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1 MANUAL DE INTERVENCIÓN AUDITIVA, MIA. Volumen I: Desarrollo auditivo-lingüístico Carla Rivera Bahamonde María Elena León Bustos Carolina Mendez OrellanaE D IT O R E S CARLA RIVERA-BAHAMONDE Fonoaudióloga Magister en Audiología Académico Carrera de Fonoaudiología, Departamento Ciencias de la Salud de la Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile MARIA ELENA LEÓN BUSTOS Fonoaudióloga Magister en Neurociencias Académico Carrera de Fonoaudiología, Departamento Ciencias de la Salud de la Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile CAROLINA MÉNDEZ-ORELLANA Fonoaudióloga Magister en Neurociencias Cognitivas Doctor en Neurociencias Cognitivas Profesor Asistente Carrera de Fonoaudiología, Departamento Ciencias de la Salud de la Facultad de Medicina. Ponti icia Universidad Católica de Chile CARLOS FUENTES TORRES Diseño Gráfico EDITORES 4 P R Ó L O G O 4 La audición es sin lugar a dudas la modalidad sensorial mas efectiva para desarrollar el lenguaje hablado y la comunicación. De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS), la hipoacusia ocupa el tercer lugar entre las patologías que involucran años de vida con discapacidad. Esto implica un gran esfuerzo, tanto en las acciones que se deben realizar para prevenir la hipoacusia, como en la implementación de tratamientos efectivos que mejoren la calidad de vida de las personas que la padecen. Sin duda alguna, la hipoacusia representa un verdadero desafío para la salud pública, ubicándola como el déficit sensorial más frecuente en poblaciones humanas. Aunque diversos países han realizado avances hacia la implementación de programas de tamizaje auditivo universal neonatal, la evidencia publicada en la literatura muestra que la hipoacusia aún se considera una condición de salud de baja prioridad en la mayoría de los países de Latinoamérica. En la actualidad , todavía existen dificultades en lo que respecta al acceso diagnóstico ,tratamiento oportuno y rehabilitación. En nuestro país a partir del 1º de Julio del 2005 se inició a través del GES 59, un programa nacional de detección precoz de Hipoacusia Neurosensorial Bilateral en poblaciones de alto riesgo como son los prematuros de muy bajo peso al nacer (Programa Selectivo). En el año 2013, se inicia la implementación del GES 77, para Hipoacusia en el menor de 2 años que se amplía en el 2016 al menor de 4 años, el cual no incluye dentro de sus garantías, el tamizaje auditivo ni el estudio diagnóstico. La Academia Americana de Pediatría y El Joint Commette of Infant Hearing promueven desde del año 2000, la implementación de programas de detección precoz de Hipoacusia para todos los recién nacidos vivos. (Programa Universal) siendo una falencia en nuestro país un programa establecido con recursos y vigilancia. La presente publicación ha sido elaborada para revisar los principales aspectos de la hipoacusia , el desarrollo auditivo-linguisitico y el impacto en el lenguaje que conlleva la pérdida de la audicion a lo largo del ciclo vital , siendo de suma importancia el diagnsostrico e intervención oportuna especialmente cuando ésta se presenta al nacer. Esta publicación es el resultado de un trabajo conjunto de profesionales expertos en el tema, motivados en compartir generosamente sus conocimientos y experiencia, entregando conceptos y/ o pautas que pueden ayudar a los profesionales vinculados al diagnóstico , tratamiento y rehabilitación de personas portadoras de discapacidad auditiva, en la mejor comprension del tema así como profundizar en el area de de la intervención y rehabilitación oportuna . Permitirá al lector una actualización en su conocimientos y en consecuencia un mejor desempeño así como establecer redes que fortalecerán la implementacion de programas de hipoacusia a nivel nacional. Dra. Enrica Pittaluga 5 Para la mayoría de las personas es natural sentir el viento tocar la piel de nuestro rostro, observar cómo se pinta el cielo de los colores del atardecer, gustar los sabores más exquisitos en nuestra boca, oír el sonido de la lluvia y el cantar de las aves. Gracias al desarrollo de nuestros sistemas sensoriales es que podemos percibir nuestro mundo exterior. En el caso de la audición se debe tener en cuenta que los oídos son solo el canal de entrada a la onda sonora, no obstante, el cerebro es el órgano que permite percibir la sensación sonora e interpretar lo que escuchamos. Pero, se han puesto a pensar, ¿Qué sucedería si perdieran la audición? o ¿Qué pasaría su nacieran sin audición? Actualmente muchas personas en nuestro país tienen pérdida auditiva la cual se ha manifestado en diferentes etapas de sus vidas y ha afectado, de una u otra manera, en el desarrollo de las habilidades auditivas y comunicativas. Principalmente en niños pequeños es fundamental realizar un diagnóstico temprano, contar con el equipamiento auditivo adecuado que permita acceder a los sonidos del habla y del lenguaje y realizar terapia auditiva con la finalidad de favorecer nuevas conexiones sinápticas que permitan al niño desarrollar una realidad auditiva significativa propiciando no solo el desarrollo auditivo, sino también el desarrollo cognitivo y lingüístico. En este sentido, con el primer volumen de este libro se busca dar a conocer el desarrollo típico de la audición desde la etapa gestacional y cómo ésta influye en la adquisición del lenguaje oral. Flga. Carla Rivera B. PREFACIO 5 6 DESARROLLO DE LAS HABILIDADES AUDITIVAS . Florencia Barba Salas, Anthony Marcotti Fernández. Resumen.. Introducción. Desarrollo de habilidades auditivas. Perspectiva terapéutica de las habilidades auditivas. Pruebas de evaluación audiológica. Lineamientos para trabajar las habilidades auditivas Conclusión Referencias. tablas HIPOACUSIA Y NEUROPLASTICIDAD. José San Martín, Bárbara Huidobro. Introducción. Definición y prevalencia. Clasificación. Etiología. Impacto. Prevención. Hipoacusia y su relación con la neuroplasticidad. Resumen. Referencias. 8 9 10 11 14 16 17 19 20 22 23 24 25 26 27 28 28 29 30 31 ÍN D IC E 1. 2. 7 IMPACTO DE LA HIPOACUSIA EN LA COMUNICACIÓN. Ximena Hormazábal Reed, Daniela Cortese Barrios. Resumen. Introducción. Hitos y desarrollo del lenguaje. Etapa prelingüística. Etapa lingüística. Sospecha de hipoacusia Comunicación y lenguaje en niños con pérdida auditiva Conclusión. Referencias. AUTORES. 3. 4. 32 33 34 35 36 38 41 43 45 46 51 8 I. DESARROLLO DE LAS HABILIDADES AUDITIVAS FLORENCIA BARBA SALAS1, ANTHONY MARCOTTI FERNÁNDEZ1 1 CARRERA DE FONOAUDIOLOGÍA, DEPARTAMENTO DE CIENCIAS DE LA SALUD, FACULTAD DE MEDICINA, PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE, SANTIAGO, CHILE. 9 En este capítulo se describe una serie de habilidades auditivas cuyos primeros indicios aparecen en la etapa fetal y que continúan madurando durante los primeros años de vida. Debido a que estas no dependen solo de la agudeza auditiva y considerando su importancia en el desarrollo la comunicación a través del lenguaje oral, deben ser abordadas en los procesos de (re)habilitación auditiva. Además, se describen una serie de exámenes auditivos que permiten obtener información sobre aspectos periféricos y centrales de estas habilidades. Finalmente, se entrega una serie de sugerencias para las sesiones terapéuticas y orientaciones para la familia. RESUMEN 10 INTRODUCCIÓN La audición es el canal sensorial que permite acceder a los sonidos del mundo y constituye la principal forma de comunicación para los seres humanos. Un funcionamiento adecuado del sistema auditivo, tanto periférico como central, posibilita el desarrollo de la comunicación mediante el lenguaje oral además de la estructuración del pensamiento, el desarrollar la inteligencia, habilidades sociales, aspectos afectivos y emocionales, entre otros. Como esde esperar, el desarrollo integral de este sistema y de su aporte a los hitos antes mencionados no depende solamente de una agudeza auditiva intacta, sino que también de una correcta adquisición de distintas habilidades auditivas, reflejas y voluntarias, de manera paralela y jerárquica. El sistema auditivo comienza a desarrollarse en etapas muy tempranas del periodo embrionario y alcanza cierto nivel madurez anatómica y fisiológica varias semanas antes del parto. Esto permite que, incluso al momento de nacer, un bebé ya tenga una serie de habilidades auditivas primitivas. Estas habilidades tempranas, aunque son en su mayoría reflejas, son eslabones cruciales en un proceso madurativo que se extiende por varios años. Por lo tanto, es lógico esperar que una pérdida auditiva congénita implique una deprivación de experiencias auditivas básicas y que, por consiguiente, podrían terminar repercutiendo en la comunicación. Los programas de screening auditivo neonatal tienen como objetivo la identificación de la pérdida auditiva durante el primer mes de vida, realizar un diagnóstico audiológico exhaustivo antes de los tres meses, y lograr una intervención temprana antes de los seis meses1. Se ha podido comprobar que aquellos niños con hipoacusias congénitas de grado severo o profundo, pero que han sido intervenidos con implantes cocleares antes de los tres años con seis meses, logran un desarrollo cerebral similar a la de niños oyentes a diferencia de aquellos que han sido implementados a partir de los siete años2. Estos últimos, a pesar de restaurar de manera más o menos efectiva su audibilidad, no son capaces de alcanzar los mismos niveles de eficiencia en una serie de habilidades auditivas básicas, que les impide, por ende, alcanzar un rendimiento auditivo óptimo para la comunicación oral. Por este motivo, el proceso de (re)habilitación auditiva debe incorporar con especial interés una preocupación por el cumplimiento de ciertos hitos relacionados la maduración del sistema auditivo. 