Cardiopatía congénita

Vista previa del material en texto

Cardiopatía congénita 
Cambio de modelo
Malformaciones en las que la reparación
es la única o la mejor opción
Comunicación interauricular 
Embriología
Anatomía
Fisiopatología
Diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Estenosis aórtica 
Anatomía y clasificación
Fisiopatología
Diagnóstico
Tratamiento
Persistencia del conducto arterioso 
Anatomía
Historia natural
Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Coartación de la aorta 
Anatomía
Fisiopatología
Diagnóstico
Tratamiento
Tronco arterioso 
Anatomía
Fisiología y diagnóstico
Reparación
Resultados
Conexión venosa pulmonar anómala total 
Anatomía y embriología
Fisiopatología y diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Corazón triauricular 
Anatomía
Fisiopatología y diagnóstico
Tratamiento
Ventana aortopulmonar 
Embriología y anatomía
Fisiopatología y diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Malformaciones que requieren paliación
Atresia tricuspídea 
Anatomía
Fisiopatología
Diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico 
Anatomía
Fisiopatología y diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Malformaciones que pueden paliarse
o repararse
Anomalía de Ebstein 
Anatomía
Fisiopatología
Diagnóstico
Tratamiento
Resultados
Transposición de las grandes arterias 
Anatomía
Fisiopatología
Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Reparación quirúrgica
Resultados
Ventrículo derecho con doble salida 
Anatomía
Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Tratamiento
Ventrículo derecho de salida doble sin
comunicación interventricular 
Ventrículo derecho de salida doble (DORV)
con comunicación interventricular subaórtica
o doble sin estenosis pulmonar 
Ventrículo derecho de salida doble (DORV)
con comunicación interventricular
subaórtica o doble con estenosis pulmonar 
20Brunicardi(0591-0626).indd 59120Brunicardi(0591-0626).indd 591 13/7/10 12:52:1913/7/10 12:52:19
C
ardiopatía congénita 
CAMBIO DE MODELO
La intervención quirúrgica cardiaca para el tratamiento de malformacio-
nes congénitas es un campo que evoluciona de manera constante. Duran-
te los últimos 20 años, surgieron con rapidez innovaciones en el ámbi-
to tecnológico y se profundizó en la comprensión de aspectos anatómicos 
y fisiopatológicos de la cardiopatía congénita (CHD), lo cual condujo a 
mejorar el tratamiento de los pacientes con este tipo de afecciones com-
plejas.1,2
Tales avances modificaron los paradigmas del campo de la cirugía car-
diaca pediátrica. La estrategia tradicional de paliación inicial seguida por 
corrección definitiva a una edad más avanzada, que dominó el pensa-
miento de la mayoría de los cirujanos, comenzó a evolucionar hacia otra 
que pone énfasis en la reparación temprana, aun en los pacientes más di-
minutos.2 Por otra parte, algunas de las malformaciones que inducían la 
muerte en casi todos los enfermos (como el síndrome de hemicardio iz-
quierdo hipoplásico [HLHS]) ahora pueden tratarse con éxito mediante 
técnicas enérgicas de paliación que se basan en la circulación extracorpo-
ral (CPB), que permiten una supervivencia notoria en muchos de estos 
niños.
Como hoy en día el objetivo es la reparación en fase temprana en la 
mayoría de los casos de CHD, en contraposición con la subdivisión de las 
lesiones como cianóticas o no cianóticas, una clasificación más adecuada 
divide las malformaciones específicas en tres categorías con base en la po-
sibilidad de lograr tal objetivo: a) aquéllas para las que no se cuenta con 
paliación razonable y la reparación es la única opción; b) malformaciones 
en las cuales la reparación es imposible y la paliación constituye la única 
opción, y c) anomalías susceptibles de remediarse o mitigarse durante la 
lactancia.3 Debe mencionarse que en todas las malformaciones de la se-
gunda categoría los componentes anatómicos normales no están presen-
tes, como en el síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, o no pue-
den crearse a partir de estructuras existentes.
MALFORMACIONES EN LAS QUE LA REPARACIÓN 
ES LA ÚNICA O LA MEJOR OPCIÓN
Comunicación interauricular
Una comunicación interauricular (ASD) se define como una abertura en 
el tabique interauricular que permite que la sangre de las circulaciones 
sistémica venosa y pulmonar se mezcle.
Embriología
Los tabiques auricular y ventricular se forman entre la tercera y la sexta 
semanas de desarrollo embrionario. Después que los dos tubos cardiacos se 
unen para formar uno solo que se pliega sobre sí mismo, la porción distal 
del tubo recién constituido da origen a una indentación que conforma el 
techo común de la cavidad auricular. Cerca de esta parte del techo se origi-
na el septum primum, que se alarga para formar una estructura semilunar, 
la cual se dirige hacia la unión auriculoventricular (AV). El espacio que 
queda entre septum primum y los tejidos en desarrollo de la unión AV se 
denomina ostium primum. Antes que el septum primum se fusione por 
completo con los cojinetes endocárdicos, aparecen varias perforaciones en 
el mismo, las cuales confluyen y forman el ostium secundum. Durante este 
proceso de confluencia, este último crece en dirección distal a partir del 
techo de la aurícula, en posición paralela y a la derecha del septum pri-
mum, el cual no se fusiona sino que deja un pasaje oblicuo en el tabique 
interauricular que se denomina agujero oval. Después del nacimiento, el 
incremento de la presión al interior de la aurícula izquierda suele cerrar 
esta vía, de manera que la comunicación interauricular se oblitera.4
Anatomía
Las ASD pueden clasificarse en tres tipos distintos: a) malformaciones del 
seno venoso, que constituyen cerca de 5 a 10% de todas las ASD; b) ano-
malías del ostium primum, que se describen de manera más adecuada 
como malformaciones parciales del conducto AV, y c) malformaciones del 
ostium secundum, que son el subtipo con mayor prevalencia y constituyen 
80% de todas las ASD (fig. 20-1).5
Síndrome de Taussig-Bing sin estenosis pulmonar 617
Síndrome de Taussig-Bing con estenosis pulmonar 617
Resultados 617
Tetralogía de Fallot 617
Anatomía 617
Fisiopatología y manifestaciones clínicas 618
Tratamiento 618
Resultados 618
Comunicación interventricular 619
Anatomía 619
Fisiopatología y manifestaciones clínicas 620
Diagnóstico 620
Tratamiento 620
Resultados 622
Malformaciones del conducto auriculoventricular 622
Anatomía 622
Fisiopatología y diagnóstico 622
Tratamiento 622
Resultados 622
Interrupción del cayado aórtico 623
Anatomía 623
Manifestaciones clínicas y diagnóstico 623
Tratamiento 623
Resultados 623
A
B
 C
Figura 20-1. Anatomía de las malformaciones del tabique interauricular. 
En las de tipo del seno venoso (A), es frecuente que las venas pulmonares 
superior derecha y media drenen en la vena cava superior o la aurícula 
derecha. B. Por lo general, las malformaciones del ostium secundum se 
presentan como anomalías únicas. C. Las malformaciones del ostium 
primum son parte de alteraciones más complejas y es más adecuado 
considerarlas como anomalías incompletas del tabique auriculoven-
tricular. (Con autorización de Greenfield LJ, Mulholland MW, Oldham KT,
et al [eds]: Surgery: Scientific Principles and Practice, 3rd ed. Philadelphia: 
Lippincott Williams & Wilkins, 2001, p 1444.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 59220Brunicardi(0591-0626).indd 592 13/7/10 12:52:2013/7/10 12:52:20
C
ardiopatía congénita 
Fisiopatología
Las ASD inducen un incremento del flujo sanguíneo pulmonar como con-
secuencia de un cortocircuito de izquierda a derecha a través de la malfor-
mación. La dirección del cortocircuito intracardiaco la determina sobre 
todo la distensibilidad del ventrículo ipsolateral. La distensibilidad de los 
ventrículos izquierdo (LV) y derecho durante el desarrollo embrionario es 
la misma, pero en la fase posnatal el ventrículo izquierdo (LV) se torna 
menos distensible que el ventrículo derecho (RV). Este cambio se debe a 
que la resistencia de los lechos vasculares distales cambia después del naci-
miento. La resistencia vascular pulmonar (PVR) cae en el momentoen que 
el recién nacido respira por primera vez, con lo cual la presión en el RV 
disminuye, en tanto que la resistencia vascular sistémica se incrementa de 
manera muy notable, lo mismo que la presión en el LV. El incremento 
de esta última crea un engrosamiento de su masa muscular, que opone 
mayor resistencia al llenado diastólico en comparación con el RV; por tan-
to, el flujo a través de una ASD ocurre de izquierda a derecha. La cantidad 
mayor de sangre que retorna a la aurícula derecha produce sobrecarga en el 
RV, pero éste se distiende con facilidad y permite el alojamiento de la carga 
a causa de su menor masa muscular y resistencia baja al flujo de salida.5,6
Las consecuencias a largo plazo de la sobrecarga crónica de volumen 
del RV incluyen hipertrofia muscular con elevación de su presión diastóli-
ca final y estenosis pulmonar relativa a nivel de la válvula pulmonar, por-
que no puede soportar el incremento del flujo del RV. La resistencia al ni-
vel de la válvula pulmonar contribuye a una mayor carga de presión sobre 
el RV, lo cual acelera su hipertrofia. Su distensibilidad disminuye de modo 
gradual cuando la presión dentro de la cavidad se aproxima a la presión 
sistémica y el tamaño del cortocircuito de izquierda a derecha se reduce. 
La circulación del paciente se equilibra en esta fase y la disminución de su 
sintomatología puede causar confusión.
Una minoría de pacientes con ASD desarrolla cambios pulmonares 
progresivos de tipo vascular como resultado de la sobrecarga circulatoria 
crónica. El incremento de la PVR en estos individuos induce la igualación 
de las presiones de los ventrículos izquierdo y derecho, y su proporción 
entre el flujo pulmonar (Qp) y el flujo sistémico (Qs) (Qp:Qs), se aproxi-
ma a 1.5,7 Sin embargo, esto no significa que no exista cortocircuito intra-
cardiaco, sino que la proporción entre los componentes izquierda-derecha 
y derecha-izquierda es semejante.
