CARDIOPATIA CONGENITA (36)

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RECIÉN NACIDO CON
CARDIOPATÍA
Dra. SONIA ARIAS CASTRO
Materno Infantil Badajoz 
Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
 Las peculiaridades fisiopatológicas del RN,
 la complejidad anatómica de muchas cardiopatías, 
 formas de presentación clínica, 
 las dificultades diagnósticas y terapéuticas 
Complejidad para la 
elaboración de guías en esta 
edad
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
 Anomalías cardiacas estructurales producidas en las 
primeras semanas de la vida fetal, por lo tanto ya están 
presentes al nacer.
 Se estima que, de 8 a 10 por 1.000 de los recién 
nacidos vivos tienen una cardiopatía congénita.
 La mitad, aproximadamente, presentarán síntomas en el 
período neonatal.
ICC
CIANOSIS
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 En el pasado, mas de la tercera parte ÉXITUS 
en la primera semana de vida.
 Actualmente con los nuevos métodos diagnósticos no 
invasivos ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER,
 Las nuevas técnicas de CUIDADOS INTENSIVOS 
NEONATALES,
 Los avances en el TRATAMIENTO médico y quirúrgico
REDUCCION DE LA MORTALIDAD 10%
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Neonato con sospecha de 
cardiopatía congénita: 
 – Suele tratarse de cardiopatías graves.
 – Sus manifestaciones clínicas están condicionadas
por los cambios hemodinámicos de transición entre la
circulación fetal y la adulta.
 – En esta edad, la existencia de patología extracardíaca
puede afectar al sistema cardiovascular, simulando 
cardiopatía congénita.
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 Las cardiopatías congénitas, con CLÍNICA NEONATAL
cardiopatías complejas o de presentación de forma muy
severa.
Es fundamental un ALTO ÍNDICE DE SOSPECHA
 para iniciar lo antes posible el tratamiento médico, que
 en la mayoría de los casos constituye el paso intermedio
para la cirugía.
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
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CIRCULACION FETAL
PLACENTA
DUCTUS VENOSO
FORAMEN OVAL
DUCTUS ARTERIOSO
VD 55% DEL GC
VI 45% DEL GC
PLACENTA – VCI- AI-VI.
VCS – AD – VD – AP –
DUCTUS ARTEIOSO 
– AORTA DESCDTE.
CIRCULACION EN 
“PARALELO”
PRESION VD=VI
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CAMBIOS HEMODINÁMICOS EN EL RN
 Bajada de resistencias pulmonares.
 Establecimiento de la circulación pulmonar.
 Desaparición de la circulación placentaria y sus 
bajas resistencias.
 Cierre del conducto venoso.
 Aumento de las resistencias sistémicas.
 Gasto de VD circulación pulmonar. 
(circulacion “en serie”).
 Inversión del shunt ductal y cierre del mismo.
 Aumento de retorno pulmonar a AI y cierre del 
foramen oval.
INTERCAMBIO 
GASEOSO 
EN LOS 
PULMONES.
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CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
(PERSISTENCIA DE RVP ELEVADAS 15-20 días) 
Atenúa las manifestaciones clínicas de algunas cardiopatías, 
 Cortocircuitos izquierda-derecha (menor repercusión 
hemodinámica).
 Cardiopatías ductus dependientes 
- por obstrucción al flujo sistémico: 
- o al flujo pulmonar:.
- estenosis aórtica crítica,
coartación-interrupción aórtica, 
ventrículo izquierdo hipoplásico
- estenosis pulmonar crítica o 
atresia pulmonar con septum íntegro (APSI) 
con comunicación interventricular, 
Transposición de grandes arterias (TGA), 
atresia o estenosis pulmonar severa
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CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
La alteración del normal desarrollo de la transición
 LA HIPOXIA en fases tardías de la gestación
 LA HIPOXIA CON ACIDOSIS del sufrimiento fetal agudo severo 
VC ARTERIOLAR
PRESIÓN PULMONAR
Afectación perfusión y oxigenación miocárdica, 
(sobre todo del ventrículo derecho, que es el dominante en este momento.)
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CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
HIPOXEMIA IMPORTANTE CORTOCIRCUITO 
DERECHA - IZQUIERDA 
(auricular y/o ductal)
disfunción miocárdica por 
ISQUEMIA Subendocárdica.
