Enfermedades nutricionales y metabólicas del sistema nervioso

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Orientación MIR
Tema de importancia intermedia en el MIR. Es recomendable estudiar 
bien la encefalopatía de Wernicke y la degeneración subaguda 
combinada de la médula.
10.1. Enfermedades neurológicas 
debidas a déficits nutricionales
Encefalopatía de Wernicke
A. Etiología y patogenia
Aparece en pacientes alcohólicos y malnutridos (por hiperémesis, cán-
cer, inanición…) debido a un déficit de tiamina o vitamina B1. El déficit 
de tiamina produce un deterioro en el metabolismo cerebral de la glu-
cosa.
B. Clínica
Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusio-
nal.
C. Pruebas complementarias
El LCR es normal o muestra una mínima elevación de proteínas. En el EEG se 
encuentra una actividad lentificada de forma difusa. Las pruebas de función 
vestibular están alteradas en todos los casos, bilateral y simétricamente en 
fases iniciales. En casos no tratados, hay una elevación del piruvato sérico 
con una disminución de la transcetolasa.
D. Evolución
Aunque todos estos síntomas pueden aparecer simultáneamente, lo habi-
tual es que la oftalmoparesia y/o la ataxia precedan al cuadro confusional 
en días o semanas.
Tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recuperación es 
clásica. Primero mejora la oftalmoparesia y, posteriormente, la ataxia. Es 
posible que queden como secuelas un nistagmo horizontal, aumento de 
la base de sustentación y marcha inestable. Lo último que mejora es el 
cuadro confusional y, según lo hace, puede aparecer un trastorno amné-
sico con incapacidad para retener nueva información; es el síndrome de 
Korsakoff, cuyo pronóstico de recuperación varía; la mayor parte man-
tiene déficits de memoria variables, y menos del 20% presenta recupera-
ción completa.Un 15-20% de los pacientes con enfermedad de Wernicke 
muere, generalmente, debido a infecciones intercurrentes o insuficiencia 
hepática.
E. Tratamiento
Se debe instaurar con carácter inmediato y consiste en la administración 
de vitamina B1 (MIR 14-15, 73). Para evitar su desarrollo, es preciso admi-
nistrar tiamina antes de soluciones glucosadas a pacientes con riesgo de 
desnutrición.
Degeneración subaguda combinada 
de la médula
También denominada mielosis funicular, se produce por una deficiencia de 
vitamina B12.
 • Clínica. A nivel hematológico, produce una anemia megaloblástica. 
En el contexto medular produce un síndrome posterolateral con 
afectación de los cordones posteriores (afectación de sensibilidad 
epicrítica, propioceptiva y vibratoria) y del haz corticoespinal (pare-
sia con signos de primera motoneurona). A nivel mental produce un 
cuadro de deterioro cognitivo similar a una demencia (MIR 14-15, 
72).
 • Diagnóstico. Se confirma mediante la determinación de niveles de 
vitamina B12 y el test de Schilling.
 • Tratamiento. Se basa en la administración de vitamina B12 parenteral 
(intramuscular).
Pelagra
Es una enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o ácido 
nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea y demen-
cia. La dermatitis es bilateral, simétrica y aparece en zonas expuestas a la 
luz solar debido a fotosensibilidad.
Recuerda
 ➔ El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 “D”: 
diarrea, demencia y dermatitis.
Las manifestaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predomi-
nando la clínica de encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopatía 
y neuropatía periférica.
Enfermedades 
nutricionales 
y metabólicas 
del sistema nervioso
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
10.2. Encefalopatía 
anoxicoisquémica (Figura 10.1)
Figura 10.1. Encefalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria. 
