar mayor de 45 minutos e incremento de la presión basal del
esfínter de Oddi. [7]
Diagnóstico diferencial
Las estenosis biliares presentan con frecuencia un desafío en términos de diagnóstico,
aunque con los avances en las técnicas endoscópicas y de muestreo han
evolucionado los algoritmos para la evaluación diagnóstica en pacientes con
sospecha de obstrucción biliar. Esto supone que aproximadamente un 15-24% de los
pacientes sometidos a resección quirúrgica por sospecha de malignidad biliar tienen
etiología benigna.
El abordaje clínico del paciente debe incluir una minuciosa historia clínica y el examen
físico. Especial atención se debe prestar a los signos de alarma que sugieren
malignidad, incluyendo pérdida de peso, dolor abdominal o dorsal, y mal estado
general. [25] Debemos realizar unos análisis de sangre (hemograma, pruebas
bioquímicas hepáticas, amilasa) que mostrarán alteraciones sugestivas de obstrucción
del conducto biliar, infección o sospecha de pancreatitis. Como complemento,
necesitamos una prueba de imagen. [6]
La ecografía transabdominal (TUS) es la prueba de imagen utilizada de primera
elección para el diagnóstico etiológico de colestasis extrahepática, porque es un
procedimiento no invasivo, rápido y en la actualidad ampliamente accesible. El
principal signo ecográfico es una dilatación del conducto biliar principal de más de 7
mm, asociado, en la mayoría de los casos con dilatación de la vía biliar intrahepática
y/o dilatación de la vía biliar. [26] Se recomienda la TUS en la búsqueda de cálculos
(Fig. 3) y quistes (Fig. 4). [25]
Una situación particular representan los casos con colestasis extrahepática sin
dilatación en los pacientes con obstrucción transitoria o intermitente de la vía biliar. En
estas situaciones se produce un aumento transitorio de la bilirrubina y enzimas
colestásicas, perono hay modificaciones ecográficas del calibre. [26]
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Fig. 3 TUS: Cálculo en el conducto biliar común. [26]

Fig. 4 TUS: Seudoquiste en la cabeza del páncreas.
[26]
TUS ayuda a encontrar el nivel de obstrucción y ofrece una “hoja de ruta” [25], pero
tiene una sensibilidad baja (50-80%) en la identificación de la etiología. Por esta
razón, en muchas situaciones, es necesario combinarlo con otras técnicas de imagen,
como colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), tomografía
computarizada (TC), ultrasonografía endoscópica (USE) o colangiopancreatografía por
resonancia magnética (CPRM), que aumentan la exactitud del diagnóstico hasta 95
99%. [26]
Durante mucho tiempo la CPRE ha sido considerada la técnica diagnóstica de
segunda elección en pacientes con obstrucción biliar porque permite visualizar el
sistema biliar y pancreático, identificar la estenosis, determinar su ubicación y
extensión, y además proporcionar muestras de tejido. [25] En la actualidad debe
reservarse para aquellos pacientes en los que se indica un tratamiento endoscópico,
ya que se trata de un método invasivo que se asocia a un porcentaje no despreciable
de complicaciones, como pancreatitis aguda y colangitis. [27] Está establecido que es el
tratamiento de elección en la coledocolitiasis (Fig. 5), ya que permite extraer los
cálculos sin necesidad de cirugía. [6]

Fig. 5 CPRE: Cálculo en el conducto biliar común. [26]
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En los pacientes con dilatación biliar intrahepática o estenosis biliar hiliar (Fig. 6) se
recomienda la CPRM para determinar la localización y extensión de la estenosis.
También puede identificar la colangitis esclerosante primaria y la pancreatitis crónica.
Las ventajas de este método son: no utiliza medio de contraste ni radiación ionizante,
no es invasivo y está exento de complicaciones. Tiene alta sensibilidad y especificidad,
similar a la de la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPRE), para
diagnosticar la dilatación biliar y para demostrar el sitio y la causa de la estenosis. La
desventaja es su alto coste. [25]

Fig. 6 CPRM: Estenosis hiliar y dilatación de la vía biliar proximal. [25]
En los pacientes con dilatación intrahepática y extrahepática se recomienda la TC. [25]
Es superior a TUS porque permite una mejor apreciación de los cambios a nivel
pancreático (Fig. 7), la cuantificación de la severidad de la lesión y visualización de
complicaciones locales y distales. [26]

Fig. 7 TC: Seudoquiste en la cabeza del páncreas. [26]
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Mediante la ultrasonografía endoscópica (USE) se consiguen unas imágenes de alta
resolución de las estructuras próximas al transductor (Fig. 8), al combinar la
endoscopia flexible y los ultrasonidos de alta frecuencia. [27] Es cada vez más utilizada
en el diagnóstico y se ha convertido en la prueba de imagen de elección en pacientes
con obstrucción biliar distal. [25] La USE es claramente superior a la TUS y TC en el
diagnóstico de la causa de la obstrucción. De los resultados de estudios se concluye
que la USE es la técnica de segunda elección después de la ecografía abdominal y
que debe ser utilizada en lugar de la CPRE en los casos en los que no es necesario un
intervencionismo endoscópico. [27]

Fig. 8 USE: Cálculo en el conducto biliar común. [26]

Fig. 9 Propuesta diagnóstica para las estenosis biliares. [25]
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