SINDROME DE 
PERSISTENCIA DE 
LA CIRCULACIÓN 
FETAL 
SINDROME DE 
ISQUEMIA 
MIOCÁRDICA 
TRANSITORIA
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CIRCULACION TRANSICIONAL
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CIRCULACION TRANSICIONAL
El cuadro puede verse agravado por:
 Inmadurez pulmonar, hipodesarrollo pulmonar.
 Hernia diafragmática.
 Patología pulmonar.
 Cuadros aspirativos, neumonía.
 Enfermedad de membrana hialina,
 obstrucción de vías aéreas, atresia de coana.
 Síndrome de Pierre Robin.
 Afectación del sistema nervioso central.
 Hipervolemia, policitemia.
 Hijo de madre diabética, hipoglucemia, hipocalcemia, etc.,
HIPOXEMIA SEVERA CIANOSIS CARDIOPATÍA
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ANAMNESIS 
- antecedentes maternos: patología materna, amenaza de aborto, 
contactos con teratógenos, antecedentes de cardiopatías u otras 
malformaciones familiares……
- parto:
- RN:
 EXPLORACIÓN FÍSICA
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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ANAMNESIS 
- antecedentes maternos: 
- parto: el tiempo de gestación, tipo de parto, medicación 
administrada a la madre, momento de la amniorrexis, existencia de fiebre o 
infección urinaria en la madre y presencia de sufrimiento fetal.
- RN: PAEG, el test de Apgar, el grado de madurez, enfermedades 
neonatales que pueden simular cardiopatía ( alteraciones del sistema nervioso 
central, policitemia, hipervolemia, anemia, hipotermia, hijo de madre diabética, 
hipoglucemia, hipocalcemia, sepsis bacteriana precoz, sufrimiento fetal agudo…)
 EXPLORACIÓN FÍSICA
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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RECIÉN NACIDO CON CARDIOPATÍA
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RECIEN NACIDO CON CARDIOPATÍA 
 EXPLORACIÓN FÍSICA
- Estado general, Tª, Actividad…..
- CIANOSIS Neonatal PaO2 < 60 mmHg
SartO2 < 92% 
respirando aire ambiente
Si la PaO2 > 150 mmHg hace poco probable la presencia de 
cortocircuito Derecha – Izquierda. 
TEST DE 
HIPEROXIA
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 EXPLORACIÓN FÍSICA
- La frecuencia, ritmo y sintomas respiratorios.
- Pulsos periféricos en las 4 extremidades.
- Frémito precordial Indica cardiopatía.
- SOPLOS cardiacos significativos en las primeras 24 horas.
- Hepatomegalia.
- TAQUIPNEA SIN signos respiratorios asociados. 
- Edema periférico (raro en neonatos y lactantes)
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- ECG
- Radiografía de Tórax: 
. patologia pulmonar
. definir el situs
- valorar tamaño del corazón
- patrón de vascularización pulmonar
- ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER 
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 ES INEXCUSABLE realizar un ECOCARDIOGRAMA: 
en presencia de: 
- cianosis, 
- distrés respiratorio de causa no precisada, 
- soplos cardíacos, arritmias y anomalías 
electrocardiográficas, 
- anomalías en pulsos arteriales,
- cardiomegalia radiológica, alteraciones en situs cardíaco o 
visceral, 
- cromosomopatías y síndromes genéticos 
con afectación cardíaca y alta incidencia familiar.
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 La forma de presentación depende de : 
-Tipo y gravedad de la lesión.
- De la caída de las resistencias vasculares 
pulmonares.
- Del cierre del ductus arterioso.
ICC CIANOSIS
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 Tres grupos de cardiopatías congénitas: 
1- Cardiopatías CIANÓTICAS ductus dependientes.
2- Cardiopatías con BAJO GASTO casi siempre ductus 
dependientes. 
3- Cardiopatías con aumento del FLUJO PULMONAR 
no ductus dependientes. 
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 Cardiopatías CIANÓTICAS ductus dependientes. 
“confortablemente azules” con polipnea sin trabajo 
respiratorio…… Hipoxemia extrema y acidosis 
metabolica. 
SartO2 < 75% SIN respuesta al test de hiperoxia.
Prostaglandinas E1 iv para apertura y/o mantenimiento 
de la permeabilidad del ductus arterioso. 
