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Micobacterium leprae (Resumen María Isabel Guardián) A través del arte y de la historia se ha representado de muchas maneras la enfermedad de Hansen, esta tiene una historia muy interesante. Incluso el cristianismo y muchas de las acciones de bondad del cristianismo se representaba mediante historias de ayuda a los leprosos, hay tratados bíblicos en los que Jesús sana a los leprosos y se veía la lepra como consecuencia de los pecados del hombre o de sus antecedentes (padres, abuelos, etc.) y muchas familias tenían maldiciones generacionales que se manifestaban a través de la lepra y se consiguió a la enfermedad como una maldición. Los leprosos eran considerados personas inmundas y eran sacados fueras de las ciudades, de los pueblos, de las sociedades y se les apartaba. Incluso había órdenes religiosas completas que se dedicaban a la curación y atención de los pacientes con Lepra. De tal modo que, por ejemplo, los franciscanos era una orden religiosa que se dedico a la curación de los leprosos, tenían leprocomios (instituciones dedicadas al cuidado de estas personas), incluso parte de los votos de ciertas ordenes religiosas como los franciscanos se dedicaban a esto. Siempre ha habido una relación entre las ordenes religiosas y la medicina, muchas veces las ordenes religiosas fundaban centros para el cuidado de pacientes. En Colombia los Lazaretos eran los sitios para el cuidado de los pacientes con lepra, existieron en varias partes del País, probablemente el más importante en el país fue Agua de Dios en Cundinamarca que funciono hasta 1961, cuando apareció el tratamiento para la enfermedad de Hansen y se supo que ya no era necesario aislar a los pacientes apartándolos de su familia. Incluso en aquel tiempo cuando un leproso iba por la calle había una persona atrás con una campanita avisando que atrás venia un leproso para que la gente se guardara en sus casas y que el leproso pudiese caminar por la calle solo, lo montaban en un transporte y lo llevaban a un Lazareto. En el caso de Agua de Dios había un puente en la entrada que se llamaba el puente de los suspiros y es así porque hasta ese puente podía llegar la familia y ahí se despedían del leproso y nunca más volvían a saber de esa persona que se quedaba ahí adentro, los curaban hasta que morían de viejos u otra enfermedad. Con el tiempo esto se convirtió en un pueblo. En 2005, muestra en el año 1150 d. C. los cruzados habían conquistado a Jeruzalem y estaban los musulmanes en una relativa tregua pacifica con los cristianos a las afueras de Jeruzalem. Este fue el último rey de Jeruzalem que era Baudino 4to y era el rey leproso (tenia 20-23 años y murió de 27 años por lepra) era una persona inteligente y tenía una paz con Saladino que era el rey de los musulmanes. Lo interesante es como pintan a Baudino y cuando muere le quitan la mascara donde se alcanza a ver las deformidades que sufrió a causa de la lepra. Otras películas que hablan de lepra como Corazón Valiente. El papa de Robert, Robert VI y a través de la película se va desfigurando la cara y la piel, tenia enfermedad e Hansen. El leproso siempre va ser el malo, entonces le dice al hijo a Robert primero que traicione a William Walas y no va a la guerra cuando William esta peleando con el ejercito ingles y por no ir a la guerra toman prisionero a William y lo decapitan. Ben-hur película de 1956, hay una escena muy interesante cuando la mama de Judaben-Hur que es leprosa junto con la hermana esta por fuera de la ciudad y llega Jesús y le perdona los pecados y gracias a eso es limpiada de la lepra y se salva de la lepra. En It Eddie era hipocondriaco y la cosa se hace pasar por leproso para asustarlo. Viserys tenia lepra. Sufre lesiones en la piel que no le causan dolor y que producto de las infecciones en estas lesiones va siendo amputado. Caso clínico: Paciente femenina de 93 años, recientemente cumplidos, hace 25 años empezó con alteraciones sensitivas y dolores en las extremidades, consulto a múltiples médicos y no se llegaba a un diagnostico