11 El desarrollo del oído interno culmina en el 5° mes de gestación, por lo que un feto humano con desarrollo normal tiene, potencialmente, cuatro meses de estimulación auditiva3. El primer indicio del desarrollo de habilidades auditivas se encuentra en el octavo mes de gestación. Existe evidencia que a partir de la semana 32 de gestación es posible encontrar respuestas fetales como taquicardia, movimiento de extremidades y movimiento de párpados frente a diferentes sonidos producidos internamente, por la madre e, incluso, provenientes del exterior. No obstante, los procesos de mielinización axonal y la constitución de las zonas corticales relacionadas con la audición aún se encuentran en proceso de maduración4. Los sonidos que son transmitidos al interior del útero son amortiguados y alterados por las estructuras que envuelven al feto, como el líquido amniótico, las paredes abdominales y paredes uterinas de la madre5. Los sonidos percibidos por el feto son, en su mayoría, de frecuencias graves (entre 50 y 700 Hz), ya que los sonidos de frecuencias medias y agudas son atenuados entre 30 y 35 dB, haciendo más difícil su percepción. Al tener mayor accesibilidad acústica a frecuencias graves, el feto comienza a percibir auditivamente aspectos prosódicos del habla, como el acento, ritmo y entonación; sin embargo, presenta dificultades para percibir vocales y consonantes, las que son conocidas como aspectos segmentales del habla4. Al nacer, el bebé aún presenta restos de líquido en el conducto auditivo externo y tejido gelatinoso en el oído medio. Estos provocan una atenuación en la percepción del sonido durante los primeros días de vida con la finalidad de proteger el oído de los intensos sonidos del exterior, sin embargo, durante las primeras semanas postnatales continúa el proceso de reabsorción de éstos para generar un mejor desempeño auditivo5. En esta etapa el sistema auditivo se encuentra relativamente completo y permite “oír” los sonidos del exterior, sin embargo, el sistema cerebral aún requiere de maduración durante los primeros años de vida para “escuchar” adecuadamente3. Estos dos términos, “oír” y “escuchar”, permiten diferenciar cuando se hace referencia al acceso acústico o a las habilidades auditivas. Por un lado, “oír” alude a percibir los sonidos con el oído6 y proporciona información clara sobre las características prosódicas del habla, por lo tanto, es la puerta de entrada al cerebro3. Por otro lado, “escuchar” significa prestar atención a lo que se oye6, es decir, es la habilidad para comprender el habla y los sonidos ambientales atendiendo a las pistas auditivas7. Los bebés y niños aprenden a comunicarse atribuyendo e interpretando significados de los sonidos en entornos reales, los cuales se caracterizan por la presencia de múltiples estímulos auditivos de manera simultánea. Como es de esperar, es probable que muchos de estos sonidos tengan similitudes en sus características físicas como intensidad, frecuencia o duración. Incluso puede que compartan la misma ubicación espacial de su fuente sonora. Sin embargo, todos los sonidos presentes en un ambiente real tendrán al menos algunas pequeñas particularidades que permitan diferenciarlos. Todos estos sonidos llegan de manera simultánea a los oídos de bebés y niños, quienes tienen una tarea compleja por delante: separar los sonidos que son irrelevantes para su interacción comunicativa de aquellos que sí puedan entregarles información; un ejemplo de esto es cuando un bebé está escuchando la voz de su madre en presencia de ruido proveniente de una radio o televisión. Para esto, deben ser capaces también de reconocer aquellos sonidos que sí le son de interés para agruparlos e interpretarlos como una sola unidad como, por ejemplo, son las distintas frecuencias y armónicos que componen la voz de su madre. Por otra parte, es muy importante que los bebés escuchen sus propias vocalizaciones y puedan crear una retroalimentación auditiva para el desarrollo de las expresiones orales tempranas3. Las habilidades auditivas desarrolladas después del nacimiento se subdividen y tienen diferentes etapas de maduración. Por ejemplo, es bien sabido que la percepción de sonoridad es diferente entre niños y adultos, ya que los primeros requerirían niveles de intensidad más altos para producir algún tipo de respuesta conductual. Obviamente, esta diferencia decrece durante los primeros dos años de vida. Con respecto a la percepción de la altura tonal, la sensibilidad frecuencial en niños durante los primeros meses de vida es más susceptible a las frecuencias sobre 4 KHz, y a medida que se desarrolla, aumenta la sensibilidad hacia las frecuencias bajas4. DESARROLLO DE HABILIDADES AUDITIVAS 12 El proceso mediante el cual los seres humanos son capaces de realizar esta segregación y agrupación de sonidos se conoce como análisis del escenario auditivo8. El desarrollo de los mecanismos que sustentan este proceso es un elemento clave para otras habilidades auditivas, entre las que se destaca la capacidad para comprender el habla en presencia de ruido de fondo. Este proceso ya estaría presente en los recién nacidos, quienes podrían realizar de manera rudimentaria esta segregación/separación de manera automática utilizando características acústicas generales y las regularidades inherentes a los sonidos producidos por una misma fuente9. Esto se puede evidenciar, por ejemplo, durante una audiometría por observación de conductas cuando el bebé cambia su patrón de succión al escuchar la voz de la madre10. Esta capacidad continuaría su desarrollo hasta alrededor de los cuatro o cinco años, momento en el que se incorporaría un análisis “basado en esquemas”. Este análisis consiste en incorporar conocimientos y experiencias previas del oyente con los sonidos, como es el caso de aquellos sujetoscon algún grado de formación musical, a los cuales les resulta relativamente sencillo identificar y diferenciar un instrumento musical de otro al escuchar una canción. Este desarrollo continuaría, al menos desde un punto de vista fisiológico, hasta los 11 años, cuando la mayoría de los niños se alcanzaría una habilidad similar a la encontrada en adultos. Luego de que la ondas sonoras hayan sido segregadas y agrupadas, el niño en desarrollo debe seleccionar y prestar atención a la información auditiva de interés para poder procesarla al mismo tiempo que debe ignorar los otros sonidos irrelevantes. Desde una perspectiva cognitiva, este habilidad ha sido denominada “atención auditiva selectiva”, y se ha descrito que tendría un rol central en el desarrollo de todas las habilidades auditivas, incluso mayor que el de otras modalidades atencionales11. A diferencia de los adultos, que pueden atender selectivamente a un momento determinado en el tiempo, a una característica específica del habla o a una ubicación espacial determinada, los bebés tienden a prestar atención a todos los sonidos presentes en un determinado momento como si se tratara de uno solo12, a pesar de que fisiológicamente su sistema auditivo ya es capaz de realizar un análisis del escenario auditivo. Durante el primer año de vida, los bebés ya muestran los primeros esbozos de desarrollo de la atención auditiva selectiva, mostrando mayor interés por la voz de la madre que la voz de una mujer desconocida, por un hablante con prosodia de la lengua materna que otro hablante con prosodia de una lengua extranjera, y por la madresía por sobre otras formas de habla dirigidas a adultos aunque, en gran medida, esta atención rudimentaria sería principalmente involuntaria13. Hacia alrededor de los seis u ocho años, los niños ya son capaces de regular, en gran medida, su asignación de recursos atencionales según sus intereses y expectativas. En situaciones donde se presentan varios estímulos verbales de manera simultánea, mantener la atención en una señal objetivo es más complejo debido a la carga informativa que el mismo lenguaje tiene en sí mismo. Se ha observado que a los ocho años los niños utilizan estrategias cognitivas y lingüísticas para lograr diferenciar la relevancia de distintas señales y, de esta manera, poder atender selectivamente a la señal de interés9. 