La propiedad del RV para recuperar su función normal se relaciona 
con la duración de la sobrecarga crónica, puesto que los niños que son 
objeto de cierre de la ASD antes de los 10 años de edad, tienen más posibi-
lidades de recuperar la función normal del RV durante el periodo posope-
ratorio.3
La fisiología de las ASD del seno venoso es semejante a la que se anali-
za en párrafos previos, con la excepción de que estas malformaciones a 
menudo se acompañan de drenaje venoso pulmonar anómalo. Con fre-
cuencia, ello causa alteraciones hemodinámicas significativas que aceleran 
la evolución clínica en estos lactantes.
La misma intensificación de los síntomas se observa en quienes tienen 
malformaciones del ostium primum porque la presencia concomitante de 
insuficiencia mitral por una “hendidura” en la válvula mitral puede indu-
cir una mayor carga volumétrica en la aurícula e incrementar el grado de 
cortocircuito auricular.
Diagnóstico
Los pacientes con ASD pueden presentarse con pocas manifestaciones fí-
sicas. Es posible que la auscultación revele prominencia del primer ruido 
cardiaco con desdoblamiento fijo del segundo ruido. Esto se debe a un 
cortocircuito de izquierda a derecha más o menos constante durante todas 
las fases del ciclo cardiaco. Puede identificarse un soplo diastólico que in-
dica incremento del flujo a través de la válvula tricúspide y a menudo se 
percibe un soplo de expulsión a nivel de la válvula pulmonar. La palpación 
de un choque más amplio de la pared del RV y el incremento de la inten-
sidad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco indican hi-
pertensión pulmonar y posibilidad de que el daño sea irreparable.
Las radiografías de tórax en un sujeto con ASD tal vez revelen cambios 
que sugieren incremento de la vascularidad pulmonar, con prominencia 
de la silueta hiliar y cardiomegalia. El electrocardiograma (ECG) muestra 
desviación a la derecha del eje cardiaco con bloqueo incompleto de rama. 
Debe sospecharse con firmeza una alteración del conducto AV cuando el 
bloqueo de rama derecha se relaciona con desviación del eje cardiaco ha-
cia arriba o a la izquierda.8
El diagnóstico se corrobora con una ecocardiografía bidimensional y el 
uso de mapeo mediante flujo de color facilita la comprensión de las altera-
ciones fisiológicas consecutivas a las malformaciones.9 Los niños mayores 
y los adultos con anomalías en el tabique interauricular sin reparar quizá 
presenten apoplejía o embolia sistémica originada por embolia paradójica, 
o con arritmias auriculares generadas por la dilatación auricular derecha.
La ecocardiografía también permite al clínico calcular el grado de cor-
tocircuito intracardiaco, demostrar el grado de reflujo mitral en pacientes 
con malformaciones del ostium primum y, si se detecta microcavitación, 
quizá facilite la detección de anomalías del seno venoso.5
El advenimiento de la ecocardiografía bidimensional con Doppler de 
flujo en color posibilita obviar en gran medida la necesidad de cateterismo 
cardiaco porque esta técnica define con precisión la naturaleza de la ASD. 
Sin embargo, en casos en que el paciente es mayor de 40 años de edad, el 
cateterismo puede cuantificar el grado de hipertensión pulmonar puesto 
que los enfermos con PVR mayor de 12 U/ml se consideran inoperables.10 
El cateterismo cardiaco también es útil para obtener datos que permiten 
cuantificar el Qp y el Qs con objeto de calcular la magnitud del cortocir-
cuito intracardiaco. Esta proporción (Qp:Qs) puede aprovecharse para 
determinar la conveniencia de realizar un cierre ante la falta de certeza 
terapéutica, ya que en general se acepta que una Qp:Qs mayor de 1.5:1 
constituye el umbral para la intervención quirúrgica. Por último, en pa-
cientes mayores de 40 años de edad el cateterismo cardiaco también puede 
ser útil para revelar la presencia de enfermedad arterial coronaria.
En general, el cierre quirúrgico de las ASD suele efectuarse cuando los 
pacientes tienen cuatro a cinco años de edad. Los niños con la talla corres-
pondiente a esta edad casi siempre pueden operarse sin necesidad de 
1. La cardiopatía congénita comprende un amplio espectro mor-
fológico. En general, las lesiones pueden clasificarse como 
aquellas que pueden repararse por completo, las que deben 
paliarse y las que pueden repararse o paliarse, según el pacien-
te particular y las características institucionales.
2. Las medidas terapéuticas percutáneas para cardiopatía congé-
nita son elementos coadyuvantes cada vez más importantes; 
en algunos casos, constituyen alternativas al tratamiento qui-
rúrgico estándar. Los ejemplos importantes incluyen el cierre 
percutáneo de malformaciones en el tabique interauricular o 
interventricular, la estrategia híbrida para el síndrome de hipo-
plasia cardiaca izquierda, perforación de la válvula pulmonar 
con radiofrecuencia y sustitución percutánea de la válvula pul-
monar. Se requieren más estudios para establecer criterios y 
las referencias actuales para la integración segura de estas 
nuevas estrategias en la atención de pacientes con interven-
ción quirúrgica de cardiopatía congénita.
3. Los resultados de la intervención quirúrgica para cardiopatía 
congénita han mejorado mucho con el tiempo; la mayoría de 
las lesiones complejas puede operarse en la lactancia tempra-
na. Sin embargo, la protección neurológica se mantiene como 
un aspecto clave en la atención de neonatos que son objeto 
de intervención quirúrgica con derivación cardiopulmonar y 
paro circulatorio hipotérmico profundo. Hay dispositivos de vi-
gilancia y estrategias perioperatorias nuevos en proceso de in-
vestigación. Ahora, la atención en este campo ha cambiado de 
los análisis de la mortalidad perioperatoria, que para la mayo-
ría de las lesiones es menor de 10%, a los resultados a largo 
plazo, incluidas la calidad de vida y la función neurológica.
PUNTOS CLAVE
20Brunicardi(0591-0626).indd 59320Brunicardi(0591-0626).indd 593 13/7/10 12:52:2113/7/10 12:52:21
C
ardiopatía congénita 
 transfusión sanguínea y su evolución es excelente enla mayoría de las oca-
siones. No obstante, algunos cirujanos recomiendan la reparación siste-
mática en lactantes y niños porque aun las malformaciones más pequeñas 
se relacionan con riesgo de embolia paradójica, en especial durante el em-
barazo. En una revisión reciente realizada por Reddy et al. se encontró que 
116 neonatos con peso menor de 2 500 g que fueron objeto de reparación 
de malformaciones cardiacas simples y complejas mediante CPB, no pre-
sentaron hemorragias intracerebrales ni secuelas neurológicas a largo pla-
zo, y tuvieron una tasa de mortalidad operatoria baja (10%). Tales resulta-
dos se correlacionan con la duración de la CPB y la complejidad de la 
reparación.11 Estos investigadores también hallaron una supervivencia ac-
tuarial de 80% a un año y, de mayor importancia, que el crecimiento tras 
la reparación completa fue equivalente al de neonatos del mismo peso que 
no mostraban malformaciones cardiacas.11
Tratamiento
Las ASD pueden repararse con facilidad mediante técnicas de CPB están-
dar a través de esternotomía media.7 Los detalles de la reparación misma 
son casi siempre simples. Se practica una auriculotomía oblicua, se deter-
mina la posición del seno coronario y todas las venas sistémicas pulmona-
res, para después visualizar la totalidad del borde de la anomalía. El cierre 
de las malformaciones del ostium secundum se logra con sutura directa o 
inserción de un parche. La decisión de utilizar un parche puede definirse 
al observar tanto el tamaño y la forma del defecto como la calidad de sus 
bordes.
El tipo de reparación utilizada para las comunicaciones interauricula-
res sinusales venosas con conexión venosa pulmonar anómala parcial de-
pende de la localización de las venas pulmonares anormales. Si las venas 
anómalas se conectan con las aurículas o la vena cava superior (SVC) cau-
dal al punto donde la vena cava cruza con la arteria pulmonar derecha 
(RPA), la comunicación puede remediarse con la colocación de un parche, 
con redirección de las venas pulmonares detrás del parche a la aurícula 
izquierda. En esta técnica, ha de tenerse cuidado de evitar la obstrucción 
de las venas pulmonares o la SVC, aunque por lo general esta última está 
dilatada y brinda un espacio amplio para aplicar el parche. Si la vena anó-
mala se conecta con la SVC en un punto craneal a la RPA, tal vez se nece-
site otra técnica, como el procedimiento de Warden. En esta intervención 
quirúrgica, la SVC se corta en un sitio craneal a la vena anómala (casi 
siempre la vena pulmonar superior derecha). El extremo caudal de la vena 
cava cortada se cierra con sutura. El extremo caudal de la vena secciona-
da se une con la orejuela de la aurícula derecha. Dentro de la aurícula se 
usa un parche para desviar el flujo sanguíneo venoso pulmonar a la aurí-
cula izquierda. En contraste, con la reparación para una malformación en 
la que las venas pulmonares entran en la aurícula derecha o la SVC por 
debajo de la RPA, el parche cubre la unión de la SVC con la aurícula dere-
cha para que la sangre de la vena pulmonar anómala que ingresa a la cava 
se desvíe a la aurícula izquierda. La sangre que regresa de la parte superior 
del cuerpo entra a la aurícula derecha por la anastomosis entre la SVC y la 
aurícula derecha.
