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103 Enfermedades del mediastino y del diafragma Orientación MIR Tema marginal. En el mediastino hay que conocer la división anatómica y las causas más frecuentes de lesiones en cada compartimento, junto con los síndromes paraneoplásicos asociados a cada lesión. No hay que olvidar las características radiológicas. En el diafragma puede ser suficiente con las Ideas clave. 17.1. Enfermedades del mediastino El mediastino, desde el punto de vista clínico, se divide en tres compar- timentos (anatómicamente, el anterior se divide en superior y anterior) (Figura 17.1): • Anterior o anterosuperior (por delante y encima del corazón). Con- tiene timo, cualquier extensión intratorácica de tiroides o paratiroides, arco aórtico y sus ramas, venas innominadas, vasos y ganglios linfáti- cos. Corresponde a lo que anatómicamente son dos compartimentos, el anterior y el superior (véase el Capítulo sobre Recuerdo anatómico). • Medio (inferoposterior al anterior). Contiene corazón y pericardio, tráquea, hilios pulmonares, algunos ganglios linfáticos y los nervios frénico y vago. • Posterior (márgenes vertebrales). Contiene esófago, aorta des- cendente, venas ácigos y hemiácigos, conducto torácico, ganglios linfáticos, nervios vago y recurrente izquierdo y cadena simpática torácica. Clavícula Mediastino posterior Aorta T4 Mediastino superior Manubrio esternal Mediastino anterior Mediastino medio Diafragma Figura 17.1. División anatómica del mediastino Masa mediastínica Los tumores más frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos y niños), son los neurogénicos (Figura 17.2). Según aparezca en compar- timento anterior, medio o posterior, hay que pensar en distintas etiologías (MIR 19-20, 71) (Tabla 17.1). Compartimento Masa Características Anterior Timo La más frecuente del compartimento Asociaciones: • Cushing • Aplasia pura serie roja • Miastenia gravis • Hipogammaglobulinemia Tiroides Teratoma y otros tumores de células germinales Calcificaciones en la masa Asociación: ginecomastia, hipoglucemia, tirotoxicosis Linfoma Asociación: hipercalcemia Medio Quistes de desarrollo: • Pericárdicos • Broncógenos Los más frecuentes del compartimento Linfoma Hernia de Morgagni Localización más frecuente: ángulo cardiofrénico derecho Posterior De nervios periféricos: neurofibroma De los ganglios simpáticos: • Ganglioneuroma • Neuroblastoma De los paraganglios: • Paraganglioma • Feocromocitoma Todos ellos son tumores neurógenos Los más frecuentes del compartimento Linfoma Esófago Quistes entéricos Otros: • Pseudoquiste pancreático • Hernia de Bochdaleck • Meningocele • Hematopoyesis extramedular Tabla 17.1. Masas mediastínicas Es típica de las masas del mediastino (MIR 14-15, 11) la frecuencia con que se asocian a síndromes generales. Así, por ejemplo, el timoma se asocia 17 104 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición a miastenia gravis, a aplasia pura de la serie roja y a hipogammaglobuli- nemia; algunos tumores germinales a ginecomastia; el feocromocitoma y el ganglioneuroma a hipertensión; el adenoma paratiroideo y el linfoma a hipercalcemia. Figura 17.2. Radiografía posteroanterior y lateral de un paciente con un tumor neurogénico del mediastino posterior Recuerda ➔ El síndrome paraneoplásico más frecuente asociado a timoma es la miastenia gravis. A. Diagnóstico La TC (MIR 14-15, 12) y la RM son las técnicas de imagen más sensibles (Figura 17.3 y Figura 17.4). El bocio endotorácico se diagnostica con gammagrafía con I-131, aunque se puede ver también en la TC (Figura 17.5). Figura 17.3. Radiografía posteroanterior y lateral de un paciente con un tumor neurogénico del mediastino posterior El diagnóstico definitivo se suele realizar con