Enfermedad trofoblastica gestacional

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ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL
	Conjunto de procesos benignos y malignos, poco habituales, derivados de una proliferación anormal del trofoblasto, cuyo denominador común es la hipersecreción de hCG.
Clasificación OMS: 
· Lesiones molares:
1. Mola hidatiforme: Parcial y completa.
2. Mola invasora.
· Lesiones no molares:
1. Coriocarcinoma
2. Tumor trofoblastico gestacional.
Factores de riesgo: 
· Edad materna: La edad materna en cualquiera de los extremos del espectro reproductivo es un factor de riesgo para el embarazo molar. En particular, las adolescentes y las mujeres de 36 a 40 años tienen un riesgo dos veces más alto; las mayores de 40 años tienen un riesgo casi 10 veces mayor.
· Embarazo molar previo: El riesgo es 1.5% para una mola completa y 2.7% para una parcial.
· Edad paterna avanzada
· Raza asiática: En Asia incide entre 1/120 a 1/400 gestaciones, frente a 1/1500 en USA o 0.2/1000 en España. No se ha comprobado el porque de esto, algunos autores consideran que puede deberse a factores genéticos o factores alimentarios. 
· Antecedentes de aborto
· Deficiencia vitamínica materna: se ha asociado con déficit de vitamina A y ácido fólico. 
· Nuliparidad
· Tabaquismo.
MOLA HIDATIFORME: 
	Se caracteriza por distensión quística de las vellosidades coriónicas, acompañadas de una proliferación trofoblastica variable. 
	La imagen clásica es una masa frágil y friable de estructuras quísticas, transparentes y de paredes finas, similares a un racimo de uvas, compuestas por vellosidades tumefactas edematosas (hidrópicas) 
Etiología: 
· Mola completa:
1. Fecundación de un ovulo vacio por un solo espermatozoide cuyo cromosomas se duplican. 
2. Dispermia → 2 espermatozoides fecundan un ovulo vacio. 
OJO: En la mola completa no hay aporte genético por parte de la madre
· Mola parcial
1. Polispermia: Ovocito es fertilizado por 2 o + espermatozoides. Es el mecanismo mas frecuente. 
2. Ovocito fertilizado por un espermatozoide diploide (originado por un defecto de la primera división meiótica del espermatozoide)
3. Fertilización de un ovocito diploide (debido a un defecto de la primera división meiotica del ovocito) por un espermatozoide haploide. 
 
Diferencias entre mola parcial y mola completa: 
Manifestaciones clínicas: 
	Por lo general, hay uno o dos meses de amenorrea. Es posible que haya náusea y vómito considerables. Al final, la hemorragia uterina es casi universal y varía desde manchado hasta una hemorragia profusa. Es posible que comience justo antes del aborto molar espontáneo o, más a menudo, que tenga una evolución intermitente durante semanas o meses. En las molas más avanzadas puede haber hemorragia uterina oculta considerable con anemia.
	Casi en la mitad de los casos, el crecimiento uterino es más rápido de lo esperado. El útero tiene una consistencia blanda (hipotónico). Aunque el útero está crecido, en general no se detecta movimiento cardiaco fetal.
	El signo más característico de la mola hidatidiforme es la salida a través de los genitales de abundantes vesículas, lo cual es patognomónico, pero su aparición es rara, presentándose apenas en el 11 % de los casos. 
	Otros síntomas y signos son: hipertensión arterial, edema, proteinuria que se presenta en el 27% de los casos y suele aparecer antes de la 24 semana (preeclamsia), hiperemesis gravídica en el 26%, hipertiroidismo en el 7% e insuficiencia respiratoria en el 2%.
Diagnostico: 
1) Ecosonograma pélvico: 
	Se presenta como una masa moderadamente ecogénica que llena la cavidad uterina, con numerosos espacios quísticos pequeños que contienen líquido, que asemeja la imagen de un “panal de abejas” o una “tormenta de nieve”.
	Así mismo, se debe examinar los ovarios, donde es muy frecuente observar quistes tecaluteínicos de gran tamaño, usualmente entre 6 y 12 cm, aunque pueden alcanzar proporciones de 20 cm, producto de la estimulación exagerada y sostenida por parte de la hCG, que es segregada en grandes cantidades por el trofoblasto degenerado. 
2) Determinacion serica de hCG: 
	El valor de la HCG como marcador sérico en la mola completa es de conocida utilidad, tanto en el diagnóstico como en la evaluación de la terapia luego de la evacuación. Esto se debe a que las células trofoblásticas tienden a secretar mayores cantidades de β-HCG en tanto mayor sea su grado de atipia y proliferación. Se ha señalado que más del 40% de las paciente presentan valores de β-HCG superiores a 100 000 mUI/ml.
3) Histeroscopia. 
OJO: El diagnostico definitivo es anatomo-patológico. 
Diagnostico diferencial:
	Se debe hacer con enfermedades que cursan con sangrado uterino en el primer trimestre del embarazo y/o que cursen con un aumento excesivo de la cavidad uterina:
· Aborto
· Embarazo ectópico.
· Embarazo gemelar.
· Mioma uterino
· Polihidramnios
· Tumor ovárico → Pueden llegar a confundirse con los quistes tecaluteinicos. 
Tratamiento:
El tratamiento es quirúrgico.
1. Evacuación molar mediante succión (Legrado por aspiración)
	Es el método de elección en aquellas pacientes que deseen conservar la fertilidad. 
	Por lo general, la evacuación molar mediante succión es el tratamiento preferido, sin importar el tamaño del útero. En caso de molas grandes, es obligatoria la anestesia adecuada y el apoyo del banco de sangre. Si el cuello uterino está cerrado, puede ser útil la dilatación preoperatoria con un dilatador osmótico, el cuello uterino se dilata más para permitir la inserción de una cureta de succión de 10 a 12 mm. Después de extraer la mayor parte del tejido molar, se administra oxitocina. Los autores han observado que la ecografía transoperatoria ayuda a asegurar el vaciamiento de la cavidad uterina.
2. Histerectomia
	En aquellas pacientes de edad avanzada, con hijos o con deseos de esterilización. 
Seguimiento
· Rx de torax al momento de la evacuación → Para descartar metástasis pulmonar.
· Examen pélvico a la semana y a las 4 semanas.
· Determinación sérica de β-hCG:
· Primero en orina hasta negativización.
· Después en suero hasta alcanzar valores normales ( <5mUI/ml)
· Luego mensualmente por 6 meses.
· Luego bimensualmente por otro 6 meses. 
 