Estas estrategias quirúrgicas están bien definidas; su tasa de complica-
ciones es baja y la de mortalidad se aproxima a cero. De esta manera, la 
atención se enfoca ahora hacia mejorar el resultado estético, así como a 
minimizar la estancia hospitalaria y el tiempo de convalecencia. Se descri-
ben numerosas estrategias innovadoras para lograr estos objetivos, inclu-
sive incisión submamaria derecha con toracotomía anterior, incisión sub-
mamaria bilateral limitada con un corte parcial del esternón, ventana 
transxifoidea y restricción de la incisión en la línea media con corte ester-
nal parcial.4,12-14 Algunos centros utilizan la cirugía de tórax asistida con 
video en los accesos submamario y transxifoideo para facilitar el cierre 
con un campo quirúrgico limitado. Aunque la morbilidad y la mortalidad 
de todos estos procedimientos son comparables a las de la esternotomía 
media tradicional, cada uno de ellos tiene desventajas. El objetivo básico 
es que la precisión quirúrgica se mantenga a pesar de la exposición limita-
da. Luo et al. describieron en fecha reciente un estudio con asignación al 
azar prospectivo que comparó la miniesternotomía (sección de la porción 
superior del esternón para el tratamiento de lesiones aórticas y pulmona-
res, y de su región inferior en lesiones del tabique) con la esternotomía 
total en 100 pacientes consecutivos que se sometieron a reparación de le-
siones septales.14 Los sujetos del grupo de miniesternotomía tuvieron una 
intervención quirúrgica más prolongada (por 15 a 20 min), menor hemo-
rragia y estancia intrahospitalaria más breve. Otros investigadores de Bos-
ton respaldan estos resultados al sostener que la miniesternotomía se ca-
racteriza por la formación de una cicatriz aceptable desde el punto de 
vista estético, sin limitar la canulación de la aorta ni la exposición de las 
estructuras mediastínicas más importantes.12 La vía de acceso puede ex-
tenderse con facilidad para llevar a cabo una esternotomía completa si se 
encuentran dificultades o anomalías inesperadas.13
Cada vez gozan de mayor aceptación las técnicas por cateterismo para 
el cierre de ASD que recurren a diversos dispositivos de oclusión, los cua-
les se practicaron por primera vez en 1976.15 Algunos tipos de ASD, in-
cluido el agujero oval persistente (PFO), anomalías en la porción secunda-
ria y algunas malformaciones perforadas en la región secundaria pueden 
cerrarse con un dispositivo, siempre que se cumplan criterios anatómicos 
particulares (p. ej., un borde superior e inferior adecuado para asentar el 
dispositivo, así como distancia apropiada de la válvula AV). Desde la in-
troducción del cierre percutáneo (PC), ha habido un aumento drástico en 
la prevalencia de cierre mediante dispositivo, hasta el punto que esta téc-
nica sustituyó el tratamiento quirúrgico como modalidad terapéutica do-
minante para la ASD del segmento secundario.16 Un estudio reciente del 
grupo del autor16 encontró que el cierre de ASD y PFO per capita aumentó 
de manera decisiva, de 1.08 por cada 100 000 habitantes en 1988, hasta 
2.59 por cada 100 000 habitantes en 2005, un aumento de 139%. Cuando 
se analiza por tipo de cierre, la técnica quirúrgica aumentó sólo 24% (de 
0.86% por 100 000 habitantes en 1988 a 1.07 por 100 000 en 2005), mien-
tras que el PC se incrementó 3 475% (de 0.04 por 100 000 en 1988 hasta 
1.43 por cada 100 000 habitantes en 2005). Un dato importante es que este 
estudio identificó que el cambio de modelo a favor del PC se ha debido 
sobre todo al aumento en la prevalencia de cierre en adultos mayores de 
40 años de edad, no al incremento del cierre en lactantes o niños. Las com-
plicaciones informadas en relación con el cierre por cateterismo compren-
den embolismo gaseoso (1 a 3%), tromboembolismo generado por el dis-
positivo (1 a 2%), alteraciones de la función de las válvulas AV (1 a 2%), 
obstrucción venosa pulmonar (PVO)-sistémica (1%), perforación de la 
aurícula o la aorta con hemopericardio (1 a 2%), arritmias auriculares 
(1 a 3%) y colocación inadecuada/embolismo del dispositivo que requie-
re corrección quirúrgica (2 a 15%).4,17 Por tanto, si bien las técnicas percu-
táneas son buenas desde el punto de vista estético y a menudo se tradu-
cen en periodos más cortos de convalecencia, sus riesgos son considerables, 
en especial por la posibilidad de no lograr el cierre completo del defecto 
septal.
Resultados
La reparación quirúrgica de las ASD debe relacionarse con una mortali-
dad cercana a cero.4,5,7,8,11 Las reparaciones tempranas en neonatos que 
pesan menos de 1 000 g se efectúan cada vez con mayor frecuencia y tie-
nen resultados excelentes.11 La aparición de arritmias auriculares o hiper-
tensión auricular izquierda significativapoco tiempo después de la repa-
ración es inusual. Esta última alteración se debe a la falta de distensibilidad 
de una cavidad auricular izquierda pequeña, que casi siempre se resuelve 
con rapidez.
Estenosis aórtica
Anatomía y clasificación
El espectro de anomalías de la válvula aórtica representa la modalidad más 
frecuente de CHD y la mayoría de los pacientes se mantiene asintomática 
hasta la mitad de su vida. La obstrucción de la vía de salida del ventrículo 
izquierdo (LVOT) puede presentarse a varios niveles: subvalvular, valvular 
y supravalvular (fig. 20-2). Una válvula aórtica con estenosis crítica en un 
recién nacido o lactante casi siempre cuenta con una o dos comisuras, te-
jido engrosado, distrófico y mixomatoso en las valvas, así como reducción 
del diámetro de la válvula. A menudo se observan lesiones concomitantes 
en el lado izquierdo. En una revisión de 32 casos del Children’s Hospital en 
Boston, 59% tenía válvulas con una comisura y 40% con dos comisuras.18 
Las lesiones concomitantes fueron frecuentes; se presentaron en 88% de 
los pacientes, más a menudo conducto arterioso persistente (PDA), insu-
ficiencia mitral e hipoplasia del LV. También la fibroelastosis endocárdica 
es frecuente entre lactantes con estenosis aórtica (AS) crítica.19 En este 
trastorno, el LV es en gran medida afuncional y tales pacientes no son 
idóneos para valvulotomía con balón, sustitución o reparación de la válvu-
la porque esta cavidad no es capaz de proveer la circulación sistémica. En 
20Brunicardi(0591-0626).indd 59420Brunicardi(0591-0626).indd 594 13/7/10 12:52:2213/7/10 12:52:22
C
ardiopatía congénita 
muchas ocasiones, el LV es marcadamente hipertrófico con reducción del 
tamaño de su cavidad, si bien en algunos casos inusuales puede encontrar-
se un LV dilatado, reminiscencia de una insuficiencia cardiaca sin con-
trol.20
Fisiopatología
Las derivaciones intracardiacas y extracardiacas que se presentan durante 
la vida fetal hacen posible que aun los recién nacidos con AS crítica so-
brevivan. Durante el desarrollo uterino, la hipertrofia del LV y la isque-
mia causan hipertensión en la aurícula izquierda, que reduce el flujo de 
derecha a izquierda a través del agujero oval. En los casos graves puede 
observarse inversión del flujo, que desencadena sobrecarga de volumen 
en el RV. De esta manera, este último aporta la totalidad del flujo sanguí-
neo de salida a través del conducto arterioso permeable (flujo sanguíneo 
general dependiente del conducto). Aunque el gasto cardiaco se preserva, 
el LV sufre daño continuo porque la presión intracavitaria impide la per-
fusión adecuada de las arterias coronarias, lo cual induce infarto de sus 
tejidos y fibroelastosis subendocárdica. Por ello, el cuadro clínico del re-
cién nacido con AS crítica depende tanto del grado de disfunción del 
LV como del grado de transición desde una circulación en paralelo hacia 
una circulación en serie (es decir, del cierre del agujero oval y el conducto 
arterioso). Los recién nacidos con AS leve a moderada en la que la fun-
ción del LV se conserva son asintomáticos al nacimiento. Es posible que 
las únicas anomalías que se detecten correspondan a un soplo sistólico de 
expulsión y evidencia de hipertrofia ventricular izquierda en el ECG. Sin 
embargo, los recién nacidos con AS grave y alteración de la función del 
LV no son capaces de conservar un gasto cardiaco adecuado al nacimien-
to y experimentan colapso circulatorio una vez que el conducto se cierra, 
con disnea, taquipnea, irritabilidad, disminución de la amplitud del pul-
so, oliguria y acidosis metabólica intensa.7,21 Si el conducto arterioso per-
manece permeable, la perfusión sistémica puede mantenerse a través de 
éste, gracias al flujo que proviene del RV, y el único hallazgo puede ser 
cianosis.
Diagnóstico
Es posible que los recién nacidos y los lactantes con AS grave tengan ante-
cedentes hasta cierto punto inespecíficos de irritabilidad y detención del 
crecimiento y el desarrollo. La angina de pecho, si se presenta, suele mani-
festarse por episodios de llanto inconsolable que coinciden con la alimen-
tación. Como se describió antes, las evidencias de riego periférico defi-
ciente, como la palidez extrema, indican obstrucción grave de la LVOT. La 
cianosis diferencial es un dato infrecuente, pero ocurre cuando el flujo 
retrógrado sólo es suficiente para mantener la perfusión normal de la por-
ción superior del cuerpo, en tanto la PDA amplia produce cianosis en ab-
domen y extremidades inferiores.
Entre los datos de la exploración física se encuentra soplo sistólico de 
expulsión, si bien un soplo leve puede indicar de manera paradójica enfer-
medad más grave con reducción del gasto cardiaco. Un chasquido sistólico 
confirma el origen valvular de la obstrucción. Conforme la disfunción del 
LV progresa surgen evidencias clínicas de insuficiencia cardiaca congesti-
va (CHF).
El aspecto de la radiografía de tórax es variable, pero puede revelar 
dilatación de la raíz aórtica y a menudo el ECG muestra hipertrofia del LV. 
La ecocardiografía y el estudio de flujo con Doppler son en extremo útiles 
para establecer el diagnóstico, así como para cuantificar el gradiente trans-
valvular.22 Todavía más, la ecocardiografía puede facilitar la valoración de 
malformaciones relacionadas con una AS crítica en el recién nacido, inclu-
sive estenosis mitral, hipoplasia y fibroelastosis endocárdica del LV, este-
nosis subaórtica, comunicación interventricular (VSD) o coartación. La 
presencia de una o varias de estas anomalías tiene implicaciones impor-
tantes en relación con las opciones terapéuticas para los pacientes. Aunque 
el cateterismo no se practica de manera sistemática con fines diagnósticos, 
tal vez sea invaluable como parte del algoritmo terapéutico si la lesión es 
sensible a la valvulotomía con balón.