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 Cardiopatías CIANÓTICAS con flujo pulmonar disminuido:
- Obstrucción al flujo pulmonar: (pulmonar y/o tricúspide)
* Tetralogía de Fallot.
* Atresia tricúspide sin TGA con CIV restrictiva o con estenosis pulmonar.
* Atresia pulmonar con CIV o con septo íntegro (SI). 
* Estenosis pulmonar crítica. 
* Ventriculo derecho de doble salida con estenosis pulmonar.
 Cardiopatías CIANÓTICAS con flujo pulmonar aumentado 
o normal: 
- Ausencia de comunicación adecuada entre
las dos circulaciones.
* Transposición de Grandes arterias (TGA).Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
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 Cardiopatías con HIPOPERFUSIÓN SISTÉMICA: 
- C. con BAJO GASTO ductus dependientes: 
Obtrucción importante a la entrada o tracto de salida 
del ventriculo izquierdo (debut clínico brusco). 
* Coartación de Aorta.
* Estenosis Aórtica crítica. 
* Sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.
* Interrupción del arco aórtico.
- C. con BAJO GASTO no ductus dependientes: 
* Miocardiopatías * Miocarditis.
* Origen anómalo de coronaria izquierda. * Alteraciones del ritmo. 
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 Cardiopatías con AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR: 
- Con Aumento del flujo pulmonar:
( Debut insidioso y tardio, cuando caída de RVP).
Clínica de insuficiencia cardiaca congestiva. 
Cortocircuito izquierda-derecha. 
* CIV * DAP 
* Canal AV * Ventana Aorto-Pulmonar. 
- Con aumento del flujo pulmonar y MEZCLA. 
Clinica de insuficiencia cardiaca y cianosis subclínica.
* D-TGA con CIV grande. * VDDS sin EP.
* Atresia Tricuspídea con D-TGA y CIV. * Truncus Arterioso. * DVPAT
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CUIDADOS GENERALES DEL RN 
CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
 – Ambiente térmico adecuado al peso y la edad gestacional.
 – Control clínico de peso, ingesta y salidas.
 – Monitorización hemodinámica.
 -apneas y saturación transcutánea por pulsioximetría.
 – Control bioquímico de la glucemia y calcemia.
 – pH, iones, gases capilares o arteriales.
 – Asegurar ventilación y oxigenación.
 – Canalizar la vía central (silastico, vena umbilical).
 – Dieta absoluta si se sospecha cardiopatía grave.
 – Tras el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, iniciar tratamiento 
sintomático .
 – Tras la sospecha clínica o el diagnóstico de cardiopatía
ductus-dependiente, iniciar perfusión de prostaglandinas iv. 
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Coartación de aorta

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Coartación Aorta
ESTRECHAMIENTO DE LA AORTA
obstrucción al flujo aórtico.
- (+ frec.) Aorta torácica descendente
- Distal al origen de la arteria subclavia izquierda
- + frec ---- Ductus ---- Yuxtaductales
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Coartación Aorta
Tipos: 
Yuxtaductales ------- Membranosas
Hipoplasia del arco aórtico --- Tubulares
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http://www.google.es/url?url=http://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-cardiovascular-358-articulo-coartacion-aortica-interrupcion-del-arco-90328806&rct=j&frm=1&q=&esrc=s&sa=U&ved=0ahUKEwirsfi-7PDMAhXLrB4KHTAOBCUQwW4IHjAE&sig2=3ynoCFWUT5-rPsIcLINW7w&usg=AFQjCNE0oPASfVb0nWcmkGO-5Si9vsCcAw
http://www.google.es/url?url=http://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-cardiovascular-358-articulo-coartacion-aortica-interrupcion-del-arco-90328806&rct=j&frm=1&q=&esrc=s&sa=U&ved=0ahUKEwirsfi-7PDMAhXLrB4KHTAOBCUQwW4IHjAE&sig2=3ynoCFWUT5-rPsIcLINW7w&usg=AFQjCNE0oPASfVb0nWcmkGO-5Si9vsCcAw
Coartación Aorta
PULSOS FEMORALES 
AUSENTES O 
DISMINUIDOS
BAJO GASTO
ICC
DIFERENCIA TENSIONAL 
MMSS Y MMII > 20 mmHg
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Coartación Aorta
DUCTUS ARTERIOSO 
En el RN normal se cierra a las 12-48 h 
CoAo severa
Fallo ventricular izquierdo con congestión severa, 
Shunt I a D por FOP, y sobrecarga de volumen que 
evoluciona rápidamente a shock : 
Dificultad respiratoria Severa
Acidosis
Ausencia de pulsos en MMII
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Coartación Aorta
RN con Co Ao severa: 
1º Estabilización del paciente:
Corrección rápida de la acidosis y del equilibrio
hidroelectrolítico, diuréticos, ventilación mecánica y drogas
Vasoactivas, si precisa.