claro, cuando se dieron cuenta de que tenia enfermedad de Hansen ya había dejado secuelas neurológicas severas. Quedo con hipotrofia de la región tenar e hipotenar y los dedos en garra, por lo tanto, no puede agarrar un lápiz, tiene dificultades para coger una cuchara para alimentarse porque tiene un severo compromiso nervioso tanto en miembros superiores como inferiores. En el momento que se le diagnostico Hansen, no tiene cejas producto de la alteración neurológica del folículo piloso, tiene edema duro en cara que hace que las facies sean similares a las de un león que se describen como facies leoninas, tambien tiene perforación del tabique nasal que hace que el dorso de la nariz se achate. Cuando recibe tratamiento uno de los medicamentos produce una coloración negra de la piel (clofazimina) que es un efecto secundario, más probabilidad si el paciente se asolea, pero después de terminar el tratamiento la persona vuelve a su color normal. La lepra carga gran estigma y produce cicatrices que si se diagnostica de forma tardía las secuelas serán muy severas. Más que la enfermedad las secuelas pueden ser muy difíciles de curar. Si se detecta a tiempo puede que no genere secuelas. La persona que padece enfermedad de Hansen debe tener cierta susceptibilidad genética, por eso es que la enfermedad da en familias. Muchas personas se pueden llegar a infectar con un paciente leproso que sea bacilífero pero pocas desarrollan la enfermedad. Si hay una enfermedad que es polimorfa en cuanto a su presentación clínica es la enfermedad de Hansen. El micobacterium para que se replique necesita zonas de bajas temperaturas por eso se replica en los troncos nerviosos de las extremidades, se replica en la nariz y produce perforación nasal. La India es el país con más casos, sin embargo, recordar que china y la India representan un 40% de la población mundial. En América Brasil es el país con más casos de Hansen. Es una de las bacterias con tiempo de replicación más largo, por eso los síntomas se desarrollan muchos años después de la infección y por eso progresan lentamente. Casi 200.000 o un poco más de 200.000 casos al año. Casos de enfermedad de Hansen por continente. Cuando se mira la incidencia de casos por país (hasta el 2011) se ve que India 200.000, 169.000,130.000, 120.000 casos. Le sigue Brasil entre 30.000 y 40.000 casos anuales, Indonesia de 16.000 a 20.000 casos anuales, Republica del Congo con 3.000 casos y así sigue bajando hasta llegar a Colombia en donde se diagnostican alrededor de 200-300 casos de enfermedad de Hansen todos los años. Tasa de incidencia de casos por lepra en los últimos años, alrededor de 0.3 a 0.5 casos. El Cesar esta dentro de los departamentos con más casos de Enfermedad de Hansen en Colombia. Cuando se miran las tasas por 100.000 habitantes, el Cesar, Bolívar, Santander están por encima del promedio nacional. Esto cambia todos los años, pero casi siempre Huila y Santander están por encima del Cesar. En la piel hay una característica muy común de la lepra y es el engrosamiento de ciertos troncos nerviosos. Uno muy importante es el tronco nervioso cubital, los Px con Hansen tienen este tronco nervioso engrosado. Como hay muchos troncos nerviosos que están rodeados por hueso o tejido fibroso, si se engruesa el tronco nervioso y el tejido alrededor no puede dilatarse, por lo tanto el tronco nervioso se comprime y se izquemiza, se destruye por la inflamación y al destruirse el paciente pierde sensibilidad cuando se quema o cuando se lesiona (no se da cuenta) y por eso ocurren muchas deformaciones en el paciente con Hansen. No sienten. La persona debe tener susceptibilidadcomo se mencionó, pero hay microorganismos un poco más virulentos y la persona debe estar mucho tiempo en contacto con la persona bacilifera para poderse infectar (años). Lesiones cutáneas hipoestesias, pueden ser hipo o hiperpigmentadas, es decir, más claras u oscuras que la piel normal. Pueden ser placas o maculas donde se les puede pullar con una aguja y no sienten nada en esa área de la macula, luego pulla por