Tratamiento
La primera decisión que debe tomarse en el recién nacido con obstrucción 
crítica de la LVOT es si el paciente es el indicado para la reparación de uno 
o ambos ventrículos. Un punto central en esta decisión es la valoración del 
grado de hipoplasia del LV y otras estructuras izquierdas. Alsoufi et al.23
describieron hace poco una estrategia racional para el recién nacido con
obstrucción de la LVOT (fig. 20-3). El lactante con AS grave quizá necesi-
te intervención quirúrgica urgente. Sin embargo, la posibilidad de estabi-
lización preoperatoria modificó de manera notable el algoritmo clínico y
la evolución en esta población.19,21 La estrategia preoperatoria comienza
con intubación endotraqueal y apoyo inotrópico. Se inicia infusión de
prostaglandinas para mantener la permeabilidad del conducto arterioso y
se efectúan estudios confirmatorios antes de la intervención quirúrgica.
Por lo general, el tratamiento quirúrgico está indicado en presencia de 
un gradiente transvalvular de 50 mmHg con síntomas relacionados, como 
síncope, CHF o angina de pecho, o si el gradiente es de 50 a 75 mmHg con 
evidencia electrocardiográfica de sobrecarga en la pared del LV o isque-
mia. El recién nacido en estado crítico puede mostrar un gradiente míni-
mo a través de la válvula aórtica a causa de la función deficiente del LV. 
Estos individuos dependen de la permeabilidad del conducto arterioso 
para mantener la perfusión sistémica a partir del RV y todos los pacientes 
con AS crítica que dependen del conducto requieren tratamiento. Sin em-
bargo, la elección de las opciones terapéuticas debe basarse en el conoci-
miento completo de las malformaciones vinculadas. Por ejemplo, en pre-
sencia de hipoplasia del LV (volumen diastólico final en el LV menor de 20 
ml/m2), o en caso de una válvula mitral marcadamente anómala, no debe 
practicarse valvulotomía aórtica aislada porque los estudios demuestran 
una mortalidad alta en esta población después de ese procedimiento.24
Los pacientes con LV capaz de preservar el gasto sistémico son idóneos 
para la intervención que se propone aliviar la AS, casi siempre mediante 
valvotomía conglobo. En casos muy infrecuentes, cuando la corrección 
con catéter no es una alternativa, la reparación de una AS valvular en lac-
tantes y niños puede lograrse con técnicas estándar de circulación extra-
corporal (CPB) y exposición directa de la válvula aórtica. Se lleva a cabo 
una incisión transversal en la aorta ascendente por arriba del seno de Val-
salva y se extiende hacia la porción no coronaria del seno, sin alcanzarlo. 
La exposición de la válvula se logra al colocar un retractor en el seno coro-
nario derecho. Después de explorar la válvula, la comisura elegida se inci-
de hasta una distancia de 1 a 2 mm de la pared aórtica (fig. 20-4).
A B
D C
Figura 20-2. Características anatómicas de los distintos tipos de 
estenosis aórtica congénita. A. Estenosis de la válvula aórtica. B. Estenosis 
aórtica supravalvular y su reparación (inserto). C. Estenosis aórtica 
subvalvular en túnel. D. Estenosis aórtica subvalvular membranosa. (Con 
autorización de Greenfield LJ, Mulholland MW, Oldham KT, et al [eds]: 
Surgery: Scientific Principles and Practice, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott 
Williams & Wilkins, 2001, p 1448.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 59520Brunicardi(0591-0626).indd 595 13/7/10 12:52:2213/7/10 12:52:22
C
ardiopatía congénita 
Hoy en día, la valvulotomía con balón que se practica en el consulto-
rio tiene gran aceptación como procedimiento de elección para reducir 
los gradientes transvalvulares en lactantes y niños sintomáticos. Este pro-
cedimiento es una opción paliativa ideal porque la mortalidad por valvu-
lotomía quirúrgica puede ser alta como resultado del estado crítico de es-
tos pacientes. Por otra parte, la valvulotomía con balón libera el gradiente 
valvular y permite una futura intervención quirúrgica (la cual se requiere 
casi siempre en la mayoría de los individuos cuando se pueden implantar 
prótesis más grandes) en un tórax sin cicatrices. Un aspecto importante 
durante la planeación de la valvotomía aórtica, ya sea percutánea o por 
técnica quirúrgica abierta, es el riesgo de causar insuficiencia aórtica de 
importancia hemodinámica. La generación de una insuficiencia aórtica 
más que moderada es poco tolerable para un lactante con AS crítica, y 
quizá necesite un procedimiento urgente para sustituir o reparar la válvu-
la aórtica.
En general, la valvotomía con globo mediante catéter sustituyó la val-
votomía quirúrgica abierta. La decisión relativa a la técnica más adecuada 
para cada sujeto depende de varios factores cruciales, inclusive la expe-
riencia médica de que se dispone, el estado general del paciente y su situa-
ción hemodinámica, así como la presencia de malformaciones cardiacas 
relacionadas que requieren reparación.25 Aunque en fecha reciente surgió 
evidencia que indica lo contrario, la valvulotomía simple, por vía percutá-
nea o abierta, suele considerarse sólo un procedimiento paliativo. El obje-
tivo es disminuir la obstrucción de la LVOT sin inducir reflujo con impor-
tancia clínica, a fin de lograr un crecimiento suficiente del anillo valvular 
que permita la sustitución de la válvula aórtica. La mayoría de los sobrevi-
vientes de valvulotomía realizada durante la infancia necesita otras inter-
venciones sobre la válvula aórtica al cabo de 10 años.26
La valvotomía puede ocasionar insuficiencia aórtica que, aunque no 
es lo suficientemente importante como para requerir una intervención 
en la infancia, sola o en combinación con la AS, puede dar como resultado 
la necesidad de una sustitución de la válvula aórtica. En algunos casos, la 
combinación de estenosis e insuficiencia aórtica resulta en la necesidad de 
sustituir la válvula. Es posible que los recién nacidos con hipoplasia grave 
o fibroelastosis endocárdica importante del LV no sean los sujetos indica-
dos para la reparación de ambos ventrículos y reciben el mismo trata-
miento que los lactantes con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplá-
sico (HLHS), que se analiza en una sección posterior (véase pág. 609,
Síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico).
Muchos cirujanos evitaban efectuar la sustitución de válvula aórtica 
por AS durante los primeros años de la infancia porque las válvulas mecá-
nicas que solían usarse podían resultar pequeñas al crecer el niño y reque-
rir una sustitución ulterior, además de considerar que el uso obligado de 
anticoagulación tras la aplicación de válvulas mecánicas inducía un riesgo 
sustancial de complicaciones. Asimismo, la incidencia de endocarditis 
bacteriana o fuga perivalvular tras la colocación de válvulas mecánicas es 
alta y quizá necesite reintervención.
La utilización de aloinjertos y el advenimiento del procedimiento de 
Ross evitan en gran medida estos problemas y constituyen una opción via-
ble para la corrección definitiva temprana de la AS crítica.19,27,28 En 1967, 
Donald Ross describió por primera vez la transposición de la válvula pul-
monar hacia la posición aórtica con reconstrucción de la vía de salida 
 pulmonar mediante un aloinjerto.27 El resultado de esta intervención qui-
rúrgica es una valva semilunar de tres valvas elaborada con el propio tejido 
del paciente, con la posibilidad de crecimiento hasta el tamaño adulto en 
la posición aórtica, en lugar de una válvula aórtica dañada (fig. 20-5). El 
procedimiento de Ross se ha vuelto una opción útil para la sustitución 
valvular aórtica en niños, por su mayor durabilidad y porque puede llevar-
se a cabo con índices de morbilidad y mortalidad aceptables. La coloca-
ción de un conducto pulmonar, que no crece y que con el tiempo se calci-
fica y se vuelve estenótico, obliga a operar de nuevo al paciente para 
reponer el ventrículo derecho en el conducto arterial pulmonar. Karamlou 
et al.29 revisaron los resultados y los factores de riesgo relacionados con la 
sustitución valvular aórtica de 160 niños del Hospital for Sick Children en 
Toronto. Ellos encontraron que la menor edad, el peso más reducido al 
momento de la intervención quirúrgica, el funcionamiento concurrente 
Obstrucción crítica de la vía de salida del ventrículo
izquierdo en recién nacido o lactante
Trasplante
cardiaco
Reparación de cayado y
cierre de comunicación
interventricular
Dos ventrículos
Hipoplasia del cayado/coartación
Obstrucción a
un solo nivel
Valvuloplastia percutánea
con globo
Valvotomía quirúrgica
Obstrucción en múltiples niveles
Intervención quirúrgica
de Ross Konno
Estenosis intrínseca
de la válvula aórtica
Sin estenosis intrínseca
de válvula aórtica
Corrección
por etapas
Norwood estándar
Norwood modificado
Estrategia híbrida
Malformación en el
tabique interventricular
Ross Konno
y reparación
de cayado
Sin comunicación interventricular
Estenosis intrínseca
de válvula aórtica
Reconstrucción de cayado
± valvotomía/Ross Konno
Sin estenosis intrínseca
de válvula aórtica
Sólo reparación del cayado
Ventrículo único
Intervención
quirúrgica de Yasui
Sin hipoplasia del cayado/coartación
Figura 20-3. Algoritmo terapéutico para neonatos y lactantes con obstrucción crítica de la vía de salida del ventrículo izquierdo. Al principio, los 
pacientes pueden derivarse hacia una técnica univentricular o biventricular, según las características morfológicas, demográficas e institucionales.
(Con autorización de Alsoufi et al.23 Fig. 1. Copyright Elsevier.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 59620Brunicardi(0591-0626).indd 596 13/7/10 12:52:2313/7/10 12:52:23
C
ardiopatía congénita 
de la sustitución o la reconstrucción de la raíz aórtica y el uso de prótesis 
distinta a un aloinjerto pulmonar eran factores predictivos importantes de 
muerte, mientras que el uso de una válvula bioprostética o un aloinjerto, y 
el año más temprano de la cirugía se identificaron como factores de riesgo 
significativos para repetición de la sustitución valvular aórtica. El uso de 
autoinjertos se relacionó con amortiguación de la progresión del gradiente 
máximo en la válvula prostética y un descenso rápido en la dimensión 
ventricular izquierda al final de la diástole (fig. 20-6).Acorde con estos 
datos, Lupinetti y Jones compararon la sustitución valvular aórtica con 
aloinjerto con el procedimiento de Ross y encontraron una disminución 
más importante del gradiente transvalvular y regresión de la hipertrofia 
ventricular izquierda en los pacientes que se sometieron al procedimiento 
de Ross.30 En algunos casos, quizá sea imposible la utilización de la válvu-
la pulmonar por las malformaciones implícitas o por ausencia congénita. 