(abrir el DUCTUS) 
AORTOPLASTIA
PGE1 IV
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INTERRUPCIÓN ARCO AORTICO 
“ Falta de continuidad entre la aorta
ascendente y la aorta descendente”
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INTERRUPCIÓN ARCO AO
Muy infrecuente 0,003 por cada 1000 RN
No predominio de sexos
Casi todos los pacientes con IAA asocian a
CIV grande
La IAA sin anomalías asociadas es excepcional
La IAA tipo B microdeleccion de crm 22 y
a Sdr. De Di George.
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INTERRUPCIÓN ARCO AORTICO
Clínica en la 1ª semana de vida
se cierra el ductus
ICC
Cianosis
Dificultad respiratoria
Aumento franco de flujo 
A nivel de las AAPP
Disminución de flujo a 
aorta descendente
Disminución de pulsos
y de TA en MMII respecto a los 
superiores
SITUACION DE BAJO GASTO
CON FLUJO PULMONAR 
AUMENTADO Y 
EDEMA PULMONAR
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INTERRUPCIÓN ARCO AORTICO
Tratamiento:
- Estabilización del paciente 
- Perfusión de 
- Corrección quirúrgica definitiva
“restaurar la continuidad del arco aórtico y corregir las 
lesiones asociadas”
PGE1 iv
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Card. Cong. CIANÓGENAS
- Tetralogía de Fallot
- D-TGA
- VDDS
- Truncus arterioso
- DVPAT
- Atresia tricuspidea
- Atresia Pulmonar 
- SVIH
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ESTENOSIS INFUNDIBULAR (SUBPULMONAR)
(Y/O ESTENOSIS VALVULAR)
+
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (SUBAÓRTICA)
+
CABALGAMIENTO AÓRTICO 
(PENTALOGÍA: asociación con CIA)
(FALLOT EXTREMO: ATRESIA PULM + CIV)
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Tetralogía de Fallot
Pre: HVD
Post: << flujo a AP hipodesarrollo AP y ramas.
>>> flujo aorta (del VD y del VI) Cianosis
ESTENOSIS INFUNDIBULAR
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Tetralogía de Fallot
SOPLO SISTÓLICO 
Típico de estenosis pulmonar
A nivel de 2ºeii (bei alto)
Eyectivo
Si estenosis severa: irradia a axilas
DESAPARECE EN LAS CRISIS CIANÓTICAS
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Tetralogía de Fallot
CIANOSIS :
+ tardíamente 4-6 meses
depende de la severidad de la OBSTRUCCIÓN 
AL TSVD
A mayor obstrucción, menor flujo pulmonar, 
mayor paso de sangre a través
de la CIV subaórtica al VI y a la aorta, por tanto
>> CIANOSIS Y << SOPLO
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Tetralogía de Fallot
ECG: HVD
Rx de Tórax: NO cardiomegalia
Hipoaflujo pulmonar
Ausencia de arco pulmonar
Ecocardiografía: 
EP (severidad)
Tamaño tronco y ramas pulmonaresSesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
INFUNDIBULECTOMIA
+
AMPLIACIÓN DEL TSVD
+
CIERRE DE CIV (CON PARCHE DE PERICARDIO)
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Reparación de la Tetralogía de Fallot
(Arriba) parche transanular
(Derecha) conservación del anillo pulmonar Sesión Pediatría. H. Materno-Infantil. Badajoz. 2016
Tetralogía de Fallot
CRISIS HIPOXÉMICAS:
 Están originadas por espasmo del infundíbulo que provocan 
obstrucción severa en la salida del ventrículo derecho.
 Disminución del flujo pulmonar y aumento de shunt a través 
de la comunicación de sangre no oxigenada hacia la 
circulación sistémica.
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Tetralogía de Fallot
- CRISIS HIPOXÉMICAS. 