13 De manera paralela al desarrollo del análisis del escenario auditivo y de la atención auditiva selectiva, se desarrolla la habilidad de localización sonora y de audición binaural. De manera refleja, los bebés recién nacidos se orientan hacia la dirección de los estímulos auditivos a pocas horas después del nacimiento, lo que les permite integrar información auditiva y visual14. Aproximadamente entre los tres o cinco meses de edad, surge la conducta voluntaria y condicionada de girar la cabeza hacia la fuente sonora, coincidiendo con otros hitos del desarrollo psicomotor como el control parcial de cabeza y tronco. Alrededor del año, coincidiendo con los primeros pasos, los niños ya podrían localizar sonidos sin problemas en el plano horizontal. No obstante, su precisión a esta edad es bastante pobre, la cual iría mejorando con el tiempo hasta estabilizarse alrededor de los cinco años en niveles de precisión similares a los adultos. En el caso de que estas conductas no estén presentes o no se desarrollen según lo esperado podrían constituir un indicador de pérdida auditiva u otra alteración como, por ejemplo, un retraso global del desarrollo (Tabla 1). Tabla 1. Hitos del desarrollo auditivo en niños de 0 a 24 meses1 Edad Hitos presentes 0-4 meses Sobresalto frente a sonidos intensos; se calma con la voz de la madre; modifica su actividad cuando hay sonidos presentes. 5-6 meses Localiza sonidos en el plano horizontal; imita sonidos; vocaliza con un adulto; busca la fuente sonora de sonidos nuevos. 7 -12 meses Localiza en cualquier plano; responde a su nombre; gorjea con inflexión. 13-15 meses Identifica la fuente sonora; reconoce objetos o personas cuando se le pregunta; verbaliza las primeras palabras. 16-18 meses Sigue instrucciones simples sin gestos u otras señales visuales. 19-24 meses Apunta partes del cuerpo; comprende preguntas simples, oraciones en estructura pivote; aumenta su vocabulario. A los 21 meses puede realizarse audiometría por juego. Adaptada de Hearing Assessment in Infants and Children: Recommendations Beyond Neonatal Screening. 14 Como ya ha quedado en evidencia, los distintos procesos y mecanismos subyacentes a las habilidades auditivas progresan desde niveles reflejos básicos hasta complejas interacciones sensoriales, cognitivas y lingüísticas. Estas interacciones les permite escuchar conversaciones y beneficiarse del aprendizaje incidental, con el fin de maximizar el desarrollo del lenguaje hablado, habilidades de lecto- escritura, habilidades sociales15. En términos conductuales, los seres humanos pueden realizar distintas tareas auditivas que reflejan el desarrollo y el aumento de complejidad de estos mecanismos e interacciones. En niños con audición normal, estas habilidades se comienzan a expresar de manera espontánea en contextos auditivos naturales que les permite acceder a su vez a interacciones comunicativas y verbales eficientes. Sin embargo, los niños con pérdida auditiva necesitan una serie de refuerzos, ambientes y experiencias más estructuradas para alcanzar los mismos niveles de desempeño (Tabla 2). Tabla 2. Desarrollo auditivo relacionado con el tiempo de implementación2. Tiempo desde implementación Habilidad auditiva Descripción 1-4 semanas Detección del sonido - Detecta sonidos del habla. - Detecta sonidos ambientales y logra localizar. - Detecta los sonidos de Ling (entre el primer y tercer mes logra discriminar/ identificar los sonidos de Ling). - Responde a su nombre. 2-5 meses Discriminación y asociación de elementos suprasegmentales - Percibe patrones no verbales del habla. - Distingue los cambios vocales de duración. - Discrimina intensidad y frecuencia (fuerte/despacio, alto/bajo). - Percibe diferencia de entonación, ritmo y acentuación. - Imita los primeros sonidos. - Percibe diferencia entre palabras de distinta duración. - Discrimina frases de distinta duración. 6-9 meses Discriminación y asociación de patrones segmentales - Discrimina consonantes y vocales en palabras de diferente metría. - Mejora la habilidad de discriminar entre palabras acústicamente similares (igual consonante y diferente vocal o diferente consoante e igual vocal). 9-18 meses Identificación - Identifica una palabra clave en contexto con o sin elementos suprasegmentales. - Identifica dos palabras claves en una frase. - Identifica tres palabras claves en una oración. - Identifica cuatro o más palabras claves en una oración. +18 meses Reconocimiento y comprensión auditiva - Aumenta el desarrollo de vocabulario. - Incrementa la asociación de palabras mediante la audición. - Responde preguntas simples (dónde, qué, quién). - Aumenta la comprensión de oraciones complejas con más de tres elementos. - Escucha párrafos cortos y responde preguntas. - Responde preguntas complejas (cómo, por qué, qué sigue). - Escucha párrafos largos y responde preguntas. - Sigue una conversación de un tema familiar. - Mantiene una conversación en formato abierto. PERSPECTIVA TERAPÉUTICA DE LAS HABILIDADES AUDITIVAS 15 Uno de los modelos de trabajo más aceptados mundialmente para las intervenciones terapéuticas tanto para niños como adultos con hipoacusia, fue propuesto originalmente por Hirsh16 y popularizado más tarde por Erber en 198217. El objetivo de este modelo es desarrollar la percepción acústica del habla, incrementar las posibilidades de entender el lenguaje oral y, por consiguiente, también producirlo. Las habilidades auditivas que propone trabajar este modelo son las siguientes: Detección: Consiste en determinar la presencia o ausenciadel sonido. La conciencia al sonido es el comienzo para el aprendizaje auditivo y depende tanto de la sensibilidad auditiva como de las capacidad atencional. Discriminación: Consiste en determinar si dos estímulos son iguales o diferentes. Si bien la discriminación es una habilidad innata del sistema auditivo, este modelo propone hacer consciente las diferencias y similitudes incorporando, por ejemplo, los conceptos de igual y diferente. Identificación/Reconocimiento: Consiste en distinguir un estímulo auditivo dentro de una serie de opciones considerando sus rasgos acústicos. A pesar de que muchas veces se utilizan como sinónimos, existe una pequeña diferencia entre identificación y reconocimiento. La primera consiste en distinguir el estímulo entre un máximo de 12 opciones (formato cerrado). La segunda consiste en hacerlo entre más de 12 opciones no conocidas (formato abierto). Comprensión: Es la habilidad para procesar la información acústica para asignarle un significado a palabras y frases. Se utiliza la audición para desarrollar los niveles del lenguaje (fonológico, semántico, morfológico, sintáctico y pragmático). El desarrollo de estas habilidades no depende solamente del grado de la pérdida auditiva, sino múltiples factores como la edad de diagnóstico e implementación, la causa de la hipoacusia, el tiempo de deprivación auditiva, el manejo audiológico, salud del usuario, la participación de la familia, el nivel cognitivo y de los estilos de aprendizaje18. Además, se debe considerar que, si bien estas habilidades están planteadas como una jerarquía, lo cierto es que en la realidad su evolución se produce de manera paralela y solapada19. Sin embargo, con fines terapéuticos, se han planteado una serie de categorías para clasificar el rendimiento auditivo según su nivel de desempeño (Tabla 3). La asignación a una u otra categoría se realiza de acuerdo con los resultados de una serie de pruebas de percepción acústica del habla. Tabla 3. Clasificación de las categorías de percepción del habla propuesta por Geers & Moog3. Categorías Geers & Moog Habilidades auditivas observadas Categoría 0 No detecta el habla en situaciones de conversación normal. Categoría 1 Detección del habla. Categoría 2 Percepción de patrones suprasegmentales. Es capaz de diferenciar palabras por los rasgos suprasegmentales. Categoría 3 Identificación inicial de palabras en contexto cerrado con base en la información fonética. Categoría 4 Identificación de palabras a través del reconocimiento de vocales. Categoría 5 Identificación de palabras a través del reconocimiento de consonantes. Categoría 6 Reconocimiento de palabras en formato abierto. 16 La batería de evaluación audiológica consta de numerosas pruebas para determinar la indemnidad del sistema auditivo. Esto permite establecer la relación entre los resultados de dichas pruebas y la evolución de las habilidades auditivas. Esta evaluación debe considerar la edad del usuario, desarrollo cognitivo, desarrollo del lenguaje y las características conductuales del mismo. A pesar de que en la actualidad se cuenta con herramientas objetivas de evaluación que permiten estimar la sensibilidad auditiva con gran precisión, estas pruebas se basan en respuestas fisiológicas que no necesariamente tienen una relación directa con el desarrollo de las habilidades auditivas. Este es el caso de la impedanciometría, de las emisiones otoacústicas e incluso de los potenciales evocados auditivos, que tanto en conjunto como de manera individual tienen excelentes propiedades diagnósticas, pero no logran retratar, por ejemplo, reacciones conductuales frente a los sonidos o interpretaciones de significados atribuidos a ciertos estímulos. Por este motivo, y a pesar de sus múltiples limitaciones, las formas subjetivas de evaluación siguen teniendo un papel importante para la audiología. A continuación, se describen las evaluaciones subjetivas más utilizadas y su relación con los cambios observables según el progreso auditivo20: • Audiometría por observación de la conducta: Se emplea normalmente en bebés menores de cero a seis meses, aun- que también puede ser de utilidad en bebés mayores con re- trasos en el desarrollo. Consiste en observar respuestas refle- jas frente a distintos sonidos tales como cese de movimiento corporal, parpadeo y apertura ocular, sonrisa, risa, llanto, bal- buceo, entre otras, aunque la respuesta más confiable es un