técnicas invasivas, pues las muestras obtenidas por PAAF sólo dan una aproximación citológica. Así, los tumores benignos se suelen diagnosticar en la pieza obtenida de una cirugía con intención curativa. Ante la sospecha de malignidad, se realiza cirugía con intención diagnóstica con toma de biopsias. El abordaje diagnóstico de las masas de mediastino anterior se realizará por mediastinotomía; el de las masas de mediastino medio requerirá mediastinoscopia, y las masas situadas en el mediastino posterior se evaluarán por videotoracoscopia, que incluso puede permitir su extirpación. Si la sospecha es que se trata de un tumor metastásico, puede intentarse la PAAF para confirmarlo. Otras técnicas actualmente dis- ponibles son la punción transesofágica o transbronquial con control eco- gráfico. Un dato radiológico de interés es la tendencia del teratoma a calcificarse. Figura 17.4. TC de masa mediastínica anterior (corte sagital) Figura 17.5. Bocio endotorácico. Se puede observar cómo desplaza la tráquea hacia la izquierda 105 17. Enfermedades del mediastino y del diafragma. NM Recuerda ➔ Masa en mediastino anterior con calcio en su interior: teratoma. Recuerda ➔ Las cuatro T de las masas mediastínicas anteriores: Tiroides, Timo- ma, Teratoma y Terrible linfoma. B. Tratamiento El tratamiento de elección de las masas mediastínicas es la extirpación qui- rúrgica, a excepción de los linfomas, germinomas y carcinoma mediastínico (radioterapia y/o quimioterapia). En los timomas es de especial interés la cirugía, ya que el criterio funda- mental de malignidad de estos tumores viene dado por su capacidad de invasión local, que se evalúa durante el propio acto quirúrgico. En ocasio- nes, en los pacientes que presentan una miastenia gravis se realiza timec- tomía, pese a no estar aumentado de tamaño. Siempre que el paciente presente un timoma asociado, está indicada su resección por el riesgo de agresión local. Cuando no hay timoma, pero existe miastenia gravis, se indica la cirugía en las formas de miastenia generalizada en pacientes con edades comprendidas entre la pubertad y los 55 años. Recuerda ➔ En los timomas, “es mejor el ojo del cirujano que el ojo del patólogo”, pues aun en los invasivos, la apariencia histológica es de benignidad. Infecciones A. Mediastinitis aguda Lo más frecuente es que sea una complicación posquirúrgica o bien se deba a una rotura esofágica. La rotura esofágica, a su vez, puede ser espon- tánea tras un vómito (síndrome de Boerhaave) o por traumatismo o ins- trumentación (esofagoscopia la más frecuente, y también sondas, balones, dilatadores…). La mediastinitis hemorrágica es una rara complicación del carbunco. La clínica tiene un inicio brusco con fiebre, taquicardia, taquipnea, enfisema subcutáneo y signo de Hamman en la auscultación (crujido sincrónico con el latido cardíaco en decúbito lateral izquierdo). El tratamiento consiste en drenaje quirúrgico inmediato, reposo digestivo y antibióticos, que, si se hace en las primeras 24 horas, reduce la mortalidad del 75% al 25%. B. Mediastinitis crónica Puede ser una mediastinitis granulomatosa que progresa hacia mediastini- tis fibrosante o un proceso de fibrosis inicial asociada a distintas etiologías (Tabla 17.2). Tipo Etiología Clínica Tratamiento Mediastinitis granulomatosa Histoplasmosis Tuberculosis Asintomática Ningún tratamiento, médico o quirúrgico, se ha mostrado eficaz Fibrosis mediastínica Fármacos (metisergida) Silicosis Sífilis Radiación Tumores malignos Síndrome de cava superior Tabla 17.2. Mediastinitis crónica Neumomediastino Se produce por rotura de alvéolos o bullas al intersticio mediastínico o por lesión de la vía aérea principal o del esófago a su paso por esta estructura anatómica. El signo de Hamman (auscultación de un crujido sincrónico con el latido cardíaco) es típico, así como el enfisema sub- cutáneo en yugulum. Suele ser asintomático. Se reabsorbe antes si se somete al paciente a respiración con una FiO2 elevada. Si produce com- presión, se evacúa con aspiración o varias agujas hipodérmicas supraes- ternales. 