FACTORES DESENCADENANTES:
- ESPASMO DEL INFUNDÍBULO PULMONAR 
( Estrés –Catecolaminas - Hipercontractilidad )
- DISMINUCIÓN DE LA PRECARGA
( Deshidratación ….) 
- AUMENTO DEL CONSUMO DE OXÍGENO
( Llanto, fiebre..)
- HIPOTENSIÓN SISTEMICA
( Favorece el Shunt de Dcha a Izda. )
- ANEMIA RELATIVA ( dar Fe ) 
- CIERRE DEL DUCTUS EN NEONATO
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Tetralogía de Fallot
CRISIS HIPOXÉMICAS:
AFECTACIÓN DEL ESTADO GENERAL 
Inquietud
Taquipnea
Hipercianosis 
►!DISMINUYE, INCLUSO SE DEJA DE OIR EL SOPLO DE 
EYECCIÓN PULMONAR!.
SI PROGRESA: 
Convulsiones
Secuelas neurológicas
Muerte 
TIPOS: Azules o Pálidas
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CRISIS HIPOXEMICA TRATAMIENTO 
 Posición de GENUPECTORAL en brazos maternos
 OXÍGENO (controvertido)
 SULFATO DE MORFINA 0.1 mg/kg SC o IV
 BICARBONATO SÓDICO 
Si no ceden: 
- PROPRANOLOL 0.1 mg/Kg IV lento 
- FENILNEFRINA, METOXAMINA.
Valorar CIRUGÍA ante las crisis hipoxémicas. 
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH
D-TGA
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D-trasposición de grandes arterias
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D-TGA
INCOMPATIBLE CON LA VIDA
CONCORDANCIA AV y DISCORDANCIA VA
AD con VD y éste con AORTA
AI con VI y éste con PULMONAR
sangre desoxigenada va a la aorta
sangre oxigenada va nuevamente a la pulmonar
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D-TGA
Clínica: desde el 1º día de vida
Mal estado general
Cianosis extrema
No responde al test de hiperoxia
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D-TGA
ECG: HVD.
Rx de Tórax: Cardiomegalia, Plétora 
y congestión venosa pulmonar.
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D-TGA
Al nacimiento: CIANOSIS extrema
1ª actuación: PGE1 (abren ductus arterioso)
2ª actuación: Rashkin (septostomia auricular)
3ª actuación: corrección QUIRÚRGICA:
SWICHT ARTERIAL (INTERCAMBIO ARTERIAL)
Generalmente
NO SOPLOS
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH
ATRESIA TRICÚSPIDE
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“ Agenesia completa de la válvula tricúspide “
No existe comunicación entre AD y VD
La conexión atrio-ventricular es
UNIVENTRICULAR
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ATRESIA TRICUSPIDE
Incidencia de 4-10 por cada 1.000 RN vivos
El diagnóstico ecocardiográfico PRENATAL
4-8% de las CC detectadas por este método
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ATRESIA TRICUSPIDE
Tránsito obligado de sangre 
venosa sistémica AI
VD HIPOPLÁSICO 
80% concordancia ventriculoarterial
20% transposición arterial
CIA o FOP
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ATRESIA TRICUSPIDE
Habitualmente existe una CIV 
retorno de sangre mezclada al VD hipoplásico
A. Pulmonar
A. Aorta
CIV es pequeña: E.P
E. Subaórtica
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ATRESIA TRICUSPIDE
CIV pequeña Estenosis pulmonar
Hipoaflujo pulmonar
Hipoxemia
Cianosis
Crisis hipoxémicas
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ATRESIA TRICUSPIDE
Rx de Tórax: N o cardiomegalia ( AD)
ECG: crecimiento VI, escasas fuerzas VD
EJE SUPERIOR (izquierdo)
ECOCARDIOGRAFÍA : Dx de elección.
RMN
Cateterismo 
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH
VDDS
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VENTRICULO DERECHO DOBLE SALIDA
Malformación cardiaca congénita en la que del VD 
salen:
CIV subaórtica
DISCONTINUIDAD MITROAÓRTICA
Cono subaórtico
UN GRAN VASO EN SU TOTALIDAD
MÁS DEL 50% DEL OTRO GRAN VASO 
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH
TRUNCUS
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TRUNCUS
“Malformación congénita donde 
UNA SOLA ARTERIA
nace del corazón, 
acabalgando sobre el septum interventricular, 
dando origen a las arterias coronarias, arterias 
pulmonares y aorta ascendente
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TRUNCUS
Incidencia del 0,21-0,34%.
