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395Ginecología pediátrica CA P ÍTU LO 1 4 la asignación de género puede ser difícil y será mejor diferirla hasta que los resultados de los estudios identifi quen el género genético y el problema primario. En estos casos, la asignación ulterior del género se denomina sexo de crianza y refl eja el patrón de conductas que se reforzarán. La determinación fi nal del sexo de crianza depende no sólo del cariotipo del individuo, sino también de la capacidad funcional de los genitales externos. Por ejemplo, los niños que nacen con ausen- cia congénita de pene, enfermedad muy rara, suelen ser criados como mujeres después de llevar a cabo una orquiectomía bilateral y reconstruir el escroto para que adquiera aspecto de labios. Si la actitud de los padres hacia el sexo asignado concuerda, la mayoría de los niños asume con facilidad el sexo de crianza, sin que importe su genotipo. como la presencia de vello púbico antes de la edad mencionada sin otros datos de estrogenización o virilización. En la mayoría de las niñas, el DHEAS se eleva porque las glándulas suprarrenales maduran en forma prematura (Korth-Schultz, 1976). Algunas niñas con adrenarquia precoz padecen síndrome de ovario poli- quístico en la adolescencia (Ibanez, 1993; Miller, 1996). En otras, existe una defi ciencia parcial de la 21-hidroxilasa. Por lo tanto a las niñas con adrenarquia anticipada se les deben realizar exámenes para descartar pubertad precoz. Dentro del tratamiento se debe tranquilizar a las pacientes y vigilarlas cada tres a seis meses en busca de otros signos de pubertad. La hemorragia uterina que ocurre una sola vez durante varios días o cada mes, sin otros signos de pubertad, se denomina menar- quia precoz. Este trastorno es raro y antes de diagnosticarlo se deben excluir otras causas de hemorragia. ■ Pubertad tardía La pubertad se considera tardía cuando no han aparecido carac- terísticas sexuales secundarias a los 13 años de edad, que es más de dos desviaciones estándar de la edad promedio, o cuando la menstruación no se ha presentado a los 16 años de vida (cuadro 14-5). La pubertad tardía afecta al 3% de las adolescentes. Las causas incluyen anovulación crónica, retraso general, anomalías anatómicas, hipogonadismo hipergonadotrópico e hipogonadismo hipogonadotrópico. Con la excepción del retraso de tipo consti- tucional, las otras anomalías mencionadas se exponen con mayor detalle en los capítulos 16 y 18. El retraso de tipo constitucional es el más frecuente. En esta condición las adolescentes no muestran las características sexuales secundarias ni la fase puberal de crecimiento acelerado a los 13 años (Albanese, 1995; Ghali, 1994; Malasanoa, 1997). La causa probable es una demora de la reactivación del generador de pul- saciones de GnRH (Layman, 1994). En estas pacientes se pueden administrar dosis reducidas de estrógenos hasta que la pubertad avance, momento en el cual los estrógenos se suspenden. Durante el tratamiento no es necesario inducir supresión con progesterona, puesto que al principio de la pubertad existe un periodo igual de prolongado en el que los estrógenos carecen de oposición antes de los ciclos ovulatorios. ■ Sexualidad Identidad de género Muchas parejas deciden desde antes del parto conocer el género de su hijo en tanto que otras prefi eren esperar hasta que nazca. De manera típica, las niñas son “criadas como mujeres” y los niños “como varones”. Los niños adoptan la manera de vestir y la con- ducta que corresponden a su sexo según la comunidad local, lo cual es reforzado por los padres. Suelen desalentarse conductas contrarias a las del género. Sin embargo, muchos niños pequeños exploran una gran variedad de comportamientos, tanto masculinos como femeninos, que son incluidos en la variedad de experiencias normales que requiere el proceso de socialización en el que cada individuo representa un papel sexual (Maccoby, 1974; Mischel, 1970; Serbin, 1980). La asignación del género se difi culta en los casos de presencia de genitales ambiguos en recién nacidos. En primer lugar es necesario excluir la posibilidad de alguna enfermedad peligrosa como hiper- plasia suprarrenal congénita. Como se describió en el capítulo 18, CUADRO 14-5. Causas de pubertad tardía Generales (retraso fisiológico)a Anovulación crónica (síndrome de ovario poliquístico) Anatómicas Himen no perforado Tabique vaginal transverso Agenesia vaginal y/o cervical Agenesia de los conductos de Müller Síndrome de insensibilidad a los andrógenos (testículo feminizante) Hipogonadismo hipergonadotrópico Disgenesia gonadal (síndrome de Turner) Disgenesia gonadal pura (46,XX o 46,XY) Falla ovárica precoz Idiopática Síndrome del ovario resistente Ooforitis autoinmunitaria Quimioterapia Radioterapia Deficiencia de 17-hidroxilasa α Deficiencia de aromatasa Galactosemia Hipogonadismo hipogonadotrópico Causas relacionadas con el sistema nervioso central Tumores (p. ej., craneofaringioma) Infecciones Traumatismos Enfermedades crónicas (p. ej., enfermedad celiaca o de Crohn) Deficiencia de GnRH (síndrome de Kallman) Deficiencia aislada de gonadotropinas Hipotiroidismo Hiperprolactinemia Causas relacionadas con las glándulas suprarrenales Hiperplasia suprarrenal congénita Síndrome de Cushing Enfermedad de Addison Causas psicosociales Trastornos de la alimentación Ejercicio excesivo Estrés, depresión a La causa más común de la pubertad tardía es el decaimiento corporal. GnRH, hormona liberadora de gonadotropinas. 14_Chapter_14_Hoffman_4R.indd 39514_Chapter_14_Hoffman_4R.indd 395 06/09/13 21:0806/09/13 21:08 GINECOLOGÍA������������������������������������������������� SECCIÓN 1 GINECOLOGÍA GENERAL������������������������������������������������������������������������������������������������������� 14. GINECOLOGÍA PEDIÁTRICA���������������������������������������������������������������������������������������������� PROBLEMAS EN GINECOLOGÍA PEDIÁTRICA������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� PUBERTAD TARDÍA������������������������������������������������������������� SEXUALIDAD����������������������������������������������
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