17.2. Enfermedades del diafragmaParálisis del diafragma A. Parálisis unilateral Se sospecha al encontrar un hemidiafragma elevado en la radiografía de tórax posteroanterior. El diagnóstico se confirma mediante radioscopia dinámica con la “prueba del olfateo”, que objetiva cómo el diafragma, durante la inspiración, o no se mueve o asciende (movimiento paradójico). Generalmente no produce síntomas. La causa más frecuente es la infiltración del nervio frénico por una neopla- sia maligna (la más habitual es el cáncer de pulmón), pero también puede ser idiopática o a veces por lesión del nervio frénico durante un acto qui- rúrgico. B. Parálisis bilateral Las causas más frecuentes son las lesiones medulares altas y los trau- matismos torácicos. También la originan la esclerosis múltiple y las enfer- medades musculares. Presentan intensa disnea, que empeora al adoptar el decúbito. La CV está disminuida, sobre todo en decúbito supino (MIR 12-13, 55), y hay hipercapnia. El tratamiento es la ventilación mecánica no invasiva, y si el nervio frénico está intacto, el marcapasos diafragmático. Hernias diafragmáticas (Figura 17.6) La hernia de Bochdalek (MIR 15-16, 23) se localiza en la zona posterola- teral del tórax, más en el lado izquierdo. Ocurre con más frecuencia en lactantes. Puede contener grasa, el polo renal superior o el bazo. 106 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición Hiato esofágico Vena cava inferior Esófago Aorta Agujero de Bochdalek Agujero de Morgagni Figura 17.6. Tipos de hernias diafragmáticas La hernia de Morgagni se localiza en la zona anterior del tórax, general- mente como una masa que ocupa el ángulo cardiofrénico derecho. Ocurre con mayor frecuencia en adultos obesos. Puede contener grasa epiploica, intestino, estómago o hígado. El diagnóstico de las hernias del diafragma se realiza con la TC de tórax o con radiología con contraste. Cuando son sintomáticas, se deben intervenir. La eventración del diafragma consiste en una elevación del hemidiafragma por un desarrollo incompleto del músculo o por atrofia localizada que pre- domina en adultos obesos y es asintomática. Preguntas MIR ➔ MIR 15-16, 23 ➔ MIR 14-15,11, 12 ➔ MIR 12-13, 55 ✔ Los tumores mediastínicos más comunes son los neurogénicos, situados en el mediastino posterior. Sin embargo, el mediastino anterior es el com- partimento donde con más frecuencia aparecen masas mediastínicas. ✔ Los timomas se asocian a miastenia gravis, aplasia de la serie roja o hipogammaglobulinemia. ✔ La causa más frecuente de parálisis diafragmática unilateral es la infil- tración del frénico por un cáncer; si es bilateral, la causa es una lesión medular a nivel C4 o más alto. ✔ Una capacidad vital normal, sobre todo en decúbito supino, descarta debilidad diafragmática clínicamente significativa. ✔ El diagnóstico de parálisis frénica se establece por radioscopia. Conceptos Clave Mujer de 38 años, asintomática, a quien, en la primera radiografía ru- tinaria laboral que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en mediastino anterior, bien delimitada, de 15 cm de diámetro mayor. En la tomografía se observa que la masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas de calcificación. El diagnóstico más probable es: 1) Neuroblastoma. 2) Teratoma. 3) Quiste pericárdico. 4) Quiste broncogénico. RC: 2 Casos Clínicos Recursos de la asignatura
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