TC en la que se observa un patrón de isquemia o hipodensidad 
generalizada con borramientos de surcos, con pérdida de la 
diferenciación de sustancia gris y sustancia blanca. Se aprecia la 
mayor afectación de los ganglios de la base, así como de los territorios 
frontera parietooccipital bilateral
Clínica
Si la anoxia persiste más de 3-5 minutos, se establece un daño cerebral 
irreversible. Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los ganglios 
basales, el cerebelo, el hipocampo y las regiones frontera parietooccipita-
les. Esto condiciona las posibles secuelas de una encefalopatía anóxica:
1. Clínica extrapiramidal, fundamentalmente mioclonías.
2. Ataxia cerebelosa.
3. Síndromes amnésicos tipo Korsakoff.
4. Agnosia visual.
Tratamiento
Se basa en la restauración de la función cardiorrespiratoria de forma inme-
diata.
Preguntas MIR
 ➔ MIR 14-15, 72, MIR 14-15, 73
 ✔ La encefalopatía de Wernicke aparece principalmente en alcohólicos, 
por hiperémesis y por malnutrición.
 ✔ La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada de oftalmo-
paresia (sobre todo bilateral y asimétrica del VI PC), ataxia y síndrome 
confusional que aparecen y desaparecen con el tratamiento en este 
orden. El síndrome confusional puede evolucionar a un síndrome am-
nésico anterógrado: síndrome de Korsakoff.
 ✔ El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke es vitamina B1. La admi-
nistración de suero glucosado sin tiamina puede producir una encefalo-
patía de Wernicke en pacientes con riesgo (alcohólicos, desnutridos…), 
por eso, ante estas situaciones de riesgo se debe administrar siempre 
tiamina antes que el suero glucosado.
 ✔ La degeneración subaguda combinada de la médula se produce por un 
déficit de vitamina B12, y se diagnostica mediante la determinación de 
los niveles de la misma, así como por el test de Schilling.
 ✔ La degeneración subaguda combinada de la médula cursa con pérdida 
de sensibilidad vibratoria y propioceptiva, y clínica de primera moto-
neurona por afectación de los cordones posteriores y laterales medula-
res, respectivamente. Recuérdese también que puede producir anemia 
megaloblástica. Su tratamiento es vitamina B12 parenteral.
 ✔ La pelagra se produce por déficit de niacina. Es la enfermedad de las 3 
“D”: dermatitis, diarrea y demencia.
 ✔ Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los ganglios basales, 
el cerebelo, el hipocampo y las regiones frontera parietooccipitales.
Conceptos Clave
Hombre de 59 años, ex-bebedor y gastrectomizado por hemorragia 
digestiva hace 15 años. No sigue tratamiento alguno. Consulta por un 
cuadro insidioso de dificultad para caminar, que empeora en la oscu-
ridad. En la exploración, se objetiva una ataxia de la marcha, cayendo 
al suelo en la prueba de Romberg, respuestas plantares extensoras y 
conservación de la sensibilidad algésica, estando abolidas la vibrato-
ria y posicional. Señale, entre las siguientes, la afirmación correcta:
1) El diagnóstico es degeneración cerebelosa alcohólica.
2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la médula espi-
nal.
3) Hay que descartar una lesión centromedular.
4) El diagnóstico es esclerosis múltiple de forma primaria progresiva.
RC: 2
Casos Clínicos
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10. Enfermedades nutricionales y metabólicas del sistema nervioso. NR
Varón de 50 años alcohólico desde hace 10 años. Acude a urgencias 
por clínica de desorientación, alteración de la marcha y visión doble. 
La familia refiere que el primer síntoma fue la alteración visual. A la 
exploración neurológica se objetiva paresia de ambos rectos exter-
nos y ataxia de la marcha. ¿Qué actitud es la más correcta?
1) Tratamiento del síndrome de abstinencia alcohólica con diazepam.
2) Hidratación endovenosa con suero glucosado.
3) Administración urgente de tiamina intravenosa.
4) Realizarle una TC craneal por la sospecha de un hematoma subdural con 
desplazamiento de estructuras de línea media.
RC: 3
Embarazada de 7 semanas con hiperémesis gravídica acude por al-
teración visual en forma de diplopía y alteración de la marcha. La 
paciente está confusa ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Preeclampsia.
2) Encefalopatía de Wernicke.
3) Síndrome de HELLP.
4) Metástasis cerebrales por un coriocarcinoma.RC: 2
Recursos de la asignatura