Estos niños no son los indicados para el procedimiento de Ross y ahora 
casi siempre se tratan con aloinjertos crioconservados (válvulas aórticas 
humanas cadavéricas). Algunas veces, las dimensiones de las vías de salida 
de ambos ventrículos discrepan, sobre todo en casos de AS crítica en lac-
tantes. En estos sujetos, el autoinjerto pulmonar se coloca de tal manera 
que también permita agrandar el anillo aórtico (Ross/Konno) (fig. 20-7).
La AS subvalvular se localiza bajo la válvula aórtica y puede clasificarse 
como leve o en túnel (difusa). La estenosis subaórtica leve se distingue por 
la presencia de un diafragma fibromuscular delgado en un punto proximal 
inmediato a la válvula aórtica. Este diafragma suele extenderse 180 grados 
o más con forma circular o semilunar y a veces se adhiere a la válvula mi-
tral y el tabique interventricular.21 La válvula aórtica misma casi siempre
es normal, aunque la turbulencia que la estenosis subvalvular induce pue-
de afectar la morfología de las valvas y la competencia de la estructura.
La AS subvalvular difusa se caracteriza por una obstrucción alargada 
con forma de túnel que puede extenderse hasta la punta del LV. La distin-
ción entre cardiomiopatía hipertrófica y estenosis subaórtica difusa resul-
ta difícil en algunos individuos. La intervención quirúrgica para AS sub-
valvular está indicada cuando el gradiente de presión excede 30 mmHg o 
en presencia de síntomas de obstrucción de la LVOT.30 Dado que la repa-
ración de la estenosis subaórtica aislada y leve puede llevarse a cabo con 
bajos índices de morbilidad y mortalidad, algunos cirujanos sugieren la 
reparación de todos los casos de AS leve para evitar la progresión de la es-
tenosis y la aparición de insuficiencia aórtica, aunque la resección subaór-
tica debe posponerse hasta que el gradiente del LV sea mayor de 30 mmHg 
porque la mayoría de los niños con un gradiente del LV inicial menor de 
30 mmHg tiene enfermedad silenciosa.31 Muchas veces se necesita una 
aortoventriculoplastia para tratar la AS difusa, como se describió antes. 
Por lo general, los resultados son excelentes, con una mortalidad quirúrgi-
ca menor de 5%.32
La AS supravalvular se presenta con menor frecuencia y puede clasifi-
carse en un tipo leve, que genera deformidad de la aorta en reloj de arena, 
y uno difuso, que puede afectar todo el cayado y las arterias braquiocefáli-
cas. Las valvas de la válvula aórtica suelen ser normales, pero en algunos 
casos tal vez se adhieran a la estenosis supravalvular y estrechar los se-
nos de Valsalva durante la diástole, lo cual restringe la perfusión de las 
arterias coronarias. Además, en estos pacientes es posible demostrar cam-
bios acelerados de hiperplasia de la íntima en las arterias coronarias por-
que la posición proximal de estas estructuras las somete a presiones de 
perfusión anormalmente altas.
Los signos y los síntomas de la AS supravalvular se asemejan a los de 
otras modalidades de obstrucción de la LVOT. Cerca de 50% de los enfer-
mos tienen como manifestación un soplo asintomático al momento de la 
presentación. Con una frecuencia muy similar aparecen síncope, baja to-
lerancia al ejercicio y angina de pecho. En ocasiones, la estenosis supraval-
vular se vincula con el síndrome de Williams, el cual se caracteriza por 
facies de duende, retraso mental e hipercalciemia.33 Tras la exploración 
sistemática, debe efectuarse cateterismo cardiaco para definir la anatomía 
coronaria, así como para cuantificar el grado de obstrucción. Un gradien-
te de 50 mmHg o mayor es una indicación para intervención quirúrgica; 
sin embargo, el clínico debe descartar la coexistencia de cualquier otra le-
sión, como estenosis pulmonar, que es frecuente y puede complicar la re-
paración.
La presentación focal de la AS supravalvular se resuelve mediante una 
aortotomía invertida en “Y” que cruza el área de estenosis y se ubica por 
encima de la arteria coronaria derecha. Luego se incide el reborde que 
causa la obstrucción y se aplica un parche con forma de pantalón para 
cerrar la incisión.21
La modalidad difusa de estenosis supravalvular es más variable y el 
procedimiento quirúrgico específico debe modificarse de acuerdo con la 
anatomía de cada paciente. En general, puede efectuarse endarterectomía 
aórtica con ampliación mediante parche o, si el estrechamiento se extiende 
más allá del cayado aórtico, colocarse un injerto protésico entre la aorta 
ascendente y la descendente. Los resultados quirúrgicos en caso de AS 
supravalvular leve casi siempre son buenos y la mortalidad hospitalaria es 
menor de 1%, en tanto que la supervivencia actuarial excede 90% a 20 
años.34 La reparación de la presentación difusa es más riesgosa y la morta-
lidad que conlleva es de 15% según un estudio reciente.34,35
Persistencia del conducto arterioso
Anatomía
El conducto arterioso se deriva del sexto arco aórtico y, en situaciones 
normales, se extiende desde el tronco de la arteria pulmonar (PA) o su 
rama izquierda a la aorta torácica descendente, en un punto distal al ori-
gen de la arteria subclavia izquierda. El flujo a través del conducto es con-
siderable en el sistema cardiovascular normal del feto (alrededor de 60% 
del gasto de ambos ventrículos) y se dirige de manera exclusiva de la PA a 
la aorta.36 La longitud del conducto puede variar de 2 a 8 mm durante el 
periodo neonatal y su diámetro es de 4 a 12 mm.
Las prostaglandinas E2 (PGE2) e I2 (PGI2) producidas localmente y cir-
culantes inducen una relajación activa de la musculatura del conducto, lo 
cual lo mantiene con permeabilidad máxima durante el periodo fetal.37 Al 
nacimiento, el incremento del flujo sanguíneo pulmonar metaboliza estos 
productos de prostaglandinas, lo que aunado a la eliminación de la placen-
ta, que es una de sus fuentes principales, resulta en una disminución inten-
sa de la concentración de estas sustancias relajantes. Asimismo la libera-
ción de histamina, catecolaminas, bradicinina y acetilcolina promueve la 
contracción de la musculatura del conducto. Además de estas interaccio-
nes complejas, el incremento de la presión de oxígeno en la sangre fetal es 
el estímulo principal para la contracción del músculo liso y el cierre del 
Arteria coronaria
derecha
Incisión en la aorta
ascendente
Arteria coronaria
izquierda
Incisión en las
comisuras
Figura 20-4. Valvulotomía aórtica con circulación extracorporal. Se 
efectúa una incisión transversal en la aorta ascendente por encima de los 
senos de Valsalva y se extiende hasta acercarse al seno no coronario, sin 
alcanzarlo. La exposición se completa con la colocación de un retractor 
en el seno coronario derecho. Después de inspeccionar la válvula, la 
comisura elegida se incide hasta 1 a 2 mm de la pared aórtica. (Con 
autorización de Doty DB: Cardiac Surgery: A Looseleaf Workbook and 
Update Service. Chicago: Year Book, 1986.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 59720Brunicardi(0591-0626).indd 597 13/7/10 12:52:2313/7/10 12:52:23
C
ardiopatía congénita 
conducto durante las 10 a 15 h posteriores al nacimiento.38 El cierre anató-
mico por fibrosis produce el ligamento arterioso, que conecta la PA con la 
aorta.
El cierre tardío del conducto se denomina permeabilidad prolongada, 
en tanto que la falta de cierre causa persistencia, la cual se presenta como 
fenómeno aislado o junto con otras malformaciones congénitas cardiacas 
más complejas. En muchos lactantes con este último tipo de malformacio-
nes, las perfusiones pulmonar o sistémica tal vez dependan del flujo a tra-
vés del conductoy es posible que ocurra una descompensación si no se 
administra prostaglandina E (PGE) exógena para mantenerlo abierto.
Historia natural
La incidencia de persistencia del conducto arterioso (PDA) se aproxima a 
1 por cada 2 000 nacimientos; sin embargo, se incrementa de manera no-
toria a la par que la premadurez.39 Algunos estudios indican que hasta 75% 
de los recién nacidos de 28 a 30 semanas de gestación presenta PDA. Esta 
última es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2:1.39
La PDA no es una alteración benigna, aunque se conocen casos de su-
pervivencia prolongada. La tasa estimada de muerte para lactantes con 
PDA aislada sin tratamiento es cercana a 30%.40 La principal causa de 
muerte es CHF, con infección de vías respiratorias como causa secundaria. 
La ocurrencia de endocarditis es más factible cuando el conducto es pe-
queño y raras veces resulta letal si se inicia tratamiento enérgico y oportu-
no con antibióticos.
A
B
C
Válvula aórtica
anómala
Autoinjerto
pulmonar
Aloinjerto
pulmonar
Años desde la AVR inicial
Autoinjerto
Sin autoinjerto
G
ra
d
ie
n
te
 A
o
V
 i
n
s
ta
n
tá
n
e
o
 m
á
x
im
o
(m
m
H
g
)
0 2 4 6 8 10
80
60
40
20
0
Figura 20-6. Progresión esperada del gradiente valvular prostético 
instantáneo máximo después de sustitución valvular aórtica inicial (AVR) 
estratificado por tipo de prótesis (autoinjerto en contraposición con no 
autoinjerto) para un paciente hipotético de tres años de edad que se 
sometió a AVR en 1990. Las líneas continuas representan estimaciones 
puntuales de un modelo mixto de regresión lineal (rodeado por sus 
intervalos de confianza a 90% en líneas discontinuas). AoV, válvula aórtica. 