cambio en el patrón de succión. Cabe destacar que esta eva- luación no permite determinar umbrales auditivos, sino que niveles mínimos de respuestas observables. Sin embargo, en términos generales, se acepta respuestas conductuales a 60- 70 dB SPL podrían interpretarse como audición normal. • Audiometría por refuerzo visual: Se utiliza generalmente en niños entre cinco meses y los dos años de edad, aunque, dependiendo del niño, podría ser de utilidad incluso hasta los 36 meses Consiste en una adaptación de la audiometría convencional en la cual se condiciona a los niños para que giren su cabeza en el plano horizontal para localizar soni- dos emitidos a campo libre. Cuando el niño realiza en forma correcta, se entrega una recompensa visual, como un obje- to llamativo generalmente iluminado y con movimiento. En condiciones ideales, esta evaluación ha demostrado ser un método bastante preciso para la detección de los umbrales auditivos, pudiendo encontrar incluso respuestas por debajo de los 15 dB HL. • Audiometría condicionada por juego: Se emplea en niños de entre dos y cuatro años de edad, aprovechando el hecho de que el juego es una herramienta motivadora. Al igual que en la audiometría por refuerzo visual, se condiciona al niño para reaccionar a los sonidos respondiendo mediante alguna actividad lúdica con el fin de mantener su interés y PRUEBAS DE EVALUACIÓN AUDIOLÓGICA 17 motivación. Las actividades más populares incluyen construir torres con bloques, puzles, encajes, o incluso, entregar un objeto concreto como recompensa. El objetivo principal es obtener umbrales auditivos para diferentes frecuencias y lograr una curva audiométrica convencional. A partir de los cinco años de edad, los niños con habilidades cognitivas normotípicas no tendrían ninguna dificultad para responder a una audiometría tonal convencional, logrando manejar los niveles de atención necesarios y siendo capaces de entregar respuestas de manera similar a como lo haría un adulto, levantando la mano o presionando un pulsador. Si bien a esta edad los niños ya serían capaces de realizar un amplia gama de tareas psicoacústicas, es a partir de los siete años donde se ha recomendado la utilización de pruebas conductuales de procesamiento auditivo. Estas pruebas tienen como objetivo complementar las evaluaciones clásicas al explorar habilidades auditivas más complejas en las que se requiere, en cierta medida, la interacción y mediación de funciones cognitivas. A diferencia de las habilidades auditivas básicas, las alteraciones del procesamiento auditivo tienen manifestaciones conductuales más sutiles, evidenciándose normalmente en edad escolar mediante dificultades de tipo académicas, sociales e incluso, en aspectos más sofisticas del lenguaje oral. A continuación, se describen algunos paradigmas de evaluación21: • Pruebas de ordenamiento temporal: Son pruebas que evalúan la capacidad de ordenamiento auditivo temporal, que se define como la capacidad de procesar dos o más estímulos auditivos según su orden de aparición en el tiempo. Se utilizan normalmente las pruebas de patrones de frecuencia o patrones de duración. • Pruebas de resolución temporal: Como su nombre lo indica, están dirigidas a explorar la resolución temporal, que es la mínima cantidad de tiempo necesario para poder determinar la presencia de uno o dos estímulos. Tradicionalmente, se ha utilizado la prueba de detección de gaps aleatorioso la prueba de gaps en ruido. • Pruebas monoaurales de habla de baja redundancia: Se encuentran dirigidas a explorar la habilidad de separación/cierre monoaural, que hace referencia al conjunto de procesos y mecanismos que permite mantener una comunicación eficiente en entornos auditivos no ideales, con señales degradas o en presencia de ruido de fondo. Para su evaluación se han utilizado clásicamente tres paradigmas de evaluación: pruebas de habla filtrada, pruebas de habla en ruido y pruebas de habla comprimidas en tiempo. • Pruebas de escucha dicótica: Están diseñadas para explorar la habilidad de separación/integración binaural, la cual se refiere a la capacidad de atender solamente a la información percibida por un oído mientras se ignora la del oído contralateral, o de atender a la información proveniente de ambos oídos, aunque esta sea diferente para cada uno. Dentro de las pruebas más utilizadas se encuentra la prueba de dígitos dicóticos, de palabras espondaicas escalonadas y de palabras dicóticas. • Pruebas de interacción binaural: Evalúan justamente los procesos de interacción binaural, que son aquellos mecanismos que posibilitan el procesamiento global de la información recibida por ambos oídos y que participarían, entre otras manifestaciones conductuales, en la localización sonora a través del procesamiento de las diferencias interaurales de tiempo y de intensidad. Dentro de estas pruebas encontramos distintas pruebas de fusión binaural y la conocida Masking Level Difference. LINEAMIENTOS PARA TRABAJAR LAS HABILIDADES AUDITIVAS Es conocido que los niños que han recibido un implante coclear antes de los tres años y seis meses logran, a diferencia de sus pares implantados después de los siete años, la maduración de la corteza auditiva, lo que a su vez favorece la compresión y adquisición del lenguaje oral 22. Esto ocurre porque existe un período de desarrollo sensible para establecer las redes multisensoriales necesarias para llevar a cabo el proceso auditivo-lingüístico. Por lo tanto, el rol que cumple la (re)habilitación en el desarrollo de habilidades auditivas en personas con hipoacusia que son implementadas con implante coclear y/o audífonos, es fundamental para lograr una comunicación efectiva con el entorno. Al momento de plantear actividades terapéuticas de audición, habla, lenguaje, comunicación y cognición, es importante que estén relacionadas entre sí, integrándolas de manera dinámica a las 18 actividades cotidianas, escolares y terapéuticas, además de involucrar de manera activa a las personas significativas que acompañarán al proceso terapéutico del usuario. A continuación, se muestra un listado de sugerencias y orientaciones que favorecerá el trabajo de la percepción acústica del habla y de las habilidades auditivas en general, facilitando tanto el quehacer del terapeuta como el de los padres y/o familiares23: • Es necesario conocer el nivel de ganancia auditiva y cuál es el acceso acústico que está permitiendo el dispositivo auditivo a la persona implementada. • Para crear actividades que sean más significativas, se debe considerar aspectos como la edad, los intereses, el nivel de desarrollo de la percepción auditiva, evolución del lenguaje y la cognición de los usuarios. • El trabajo debe ser divertido y estimulante, tanto para la persona con hipoacusia como para los acompañantes. • Es importante transferir el nivel de habilidad auditiva a tareas, actividades y situaciones cotidianas con el uso de lenguaje expresivo para que sean actividades funcionales para el usuario. • Las actividades propuestas deben planificarse, realizarse y enmarcarse dentro de un contexto general que involucre un tópico en particular (p. ej. Navidad). Es importante que las actividades llevadas a cabo con el terapeuta se repliquen en el hogar utilizando el mismo contexto para que se cumpla la transferencia. • De acuerdo con el rendimiento del usuario respecto al desarrollo de una habilidad auditiva es importante entregar estrategias que faciliten o complejicen la actividad terapéutica, y así poder realizar los ajustes necesarios de acuerdo con la demanda auditiva de cada usuario. • Es importante considerar que los estímulos utilizados siempre deben presentarse de forma auditiva en una primera instancia. Si el usuario no los comprende, se puede entregar un estímulo visual. • La cantidad de estímulos debe graduarse según la dificultad; siempre se comienza de menor a mayor y se modifica según el rendimiento del usuario. Además, los primeros estímulos deben presentar un alto contraste, tanto en aspectos suprasegmentales como segmentales, y poco a poco se asimilarán entre ellos, hasta lograr un mínimo contraste acústico. • En la medida que el vocabulario utilizado es más familiar para el usuario, la percepción auditiva será más simple, por lo tanto, será más accesible y comprensible. • Cuando el usuario ha percibido acústicamente un estímulo, este debe generar una respuesta en forma oral, ya que tanto el desarrollo auditivo como lingüístico debe ocurrir simultáneamente. 19 CONCLUSIONES El adecuado desarrollo de las habilidades auditivas permite adquirir de manera adecuada el lenguaje oral y, consecuentemente, estimular habilidades cognitivas superiores. Existen hitos en este desarrollo que dan cuenta de un adecuado progreso en edades específicas que, al no estar presentes, debiesen sugerir sospecha de hipoacusia y comenzar un estudio audiológico para su confirmación. Debido a lo anterior, es fundamental conocer estos hitos, sus derivaciones correspondientes para determinar un diagnóstico apropiado, y establecer los aspectos que puedan favorecer en el desarrollo de habilidades auditivas. 20 1. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and In- tervention Programs. Pediatrics. 2007;120(4):898–921. 2. Sharma A, Dorman M. Central auditory development in children with bilateral cochlear implants. Arch Otolaryngol - Head Neck Surg. 2006;132(10):1133–6. 