fuera de la lesión y si siente. En el peroneo tambien hay otro tronco nervioso que se engruesa cuando se mira el cóndilo interno. Hipotrofias musculares, cuando se engrosa el mediano a su paso por la muñeca el paciente va a presentar atrofia de la eminencia tenar e hipotenar como la de la Sra Berta en las manos. El diagnostico usualmente es clínico, recordar sintomático de piel o sintomático de nervio periférico. Pero podemos identificar los BAAR en la linfa o biopsia y encontrar los bacilos alrededor del nervio. La muestra de linfa se toma de las orejas se coge con una pinza y se presiona el lóbulo de la oreja y se deja ahí hasta que el lóbulo de la oreja se torna blanco se punza con una lanceta y se debe sacar linfa y no sangre. A ese liquido se coloca sobre una lamina y se le hace tinción de Ziehl Neelsen en busca de los BAAR. Se hace en las 2 orejas, en los 2 codos y se busca en el moco nasal. Especificar que es baciloscopia en moco y linfa para el diagnostico de la enfermedad de Hansen. Si se detecta al menos un bacilo en cualquiera de los sitios o el paciente tiene más de 5 lesiones cutáneas es Hansen Multibacilar. Si no se detecta ningún bacilo o tiene menos de 5 lesiones cutáneas es Hansen Paucibacilar. Es importante por el tipo de tratamiento y la duración del tratamiento. Existe un espectro de enfermedad de Hansen que va desde el polo multibacilar al polo paucibacilar. En el polo multibacilar esta la lepra lepromatosa que es la lepra con muchos bacilos, que el paciente tiene infiltrada la piel y tiene facies leoninas. Hay anergia. Se pueden formar bolas de bacilos formadas Globias. En el polo paucibacilar esta la lepra tuberculoide que es una fuerte respuesta inmunológica hacia la lepra de modo que no se ven bacilos pero si hay gran inflamación por una fuerte respuesta. Por lo tanto, el paciente tendrá troncos nerviosos inflamados, fiebre, alteraciones cutáneas, etc. Entonces tenemos Lepra lepromatosa, borderline lepromatoso, borderline borderline, borderline tuberculoide y lepra tuberculoide. Es decir, en los espectros de la enfermedad esta lepromatosa con anergia y muchos bacilos y tuberculoide con una fuerte respuesta inmune y cero bacilos y en la mitad borderline borderline, que es una lepra inestable todavía no se ha definido si se va hacia el borde tuberculoide o el borde lepromatoso, Usualmente pasan del borderline a alguno de los extremos. Sintomático de piel: placas hipocrómicas e hipercrómicas, con una aguja se le tocaba el centro de las lesiones y era hipoestesicas, probablemente tendría troncos nerviosos engrosados. Se le diagnostico la enfermedad de Hansen. Se le realizo biopsia. Fotos de los BAAR. Este caso se trato de una lepra Multibacilar Si se ve un solo bacilo ya es multibacilar y además tiene más de 5 lesiones. Estas reacciones pueden ser causa de lesiones y deformidad y algunas de ellas producen tanta inflamación que pueden llegar a comprometer la vida del paciente. El problema es que se tiene al paciente con Hansen, se le da tratamiento, se le cura la lepra en un año (el Tto es un año la mayoría de las veces) pero si presenta una reacción lepromatosa hay que tratársela, existen pacientes que han estado en reacción lepromatosa hasta 5 años después de haber acabado el tratamiento de Hansen. Se curaron de la enfermedad, pero quedan con un sistema inmune muy activo por los cadáveres de las micobacterias que siguen con respuesta inmune exagerada y exagerada con lesiones cutáneas y nerviosas y nos toca tratar esas leproreacciones por mucho tiempo. Esta el paciente con Hansen, le dan tratamiento y de repente le paciente no puede mover los dedos de la mano, lo revisan y tiene engrosado el cubital, si no se trata el paciente se queda con la mano de predicador. Hay que darle esteroides y antiinflamatorios para que el nervio se descomprima y el Esta es un ejemplo de una reacción lepromatosa tipo 1 (las reacciones lepromatosas pueden ser tipo 1, tipo 2, tipo 3 o fenómeno de Lucio). Una placa es una lesión que es más ancha que alta. No se ven bacilos, se empieza tratamiento para