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70 Eosinofilias pulmonares de polvos Orientación MIR Éste es otro de los temas poco relevantes, pero en el que sí es obligado conocer la neumonía eosinófila crónica y la ABPA, una vez más, con especial atención a las características radiológicas. 10.1. Introducción Son procesos caracterizados por infiltrados pulmonares con eosinófilos, acompañados casi siempre de eosinofilia periférica. Se pueden clasificar según el origen en procesos de causa conocida (aspergilosis broncopul- monar alérgica, infecciones parasitarias, síndrome eosinofilia-mialgia o secundaria a fármacos) y de causa desconocida (síndrome de Löeffler, neumonía eosinófila aguda, neumonía eosinófila crónica, granulomato- sis alérgica de Churg-Strauss y síndrome hipereosinofílico). Si se asocia a asma, hay que descartar en primer lugar aspergilosis broncopulmonar alérgica, granulomatosis de Churg-Strauss o neumonía eosinófila crónica (Tabla 10.1). De causa conocida Parásitos Fármacos (nitrofurantoína, amiodarona, sulfasalacina) Aspergilosis/micosis bronocopulmonar alérgica De causa desconocida Síndrome de Löeffler Neumonía eosinófila aguda Neumonía eosinófila crónica Síndrome de Churg-Strauss (angeítis y granulomatosis alérgica) Síndrome hipereosinofílico Tabla 10.1. Eosinofilias pulmonares 10.2. Aspergilosis broncopulmonar alérgica Se estima que la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) complica el 1-2% de los casos de asma crónica, sobre todo corticodependiente, y un 2-9% de los casos de fibrosis quística. Habitualmente aparece en la tercera o cuarta década de la vida. Los pacientes suelen tener historia de atopia con alergia a fármacos, asma, rinitis y conjuntivitis. El agente responsable suele ser Aspergillus fumigatus, aunque hay descri- tas reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos; debido a ello, en la actualidad se prefiere el nombre de micosis broncopul- monar alérgica. Parece que se produce una reacción inmunológica a la colonización crónica de la vía aérea por el hongo, tanto con un mecanismo de hipersensibili- dad tipo I (pues existen niveles altos de IgE total y específica), como tipo III (pues existen precipitinas a Aspergillus e inmunocomplejos circulantes en las exacerbaciones) y tal vez de tipo IV (dada la existencia de reacción cutánea dual, inmediata y retardada a Aspergillus en algunos pacientes). La hipersensibilidad inmediata se pone de manifiesto por una prueba cutánea positiva frente al hongo. La prueba de anatomía patológica demuestra infiltración eosinófila de los pulmones y tapones de moco. Además de eosinófilos, hay un infiltrado de mononucleares, células gigantes y granulomas. Los tapones están ocupa- dos por hifas de Aspergillus, pero el hongo no invade ni la pared ni el pul- món circundante. Clínica La presentación típica incluye asma de difícil control, tos productiva con tapones mucosos gruesos marronáceos, disnea y sibilancias, malestar, febrícula y hemoptisis. En la radiografía de tórax pueden aparecer infiltra- dos transitorios y recurrentes y bronquiectasias centrales, con imágenes “en dedo de guante” (Figura 10.1 y Figura 10.2). Figura 10.1. TC de alta resolución de un paciente con ABPA: bronquiectasias centrales Los criterios diagnósticos de la aspergilosis broncopulmonar alérgica apa- recen reflejados en la Tabla 10.2 (MIR 20-21, 145). 10 71 10. Eosinofilias pulmonares de polvos. NM Figura 10.2. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente con ABPA: infiltrado y bronquiectasias centrales Tratamiento El tratamiento de la ABPA se realiza con corticoides por vía sistémica y antifúngicos como itraconazol. Criterios de ingreso en UCI Asma Fibrosis quística Criterios obligatorios (ambos presentes) Test cutáneo positivo para Aspergillus fumigatus o IgE específica contra Aspergillus fumigatus detectable IgE total elevada (> 1.000 IU/ml, aunque si el paciente reúne el resto de criterios puede tener IgE< 1.000 IU/ml) Otros criterios (al menos dos deben estar presentes) Anticuerpos precipitantes frente Aspergillus fumigatus Radiografía de tórax característica Eosinófilos > 500 células/µl en paciente sin tratamiento con glucocorticoides Tabla 10.2. Criterios de diagnóstico de la ABPA 10.3. Otras eosinofilias pulmonares de causa conocida Eosinofilia pulmonar por parásitos Varios parásitos pueden producir infiltrados con eosinofilia, como Ascaris, Ancylostoma, Toxocara y Strongyloides stercolaris. Algunas filarias como Wuchereria bancrofti y W. malayi (típicas de Asia, África y Sudamérica) tam- bién pueden causarlo, denominándose entonces eosinofilia tropical (su tra- tamiento es la dietilcarbamazina). Eosinofilia pulmonar por fármacos Muchos fármacos se han asociado con infiltrados y eosinofilia (penicilina, sulfamidas, tiazidas, isoniazida, sales de oro, clorpropamida…), pero el más representativo es la nitrofurantoína, que puede producir una reac- ción aguda (horas o días tras iniciar el tratamiento), subaguda (después de 1 mes) o crónica (tras 6 meses). La forma aguda es la más frecuente y la que implica mayor eosinofilia. Se caracteriza por fiebre, escalofríos, tos y disnea. Radiológicamente, hay infiltrados tanto intersticiales como alveolares, de predominio en bases, y derrame pleural eosinófilo en un tercio de los casos. El tratamiento consiste en retirar el fármaco, y en ocasiones, en administrar corticoides. Síndrome eosinofilia-mialgias La administración de suplementos dietéticos de L-triptófano puede produ- cir el síndrome eosinofilia-mialgias, que a veces se acompaña de infiltrados pulmonares. 