(Con autorización de Karamlou et al.29)
Figura 20-5. A a C. Autoinjerto pulmonar para 
sustituir la válvula aórtica. Esta última y la aorta 
adyacente se cortan, y se conservan botones de 
tejido aórtico alrededor de los ostia coronarios. La 
válvula pulmonar y el tronco de la pulmonar se 
cortan y transfieren a la posición de la válvula 
aórtica. Los botones coronarios se unen a la raíz 
neoaórtica. Se inserta un aloinjerto pulmonar para 
restablecer la vía de salida del ventrículo derecho. 
(Con autorización de Kouchokos NT, Davila-Roman 
VG, Spray TL, et al: Replacement of the aortic root 
with a pulmonary autrograft in children and young 
adults with aortic-valve disease. N Engl J Med 330:1, 
1994. Copyright © Massachusetts Medical Society. 
Todos los derechos reservados.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 59820Brunicardi(0591-0626).indd 598 13/7/10 12:52:2513/7/10 12:52:25
C
ardiopatía congénita 
Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Después del nacimiento, en un aparato cardiovascular normal en otros 
sentidos, la PDA ocasiona un cortocircuito de izquierda a derecha que 
depende del diámetro de la luz del conducto y su longitud total. Puesto 
que la PVR se reduce 16 a 18 semanas después de nacimiento, el cortocir-
cuito se incrementa y, por último, su flujo lo determinan las resistencias 
relativas de las circulaciones pulmonar y sistémica.
Las consecuencias hemodinámicas de un cortocircuito no restrictivo a 
través del conducto son sobrecarga de volumen en el LV con incremento 
de las presiones en la aurícula izquierda (LA) y la PA, y sobrecarga de la 
pared del RV por incremento de la poscarga. Estos cambios producen au-
mento de la descarga simpática, taquicardia, taquipnea e hipertrofia ven-
tricular. El cortocircuito diastólico causa disminución de la presión dias-
tólica aórtica e incremento del potencial de isquemia miocárdica e 
hipoperfusión de otros órganos sistémicos, en tanto que el aumento del 
flujo pulmonar conduce a incremento del trabajo respiratorio y disminu-
ción del intercambio de gases. El flujo irrestricto a través del conducto 
puede ocasionar hipertensión pulmonar durante el primer año de vida. 
Estos cambios se atenúan de manera significativa si el tamaño del conduc-
to es moderado y no ocurren si es pequeño.
La exploración física del lactante afectado revela evidencias de circula-
ción hiperdinámica con presión de pulso amplia e hiperactividad precor-
dial. La auscultación demuestra un soplo sistólico o continuo, que a menu-
do se denomina soplo de maquinaria. No se observa cianosis en casos de 
PDA aislado y sin complicaciones.
La radiografía de tórax puede mostrar incremento de la vascularidad 
pulmonar o cardiomegalia y el ECG, sobrecarga del RV, crecimiento de la 
LA y tal vez hipertrofia del LV. El ecocardiograma con flujo de color mues-
tra de modo confiable la persistencia del conducto y permite calcular la 
intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardiaco sólo es necesario 
cuando se sospecha hipertensión pulmonar.
Tratamiento
La PDA constituye una indicación suficiente para el cierre a causa del in-
cremento de la mortalidad y el riesgo más alto de endocarditis.2,4 En pa-
A
B
 C 
Válvula protésica
Aortotomía
vertical
Incisión en el tabique
interventricular
Parche de dacrón
Parche de pericardio
Figura 20-7. La aortoventriculoplastia de Konno-Rastan permite ampliar de manera significativa el anillo aórtico y la región subaórtica. A. Se practica 
una aortotomía vertical a la izquierda de la arteria coronaria derecha y se extiende hasta la vía de salida del ventrículo derecho. Tras extirpar la válvula 
aórtica se incide el tabique interventricular y se fija una prótesis de válvula aórtica al anillo agrandado. B. El tabique interventricular y la aortotomía se 
cierran con un parche de dacrón, el cual se une al anillo para sutura de la prótesis. C. Un parche pericárdico independiente cierra la ventriculotomía 
derecha. (Con autorización de Misbach GA, Turley K, Ullyot DJ, et al: Left ventricular outflow enlargement by the Konno procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 
84:696, 1982. Copyright Elsevier.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 59920Brunicardi(0591-0626).indd 599 13/7/10 12:52:2513/7/10 12:52:25
C
ardiopatía congénita 
 cientes de mayor edad con hipertensión pulmonar, tal vez el cierre no me-
jore los síntomas y se relaciona con una mortalidad mucho más alta.
La intervención agresiva con indometacina para lograr el cierre tem-
prano del conducto resulta benéfica en neonatos prematuros a menos que 
existan contraindicaciones, como la enterocolitis necrosante o la insufi-
ciencia cardiaca.41 Sin embargo, los recién nacidos a término no suelen 
responder al tratamiento farmacológico con indometacina, por lo cual re-
quieren cierre mecánico al confirmar el diagnóstico. Éste puede efectuarse 
por medios quirúrgicos o por cateterismo.12,42,43 Hoy en día se utiliza más 
la colocación transluminal de diversos dispositivos para oclusión, como la 
sombrilla doble de Rashkind o la embolización con resortes de Giantur-
co.42 No obstante, la colocación de implementos por vía percutánea con-
lleva diversas complicaciones, como tromboembolia, endocarditis, oclu-
sión incompleta, lesión vascular y hemorragia consecutiva a perforación.43 
Además, estas técnicas no pueden aplicarse en neonatos muy pequeños 
porque los vasos periféricos no permiten un acceso adecuado para la in-
troducción de los dispositivos.
El cierre quirúrgico puede llevarse a cabo mediante técnica abierta o 
asistida con video. La técnica abierta requiere toracotomía lateral poste-
rior en el cuarto o quinto espacio intercostal, al lado de la aorta (casi siem-
pre a la izquierda). Luego, el pulmón se retrae hacia adelante. En el recién 
nacido, la PDA se cierra con un broche quirúrgico o con sutura perma-
nente. En pacientes mayores, se aplica una ligadura triple a la PDA. Debe 
tenerse cuidado de evitar el nervio laríngeo recurrente que transcurre al-
rededor del conducto arterioso. Éste puede ligarse también a través de es-
ternotomía mediana, pero esta técnica casi siempre se utiliza sólo en suje-
tos con lesiones adicionales en el corazón o grandes vasos que requieren 
reparación. A veces, el conducto es corto y ancho, cuya dimensión trans-
versal es casi igual a la longitudinal.En este caso se recomienda la división 
entre pinzas vasculares con cierre por sutura de ambos extremos (fig. 
20-8). En casos extremos, una opción es usar la CPB para descomprimir
un conducto grande durante la ligadura.
Aunque también se describe la oclusión con clips metálicos mediante 
toracoscopia asistida con video, este procedimiento tiene pocas ventajas 
con respecto a la técnica quirúrgica estándar.12 Sin embargo, los recién 
nacidos prematuros y los preescolares pueden responder bien a la técnica 
toracoscópica, mientras que los niños mayores (con más de cinco años de 
edad) y aquéllos con conductos más pequeños (menores de 3 mm) res-
ponden bien a la oclusión con resortes. De hecho, Moore et al. concluyeron 
con base en sus series, que la oclusión con resortes es el procedimiento de 
elección en conductos menores de 4 mm.44 Las tasas de cierre completo 
mediante técnicas por cateterismo mejoran de manera progresiva. Aun 
así, los estudios comparativos de costo y evolución entre la intervención 
quirúrgica abierta para cierre del conducto y los procedimientos basados 
en cateterismo no aportan datos de peso para preferir una u otra modali-
dad.12 Burke llevó a cabo una revisión de la oclusión con resortes y cirugía 
torácica asistida con video en el Miami Children’s Hospital, y encontró que 
ambas opciones son eficaces y tienen menor morbilidad que la toracoto-
mía tradicional.12
Resultados
La mortalidad quirúrgica en pacientes prematuros es muy baja, aunque la 
tasa de mortalidad hospitalaria es significativa como consecuencia de 
otras complicaciones de la premadurez. La mortalidad es menor de 1% en 
lactantes mayores y niños. Es inusual la aparición de hemorragia, quilotó-
rax, parálisis de las cuerdas vocales y necesidad de reintervenir. El adveni-
miento de la toracotomía con conservación de la musculatura casi eliminó 
el riesgo de disfunción subsiguiente de la extremidad superior o anomalías 
pectorales.45
Coartación de la aorta
Anatomía
La coartación de la aorta (COA) se define como un estrechamiento lumi-
nal en la aorta, el cual obstruye el flujo sanguíneo. Por lo general, el estre-
chamiento se ubica en un punto distal a la arteria subclavia izquierda. El 
A
B
C
D
a. pulmonar
Aorta
n. laríngeo
recurrente
n. vago
Ligadura triple
del conducto
Aorta
descendente
Istmo
Conducto arterioso
persistente
n. frénico izquierdo
Figura 20-8. A. Perspectiva del cirujano de la persistencia de un conducto arterioso que se expone a través de toracotomía izquierda. B. La pleura que 
cubre el istmo aórtico se incide y retrae. C y D. Técnica de ligadura triple. a., arteria; n., nervio. (Con autorización de Castaneda et al,7 p 208. Copyright 
Elsevier.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 60020Brunicardi(0591-0626).indd 600 13/7/10 12:52:2613/7/10 12:52:26
C
ardiopatía congénita 
origen embriológico de la COA es motivo de controversias. Una teoría 
sostiene que el borde obstructor, que se compone sobre todo de tejido se-
mejante al del conducto, se forma conforme el conducto arterioso involu-
ciona.46 La otra teoría indica que la disminución del istmo aórtico es con-
secutiva a la reducción del flujo aórtico en lactantes con incremento de la 
circulación ductal.
Como resultado directo de la obstrucción al flujo aórtico, surge una 
circulación colateral extensa que afecta sobre todo los vasos arteriales in-
tercostales y mamarios. Esto se manifiesta como un dato radiográfico de 
muescas en el borde costal inferior, así como presencia de pulso promi-
nente bajo las costillas.