3. Flexer C, Rhoades E. Hearing, Listening, the Brain, and Auditory-Verbal Therapy. En: Estabrooks W, MacIver-Lux K, Rhoades E, editores. Auditory-verbal therapy: For young children with hearing loss and their families and the practitioners who guide them. San Diego, CA: Plural Publishing; 2016. p. 23–34. 4. Munar E, Rosselló J, Mas C, Morente P, Quetgles M. El desarrollo de la audición humana. Psicothema. 2002;14(2):247–54. 5. Barrio C. Desarrollo de la percepción auditiva fetal: La estimulación prenatal. Paediátrica. 2000;3(2):11–5. 6. Real Academia Española. Diccionario de la lengua española. 23° Ed. Barcelona: Espasa; 2014. 7. Cole E, Flexer C. Children with Hearing Loss: Developing Listening and Talking, Birth to Six. 4° Ed. San Diego, CA: Plural Publish- ing; 2020. 8. Bregman A. Auditory scene analysis: The perceptual organization of sound. Cambridge: MIT Press; 1990. 9. Leibold LJ. Development of Auditory Scene Analysis and Auditory Attention. En: Werner L, Fay R, Popper A, editores. Human Auditory Development. New York, NY: Springer Science; 2012. p. 137–61. 10. Delaroche M, Thiebaut R, Dauman R. Behavioral audiometry: Protocols for measuring hearing thresholds in babies aged 4-18 months. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004;68(10):1233–43. 11. Wightman FL, Kistler DJ. Informational masking of speech in children: Effects of ipsilateral and contralateral distracters. 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En: Estabrooks W, MacIver-Lux K, Rhoades E, editores. Auditory-Verbal Therapy: For Young Children with Hearing Loss and their Families and the Practitioners Who Guide Them. San Diego, CA: Plural Publishing; 2016. p. 285–326. 22 1. Harlor A, Bower C. Hearing Assessment in Infants and Children: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics [Internet]. 2009 [cited 22 January 2020]; (124):1.252-1.263. Available from: https://pediatrics.aappublications.org/content/124/4/1252 2. Cochlear® Americas. Protocolo Latinoamericano de IC Evaluación de Candidatos y de Pacientes Implantados. 2a. edición; 2012. 3. Furmanski H. Implantes cocleares en niños. Barcelona: Asociación de Implantados Cocleares de España; 2005. TABLAS https://pediatrics.aappublications.org/content/124/4/1252 23 II. HIPOACUSIA Y NEUROPLASTICIDAD DR. JOSÉ SAN MARTÍN1, DRA. BÁRBARA HUIDOBRO2 1, 2 1 MÉDICO OTORRINOLARINGÓLOGO. HOSPITAL CLÍNICO DE LA PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE. 24 INTRODUCCIÓN En este capítulo se revisará la definición y epidemiología de la hipoacusia, su clasificación según severidad, localización anatómica y momento de aparición en la vida. Se mencionarán las causas más frecuentes, tanto congénitas como adquiridas, el impacto que esta condición genera y las medidas básicas para su prevención y tratamiento. Además se hará referencia a la relación entre hipoacusia y neuroplasticidad. 25 DEFINICIÓN Y PREVALENCIA La hipoacusia se define como la disminución de la percepción auditiva, que va desde la apreciación subjetiva de discapacidad hasta la sordera total. De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS), en el mundo hay 466 millones de personas con pérdida de audición discapacitante, lo que equivale aproximadamente al 5% de la población mundial. De los afectados, 34 millones son niños1. La incidencia de hipoacusia congénita es de 1-3 de cada 1000 recién nacidos vivos (RNV) a nivel mundial y en Chile se reportó una incidencia de hipoacusia congénita uni o bilateral de 3-4/1000 RNV2. La hipoacusia es un problema cada vez es más frecuente en la sociedad. Para el 2050 se estima que más de 900 millones de personas tendrán hipoacusia discapacitante1, la que según la OMS se define como una pérdida auditiva mayor a 40dB en el oído con mejor audición en adultos y mayor a 30dB en niños. Algunos factores que explican el aumento de la hipoacusia en la población son el envejecimiento, el aumento de la exposición a ruido en la población joven y el diagnóstico precoz por medio de la implementación del tamizaje auditivo neonatal. 26 La hipoacusia es una patología que puede ser clasificada de diversas formas. Una de ellas es según su severidad, la cual puede ser leve, moderada, severa o profunda (Tabla 1). Tabla 1 Clasificación OMS de severidad de hipoacusia, con recomendaciones clínicas generales1. Grado de hipoacusia Umbral audiométrico Hallazgos clínicos Recomendaciones Sin hipoacusia 25 dB o mejor Sin problemas auditivos. Capaz de oír susurros Educación. Seguimiento. En caso de hipoacusia conductiva evaluar indicación de cirugía Leve 26-40 dB Capaz de oír y repetir palabras hasta 1 metro de distancia Educación. Eventual uso de audífonos. En caso de hipoacusia conductiva o mixta evaluar indicación quirúrgica Moderada 41-60 dB Capaz de oír y repetir palabras a voz alzada a 1 metro de distancia. Se recomienda uso de audífonos. En caso de hipoacusia conductiva o mixta evaluar indicación quirúrgica. Severa 61-80dB Capaz de oír algunas palabras gritadas en el mejor oído. Uso de audífonos es necesario. En caso de no poder usar audífono tradicional, considerar un audífono implantado o un implante coclear. Lectura labiofacial o lenguaje de señas puede usarse como complemento. Profunda 81 dB o más Incapaz de oír y entender incluso la voz gritada Si el audífono no es útil, debe considerarse como candidato para implante coclear o de tronco. Lectura labiofacial o lenguaje de señas puede usarse como complemento. *Umbral audiométrico calculado al promediar umbrales de frecuencias 500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz. Otra forma de clasificación es de acuerdo al sitio anatómico afectado. Se denomina hipoacusia de conducción si está afectado el oído externo y/o medio e hipoacusia sensorioneural si está afectado el oído interno, nervio auditivo y/o la vía auditiva central. Si existe hipoacusia de conducción y sensorioneural en forma simultánea, se denomina hipoacusia mixta3. La hipoacusia también se puede clasificar según su aparición en relación a las etapas del desarrollo del lenguaje. Se considera hipoacusia prelingual si su aparición precede al desarrollo del lenguaje y postlingual cuando esta aparece una vez que ya se ha desarrollado el lenguaje. CLASIFICACIÓN 27 ETIOLOGÍA - Uso de medicamentos ototóxicos: Algunos medicamentos utilizados comúnmente, tales como los aminoglicósidos (antibióticos) y los antimaláricos, pueden causar una pérdida irreversible de la audición. Ciertas drogas que contienen platino, utilizadas como quimioterapia en el tratamiento del cáncer, también pueden producir hipoacusia. - Infecciones crónicas del oído medio: La prevalencia mundial de la otitis media crónica varía entre el 1% y el 46% en los países desarrollados y en los países en desarrollo respectivamente5. La otitis media crónica provoca pérdida de la audición de tipo conductiva o mixta y además puede ocasionar complicaciones potencialmente mortales, como por ejemplo, meningitis o abscesos cerebrales. Esta enfermedad puede ser prevenible y puede tratarse eficazmente con cirugía. - Otitis media con efusión (OME): corresponde a la presencia de líquido en el oído medio sin signos ni síntomas de infección aguda del mismo. Esta condición, a pesar de ser transitoria, es la causa más frecuente de hipoacusia de conducción durante la infancia, sobretodo en preescolares. En la mayoría de los casos es autolimitada, pero hasta un 40 % de los episodios son recurrentes y hasta un 10% pueden persistir por 1 año o más6. Este escenario de recurrencia o persistencia de la efusión, y por lo tanto de la hipoacusia, durante un período crítico del desarrollo, puede determinar un retraso en el lenguaje o alteraciones del habla. En estos casos, la OME podría requerir un tratamiento quirúrgico para extraer el líquido del oído medio y mejorarsu ventilación (ej, instalación de tubos de ventilación timpánicos). - Trauma acústico: Es la pérdida de audición por la exposición a ruido. Se calcula que 1100 millones de personas en todo el mundo corren el riesgo de perder audición como consecuencia del ruido excesivo al que se exponen5. Puede ser por exposición laboral o recreativa. El riesgo que confiere el ruido procedente de aparatos de música y de otras fuentes de entretenimiento es cada vez mayor entre los jóvenes. - Presbiacusia: Se define como la pérdida de audición relacionada a la edad. Es la causa más frecuente de hipoacusia en el adulto, afectando a aproximadamente una de cada tres personas mayores de 65 años1. La presbiacusia produce hipoacusia bilateral, sensorioneural, progresiva e irreversible. Se puede tratar eficazmente con diversos medios, especialmente audífonos. Si la hipoacusia está presente al momento de nacer, se denomina congénita y si ésta se presenta después del nacimiento, se denomina adquirida. Dentro de las causas de hipoacusia congénita se distinguen las de origen genético y las secundarias a infecciones o condiciones desarrolladas durante el embarazo o el parto, donde destacan las infecciones como Citomegalovirus, Rubéola o Sífilis. Las causas adquiridas pueden generar hipoacusia a cualquier edad. Las más frecuentes son: - Asfixia neonatal: la hipoxia o falta de oxígeno produce daño en el oído interno provocando hipoacusia. - Hiperbilirrubinemia neonatal: el aumento de la concentración sérica de bilirrubina en este período puede dañar del nervio auditivo y/o la vía auditiva central. - Meningitis: La hipoacusia es una secuela frecuente de la meningitis bacteriana, que varía desde leve a profunda. Una revisión sistemática del año 2016 reportó un 14% de hipoacusia post meningitis. La hipoacusia se ha asociado a varios patógenos, pero la incidencia más alta resulta de la infección por Streptococcus pneumoniae. Es importante detectarla en forma precoz ya que la meningitis puede causar obliteración de la cóclea y dificultar la cirugía del implante coclear4. 