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1 Enfermedad inflamatoria intestinal Enfermedad que se caracteriza por afectar únicamente al colon comenzando por el recto progresando en sentido proximal en forma continua y simétrica, de extensión variable con lesiones predominantemente mucosas y que en algunos casos puede presentar manifestaciones extraintestinales • Se caracteriza por períodos de actividad de variable intensidad (recidivas) que alternan con otros de inactividad o quiescencia (fases de remisión) • La hipótesis en la colitis ulcerosa es la que un factor desencadenante (antígeno microbiano, alimentario), induce en la mucosa intestinal una respuesta inflamatoria inadecuada y crónica, en sujetos predispuestos genéticamente • Importante incremento en los países desarrollados • 10-15 casos por cada 100.000 habitantes • No hay diferencias entre sexos • Debut entre los 25-35 años, observándose un segundo pico de presentación entre los 65-75 años. • la raza negra con una incidencia muy baja y la raza judía con una alta incidencia. • 10% de los pacientes tienen antecedentes de familiares con enfermedad inflamatoria intestinal. • Alteración de la regulación de la respuesta inmune, desencadenada por diferentes antígenos intraluminales como la flora bacteriana, alimentos, antígenos virales. • Generan respuesta humoral y liberación de citoquinas proinflamatorias • El mecanismo no está bien descripto • Presentación variable, según la extensión de la enfermedad y la severidad inflamatoria determinan • Presentación insidiosa, con síntomas que aparecen y desaparecen en intervalos • Síntoma más frecuente: sangrado rectal • Pujo y tenesmo. • Urgencia defecatoria e incontinencia, Debido a la menor distensibilidad rectal • Seudodiarrea • Dolor abdominal no es un síntoma frecuente, pudiendo aparecer un malestar abdominal o un dolor cólico predefecatorio que cede con la evacuación • La colitis ulcerosa se puede clasificar según: o la extensión anatómica ▪ proctitis ulcerosa (5-10% de los casos) que afecta exclusivamente el recto ▪ proctosigmoiditis o colitis distal (10-20% de los casos), comprometiendo entre 25 y 35 cm desde el margen anal ▪ colitis izquierda que afecta hasta el ángulo esplénico (50% de los casos) 2 ▪ colitis extensa cuándo sobrepasa el ángulo esplénico hasta el ángulo hepático ▪ pancolitis la que compromete todo el colon. o el curso clínico ▪ Aguda o fulminante • 5-15% • Ocurre habitualmente en pancolitis o colitis extensas • La mas grave requiriendo internación y con frecuencia tratamiento quirúrgico de urgencia ▪ Crónica intermitente • La mas frecuente de todas (65-75%) • Periodos de actividad con otros de remisión ▪ Crónica continua • Forma refractaria al tratamiento médico • 20% de los casos • Manifestaciones extraintestinales de la enfermedad: la artritis, uveítis o el pioderma gangrenoso • Tacto rectal: ampolla rectal vacía y el dedo de guante puede aparecer manchado con sangre y moco • Casos severos: Pálido por la anemia, febril, desnutrido y taquicárdico. • Alteraciones inespecíficas, su utilidad radica en la evaluación del grado de actividad inflamatoria • Fase activa, aumento de los reactantes de fase aguda. ERS, Prot C reactiva. • Leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia • Permite visualización de las lesiones mucosas y de la toma de muestras para el estudio histológico • Lesión comienza en el recto y se extiende en sentido proximal de manera continua y simétrica • Clasificación de Severidad: o leve (se observa solo congestión y friabilidad) o Moderada (mayor friabilidad con ulceraciones superficiales y aisladas) o Severa (con sangrado espontaneo y úlceras profundas, extensas y confluentes) • hallazgos endoscópicos varían según el período de actividad o Actividad: ▪ pérdida del patrón vascular submucoso ▪ granularidad fina y gruesa ▪ congestión, friabilidad y sangrado al roce instrumental ▪ sangrado espontaneo ▪ ulceraciones ▪ placas amarillentas, pseudopólipos, estenosis o Cronicidad: ▪ ausencia de sangrado, de úlceras y de exudado mucopurulento ▪ Granularidad ▪ pólipos inflamatorios • Macroscópicamente: o Pared colónica engrosada, colon acortado y menos distensible. o Mucosa congestiva con ulceraciones de tamaño variable y seudopólipos que son islotes de mucosa sana entre áreas ulceradas 3 • Microscópicamente o Actividad: denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, ulceras y abscesos crípticos o Remisión: Disminución de infiltrado inflamatorio, reepitelización de las úlceras, distorsión críptica • Radiología: gas intestinal intraluminal. • Radiología contrastada: Desaparición de las haustras, aspecto granular de la mucosa, ulceras con aspecto de botón de camisa • Ecografía: engrosamiento e irregularidad de la capa mucosa • Enfermedad de Crohn • Otras entidades que pueden causar diarrea o Infecciosas → antecedente epidemiológico y el coprocultivo o Isquémicas → pacientes añosos con factores vasculares predisponentes o Actínicas o Neoplásicas • Osteoarticulares: artritis (4 a 22%), espondilitis anquilosante y la sacroileitis (1 y el 9%) • Mucocutaneas: eritema nodoso (5%), el pioderma gangrenoso (1 al 5%) y la pioestomatitis vegetante • Oculares: Epiescleritis (3-5%), escleritis, uveítis • Hepatobiliares: colangitis esclerosante primaria, hepatitis autoinmune • Hematológicas: anemia ferropénica, hemolítica, trombosis Colitis Fulminante: • 10%. Proceso inflamatorio severo del colon, con signos de toxicidad sistémica, pero sin observarse dilatación del mismo. • Paciente febril, en mal estado general, anémico , con dolor abdominal y diarrea con sangre • Endoscopia: mucosa friable y hemorrágica, cubierta de moco, pus y detritus, con ulceraciones extensas y profundas que dejan ver la capa muscular. • Tratamiento: Internación, NVO, hidratación, corticoides, ATB. ¿Ciclosporina? Qx? 4 Megacolon Toxico: • toxicidad sistémica + dilatación del colon. 1-5% • FR: opiáceos, loperamida, anticolinérgicos, antidepresivos, colonoscopia, Citomegalovirus, Clostridium Dificcile. • Pacientes muy graves, tóxicos ,alteración del estado de conciencia y dolor abdominal que puede o no presentar reacción peritoneal • Compromiso de la capa muscular y parálisis del musculo liso. Pared fina con riesgo elevado de perforación • Dx: Rx abdomen, colon transverso con un diámetro superior a 6 cm, sin haustras, y edema de la pared. • Tratamiento: UCI, NVO, fluidos, Corticoides, ATB, SNG (24-48 horas). Qx: colectomía subtotal Perforación • es infrecuente y por lo general ocurre en el contexto del megacolon tóxico • mortalidad del 20-40% Hemorragia Masiva • Infrecuente (3%) • Tratamiento médico, si fracasa colectomía • Alivio sintomático • inducción de la remisión: sulfasalazina, mesalazina, los corticoides y la ciclosporina endovenosa • Mantenimiento: inmunosupresores como la azatioprina o 6-mercaptopurina • Nuevos tratamientos: Anti TNF • Urgente → Colectomía subtotal con ileostomía • Electiva: o Coloproctectomía total con ileostomía definitiva o Coloproctectomía con reservorio ileal e ileoanastomosis de bolsa ileal con conducto anal preservado (ileostomía temporal) o Colectomía total + anastomosis íleo-rectal (si recto preservado solo en 2% casos) inflamación crónica, transmural, granulomatosa y cicatrizante, de inicio submucoso, que afecta cualquier sector del tracto gastrointestinal en forma discontinua y asimétrica • 4 a 10 casos por cada 100.000 habitantes • No se conoce etiología, tendencia familiar • El intestino delgado está afectado en forma aislada en el 30%, es más frecuente el compromiso ileal que el yeyunal. Las formas ileocólicas alcanzan el 56% y las colónicas puras el 15%. • Ulceraciones longitudinales • Fisuras transversales • Lesiones salteadas (skip lesions) • Mucosa con aspecto en empedrado” • Estenosis• Meso engrosado • Fístulas • Granulomas 5 • Formas → inflamatoria, fibroestenosante y fistulizante • Cuadro clínico → dolor abdominal (55%), sangrado rectal (46%), malnutrición (22%) y diarrea • forma aguda o crónica como estenosis intestinal sintomática o no, colitis tóxica, megacolon tóxico, fístulas, abscesos, perforación libre con peritonitis bloqueada o generalizada o hemorragia. • Diagnóstico: manifestaciones