enfermedad de Hansen. Después de empezar el tratamiento el paciente puede empezar con fiebre o exacerbación de las lesiones (se coloca más roja o aparecen más lesiones) puede ocurrir durante el tratamiento o porque al paciente le da una gripa o porque lo vacunan o que tenga alteraciones emocionales. paciente pueda volver a mover la mano o si compromete el mediano el Px quedaría con mano en garra. El tratamiento son inmunosupresores usualmente esteroides sumados a Azatriopina y cicliosporina para disminuir la respuesta inmunológica y que el paciente desinflame los nervios, la piel, etc. Aparición de nodos que son calientes y rojos en la superficie de extensión de la extremidad. Eritema nodoso leproso. Esto es una paniculitis más frecuente en los pacientes con lepralepromatosa y borderline lepromatoso (formas baciliferas), reacción de hipersensibilidad de tipo 3. El tratamiento es usualmente con esteroides y con un medicamento que se llama talidomida, este medicamente se utilizaba inicialmente como antiemético para mujeres embarazadas, pero causaba una malformación congénita que se conoce como focomelia (efecto teratogénico). Siempre que se tenga una paciente con Hansen embarazada hay que ponerla a planificar porque si tiene una reacción leprotica y toca darle talidomida esa mujer no puede quedar embarazada. No se puede dar Talidomida a una mujer en edad fértil si no tiene un método de planificación adecuado. Si la mujer esta embarazada y presenta la reacción leprotica, esta la opción de tratarla sin talidomida y la otra opción es que aborte. El embarazo exacerba la reacción leprotica. El fenómeno de Lucio: son pacientes con lesiones violáceas y ulceradas tipo ectima, con necrosis de la piel. Es un cuadro necrotizante que aparece en lepra lepromatosa y borderline lepromatoso (formas baciliferas), en las mismas que aparece el eritema nodoso. Es endémico en México y es más común en pacientes que no han recibido el tratamiento o de forma inadecuada. Se caracteriza por estas placas violáceas que forman ulceras necróticas y usualmente como esta en la forma bacilifera de la enfermedad, hay bacilos dentro de las células endoteliales cuando hacen inspección patológica. Paciente sin cejas por la alteración en el folículo piloso que produce la lepra, puede afectar solo el borde de la ceja tambien; y tiene un color en la piel oscuro por el tratamiento con clofazimina. Alteración nasal importante. Presento esas lesiones en la piel después de empezar el tratamiento para Hansen. Ectima (lesiones moradas que necrosan y forman ulceras). Se le dio esteroides y continuo con el tratamiento de Hansen. Tambien hizo eritema nodoso, se trato con esteroides. Tratamiento para la enfermedad de Hansen: Poliquimioterapia: Esta estandarizado desde hace muchos años por la OMS. - Rifampicina - Clofazimina - Dapsona Vienen unos blisters similares a los de las pastillas anticonceptivas para 28-30 días. El blíster trae dos compartimentos el del primer día y el del resto de días. El primer día se toma rifampicina, una dosis más alta de clofazimina y una dosis más alta de dapsona y a partir de ahí el resto dedías solo tomara clofazimina y dapsona, es decir, una tableta blanca (dapsona) y una tableta café oscuro casi negro que es la clofacimina. Cuando acabe el blíster el siguiente se repite lo anterior, los blíster vienen enumerados. El tratamiento de la enfermedad de Hansen para las formas multibacilares es de un año. Algunos pacientes han tenido tratamiento por 2 años sobre todo si el índice bacilar sigue saliendo positivo y muy alto. Índice bacilar: si se toma la baciloscopia en moco y linfa, se toman muestras en las 2 orejas, los 2 codos, y moco (6 muestras en total); si hay 6 cruces en total en todas las muestras y se divide en entre 6 (6 sitios de donde se toma muestras), el índice bacilar es de 1. Si hacen nuevamente la baciloscopia y salen 3 cruces en total se divide entre 6 entonces el índice será 0.5, indica que el índice bacilar esta disminuyendo y el paciente va mejorando.
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