28 Uno de los principales impactos de la pérdida auditiva es sobre la capacidad del individuo para comunicarse con los demás. El desarrollo del lenguaje hablado se ve alterado en niños con pérdida auditiva si no es precozmente tratada. Las enfermedades del oído y la hipoacusia no tratadas pueden tener un efecto adverso considerable en el desarrollo cognitivo y por ende en el rendimiento académico de los niños. La alteración de la comunicación puede tener un impacto significativo en la calidad de vida, causando sentimientos de soledad, aislamiento y frustración, particularmente entre las personas mayores con pérdida auditiva. Además, la hipoacusia no tratada es un factor de riesgo para presentar deterioro cognitivo7. Los adultos con pérdida auditiva tienen una tasa de desempleo mucho más alta y la OMS estima que la pérdida auditiva no tratada genera un costo global anual de US $750 mil millones1. IMPACTO PREVENCIÓN Se estima que la mitad de todos los casos de hipoacusia se pueden prevenir mediante medidas de salud pública. En niños menores de 15 años, el 60% de las hipoacusias son atribuibles a causas prevenibles1. En general, las causas prevenibles de pérdida de audición infantil incluyen infecciones como parotiditis, sarampión, rubéola, meningitis, infecciones por citomegalovirus y otitis media crónica. Otras causas prevenibles son el uso de medicamentos ototóxicos y las complicaciones neonatales tales como asfixia, bajo peso al nacer, prematurez e hiperbilirrubinemia. Algunas estrategias simples para la prevención de la pérdida auditiva incluyen vacunar a los niños contra enfermedades infantiles (tales como sarampión, meningitis, rubéola y parotiditis) y vacunar a las adolescentes y mujeres en edad reproductiva contra la rubéola. Específicamente en embarazadas, se recomienda prevenir, detectar y tratar infecciones como sífilis o citomegalovirus y fortalecer los programas de salud maternoinfantil, incluida la promoción de un parto seguro. Otras medidas generales de prevención consisten en seguir prácticas saludables de cuidado del oído, reduciendo la exposición (tanto ocupacional como recreativa) a los sonidos fuertes, creando conciencia sobre los riesgos y alentando a las personas a usar dispositivos de protección personal. Todas estas medidas deben ir enlazadas con planes gubernamentales que apoyen normas de prevención y tratamiento oportuno de la hipoacusia. Se recomienda la detección y tratamiento apropiado de otitis media en niños y evitar el uso de ototóxicos. Por otro lado, se deben implementar vías de derivación para los recién nacidos con alto riesgo, como son aquellos con antecedentes familiares de sordera, nacidos con bajo peso, asfixia neonatal, hiperbilirrubinemia o meningitis, para una evaluación temprana de la audición, y así garantizar un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado, según sea necesario. La detección e intervención temprana son cruciales para minimizar el impacto de la hipoacusia en el desarrollo del lenguaje y los logros educativos del niño. En recién nacidos y niños con pérdida auditiva, la identificación y el manejo temprano a través de los programas de detección precoz pueden mejorar los resultados psicoemocionales, comunicativos y educativos8. La evaluación preescolar, escolar y ocupacional de enfermedades del oído e hipoacusia es una medida eficaz para la identificación temprana y el manejo de la pérdida auditiva. El tratamiento de la hipoacusia dependerá de su etiología y puede incluir medicamentos, cirugía, uso de dispositivos como audífonos, implantes cocleares y terapia auditiva. 29 HIPOACUSIA Y SU RELACIÓN CON LA NEUROPLASTICIDAD En relación al pronóstico, es importante entender cómo la hipoacusia afecta a nivel cerebral. Uno de los aspectos más interesantes del cerebro es su capacidad de adaptarse y cambiar. El término neuroplasticidad se refiere a cambios en las conexiones, vías y redes neuronales como resultado de la maduración, el desarrollo y el aprendizaje, así como producto de la privación sensorial y las lesiones o enfermedades. La plasticidad del sistema nervioso central (SNC), y en concreto de la corteza cerebral, no permanece constante durante toda vida. Se describe una ventana crítica de plasticidad cerebral, ligado al proceso madurativo del SNC, considerándose que durante ese tiempo los circuitos neuronales son especialmente plásticos y sensibles a los estímulos ambientales cambiantes. Aunque los fenómenos de plasticidad neuronal se producen sobre todo en el período crítico, continúan en menor grado durante toda la vida adulta, lo que nos permite adaptarnos a distintas situaciones. Cuando existe hipoacusia, las áreas auditivas del cerebro que normalmente procesan el sonido pueden ser “reutilizadas” por otros sentidos que se encuentran intactos. De hecho, los sentidos de la visión y el tacto a veces utilizan la corteza auditiva para sus propios fines. Este proceso se conoce como neuroplasticidad intermodal y se ha visto que ocurre incluso en hipoacusia leve a moderada y unilateral9. En relación a la hipoacusia congénita, se ha postulado un modelo que va más allá de la neuroplasticidad intermodal y se refiere también a cómo se ven afectadas funciones como la coordinación motora fina, los procesos atencionales, la memoria de trabajo y las funciones ejecutivas5. La conectividad efectiva entre el sistema auditivo y otros subsistemas del cerebro se modifica para proporcionar una adaptación óptima a la hipoacusia. Estas modificaciones pueden ser altamente individuales, dependiendo de la estrategia utilizada para enfrentar la pérdida sensorial. Esto explica cómo la hipoacusia afecta en forma variable el desarrollo cognitivo de los niños10.El factor más importante que determina la capacidad funcional residual del sistema auditivo es la edad de inicio de la hipoacusia, teniendo los efectos más deletéreos la hipoacusia congénita. Otro factor que influye en los resultados del desarrollo neurológico es la plasticidad cerebral a la edad de la intervención. La intervención temprana dentro de un período sensible previene más cambios degenerativos, induce la maduración funcional del cerebro y produce mejores resultados que la intervención tardía. Es por esto que es tan importante que se realice el tamizaje en recién nacidos, que exista una sospecha precoz durante la infancia y que se realice un diagnóstico y tratamiento oportuno una vez confirmada la hipoacusia. 30 RESUMEN La hipoacusia es un problema cada vez más frecuente en nuestra población. Identificar los factores de riesgo y las causas que la generan es indispensable para asignar recursos en forma costo efectiva para su prevención. Es importante el diagnóstico oportuno con programas de tamizaje en recién nacidos y la evaluación auditiva en grupos de riesgo. En la medida que la hipoacusia sea tratada adecuadamente, se podrán evitar los efectos deletéreos y a veces irreversibles que puede generar a nivel comunicacional y cognitivo en cada individuo y la repercusión de éstos en su entorno familiar, educativo o laboral. 31 REFERENCIAS 1.- Organización Mundial de la Salud. OMS: Sordera y pérdida de la audición. [Internet]. [Consultado 12 Mar 2020]. Disponible en: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss 2.- Krauss K, Heider C, Nazar G, Ribalta G, Sierra M. Programa de screening auditivo neonatal universal: Experiencia de más de 10 años. Rev. Otorrinolaringol. Cir. 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DIRECTORA; CARRERA DE FONOAUDIOLOGÍA, DEPARTAMENTO CIENCIAS DE LA SALUD DE LA FACULTAD DE MEDICINA. PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CHILE. 2 FONOAUDIÓLOGA MGT. ACADÉMICO; DEPARTAMENTO DE FONOAUDIOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD DE CHILE. 33 RESUMEN El procesamiento de la información auditiva es imprescindible para la adquisición y desarrollo del lenguaje oral. En el presente capítulo se abordarán aspectos generales del desarrollo lingüístico y cómo se afecta su adquisición a causa de la hipoacusia. Esto, con el fin de entender la importancia de un diagnóstico y una intervención oportunas de la pérdida auditiva y las repercusiones que tendría en el lenguaje. 