clínicas, endoscópicas, radiológicas, quirúrgicas, histopatológicas • Radiología: imagen de empedrado por depósito de contaste en las ulceras longitudinales y transversales. Estenosis. o Signo de la cuerda ▪ El segmento afecto (frecuentemente el íleon terminal) aparece como una fina línea hiperdensa ya que la presencia de espasmo y engrosamiento de la pared provoca estenosis de la luz. o Signo del empedrado ▪ úlceras longitudinales y transversales, con islotes de mucosa sana entre ellas, provoca la apariencia de empedrado en la mucosa del segmento intestinal afectado • VCC: Ulceraciones superficiales de 1-3mm. Períodos más avanzados la endoscopía muestra ulceraciones de diferente tamaño y profundidad que se extienden hasta la submucosa dando el característico aspecto de empedrado. • TC y RMN: extensión de la enfermedad a nivel intestinal, la afectación del mesenterio, la existencia de fístulas y abscesos • La resección del o de los segmentos intestinales comprometidos no es curativa, altas posibilidades de recidiva: o 30% - 5 años o 50%- 10 años o 60%-15 años o 100%-25 años • Alternativas quirúrgicas → Dependen de la localización y la extensión de la misma: o Coloproctectomía con ileostomía terminal o Colectomía total con ileorrectoanastomosis o Colectomía subtotal con ileostomía y cierre del muñón a lo Hartmann o Resecciones segmentarias o Ileostomías derivativa • Indicaciones quirúrgicas urgentes: o Obstrucción o Perforación o Peritonitis o Hemorragia o abscesos • No urgentes: Cirugía de las complicaciones: fístulas, el cáncer, la uropatía obstructiva, el retardo en el crecimiento en los niños y el fracaso del tratamiento médico que lleva a la enfermedad invalidante Urgentes Obstrucción intestinal aguda • Episodios subagudos repetitivos que ceden con reposo digestivo y aumento de las dosis de corticoides. • Durante el episodio agudo no hay lineamiento para precisar cuando esa indicada la cirugía. 6 • Estaría indicada cuando: o Fiebre o leucocitosis o Masa abdominal o La recuperación es más prolongada y los intervalos entre crisis son más cortos o Malnutrición o Anemia o Fístulas internas o externas o Pacientes que no toleran la medicación o Alteraciones en la actividad laboral y social Abscesos intraabdominales • 10 a 30% de los pacientes con enfermedad de Crohn • Según localización → interasas, pélvico, enteroparietal, intramesentérico y retroperitoneal. • Gold standard → drenaje percutáneo + ATB Colitis y megacolon toxico Hemorragia • Infrecuente • El tratamiento quirúrgico se realizará si el paciente permanece inestable • Con mayor frecuencia en la enfermedad colónica → colectomía subtotal. No urgentes Indicaciones electivas • Fístulas • Cáncer • Uropatía obstructiva • Retardo en el crecimiento en los niños • fracaso del tratamiento médico que lleva a la enfermedad invalidante “la incapacidad para mantener una vida social, laboral y sexual normales, ya sea por causas de las frecuentes exacerbaciones y hospitalizaciones o por los desfavorables efectos de prolongados e inefectivos tratamientos farmacológicos" • Un 40 a un 70% requieren por lo menos una segunda operación dentro de los 10 años Fístulas • Incidencia del 16% • La enfermedad original adhesiones inflamatorias a órganos vecinos, los cuales secundariamente fistulizado • Pueden ser interna o externa o Interna → vejiga, vagina, intestino delgado, uréter, duodeno, estomago, útero, etc. Estenosis • 5 al 17% • Pueden ser asiento de carcinoma • ¿Cuándo operar? Cuando no responden, pacientes con enfermedad de mas de 10 años o que no pueden ser estudiadas con fibrocolonoscopía y biopsias por ser infranqueables impidiendo descartar una neoplasia. 7 Cáncer • Riesgo de malignización de la enfermedad de Crohn es de 4 a 20 veces más que la población general. • En pacientes jóvenes con cáncer de colon y enfermedad extensa y de larga data se indica preferentemente la colectomía total con ileorrectoanastomosis. Riesgo de tumores sincrónicos hasta de un 35% • Realizar pesquisa endoscópica en forma bienal con tomas de una biopsia por cuadrante a partir de los 10 años de evolución de la enfermedad. La displasia de alto grado justifica la resección. Falla del tratamiento médico • “Falta o escasa respuesta a la terapia médica adecuada o la presencia de los efectos adversos relacionados con la dosis y el tiempo de duración” • Intestino delgado 8% • Colon 25% • La toxicidad existe cuando tres de las siguientes condiciones están presentes: 1) Fiebre más de 38,5ºC 2) Taquicardia superior a 120/min 3) Leucocitosis mayor a 10.500 x mm3. 