En la COA es posible encontrar anomalías concomitantes como VSD, 
PDA y ASD, pero la más frecuente es la aorta bicúspide, que puede demos-
trarse en 25 a 42% de los casos.47
Fisiopatología
Los lactantes con COA manifiestan síntomas originados por obstrucción 
del flujo de salida del LV, inclusive incremento de la circulación pulmonar 
y, más tarde, insuficiencia biventricular. Además, aparece hipertensión sis-
témica proximal como resultado de la obstrucción mecánica a la expulsión 
ventricular y de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona 
consecutiva a hipoperfusión. Es interesante notar que la hipertensión a 
menudo persiste aun tras la corrección quirúrgica a pesar de la elimina-
ción completa de la obstrucción mecánica y del gradiente de presión.48 
Está demostrado que la corrección quirúrgica temprana puede prevenir la 
ocurrencia de hipertensión a largo plazo, que sin duda contribuye a mu-
chas de las secuelas adversas de la COA, como desarrollo de aneurismas en 
el polígono de Willis, disección y rotura aórticas, e incremento de la inci-
dencia de arteriopatía coronaria con infarto miocárdico secundario.49
Diagnóstico
Es posible que la COA se vuelva sintomática durante el periodo neonatal 
en presencia de otras anomalías o en la adolescencia tardía, con el inicio 
de insuficiencia ventricular izquierda. La exploración física revela hiperdi-
namia precordial con un soplo de tono grave que se localiza en el lado iz-
quierdo del tórax y la espalda. Los pulsos femorales disminuyen de mane-
ra drástica en comparación con los de las extremidades superiores y puede 
detectarse cianosis diferencial hasta el momento del cierre del conducto.
La ecocardiografía hace posible demostrar con claridad el estrecha-
miento del segmento aórtico y definir el gradiente de presión a través 
del segmento con estenosis. Además, provee información detallada de 
anomalías concomitantes. La aortografía sólo se utiliza en los casos en que 
los datos ecocardiográficos no son definitivos.
Tratamiento
Las medidas terapéuticas sistemáticas de COA hemodinámicamente sig-
nificativa son quirúrgicas en todos los grupos de edad. Cada vez se recurre 
con mayor frecuencia a la reparación a través de catéter en pacientes 
 mayores y en aquéllos con coartación recidivante después de reparación 
quirúrgica. Se ha usado la dilatación con globo de la coartación nativa en 
recién nacidos con resultados deficientes. La técnica que más se emplea 
hoy en día es la resección con anastomosis terminoterminal o anastomosis 
terminoterminal amplia con eliminación cuidadosa de todo el tejido del 
conducto.50,51 La anastomosis terminoterminal extendida también permi-
te al cirujano corregir la hipoplasia transversal del cayado, que es frecuen-
te en lactantes con coartación aórtica.52,53 La aortoplastia con colgajo sub-
clavio es otra técnica de reparación, aunque hoy en día se usa con menor 
frecuencia por el riesgo de formación tardía de aneurisma y posible sub-
desarrollo de la extremidad superior izquierda por isquemia.51 En este 
método, se corta la arteria subclavia izquierda y se desciende sobre el seg-
mento coartado como parche vascularizado. El principal beneficio de es-
tas técnicas es que no incluyen el uso de materiales prostéticos y la eviden-
cia sugiere que la anastomosis terminoterminal extendida podría promover 
el crecimiento del cayado, sobre todo en lactantes con diámetros iniciales 
más pequeños del cayado aórtico.52
Sin embargo, a pesar de los beneficios, la anastomosis terminoterminal 
extendida tal vez no sea factible cuando hay un segmento largo de coarta-
ción o cuando ya se practicó una intervención quirúrgica previa, porque el 
tejido aórtico por arriba y abajo de la lesión no es suficiente para permitir 
su movilización. En estos casos, es indispensable utilizar material protésico, 
como la aortoplastia con parche, en la cual se usa un parche protésico para 
ampliar el segmento coartado, o la interposición de un injerto tubular.
Las complicaciones más frecuentes después de la reparación de una 
COA son reestenosis tardía y formación de aneurismas en el sitio de la 
reparación.54-56 La formación de aneurismas es en especial ordinaria luego 
de la aortoplastia con parche de dacrón. En una serie que incluyó a 891 
pacientes, 5.4% del total presentó aneurismas: 89% en el grupo con aorto-
plastia con parche de dacrón y sólo 8% en quienes se sometieron a resec-
ción con anastomosis primariaterminoterminal.54 Otra complicación ob-
servada menos a menudo es la parálisis de la porción inferior del cuerpo 
por lesión isquémica de la médula espinal durante la reparación. Esta evo-
lución temible complica 0.5% de todas las reconstrucciones quirúrgicas, 
pero su incidencia puede limitarse mediante el uso de algún método de 
perfusión distal, de preferencia derivación del hemicardio izquierdo con el 
uso de la arteria femoral o la aorta torácica distal para establecer el flujo 
arterial de entrada y de la vena femoral o la aurícula izquierda para el re-
torno venoso.50 Por lo regular, estas técnicas se utilizan sólo en pacientes 
mayores con coartaciones complejas que podrían requerir tiempos más 
prolongados con las pinzas aórticas colocadas, con frecuencia en presen-
cia de grandes vasos colaterales o intervención quirúrgica previa.
La hipertensión también se reconoce después de la reparación de la 
COA. Bouchart et al. informaron que en una cohorte de 35 adultos hiper-
tensos (edad promedio de 28 años) que fueron objeto de reparación, a 
pesar de la evolución anatómica satisfactoria, sólo 23 se mantenían nor-
motensos tras un seguimiento promedio de 165 meses.55 Asimismo, Bhat 
et al. informaron que en un grupo de 84 individuos (edad promedio al 
momento de la reparación, 29 años), la hipertensión persistía en 31% tras 
un seguimiento posquirúrgico promedio de cinco años.56
Aunque la reparación quirúrgica aún es el estándar de oro, el trata-
miento de la COA por cateterismo se convirtió en una práctica socorrida. 
La dilatación con balón y el implante primario de prótesis se utilizan con 
éxito. El estudio más extenso relativo a los resultados de la angioplastia 
con balón se basó en 970 intervenciones: 422 COA primarias y 548 casos 
de recurrencia. La reducción promedio del gradiente fue de 74 ± 24% en el 
caso de COA primaria y de 70 ± 31% para COA recurrente.57 Esto demos-
tró que la terapéutica basada en cateterismo puede lograr resultados efec-
tivos semejantes tanto en enfermos con COA recurrente como en aquéllos 
con COA primaria, un dato con implicaciones de gran alcance en rela-
ción con el nuevo paradigma de los algoritmos de tratamiento multidisci-
plinario para las CHD. En el informe del estudio de valvuloplastia y angio-
plastia de anomalías congénitas, los factores de riesgo independientes para 
un resultado menos que óptimo del procedimiento fueron gradiente ma-
yor previo a la angioplastia, realización más temprana del procedimiento, 
edad más avanzada del paciente y recurrencia de la COA.57
El gradiente tras la dilatación con balón es aceptable en la mayoría de 
los estudios. Sin embargo, el resultado del procedimiento es subóptimo y 
el gradiente posterior a la intervención es de 20 mmHg o más en una mi-
noría significativa de pacientes (0 a 26%). Tales enfermos pueden conside-
rarse los sujetos idóneos para la colocación primaria de prótesis. La rees-
tenosis es mucho más inusual en niños y se considera reflejo de la calidad 
de la cicatrización de la pared vascular y el crecimiento permanente en el 
grupo pediátrico.
Las muertes por el procedimiento también son escasas (menos de 1%) 
y su complicación principal es la formación de aneurismas, que ocurre en 
7% de los individuos.50 Muchos autores demostraron una mejoría en la eli-
minación de la estenosis mediante la implantación de prótesis en compara-
ción con la dilatación con balón aislada, si bien las complicaciones a largo 
plazo en cuanto a la distensibilidad de la pared vascular se desconocen en 
gran medida; hoy en día, sólo se cuenta con datos a mediano plazo.
En resumen, los niños menores de seis meses con COA al nacimiento 
deben tratarse mediante reparación quirúrgica, en tanto que quienes re-
quieren tratamiento a edad posterior pueden ser las personas idóneas para 
la dilatación con balón o el implante primario de prótesis.50 El tratamiento 
por cateterismo debe preferirse en casos de reestenosis tras la terapéutica 
quirúrgica o intravascular de primera intención.
Tronco arterioso
Anatomía
El tronco arterioso es una anomalía infrecuente: constituye 1 a 4% de to-
dos los casos de CHD.58 Se caracteriza por la presencia de un conducto 
20Brunicardi(0591-0626).indd 60120Brunicardi(0591-0626).indd 601 13/7/10 12:52:2613/7/10 12:52:26
C
ardiopatía congénita 
arterial único que se origina a partir del corazón, cabalga sobre el tabi-
que interventricular y aporta las circulaciones pulmonar, sistémica y coro-
naria.
Los dos principales sistemas de clasificación son el de Collett y Ed-
wards, descrito en 1949, y el de van Praagh y van Praagh, descrito en 1965 
(fig. 20-9).59,60 La clasificación de Collett y Edwards se enfoca sobre todo 
en el origen de las arterias pulmonares a partir del tronco arterial común, 
en tanto que el sistema de van Praagh se basa en la presencia o ausencia de 
VSD, el grado de formación del tabique aortopulmonar y el estado del ca-
yado aórtico.
Durante la vida embrionaria el tronco arterioso empieza a separarse de 
manera normal mediante un crecimiento en espiral que da origen a una 
arteria pulmonar anterior y una aorta posterior. De ahí que la persistencia 
del tronco arterioso represente una detención del desarrollo embrionario 
en esta fase.61 Otros fenómenos que participan en su formación son tor-
sión del tronco en división a causa del plegamiento de los ventrículos, 
atresia subinfundibular y localización anómala de los sitios de fijación de 
las válvulas semilunares.62
La cresta neural también puede desempeñar una función crucial en 
la formación normal de los grandes vasos, toda vez que estudios experi-
mentales en embriones de pollo demuestran que su ablación induce la 
persistencia del tronco arterioso.63 La cresta neural se transforma en las 
bolsas faríngeas que dan origen al timo y las glándulas paratiroides, lo 
cual puede explicar la correlación entre tronco arterioso y síndrome de 
DiGeorge.64
El anillo de la válvula del tronco suele encontrarse a horcajadas sobre 
el tabique interventricular de manera “balanceada”; sin embargo, no es 
inusual que se ubique de modo predominante sobre el RV, lo cual incre-
menta el potencial de obstrucción de la LVOT tras la reparación quirúrgi-
ca. En la mayoría de los casos, las valvas experimentan engrosamiento y 
deformación, que conducen a insuficiencia valvular. Aunque casi siempre 
hay tres valvas (60%), en ocasiones pueden detectarse válvulas bicúspides 
(50%) o aun tetracúspides (25%).65
En presencia de tronco arterioso, el tronco de la pulmonar se bifurca y 
las arterias pulmonares izquierda y derecha se forman en un sitio distal 
y casi siempre sobre el lado izquierdo. El calibre de las ramas arteriales de 
la pulmonar suele ser normal, con estenosis o hipoplasia difusa sólo en 
casos infrecuentes.