34 INTRODUCCIÓN Para entender el impacto que podrían tener las dificultades de audición en el lenguaje oral y en la comunicación, es razonable preguntarse acerca de qué se entiende por lenguaje. La respuesta, sin embargo, no es tan sencilla como parece. En el día a día se suele referir a conceptos como habla, lenguaje, lengua y comunicación casi como sinónimos y sin detenerse mayormente a determinar las diferencias semánticas entre uno y otro. Esto no es casualidad, ya que definirlos es más complejo de lo imaginado, por lo que existen variados autores y escuelas que han intentado entregar una definición de ellos. Existen tantas conceptualizaciones de lenguaje como autores han querido definirlo. Dada su complejidad, se suele referir a él según distintos aspectos, tales como las bases neurobiológicas o aspectos psicolingüísticos, o bien desde distintas dimensiones, incluyendo la social, la comunicativa y la cognitiva. Sin embargo, se podría entender el lenguaje como una capacidad o facultad humana que permite comunicar ideas y emociones, como resultado de una compleja actividad nerviosa, bajo un sistema convencional de signos. La lengua, por su parte, corresponde a un sistema específico de convenciones, como el español o el inglés, lo que tradicionalmente se conoce como idioma. El habla, en cambio, hace referencia a la expresión individual de la lengua y está relacionada con el acto motor de producir el mensaje lingüístico1. Una visión estructural clásica del lenguaje, planteada por Bloom y Lahey2, lo ubica en la interacción de la forma (fonología, morfología y sintaxis), el contenido (semántica) y el uso (pragmática). No obstante lo anterior, existe consenso en que el lenguaje oral se expresa o materializa mediante producciones vocales y que la recepción del mismo es fundamental- mente auditiva. No se puede entender el lenguaje sin considerar su dimensión perceptiva. Es decir, el mensaje oral, antes de tener un significado en sí, es una serie de estímulos acústicos que son detectados, discriminados e identificados por nuestro cerebro. En este contexto, se entiende que cualquier afectación que comprometa el acceso a la información auditiva proveniente del medio, ya sea parcial o total, puede repercutir en el lenguaje, tanto en la adquisición como en el desempeño general. Por ese motivo, es de importancia conocer cómo la hipoacusia afecta al lenguaje y la comunicación. Por lo anterior, en este capítulo se abordará de forma muy somera —dada la amplitud de los temas— algunos conceptos que tienen relación con: a) Hitos del desarrollo del lenguaje; b) Aspectos que harán sospechar de hipoacusia en un niño, y c) Cómo se afecta la comunicación y el lenguaje de los niños debido a la pérdida auditiva. 35 Por lo complejo de su naturaleza, el estudio de la adquisición y desarrollo del lenguaje ha sido objeto de diversas disciplinas, tales como la lingüística, la psicología y la neurología, entre otras. La adquisición del lenguaje puede analizarse desde un punto de vista cronológico (lo que debería ocurrir en un determinado momento del desarrollo), o bien lingüístico (el orden de adquisición de tal o cual elemento). En todo caso, el análisis del lenguaje puede o, más bien, debe ser realizado tanto en forma diacrónica como sincrónica. Ello implica tomar en cuenta los procesos evolutivos (diacrónicos), así como las interacciones y los elementos del lenguaje presentes en un momento específico (sincrónico). El estudiodel desarrollo del lenguaje en etapas o hitos considera que los niños deben lograr ciertas habilidades en un tiempo determinado. Lo anterior plantea ciertos estándares en el rendimiento de los menores. Si bien este enfoque es útil, se debe considerar la variabilidad natural intersujetos, lo que implica un análisis flexible, considerando las características propias de cada niño o niña. HITOS Y DESARROLLO DEL LENGUAJE 36 La etapa prelingüística —también llamada preverbal— se encuentra entre el nacimiento y la aparición de las primeras palabras, abarcando aproximadamente los primeros 18 meses de vida. Esta etapa es determinante, ya que sienta las bases de la adquisición del habla y el lenguaje. Para ello, el menor debe contar con indemnidad de los órganos y sistemas que intervienen en estos procesos, considerando tanto el aparato fonador como los sistemas auditivo y nervioso. Desde el nacimiento, el niño es un ser activo, ya que es capaz de responder a los estímulos del medio e incidir en la actividad de los adultos. A medida que los menores van madurando y siendo expuestos a un ambiente estimulante, desarrollan una serie de habilidades que les permitirán la adquisición del lenguaje. En este sentido, destacan como precursores del lenguaje el contacto ocular, la atención conjunta y la intención comunicativa (pedir, saludar, protestar, comentar y responder, entre otros). Entre los dos y tres meses, los niños y las niñas emitirán sonidos espontáneos e innatos denominados vocalizaciones primitivas, o gagueo, además de gestos y actividades motoras gruesas. Estas emisiones originalmente no tienen un propósito comunicativo, sino más bien una función ejercitadora de los órganos fonadores y de la audición, con un fin madurativo y exploratorio. No obstante, los padres y los adultos le darán un significado de “necesidad” a estas expresiones, lo que sentará la base para el establecimiento de la comunicación3. En la medida que el niño crece, comienza a percibir el efecto que tienen estas manifestaciones en el adulto y, sumado a otras expresiones gestuales, da inicio a la comunicación de forma muy rudimentaria, ya sea para expresar estados de malestar o de agrado. El menor en esta edad es capaz de prestar atención a sonidos relevantes, como la voz de sus padres o el arrullo para hacerlo dormir. Su acuidad auditiva no es la de un niño mayor aún, pero puede detectar diferencias fonéticas mínimas cuando se presentan palabras en distintas lenguas. ETAPA PRELINGÜÍSTICA 37 Entre los tres y seis meses, aproximadamente, aparece el balbuceo y los menores incorporan una mayor variedad de vocalizaciones, las cuales comienzan a ser producidas en forma voluntaria o como juego. También utilizan gritos de distinto tipo para dar señales de alegría o molestia, generalmente sumados a movimientos de las extremidades y a expresiones faciales. Atienden a los distintos sonidos del medio, en especial de adultos cercanos, animales y juguetes ruidosos. Aumenta su capacidad de interacción con el medio y comienzan a llamar la atención de los adultos y a imitar gestos o sonidos3, 4. Los niños de esta edad reaccionan en forma diferenciada según la entonación con la que se les hable. Son capaces de percibir variaciones suprasegmentales y reaccionar a ellas. Aproximadamente, entre los seis y diez meses, los niños y las niñas con desarrollo típico presentan un balbuceo con características reduplicativas, más semejantes a la lengua del adulto. Imitan sonidos y comienzan a darles significado, como las onomatopeyas y expresiones del tipo “oooh” (sorpresa) o “shhh” (silencio). Responden a su nombre y pueden entender órdenes muy simples, como “dame” o “bravo” (para pedirle al niño que aplauda). Entre el menor y el adulto se producen protoconversaciones, en las que cada uno hace uso de un tiempo para “hablar” y un tiempo para “escuchar”, siguiendo patrones de entonación reconocibles. La interacción con el adulto es más compleja y se enriquece rápidamente, lo que le permite al menor no solamente expresar molestia o agrado, sino que relacionarse en el juego y comentarle al adulto acerca de lo que le interesa (mirada conjunta). Más o menos al año de vida, los niños y las niñas son capaces de comprender palabras significativas, como nombres de personas y mascotas, juguetes o elementos cercanos, alimentos y acciones simples. Esto permite suponer que la compresión del lenguaje ocurre antes de la aparición de las primeras palabras1, 3. 38 ETAPA LINGÜÍSTICA En los niños con desarrollo típico, cerca de los 18 meses comienzan a aparecer las primeras producciones verbales. A contar de este momento podemos hablar de la evolución de los diferentes componentes del lenguaje. Durante los primeros cinco años de vida, los niños y las niñas pasan de utilizar un restringido número de palabras aisladas con presencia de errores en su producción, a disponer de un repertorio infinito de palabras y oraciones. Al final de este período, su producción oral prácticamente es igual a la del adulto e incluye un rendimiento pragmático amplio y rico en situaciones comunicativas. Esta evolución se da no solo por los procesos de maduración de los menores, sino también por la exposición a un medio estimulante que potencia sus habilidades innatas y, más tarde, por el proceso de escolarización4. Durante la etapa lingüística, el menor va adquiriendo habilidades cada vez más complejas en todos los componentes del lenguaje. Este desarrollo se da en forma armónica y gradual en los niños sin alteraciones y expuestos a un ambiente enriquecido. No obstante, existe una gran variabilidad en los plazos en los cuales los niños y las niñas van completando las etapas de adquisición. Por lo anterior, el análisis de lo que puede o debe producir y comprender un niño, debe hacerse con flexibilidad y en forma holística, considerando las ca- racterísticas individuales. En relación con el desarrollo fonológico, las primeras producciones de los menores suelen ser mono o bisilábicas y tener una estructura consonante-vocal (CV), muchas veces como reduplicaciones de sílabas (p. ej. ta, ta; pa, pa; te, te). Las emisiones tienden a presentar simplificaciones de la palabra del adulto, más conocidas como procesos fonológicos de simplificación (en adelante, PFS). De esta manera, en un primer momento puede ser difícil identificar las palabras que emiten los niños, ya que suelen contener múltiples PFS y aún pueden tener ca- racterísticas de balbuceo. Estas particularidades se mantendrán por un tiempo significativo, para luego ir disminuyendo en la medida en que los niños crecen y aumentan su repertorio de sonidos, consiguiendo un mayor control sobre sus producciones3, 4, 5. A contar de los dos años, aproximadamente, este repertorio fonético aumenta drásticamente. Así, son capaces de producir casi todos los sonidos o fonos de la lengua cerca de los cuatro años. En términos cronológicos, en español, suelen aparecer primero los fonos nasales y oclusivos, para continuar con los fricativos y líquidos laterales, finalizando con los róticos o vibrantes. De igual manera, disminuyen los procesos de simplificación, aunque se mantienen en los grupos consonánticos y vocálicos, así como en palabras de mayor metría6, 7. Paralelamente, los niños comienzan a desarrollar la conciencia fonológica que corresponde a una habilidad metalingüística. Esta implica la capacidad de manipular las partículas de la palabra, ya sean sílabas o fonos. Temporalmente, lo primero que ocurre es la capacidad de identificar y segmentar las palabras en sílabas —cerca de los 4 años—. Posteriormente, los menores son capaces de manipular los fonos, lo que se relaciona especialmente con el aprendizaje de la decodificación de la escritura. 