10.4. Eosinofilias pulmonares de etiología desconocida Neumonía eosinófila aguda Es una forma grave de neumonía idiopática que afecta a personas de cualquier edad y sexo previamente sanas. Se presenta de forma aguda con fiebre, tos, disnea, crepitantes auscultatorios, mialgias e hipoxemia grave. La radiografía es similar a la encontrada en el distrés respirato- rio del adulto (infiltrados alveolointersticiales bilaterales), a veces con derrame pleural. En el LBA hay eosinofilia (> 25% eosinófilos), pero en sangre periférica no aparece al inicio. El cuadro suele durar menos de 1 semana, con un pronóstico excelente y buena respuesta a corticoides. No hay recaídas. Síndrome de Löeffler También conocido como eosinofilia pulmonar simple, se trata de una neu- monía eosinófila aguda benigna idiopática. La sintomatología es leve o nula (hallazgo en radiografías de tórax de rutina) y autolimitada en 1-2 sema- nas. En la radiografía se aprecian infiltrados intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y migratorios no segmentarios, generalmente periféricos. Neumonía eosinófila crónica Predomina en mujeres de edad media. Casi la mitad de los pacientes tienen historia de atopia, rinitis o pólipos nasales, y hasta dos tercios, asma de reciente comienzo. La presentación clínica es subaguda y consiste en fiebre moderada, sudores nocturnos, pérdida de peso moderada e importante tos con escaso esputo mucoide durante varios meses antes del diagnóstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma). Radiológicamente, son característicos los infiltrados subsegmentarios o lobares periféricos bilaterales, que afectan típicamente a los dos tercios externos pulmonares y predominan en campos superiores y medios. Si son generalizados, dan una imagen de “negativo del edema pulmonar” (Figura 10.3) (MIR 13-14, 5). Los infiltrados no son migratorios, y si recurren, sue- len hacerlo en la misma localización. 72 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición Recuerda ➔ Mujer asmática con eosinofilia e infiltrados pulmonares periféricos (negativo del edema de pulmón): neumonía eosinófila crónica. La función pulmonar revela un patrón restrictivo grave con disminución de la DLCO. Los pacientes con componente asmático también pueden tener un defecto obstructivo. Es muy frecuentela eosinofilia periférica (MIR 13-14, 6), y hasta un tercio de los pacientes presenta elevación de la IgE. Una eosinofilia en el lavado broncoalveolar del 30-50% es típica de esta enfermedad. Se suele realizar biopsia transbronquial para descartar otros procesos. El diagnóstico se basa en la clínica, la radiología y el LBA. Imagen “en alas de mariposa” “Negativo del edema pulmonar” Edema pulmonar cardiogénico Neumonía eosinó�la crónica Figura 10.3. Radiología típica de la neumonía eosinófila crónica El tratamiento se basa en corticoides sistémicos, siendo muy caracterís- tico de esta enfermedad la rápida mejoría de la clínica, la radiología y la reducción de la eosinofilia sanguínea. Aunque el pronóstico es favorable, son muy típicas las recaídas al disminuir o retirar los corticoides, por lo que hasta una cuarta parte de los pacientes precisa una dosis de manteni- miento de corticoides a largo plazo para mantenerse libres de enfermedad. Síndrome hipereosinófilo Afecta sobre todo a varones de edad media. Hay eosinofilia periférica e infiltración difusa de órganos por eosinófilos, con gravedad muy variable, desde enfermedad limitada a órganos no críticos como la piel, hasta afec- tación multiorgánica amenazante para la vida. La enfermedad cardíaca es la mayor causa de morbimortalidad. El aparato respiratorio se afecta en la mitad de los pacientes. El diagnóstico se establece por la existencia de eosinofilia sanguínea (> 1.500/µl) durante 6 meses, disfunción multiorgá- nica y ausencia de otras causas de eosinofilia periférica. La IgE puede estar elevada. Sin tratamiento, la supervivencia es menor de 1 año, pero con corticoides se prolonga hasta 10 años. Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss Esta enfermedad se estudia en la sección de Reumatología. Preguntas MIR ➔ MIR 20-21, 145 ➔ MIR 13-14, 5, 6 ✔ La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza por asma, eo- sinofilia, infiltrados, bronquiectasias centrales e imágenes “en dedo de guante”. ✔ La neumonía eosinófila crónica da una imagen radiológica en negativo del edema de pulmón (predominio periférico). Conceptos Clave Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, astenia de 2 meses de evolución e infiltrados en la radiografía de tórax que son bilaterales, de tipo alveolar, y situados periféricamente junto a las axilas. Las únicas alteraciones analíticas son una cifra de 15% de eo- sinófilos y una VSG de 100 mm a la primera hora. El diagnóstico más probable, de entre los siguientes, es: 1) Granulomatosis de Wegener. 2) Aspergilosis broncopulmonar alérgica. 3) Neumonía eosinófila crónica. 4) Síndrome de Löeffler. RC: 3 Casos Clínicos Recursos de la asignatura
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