Clínicamente:
Grave ICC
Grave enfermedad vascular pulmonar
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TRUNCUS
Extracción de las AAPP de la arteria truncal, reconstrucción 
de la aorta, y reparación de la válvula truncal
Ventriculotomía derecha y cierre de la CIV
Conducto valvulado desde VD-AAPP
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH ATRESIA PULMONAR
CON SEPTO ÍNTEGRO
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APSI
“ NO EXISTE VÁLVULA PULMONAR “
La salida del VD hacia los pulmones es un fondo de 
saco ciego
La APSI asocia +/- HIPOPLASIA DE VD y de la válvula 
tricúspide
el tipo de corrección 
quirúrgica
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Atresia pulmonar con septo 
integro
Lo ideal: CORRECCIÓN BIVENTRICULAR
A) Si VD HIPOPLÁSICO: UNIVENTRICULAR:
1º) P. Neonatal: stent en ductus/ fístula SP (a. Subclavia y 
AP)
2º) 2-4 meses: GLENN ( VCS APD)
3º) 3 años: FONTAN ( VCI AP)
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH ATRESIA PULMONAR
CON CIV
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ATRESIA PULMONAR MAS CIV
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH
SVIH
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico 
“Grupo de malformaciones”
INFRADESARROLLO del lado 
IZQUIERDO del corazón
El lado derecho dilatado e hipertrófico soporta LAS 2 
CIRCULACIONES 
pulmonar
sistémica
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico 
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SVIH
Incidencia de 0,2 por cada 1000 RN vivos
2,5% de las CC
La mayor causa de muerte de los RN en la 1ª semana de 
vida
Hace 25 años mortalidad del 100%
Década de los 80: técnica de Norwood y trasplante 
cardiaco neonatal
Supervivencia del 70% a los 5 años
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico 
Ecocardiografía:
aorta ascendente hipoplásica
atresia y/o estenosis mitral y/o aortica
VI posterior cerrado o minúsculo
VD anterior, grande y dilatado
DAP y grande
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico 
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico 
En los primeros días de vida: 
INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
Y
SHOCK CARDIOGÉNICO 
(coincidiendo con el cierre del ductus)
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S. Ventrículo izquierdo hipoplásico 
CIANOSIS, PALIDEZ GRISÁCEA,
PULSOS PERIFÉRICOS DÉBILES,
LATIDO HIPERDINÁMICO,
SOPLO SISTÓLICO,
2R UNICO, 
PGE1
IV
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Card. Cong. CIANÓGENAS
Tetralogía de Fallot
D-TGA
VDDS
Truncus arterioso
DVPAT
Atresia tricuspidea
Atresia Pulmonar 
SVIH
DVPAT
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Drenaje venoso pulmonar anómalo 
total 
La sangre oxigenada de las venas pulmonares termina 
drenando en la aurícula derecha y por ello se produce 
cianosis.
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Drenaje venoso pulmonar 
anómalo total 
CLASIFICACIÓN:
- CARDIACO (25%):
 Seno coronario (20%).
 Aurícula derecha (5%).
- INFRACARDIACO (20%).
- MIXTO (5%).
- SUPRACARDIACO (50%):
 Vena cava superior izquierda persistente (40%).
 Vena cava superior derecha (10%).
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Drenaje venoso pulmonar anómalo 
total 
Si el DVPAT se obstruye se produce una congestión 
pulmonar grave con hipertensión pulmonar.
Si no se realiza una intervención pulmonar se produce 
rápido deterioro.
ES UNA URGENCIA QUIRÚRGICA 
LA PGE1 NO ES DE AYUDA.
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Drenaje venoso pulmonar anómalo total 
SUPRAFIAFRAGMATICO 
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Drenaje venoso pulmonar anómalo 
total 
CLINICA (TIPO I):
 OBSTRUCCIÓN GRAVE.
 Cianosis intensa y taquipnea.
 Pueden no existir soplos.
 No responden a ventilación mecánica.
 Es preciso diagnóstico rápido y corrección quirúrgica 
precoz para la supervivencia.
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¡¡GRACIAS POR VUESTRA 
ATENCIÓN!!
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