4) Anemia con hemoglobina inferior al 60% del valor normal. • Concomitantemente debe estar presente una de las siguientes circunstancias: 1) Deshidratación 2) Trastornos hidroelectrolíticos 3) Distensión abdominal 4) Hipotensión 5) Alteración de la conciencia. 8 • antecedentes de un proceso inflamatorio colónico previo • La instalación del cuadro es muy rápida, 24 - 48 horas • diarrea sanguinolenta, pujo, tenesmo rectal, dolor abdominal cólico y anorexia, e fiebre, taquicardia, hipotensión y leucocitosis • EF → pálido, taquicárdico, febril, con hipotensión postural, taquipnea y deshidratación. abdomen revelará distensión a expensas del marco colónico. • Perforación → mortalidad a un 40-50% • Shock séptico → translocación bacteriana a través de la mucosa • Hemorragia severa • NVO, PHP, Nutrición parenteral, ATB, SNG, Corticoides • Medico (respuesta 42%): o Estabilizar la condición clínica del paciente, normalizar los valores de laboratorio, reducir la severidad de la toxemia, reducir la distensión, restablecer la motilidad colónica normal y disminuir la posibilidad de perforación • No respuesta 24-48hs → CIRUGIA Indicaciones: • perforación colónica • hemorragia masiva • aumento del requerimiento de transfusiones • aumento de los signos de toxicidad • progresión de la dilatación colónica "Es la dilatación segmentaria o total del intestino grueso cuyo sustrato histológico es la degeneración, desaparición o ausencia de plexos nerviosos(submucoso -mientérico) que ofrece un obstáculo funcional al paso de las heces" • Dilatación persistente de la luz colónica asociada con frecuencia a engrosamiento de la pared. • Radiológicamente el diámetro del rectosigma debe ser mayor de 6.5 cm., el colon ascendente mayor de 8cm., o el del ciego más de 12cm • Puede ser agudo o crónico • Mega colon congénito (Enfermedad de Hirschsprung) • Megacolon adquirido (asociado con constipación= o Idiopático o Enfermedad neurológica o Enfermedades que afectan el músculo de la pared intestinal o Enfermedades metabólicas o Drogas o Obstrucción mecánica 9 • Etiopatogenia → causa mas frecuente de megacolon adquirido del adulto en América del Sur • El segmento colónico dilatado es anormal. • Anatopato → dilatación e hipertrofia muscular • Cuadro clínico → constipación progresiva de hasta semanas entre cada deposición, refractaria a laxantes y enemas, hacen fecalomas. Rebalsamiento. • Diagnostico → examen proctológico con rectosigmoideoscopía y un colon por enema, serología, manometría, biopsia. • Algoritmo de estudio y tratamiento • Complicaciones • Operación de Duhamel o se extirpa la bolsa megacolónica o Se mantiene la porción inferior del recto o llevando el colonsano a través de un túnel creado en el espacio retrorrectal o anastomosis colo-recto-anal interesfintérica 10 • 1 en 5000 nacidos vivos • Fisiopatología → 90% se localiza en un segmento del recto y el colon distal. desarrollo insuficiente de los plexos neurales • La mayoría son segmentarias (conducto anal, recto, sigma) La afectación total del colon es rara • En el segmento estenosado (permanentemente contraído) no se encuentran células ganglionares ni en el plexo submucoso (de Meissner) ni en el mientérico (de Auerbach) • Clínica o Las que afectan más tempranamente son más graves o Distensión abdominal o Vómitos o Falta de eliminación de meconio o materia fecal o Dificultad respiratoria o Retardo en la maduración • Diagnóstico: o constipación en la temprana infancia, o Colon por enema o Rectosigmoideoscopía o Biopsia • Tratamiento: o Casos graves neonatales: colostomía inmediata o Cx de Duhamel (Dixon en el adulto) o Modificación de Haddad
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