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Accede a apuntes, guías, libros y más de tu carrera Dermatología 7 pag. Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com Psoriasi� EPIDEMIOLOGÍA ● Prevalencia mundial 2% ● Picos de mayor incidencia: 20-30 y 50-60 años de edad ETIOLOGÍA Factores genéticos → genes PSORS1, HLA-Cw6, HLA-B27, LCE3C, LCE3B y IL36RN, CARD14 (psoriasis pustulosa) Factores ambientales - Traumatismos externos (fenómeno de Koebner que aparece de 1-2 semanas luego de la lesión) - Quemaduras solares - Fármacos (sales de litio, β-bloqueantes, IFN, antipalúdicos, AINE e IECA, rápido descenso de corticoides sistémicos → p. pustulosa o reagudización de p. en placas) - Estrés psicológico, Alcohol y tabaco - Infecciones (estreptocócicas o VIH) - Hipocalcemia (psoriasis pustulosa generalizada) PATOGENIA ● Afecta principalmente a la epidermis interfolicular ● Dependiente de diferenciación y proliferación de LTh1 y LTh17. HISTOPATOLOGÍA ❏ Dermis: capilares dilatados y tortuosos, edema, infiltrado perivascular mixto ❏ Epidermis: acantosis con infiltrado, espongiosis variable, capa córnea con núcleos aplanados (paraqueratosis) ❏ Pústula espongiforme de Kogoj → acumulación de Neu dentro de una pústula espongiótica ❏ Microabsceso de Munro → acumulación de restos de Neu en la capa córnea rodeados de paraqueratosis PRESENTACIÓN CLÍNICA Psoriasis vulgar (en placas)→ 1° más frecuente ● Pápulas y placas eritematosas, bien delimitadas, infiltradas al tacto y con una descamación blanco-nacarada en la superficie ● Lesiones simétricas ● Localizaciones típicas: codos, rodillas, región lumbosacra y cuero cabelludo ● Otras localizaciones: manos, pies, uñas y pliegues cutáneos. ● Prurito es muy variable Psoriasis guttata (en gotas)→ 2° más frecuente ● Pequeñas pápulas (0.5 - 1,5 cm) ● Inicio abrupto, luego de infección por estreptococos ● Localización: tronco y extremidades (parte proximal) Psoriasis inversa ● Zonas intertriginosas: axila, ingle, región submamaria, ombligo ● Con pocas o ninguna escama Eritrodermia psoriásica ● Afecta >90% de superficie corporal ● Puede aparecer de novo o a partir de una psoriasis en placas ● Escamas superficiales ● Puede cursar con fiebre, mal estado general, aumento del gasto cardíaco, pérdida de proteínas y alteraciones hidroelectrolíticas, hipotermia Psoriasis pustulosa ● No lesiones eritematodescamativas, Si múltiples pústulas no foliculares sobre fondo eritematoso. ● Se suele acompañar de mal estado general y fiebre elevada ● En el embarazo una variante se denomina impétigo herpetiforme ● Complicación en niños: lesiones estériles líticas de los huesos ❖ Formas localizadas acrales Pustulosis palmoplantar ■ Pápulas estériles + máculas amarillas-marrones Acrodermatitis de Hallopeau ■ En porciones distales de los dedos manos o pies ■ Luego descamación y costra ❖ Tipo exantemático ➢ Pústulas pequeñas diseminadas en una psoriasis en placas que aparecen y desaparecen rápidamente durante varios días ➢ Precede una infección o consecuencia de fármacos como litio o infección viral ➢ No produce síntomas generales y sin recidivas ❖ Formas anulares ➢ Eritema y descamación con pústulas que aumentan de tamaño en el borde mediante expansión centrífuga en horas o días, mientras se produce curación central ❖ Forma generalizada grave (tipo von Zumbusch) ➢ Localizadas en tronco, extremidades, lechos ungueales, palmas y plantas. ➢ Inicio: eritema, pústulas de 2-3 mm, dolor y fiebre ➢ Después: desaparecen pústulas, descamación extensa ➢ Tras la retirada de glucocorticoides sistémicos, infecciones o por fármacos. ➢ Complicaciones: sobreinfección bacteriana, sepsis, deshidratación, SIRS Onicopatía psoriásica ● Hasta el 50% de los pacientes ● Considerado marcador de asociación con artritis o tenosinovitis de los dedos ● Manifestaciones: decoloración amarillenta en «mancha en aceite», onicolisis distal con hiperqueratosis subungueal, pitting (piqueteado irregular de la lámina ungueal) y distrofia ungueal completa (afectación más grave). Artropatía psoriásica ● En 20-30%) de los pacientes con psoriasis cutánea. ● Las lesiones cutáneas la suelen preceder, pero en un pequeño porcentaje es el primer síntoma de la enfermedad ● Monoartritis u oligoartritis, más frecuente, afecta las articulaciones interfalángicas, en un mismo dedo provoca “dedo en salchicha” ❖ Simétrica (50%), Asimétrica (35%), Distal, Espondilitis (5%), Artritis mutilante (5%) DIAGNÓSTICO PASI Porcentaje de superficie corporal afectada (escala de 7 puntos para la afectación en cada una de cuatro regiones anatómicas: cabeza, extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores) y de las puntuaciones de eritema, induración y descamación (cada una de estas puntuada en una escala de cinco puntos de 0 a 4) Diagnóstico diferencial ● Psoriasis en gotas: eccemas numulares, sífilis secundaria, pitiriasis Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com rosada, liquen plano, parapsoriasis en placas pequeñas, pitiriasis liquenoide crónica, lupus eritematoso, etc. ● Psoriasis pustulosa anular: Enfermedad de Sneddon-Wilkinson ● Artritis psoriásica: Artritis reactiva. ● Formas localizadas en cuero cabelludo: dermatitis seborreica. ● Formas palmares: eccema de manos. ● Formas de psoriasis invertida: candidiasis, tiñas, dermatitis seborreica. ● Formas ungueales: onicomicosis y otras causas de distrofia ungueal. TRATAMIENTO Tratamiento tópico ❏ Más utilizados: cremas emolientes; los queratolíticos (urea y ácido salicílico); glucocorticoides tópicos; los derivados de la vitamina D tópicos, y los inhibidores de la calcineurina tópicos. ❏ Otros poco empleados: derivados de la brea de hulla (coaltar, ditranol) o los retinoides tópicos (tazaroteno). Fototerapia ❏ Buena opción en formas de moderadas a extensas. ❏ Más empleados: ultravioletas B de banda estrecha (UVB BE) y el PUVA (administración sistémica de psoralen y posterior exposición a ultravioleta A). Tratamiento sistémico ❏ De elección de las formas moderadas-graves de la psoriasis, y también se utilizan en formas localizadas si no responden a tratamiento tópico ❏ Tratamientos sistémicos «no biológicos» ❏ Acitretina (10-35 mg/día) de eficacia moderada, pero muy útil en algunas formas (palmoplantares, pustulosas, de placa fina), tiene la limitación de ser teratógena, lo que limita su empleo en mujeres en edad fértil ❏ Ciclosporina A (2,5-5 mg/kg), muy eficaz, pero cuya nefrotoxicidad limita su uso a largo plazo (no se aconseja más allá de 2 años) ❏ Metotrexato oral o subcutáneo (7,5-25 mg/sem) que se utiliza de forma semanal junto con suplementos de ácido fólico que, además, es efectivo para la afectación articular ❏ Dimetilfumarato y el apremilast son unos fármacos orales nuevos con una eficacia intermedia. ❏ Fármacos biológicos: Cuando un paciente precisa tratamiento sistémico, pero no responde o no tolera los fármacos anteriores. Estos bloquean diferentes moléculas clave en el proceso inflamatorio que produce la psoriasis ❏ Se emplean fármacos que bloquean el TNF (adalimumab, etanercept, infliximab), la IL-12 y la IL-23 (ustekinumab), la IL-23 (guselkumab) o la vía de la IL-17 (secukinumab, brodalumab, ixekizumab). Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com Lique� Plan� EPIDEMIOLOGÍA ● Prevalencia mundial 0,5-1% ● Mayor frecuencia entre 30-60 años ETIOLOGÍA Causa desconocida con probable origen inmunológico Factores Ambientales→ VHC, VHH 6, VHB, Fármacos, E. autoinmunes, H. pylori PATOGENIA ● Activación de células TCD8+ ● Aumento de citocinas asociadas a respuesta Th1 (IFN-γ, TNF-α, IL-1,6,8) HISTOPATOLOGÍA ❏ Epidermis: acantósica con hiperqueratosis, hipergranulosis, prominencia de las crestas interpapilares en forma de dientes de sierra, queratinocitos apoptóticos y vacuolización de la capa basal epidérmica. ❏ Dermis: infiltrados linfocitarios en bandaque borran la unión dérmica-epidérmica, cuerpos coloides eosinófilos e incontinentia pigmenti. PRESENTACIÓN CLÍNICA Lesiones cutáneas ● Pequeñas pápulas eritematovioláceas brillantes y poligonales que forman placas de mayor tamaño ● Bilaterales y simétricas ● Localización: superficie flexora de muñecas, antebrazos, cara interna de las piernas, cuello, región presacra, tobillos, dorso de pies y manos ● Fenómeno de Koebner ● A veces son generalizadas y pueden ser muy pruriginosas ● Estrías de Wickham → patognomónicas de LP, líneas blancas reticuladas en la superficie de lesiones observadas con dermatoscopio Lesiones mucosas ● Lesiones lineales blanquecinas que forman un reticulado sobre un fondo eritematoso ● Frecuentes (~50%), a veces es la única manifestación ● Asintomáticas ● En menor medida erosivas, persistentes, dolorosas y resistentes a tratamientos ● Localizaciones: mucosa bucal (oral, lingual, gingival), mucosa genital, mucosa conjuntival, mucosas digestiva (faríngea, esofágica, anal) ● Formas atróficas, donde se pierde la anatomía normal de a mucosa Lesiones en anejos cutáneos ❖ LP Folicular ➢ Pápulas eritematosas hiperqueratósicas en el cuero cabelludo ➢ Destrucción de folículos pilosebáceos → alopecia cicatricial ➢ Alopecia frontal fibrosante: afecta las cejas y zona frontal de implantación del pelo, mayormente en mujeres posmenopáusicas ❖ LP Ungueal ➢ Adelgazamiento de la lámina ungueal, estrías, surcos longitudinales, fisuras distales ➢ Pterigion ungueal dorsal (tejido fibroso cicatricial triangular) → fusión de la matriz con el lecho ungueal → Anoniquia Liquen plano (exantemático) agudo o eruptivo ● Amplia y rápidamente distribuidas ● Localización: tronco, cara interna de muñecas, dorso de pies ● Evolución autolimitada (3-9 meses) Liquen plano anular (10%) ● Borde ligeramente elevado y de color morado o blanco ● Porción central hiperpigmentada o color piel ● Localización: axilar, pene, extremidades, ingle ● Mayormente asintomático, algunos con prurito Liquen plano ampolloso y penfigoide ● 1° → aparece sólo en lesiones LP preexistentes ● 2° → aparece de manera aleatoria, de larga evolución Liquen plano hipertrófico o verrugoso ● Localización principal: región pretibial y dorso del pie ● Pueden estar cubiertas de escamas adherentes finas ● Asimétricas y crónicas por el rascado repetitivo (6 años) Liquen plano inverso ● Zonas flexoras (axilar, inguinal, inframamario, f. poplítea y antecubital) Liquen pigmentado ● Afecta a personas con piel de tipo III o IV, máculas marrones a grises-marrones en zonas expuestas al sol de cara y cuello ● Sin eritema previo, a veces afecta los pliegues y existe distribución lineal en las líneas de Blaschko Liquen plano ulceroso ● En zonas de lesiones palmoplantares, prevalece en mujeres. DIAGNÓSTICO Diagnóstico diferencial ● Lesiones cutáneas y ungueales: diagnóstico clínico suficiente ● Lesiones mucosas: pénfigo vulgar, penfigoide mucosas ● LP folicular: lupus eritematoso cutáneo discoide ● LP erosivo: carcinoma TRATAMIENTO ❏ Formas leves-moderadas→ antihistamínicos orales y glucocorticoides tópicos de alta potencia ❏ Formas extensas-graves→ glucocorticoides orales (0,5-1 mg/kg), fototerapia, acitretina, inmunosupresores (ciclosporina, azatioprina, metotrexato, micofenolato) ❏ LP erosivo de mucosas: leve con terapia tópica, grave con terapias sistémicas a pesar de resistencia a tratamientos. Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com Pitiriasi� r ad� EPIDEMIOLOGÍA Erupción papuloescamosa autolimitada de pocas semanas de duración ● Prevalencia 0,15% ● Grupo afectado: niños (raro < 2 a), adolescentes (pico), adultos jóvenes ● Predomina en primavera y otoño ● Relación mujer/varón - 2/1 ETIOLOGÍA - Causa desconocida - Participación de la reactivación de VHH 6 y 7 HISTOPATOLOGÍA ❏ Dermis papilar: Pequeñas zonas de paraqueratosis, espongiosis y leve infiltrado linfohistiocitario perivascular e intersticial ❏ Extravasación de eritrocitos ❏ Casos graves: pústulas epidérmicas PRESENTACIÓN CLÍNICA 1. Placa heraldo (50-90%) - Lesión oval de mayor tamaño (2-6 cm) - Mácula eritematosa con descamación periférica - Color pardo, asalmonado o pardo-rosado - Puede confundirse con tiña corporis o placa de eccema - Pródromos (5%) → cefalea, fiebre, artralgias, malestar general 2. Erupción secundaria - Máculas eritematosas descamativas de menor tamaño - Tronco, cuello, raíz de extremidades - No afecta a palmas ni plantas - Lesiones se distribuyen siguiendo las líneas de tensión de la piel o de clivaje de Langer - Patrón de “árbol de navidad” en la espalda - Con collarete descamativo interno ● Sintomatología sistémica rara, pero puede haber prurito (25%) ● Duración 6 semanas - 2 meses, cuando es mayor el tiempo (~ 5 meses) se plantea Pitiriasis liquenoide crónica ● No quedan lesiones residuales Pitiriasis rosada invertida ● Localización: axilas y zonas inguinales, a veces cara ● Frecuente en niños pequeños y personas de piel oscura DIAGNÓSTICO Diagnóstico clínico mayormente Examen directo/cultivo para descartar tinea corporis Serología luética y/o biopsia cutánea (dermatitis espongiótica) Diagnóstico diferencial: ● Tiña corporis, tiña versicolor ● Sífilis secundaria ● Psoriasis en gotas ● Eccemas numulares ● Exantemas víricos ● Liquen Plano ● Pitiriasis liquenoide ● Toxicodermias (IECA, betabloqueantes, metronidazol, isotretinoina) TRATAMIENTO ● No precisa tratamiento, se resuelve sola ○ Aciclovir (800 mg 5 v/día x 1 semana) solo en primeros días ○ Eritromicina → resolución completa en 14 días? ● Pacientes muy sintomáticos: antihistamínicos orales, emolientes y glucocorticoides tópicos ● Casos graves o refractarios: Fototerapia UVB-BE Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com Parapsoriasi� e� grande� placa� EPIDEMIOLOGÍA Dermatosis crónica idiopática ● Grupo afectado: niños, pacientes de edad media y ancianos (>) ● Pico máximo: 5° década de vida ● Predomina en varones ● Algunos la consideran como el estadio más precoz de Micosis fungoide ● Progresión a linfoma franco (10-35%) en periodo de 6-10 años ETIOLOGÍA - Causa desconocida PATOGENIA Infiltrados cutáneos superficiales de principalmente LT CD4+ HISTOPATOLOGÍA ❏ Paraqueratosis + Dermatitis espongiótica leve inespecífica o Infiltrado linfocítico con rasgos liquenoides PRESENTACIÓN CLÍNICA ★ Lesiones crónicas ★ Suelen ser asintomáticas o ligeramente pruriginosas ★ Pueden aparecer y desaparecer en la fases precoces ★ Típicamente persistentes y de progresión lenta ★ Algunos casos remiten por completo pero pueden tardar varios años ★ Se pueden extender (zonas expuestas al sol) al tronco y extremidades o tener limitación Debut: parches eritematosos de intensidad variable ● Forma redondeada con Irregular descamación ● Diámetro > 5 cm ● Triada de atrofia + telangiectasias + hiper/hipopigmentación (puede o no estar presente) = Poiquilodermia vascular atrófica, la cual aparece también en dermatomiositis y micosis fungoide Parapsoriasis retiforme o variegada o liquenoide / paraqueratosis variegada ● Variante que cursa con placas diseminada mal definidas ● Distribución en modo de red o manchas de cebra ● Evoluciona a Micosis fungoide DIAGNÓSTICO Diagnóstico diferencial ● Micosis fungoide ● Erupción medicamentosa parecida a Micosis fungoide ● Psoriasis ● Enfermedades del tejido conjuntivo autoinmunitarias poiquilodermatosas (dermatomiositis) ● Genodermatosis poiquilodermatosas ● Radiodermatitis crónica ● TRATAMIENTO Parecido al de Parapsoriasis en Pequeñas placas Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com Parapsoriasi� e� pequeña� placa� EPIDEMIOLOGÍA Dermatosis crónica idiopática ● Grupo afectado: niños, pacientes de edad media y ancianos (>) ● Pico máximo: 5° década de vida ● Predomina en varones (3/1) ETIOLOGÍA- Causa desconocida - Infiltrados linfocíticos cutáneos superficiales de principalmente LT CD4+ PATOGENIA Infiltrados cutáneos superficiales de principalmente LT CD4+ HISTOPATOLOGÍA ❏ Dermatitis espongiótica inespecífica leve + paraqueratosis focal ❏ Exocitosis de linfocitos generalmente presente PRESENTACIÓN CLÍNICA ★ Lesiones crónicas ★ Suelen ser asintomáticas o ligeramente pruriginosas ★ Pueden aparecer y desaparecer en la fases precoces, típicamente persistentes y de progresión lenta ★ Algunos casos remiten por completo pero pueden tardar varios años ★ Se pueden extender (zonas expuestas al sol) al tronco y extremidades o tener limitación Debut: Parches eritematosos en grado variable ● Forma: redondeados-ovalados ● Diámetro < 5 cm ● Se recubren de una fina descamación ● Xantoeritrodermia perstans (tinte amarillento) Dermatosis digitada ● Parches elongados digitiformes ● Distribuidos de forma simétrica por los flancos ● Mide de 10 cm a más en su eje mayor ● Riesgo de progresión a Micosis fungoide entre 0 y muy bajo DIAGNÓSTICO Diagnósticos diferenciales ● Pitiriasis rosada ● Erupción medicamentosa parecida a Pitiriasis rosada ● Pitiriasis liquenoide crónica ● Psoriasis (incluida en gotas) ● Micosis fungoide ● Sífilis secundaria ● Dermatitis numular TRATAMIENTO Los pacientes pueden ser seguidos sin tratamiento si así lo desean Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com Pitiriasi� liquenoid� EPIDEMIOLOGÍA ● Prevalente en población pediátrica, pero puede afectar a cualquier edad ● Predomina en varones ETIOLOGÍA Causa desconocida - Agentes infecciosos (VIH, parvovirus B19) - Fármacos (estrógenos-progestágenos, inhibidores de TNF-α [infliximab, adalimumab], estatinas) - Contrastes radiológicos - Número aumentado de queratinocitos de origen materno en epidermis PATOGENIA “Trastorno linfoproliferativo T”, predominio de CD8+ en PLEVA y CD4+ en PLC HISTOPATOLOGÍA ❏ Dermis: Dermatitis perivascular superficial de interfase. Infiltrado con linfocitos y neutrófilos ❏ Epidermis: paraqueratosis focal y lesiones desde edema hasta necrosis epidérmica extensa. Extravasación de eritrocitos frecuente PRESENTACIÓN CLÍNICA Brotes de pápulas eritematosas o purpúricas que remiten de forma espontánea PLEVA y PLC, ambos conforman un continuo de la enfermedad. PLEVA = Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda ● Lesiones individuales asintomáticas ● Forman costras, úlceras y a veces vesículas o pústulas → cicatrices varioliformes cuando hay lesión extensa ● Se resuelven en semanas ● A veces: malestar, fiebre, linfadenopatías, artritis y/o bacteriemia ❖ Enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril ➢ Variantes graves ➢ Lesiones cutáneas necróticas extensas confluentes + Lesiones de mucosa digestiva y pulmonar ➢ La transición a esta se asocia con aumento de [TNF-α] séricas PLC = Pitiriasis liquenoide crónica ● Lesiones eritematosas de color rojo-marrón y escamosas ● Evolución más indolente ● Se resuelven en semanas o meses → máculas hipopigmentadas residuales Evolución media más corta en pacientes con lesiones difusas (11 meses) Evolución media más larga en lesiones de distribución periféricas (33 meses) Comportamiento intermedio en la variante de distribución central DIAGNÓSTICO Diagnósticos diferenciales Mayr� Alejandr� Sánch� Pér� Descargado por Paul Vera (paul.vera.91@gmail.com) Encuentra más documentos en www.udocz.com
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