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62 Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas Orientación MIR El objetivo de este tema es remarcar el pioderma gangrenoso. Simplemente es necesario identificar el caso por lo típico de la clínica. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) presenta manifestaciones cutá- neas en un 15% de los casos. Existen varias dermatosis que se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al diagnós- tico del cuadro digestivo. 16.1. Pioderma gangrenoso (MIR 13-14, 3, MIR 13-14, 4) El pioderma gangrenoso (Figura 16.1) es una dermatosis neutro- fílica reactiva caracterizada por la aparición de úlceras dolorosas. Contrariamente a lo que podría desprenderse de su nombre, no es ni infeccioso ni gangrenoso. Es idiopático en menos de la mitad de los casos, asociándose en el 50-70% a enfermedades sisté- micas como EII (principalmente, colitis ulcerosa), artritis reumatoide, espondiloartropatías, trastornos hema- tológicos o neoplasias sólidas. En ocasiones forman parte de síndromes autoinflamatorios recientemente descritos como PAPA, PAPASH o PASH, en los que se asocian a otras entidades como hidradenitis supurativa, acné o artritis piogénica. También puede aparecer como consecuencia del con- sumo de cocaína. Inicialmente, aparecen pústulas únicas o múltiples que coalescen en nódu- los dolorosos que rápidamente se ulceran. Las úlceras son de crecimiento progresivo, con fondo purulento y un borde sobreelevado y violáceo carac- terístico. Son más frecuentes en las piernas, aunque pueden aparecer en cualquier localización. Pueden acompañarse de fiebre y presentar fenó- meno de patergia, al igual que la enfermedad de Behçet y el síndrome de Sweet. El curso de las úlceras es tórpido, con posibles recidivas. Cuando curan, la reepitelización ocurre desde la periferia, dejando una cicatriz “cri- biforme” o en “papel arrugado”. La asociación más frecuente del pioderma gangrenoso es con la EII (20- 30%), especialmente con la colitis ulcerosa. El diagnóstico de pioderma puede preceder, coincidir u ocurrir posteriormente al diagnóstico de EII. Cuando se asocian, ambas enfermedades siguen un curso clínico indepen- diente (“la piel y el intestino siguen su propio camino”). Recuerda ➔ Patergia: aparición de una Pústula después de un Pinchazo. Lo pre- sentan las dermatosis neutrofílicas (con infiltrado neutrofílico en la biopsia): Sweet, Behçet y Pioderma. Histológicamente, existe una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neu- trófilos sin vasculitis. El tratamiento se basa en corticoides a dosis altas, a los que se pueden asociar inmunosupresores (principalmente, ciclosporina) y más recientemente, biológicos, como los anti-TNF (infliximab, adalimu- mab, etanercept). Recuerda ➔ Regla mnemotécnica: ÚLCERAS en la piel para las ÚLCERAS en el colon (pioderma grangrenoso para colitis ulcerosa). 16.2. Eritema nudoso Ver Tema 15.2. La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente, cuando aparece el eritema nudoso (Figura 16.2), lo hace asociado a un brote activo de la EII, al contrario que el pioderma gangrenoso, que no guarda relación con el grado de acti- vidad de la EII. El eritema nudoso presenta un curso muy agudo y puede resolverse rápida- mente con el tratamiento, por lo que es más verosímil que pueda tener una actividad paralela a la de la EII. Preguntas MIR ➔ MIR 13-14, 3, MIR 13-14, 4 Figura 16.1. Pioderma gangrenoso Figura 16.2. Eritema nudoso 16 63 16. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas. DM Recursos de la asignatura ✔ Tanto el pioderma gangrenoso como el eritema nudoso pueden aso- ciarse a enfermedad inflamatoria intestinal. ✔ El pioderma gangrenoso se presenta como una úlcera socavada de bor- des sobreelevados violáceos que crece a pesar del tratamiento antibió- tico. Es muy doloroso y puede implicar fiebre. ✔ Su curso es independiente de la afectación intestinal de la enfermedad inflamatoria intestinal y presenta fenómeno de patergia. ✔ Se trata de un diagnóstico de exclusión: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis). Conceptos Clave Varón de 50 años de edad a quien, desde hace un año, le aparecen en distintas zonas de la piel lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. El paciente tie- ne alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico? 1) Eritema nudoso. 2) Necrosis grasa pancreática. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. RC: 3 Varón de 61 años de edad, con antecedente de colitis ulcerosa, pre- senta en cara lateral de tobillo izquierdo una úlcera dolorosa con bordes infiltrados de color azul violáceo. El paciente ha realizado múl- tiples tratamientos antibióticos sin mejoría. Se realiza una biopsia de la lesión y se objetiva una úlcera con un infiltrado inflamatorio de neutrófilos sin vasculitis. Respecto a la patología que se sospecha, señalar la respuesta correcta. 1) Se trata de una patología dependiente de la colitis ulcerosa, que se re- solverá sólo cuando ésta se resuelva. 2) Tiene fenómeno de Nikolsky positivo. 3) Suele responder bien a antibióticos tópicos. 4) Una posibilidad terapéutica son los corticoides orales. RC: 4 Casos Clínicos
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