Aunque es posible que las arterias coronarias sean normales, las ano-
malías no son inusuales y se encuentran en 50% de los casos.65,66 Muchas 
de estas anomalías son hasta cierto punto menores, pero dos variantes re-
visten importancia especial por sus implicaciones para la reparación qui-
rúrgica del conducto. La primera es que el ostium coronario izquierdo 
puede originarse en un sitio alto en el seno de Valsalva o incluso a partir 
del tejido del tronco de la pulmonar, en el borde en que se forma su arco. 
Una arteria coronaria con estas características puede lesionarse durante la 
reparación cuando las arterias pulmonares se seccionan del tronco o cuan-
do la malformación troncal se cierra. La segunda anomalía es el origen de 
una arteria anterior descendente accesoria importante a partir de la arteria 
coronaria derecha; a menudo la arteria anómala desciende sobre el RV en 
el sitio preciso en que la ventriculotomía derecha suele practicarse durante 
la reparación.65,66
Fisiología y diagnóstico
Las principales consecuencias fisiopatológicas del tronco arterioso son: a) 
la mezcla obligada de sangre sistémica y pulmonar a nivel de la VSD y la 
válvula troncal, que conduce a saturación arterialcercana a 85%, y b) 
la presencia de un cortocircuito de izquierda a derecha no restrictivo, que 
persiste durante la sístole y la diástole, cuyo volumen depende de las resis-
tencias relativas de las circulaciones pulmonar y sistémica.65 Además, la 
estenosis o el reflujo en la válvula troncal, la presencia de obstrucción im-
portante de la LVOT y la estenosis de las ramas de la arteria pulmonar 
pueden contribuir a incrementar la carga de presión y volumen de ambos 
ventrículos. Muchas veces estas lesiones producen insuficiencia cardiaca 
grave e inestabilidad cardiovascular durante los primeros años de la vida. 
La PVR puede aparecer desde los seis meses de edad y se correlaciona con 
resultados inadecuados tras la corrección quirúrgica tardía.
Por lo general, los pacientes con tronco arterioso se presentan en el 
periodo neonatal, con signos y síntomas de CHF, y cianosis leve a mode-
I
Collett y Edwards
Van Praagh
II III IV
A1 A2 A3 A4
Figura 20-9. Las clasificaciones del tronco arterioso de Collet y Edwards, y la de van Praagh muestran similitudes. El tipo I corresponde al tipo A1. Los 
tipos II y III se agrupan para formar el tipo A2 porque no tienen diferencias significativas en cuanto a embriología ni terapéutica. El tipo A3 denota 
lesiones con arteria pulmonar unilateral con flujo colateral hacia el pulmón contralateral (hemitronco). El tipo A4 es un tronco arterioso relacionado con 
interrupción del cayado aórtico (13% de todos los casos de tronco arterioso). (Con autorización de Fyler DC: Truncus arteriosus, en Fyler DC [ed]: Nada’s 
Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanley and Belfus, 1992, p 676. Copyright Elsevier. Adaptada de Hernanz-Schulman M, Fellows KE: Persistent truncus 
arteriosus: Pathologic, diagnostic and therapeutic considerations. Semin Roentgenol 20:121, 1985. Copyright Elsevier.)
20Brunicardi(0591-0626).indd 60220Brunicardi(0591-0626).indd 602 13/7/10 12:52:2613/7/10 12:52:26
C
ardiopatía congénita 
rada. Es posible identi�car un soplo holosistólico sobre el borde izquierdo 
del esternón y, en ocasiones, un soplo diastólico que se debe al re�ujo 
troncal.
La radiografía de tórax muestra cambios por incremento de la circula-
ción pulmonar y es posible apreciar un cayado aórtico derecho en 35% de 
los casos. El ECG suele ser inespecí�co, con ritmo sinusal normal e hiper-
tro�a biventricular.
La ecocardiografía con Doppler de �ujo en color o Doppler de pulso 
permite establecer el diagnóstico y aporta la información su�ciente para 
conocer el tipo de tronco arterioso, el sitio de origen de las arterias coro-
narias y su proximidad con el tronco pulmonar, el tipo de valvas de la 
válvula troncal y el grado de insu�ciencia de la misma.65 El cateterismo 
cardiaco quizá sea útil en casos en que se sospecha hipertensión pulmonar 
o para de�nir de manera más precisa las anomalías de las arterias corona-
rias antes de la reparación.
La presencia de tronco arterioso constituye una indicación para inter-
vención quirúrgica. La reconstrucción debe efectuarse durante el periodo 
neonatal o tan pronto como se establezca el diagnóstico. La �siología de 
Eisenmenger, que se detecta sobre todo en niños mayores, es la única con-
traindicación absoluta para la corrección quirúrgica.
Reparación
El primer procedimiento para la corrección del tronco arterioso consistía 
en el bandeo de la PA, como lo describieron Armer et al. en 1961.67 Sin 
embargo, esta técnica sólo lograba una mejoría marginal de un año en las 
tasas de supervivencia a causa de la aparición inevitable de insu�ciencia 
ventricular. No obstante, en 1967 McGoon et al. llevaron a cabo una repa-
ración completa con base en el trabajo experimental de Rastelli, quien in-
trodujo la idea de que podría utilizarse un conducto valvular extracardia-
co para restituir la comunicación entre el ventrículo y la PA.68 Durante los 
siguientes 20 años, las tasas de supervivencia mejoraron y ello condujo a la 
adopción uniforme de la reparación completa aun en los recién nacidos 
más pequeños y de menor edad.58,65,69
La corrección quirúrgica suele requerir el uso de CPB. La reparación se 
lleva a cabo mediante la separación de las arterias pulmonares de la aorta, 
el cierre de la malformación aórtica (a veces con un parche) para minimi-
zar las complicaciones del �ujo coronario, la colocación de un aloinjerto 
criopreservado con valvas o de un conducto de la vena yugular valvulado 
para reconstruir la vía de salida del ventrículo derecho (RVOT) y el cierre 
de la comunicación interventricular. La estenosis importante de la rama 
arterial pulmonar debe repararse al momento de la reconstrucción com-
pleta, lo cual casi siempre puede efectuarse mediante arterioplastia con un 
aloinjerto como parche longitudinal. La insu�ciencia de la válvula troncal 
grave quizá necesite sustitución valvular, lo cual se logra con un aloinjerto 
criopreservado.70
Resultados
Los resultados de la reparación completa del tronco arterioso mejoran de 
manera constante. Ebert informó una tasa de supervivencia de 91% en su 
estudio en 77 pacientes menores de seis meses de edad; estudios posterio-
res de otros autores con�rman sus datos y demuestran que pueden obte-
nerse resultados excelentes inclusive en los recién nacidos más diminutos 
con malformaciones complejas relacionadas.11,69
También se cuenta con nuevos tipos de conductos extracardiacos y su 
utilización tiene buenos resultados, lo cual amplía el repertorio moderno 
del cirujano especializado en cardiopatías congénitas y mejora la evolu-
ción del paciente.71 Entre los factores de riesgo que se vinculan con muer-
te perioperatoria y mala evolución, pueden mencionarse el re�ujo troncal 
grave, la interrupción del cayado aórtico (IAA), las anomalías coronarias 
concomitantes y la edad menor de 100 días.
Conexión venosa pulmonar anómala total
La conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVC) ocurre en 1 a 2% 
de todas las malformaciones cardiacas y se caracteriza por el drenaje alte-
rado de las venas pulmonares hacia el lado derecho del corazón, ya sea a 
través de conductos que llegan a la aurícula derecha o a sus tributarias.72 
De acuerdo con lo anterior, el único mecanismo por el cual la sangre oxi-
genada puede regresar hacia el hemicardio izquierdo es a través de una 
ASD, que se presenta en casi todos los casos de TAPVC.
Una característica exclusiva de esta lesión es la ausencia de una técnica 
de paliación de�nitiva. Por tanto, la TAPVC constituye la única urgencia 
quirúrgica real de todo el espectro de la cirugía de las anomalías cardiacas 
congénitas.
Anatomía y embriología
Los pulmones se desarrollan a partir de evaginaciones del intestino ante-
rior y sus plexos venosos forman parte del sistema venoso esplácnico. La 
TAPVC se origina cuando una de las gemaciones de la vena pulmonar que 
surge de la super�cie posterior de la aurícula izquierda no se fusiona con 
el plexo venoso pulmonar que rodea las yemas pulmonares. En lugar de 
que se forme una conexión normal con la aurícula izquierda, persiste por 
lo menos una conexión entre el plexo pulmonar y el esplácnico. Como 
consecuencia de este fenómeno, las venas pulmonares drenan hacia el co-
razón a través de una vena sistémica (�g. 20-10).
Darling et al. clasi�caron la TAPVC según el nivel o el sitio en el cual 
la conexión de las venas pulmonares con el sistema venoso sistémico se 
ubica:73 tipo I (45%), conexión anómala a nivel supracardiaco; tipo II 
(25%), conexión alterada a nivel cardiaco; tipo III (25%), conexión anó-
mala a nivel infracardiaco, y tipo IV (5%), conexión alterada a múltiples 
D
espués de D
odson
Intestino anterior cubierto
por plexo esplácnico
Vena cardinal
anterior izquierda
Vena cardinal común
izquierda
Vena pulmonar primigenia
Vena cardinal
común derecha
Yema del pulmón
derecho
Seno
venoso
Vena cardinal
anterior derecha
Yema del pulmón
izquierdoFigura 20-10. La conexión 
venosa pulmonar anómala total 
se forma cuando la vena 
pulmonar primordial no se une al 
plexo venoso