BioquimicaYBiologiaMolecularParaCienciasDeLaSalud-549

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para formar en el ciclo el sistema de once dobles enlaces reso-
nantes, con hibridaciones sp2, que hace que la molécula resul-
tante, la protoporfirina IX (según otros criterios de nomencla-
tura, de tipo III), posea un núcleo tetrapirrólico plano. En
general, se denominan porfirinas a este tipo general de estruc-
turas tetrapirrólicas, con un sistema de dobles enlaces reso-
nantes, con independencia de la naturaleza de los ocho susti-
tuyentes situados en los núcleos pirrólicos.
El proceso biosintético finaliza con la enzima ferroque-
latasa, ubicada fundamentalmente en la membrana interna
mitocondrial de los hepatocitos, que cataliza la incorporación
de hierro ferroso, específicamente a la protoporfirina IX,
pero no a otras porfirinas, tras lo cual el grupo hemo se com-
bina con las globinas para formar la hemoglobina.
30.6.2 Porfirinurias y porfirias
La porfirinuria es la acumulación anormal de pigmentos por-
firínicos en la orina, y se nombra haciendo referencia a las
propias alteraciones del metabolismo porfirínico, provocadas
como consecuencia de otras enfermedades o de fármacos.
Así, en la coproporfirinuria de la enfermedad hepática cró-
nica, el problema es de excreción hepática, lo que provoca la
desviación de la coproporfirina I desde la bilis a la orina.
Las verdaderas porfirias son trastornos de origen genéti-
co hereditario que afectan a la síntesis del hemo, con acu-
mulación de intermedios metabólicos (incluyendo o no por-
firinas). Dependiendo de su presentación, se clasifican en
hepáticas, eritrocitarias y mixtas. Sus consecuencias suponen
530 | El nivel molecular en biomedicina
Figura 30-7. Esquema global de la biosíntesis del grupo hemo. Las etapas iniciales y finales transcurren intramitocondrialmente y
las intermedias, en el citoplasma.
2
3
54
1 6 6’
5’
7 7’
8
Uro Pf1
Uro I Copro I
ALA PBG Uro III Copro III Copro Pf
Exterior
mitocondrial
Interior
mitocondrial
ALA Copro III Copro I
SucCoA Gly Proto IX Proto I
HEMO Protoporfirina IX Proto Pf I
ABREVIATURAS
ALA. δ-aminolevulinato
Copro. Copro(porfirinó)geno
Gly. Glicina
SucCoA. SuccinilCoA
PBG. Porfobilinógeno
Pf. Porfirina
Proto. Proto(porfirinó)geno
Uro. Uro(porfirinó)geno
ENZIMAS
1. δ-aminolevulinato sintasa
2. Porfobilinógeno sintasa
3. Urógeno I sintasa
4. Urógeno III cosintasa
5. Urógeno III descarboxilasa
6. Coprógeno oxidasa
7. Protógeno III oxidasa
8. Ferroquelatasa
30 Capitulo 30 8/4/05 12:17 Página 530
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE III EL NIVEL MOLECULAR EN BIOMEDICINA
	30 BIOQUÍMICA DE LA SANGRE
	30.6 METABOLISMO DEL GRUPO HEMO
	30.6.2 Porfirinurias y porfirias