39 Para llevar a cabo este complejo proceso, los niños y las niñas deben contar con una serie de habilidadesque les permitirán la adquisición y el desarrollo fonológico. Estas consideran tanto la percepción auditiva como diferentes tipos de memoria (la de trabajo y las memorias de corto y de largo plazo), así como la capacidad de planificación y control motor (praxias). También se requiere del establecimiento de un feedback que les permita monitorear sus propias producciones comparándolas con las del adulto5, 8. Con respecto al desarrollo léxico-semántico, en una primera etapa los niños utilizan protopalabras, que corresponden a expresiones asociadas a una intención y a la que los adultos les otorgan calidad de palabra; por ejemplo, el uso de “aaam” para comer (habitualmente acompañada de gestos). Luego, comienzan a utilizar palabras, las cuales son identificables por los adultos de su entorno. Entre los 18 y 24 meses se observa el fenómeno de sobreextensión, en el que se utiliza la misma palabra para un campo semántico (p. ej. “agua” para todas las bebidas) y el fenómeno de infraextensión, en el que el niño le asigna un nombre a un elemento específico y no generaliza su uso (p. ej. “hermano” correspondería solo a su hermano y no se aplica en otros contextos). El número de palabras que utiliza con regularidad es, aproxima- damente, 50; la mayoría son palabras con significado conocido (palabras de contenido). Cerca de los 30 meses se produce una explosión léxica, aumentando sus- tancialmente el vocabulario que usan los menores, así como las categorías y relaciones semánticas. Junto con ello, comienzan a juntar palabras y forman enunciados de dos elementos. Después de los cuatro años aparecen gradualmente las relaciones de sinonimia y antonimia, aumenta el uso de las preposiciones, conectores discursivos (mayormente el conector discursivo y), pronombres y adjetivos, aunque pueden presentarse errores de concordancia gramatical. En edades mayores se incrementa el vocabulario, tanto activo como pasivo, y se complejiza el uso de pronombres, conjunciones (causales) y preposiciones (espaciales y temporales)9. En la infancia tardía y adolescencia se observa el desarrollo del lenguaje figurado, la comprensión de metáforas, refranes y modismos, así como el sarcasmo y otras estructuras complejas10, 11. Al igual que para el sistema fonológico, la adquisición y el desarrollo léxico requiere de ciertas condiciones básicas, las cuales implican el conocimiento del mundo (experiencias con elementos y situaciones), el reconocimiento de patrones sonoros —a los cuales se les asigna un significado arbitrario— y la ubicación de las palabras dentro de un sistema con relaciones y limitaciones claras. Por su parte, el desarrollo morfosintáctico también evoluciona rápida y sig- nificativamente a contar de la aparición de las primeras palabras. Como se mencionó previamente, el surgimiento de la primera palabra como tal da origen al período lingüístico, pero lo cierto es que durante un tiempo no menor, el niño presentará comportamientos tanto de la etapa prelingüística como lingüística. En un primer momento, los menores usarán alternadamente vocalizaciones y palabras, sumadas a gestos para darse a entender3, 4, 5. Estas primeras palabras usualmente tienen un significado más amplio que las palabras en sí mismas, ya que buscan transmitir un mensaje más complejo. Por ejemplo, si un menor dice “u” mientras indica el interruptor de la luz, probablemente quiere decir “esa es la luz” o “mira la luz” o “quiero tocar la luz”. El uso de palabras aisladas —habitualmente sustantivos o verbos— con 40 un significado más amplio se conoce como holofrase y es el adulto, en el contexto comunicativo con el niño, el que le dará el significado más complejo. Este período presintáctico suele observarse entre el primer y segundo año de vida. Entre los 18 y 24 meses, los menores comienzan a usar estructuras de dos elementos, primeramente, separados por una pausa y luego de manera conjunta, produciendo estructuras simples e incompletas (p. ej. “mamá - auto” para referirse a “mamá, dame el auto”). Ya cerca de los tres años se puede observar típicamente el uso de estructuras simples de tres o más elementos, las cuales casi no presentan errores (p. ej. “papá dame agua”, “mamá ven”, “no quiero más”, etc.). Son capaces de hacer preguntas —basándose especialmente en la prosodia— y estructurar oraciones de negación y petición, entre otras. La mayor expansión gramatical se da a contar de los tres años, produciéndose un incremento en la cantidad de palabras y un aumento en la complejidad de las oraciones. Aproximadamente, a los cuatro años los menores son capaces de producir frases complejas, pero este aspecto se desarrolla mayormente en la etapa escolar, influenciado por la lectura y el lenguaje académico de los profesores. De hecho, en esta etapa los enunciados se vuelven más largos y aumenta el uso de estructuras subordinadas y de cláusulas (sustantivas, adjetivas y adverbiales). Cabe destacar que el desarrollo sigue complejizán- dose hasta edades muy superiores, incluso en la adolescencia o adultez5, 6, 9, 10. El desarrollo pragmático también evoluciona significativamente durante los primeros años, aunque no se completa hasta bien entrada la adolescencia. Si bien los niños son capaces de mostrar intención comunicativa e interactuar con adultos y otros menores desde muy pequeños, ciertamente hay un continuo crecimiento desde las primeras tomas de turno hasta el uso de distintos tipos de discurso adecuados al contexto que se ve en los adultos. Las capacidades más tempranas que los infantes muestran tienen que ver con establecer una comunicación que incluye pedir y responder con la entrega de información. En esta etapa, los adultos son quienes dirigen el acto de habla en mayor medida, generalmente con preguntas y dirigiendo los tópicos. Los niños también pueden iniciar actos comunicativos usando gestos y verbali- zaciones, pero lo hacen en menor medida que el adulto y, generalmente, lo realizan para pedir algo. En los primeros años presentan algunas dificultades para reparar quiebres comunicativos y mantener el tópico. Cerca de los cuatro años ya son capaces de adaptar de mejor manera su estilo de comunicación con el interlocutor, ya sea adulto o niño. Así, identifican distintas situaciones comunicativas y lo que se espera de ellos en dicho contexto. Dentro del aspecto pragmático se considera también el discurso, que tiene diferentes manifestaciones. Así, en los primeros momentos se observan descripciones breves y sencillas, y posteriormente se advierten descripciones más complejas que incluyen información jerarquizada. Un fenómeno similar se encuentra en las narraciones que transitan desde relatos breves y desestructurados hasta narraciones más extensas y estructuradas. El desarrollo de los diferentes tipos de discursos seguirá incluso hasta los 14-16 años, influenciado además por la escolaridad10, 11, 12, 13. 41 SOSPECHA DE HIPOACUSIA Los primeros años de vida se consideran un período crítico para la adquisición del habla y del lenguaje, ya que es en este tiempo donde se asientan sus bases. Por lo tanto, cualquier noxa o situación que afecte al menor en esta ventana temporal podría tener efectos en el desarrollo lingüístico y comunicativo. La clasificación de las dificultades de lenguaje no ha estado exenta de complejidades dada la naturaleza del mismo y la variada existencia de entidades nosológicas descritas. En relación con la etiopatogenia de los trastornos de lenguaje oral, suele diferenciarse entre aquellos que son primarios o específicos, de los secundarios o asociados a alguna causa. En esta categoría se consideran las dificultades de lenguaje provocadas por daño auditivo o hipoacusia5, 14. Dada la relevancia de la hipoacusia, es importante contar con programas de pesquisa y monitoreo de la audición, especialmente en menores con factores
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