· Prevención del embarazo por medio de Anticonceptivo Orales por un mínimo de 12 meses. 
Sospechar presencia de enfermedad trofoblástica persistente si:
· Niveles de hCG se estabilizan por 3 o mas semanas consecutivas.
· No desciende por debajo de las 20.000 mUI/ml luego del mes de la evacuación. 
MOLA INVASORA:
	Representa del 5 – 10% de las gestaciones molares. Puede evolucionar tanto de molas completas como parciales, pero es mas común que lo haga de una mola completa 
	Esta manifestación se caracteriza por crecimiento trofoblástico excesivo con invasión extensa del tejido con células trofoblásticas y vellosidades hidrópicas. Hay penetración hasta capas profundas del miometrio, a veces con daño del peritoneo, el parametrio o la cúpula vaginal.
	Puede hacer metástasis, sobretodo a pulmones o vagina, pero también a cerebro y medula espinal. A diferencia de los tumores malignos como el coriocarcinoma, su viabilidad es autolimitada e involuciona espontáneamente junto a sus metástasis. 
CORIOCARCINOMA GESTACIONAL
El coriocarcinoma gestacional es la forma maligna de las neoplasias trofoblásticas. Es raro, muy maligno y puede seguir a cualquier tipo de embarazo, bien sea molar (50% de los casos), aborto incompleto o embarazo ectópico (25%) o a un embarazo normal a término (25%). Este antecedente puede ocurrir muchos años antes y se requiere de un alto grado de sospecha, en el momento de pensar en un coriocarcinoma como una de las causas de sangrado uterino anormal o de radiografías de tórax alteradas. 
Anatomía patológica
Macroscopicamente se aprecia una masa rojo oscuro, friable y muy sangrante, que crece rápidamente, invadiendo el musculo uterino y casos, provocando hemorragia, necrosis e infección. Microscopicamente está compuesto de sincitiotrofoblasto, trofoblasto intermedio y citotrofoblasto, sin velllosidades coriales identificables, lo cual permite el diagnóstico diferencialdel resto de las enfermedades del trofoblasto. Se caracteriza por masas y capas de células que invaden el tejido circunvecino y penetra los espacios vasculares, es por ello que no se identifica tejido vascular en su estroma en razón de que el suministro de sangre se logra por medio de células sincitiales que reemplazan los vasos del huésped.
Clinica
No hay un cuadro sintomático que lo identifique y, como en todas las enfermedades neoplásicas, sus manifestaciones clínicas vienen dadas por el grado de extensión y los órganos que estén afectados.
Tiene una gran tendencia a la diseminación hematógena, dando metástasis con el siguiente orden de frecuencia: Pulmón (90%), tracto genital bajo (50% en cuello, vagina, vulva), cerebro, hígado, riñon y tracto gastrointestinal por lo que es considerado uno de los tumores malignos más devastadores.
Se manifiesta solo por la aparición de manchas irregulares en la ropa de un líquido sanguinolento de color pardo y, a veces, fétido. Este exudado puede aparecer en el curso de un embarazo aparentemente normal, después de un aborto, o posterior a un legrado. Si afecta el endometrio casi siempre hay hemorragia, desprendimiento e infección de la superficie.
Diagnostico
La determinación cuantitativa de HCG-β es la clave del diagnóstico. Los títulos de hCG son aún más elevados que los observados en las molas hidatiformes. En la mayoría de los casos el tumor se detecta cuando ya ha hecho MT.
Estatificación 
 
Tratamiento
Coriocarcinoma no metastatico
· Monoquimioterapia con Methotrexate -> D-actinomicina
· Histerectomia en enfermedad resistente a quimioterapia
· Seguimiento con determinaciones de b-HCG durante 12 meses, con anticoncepción
Coriocarcinoma metastatico de bajo riesgo (estadios I a III y puntuación riesgo <6)
· Indentico esquema que el anterior
· Seguimiento durante 2 años
Coriocarcinoma metastatico de alto riesgo (estadio IV y/o puntuación riesgo >7)
· Poliquimioterapia: La experiencia demuestra que la administración de un solo agente conduce a peores resultados. Estas pacientes deben ser sometidas con terapia primaria EMA/CO (Etoposido, methotrexate con ac. Fólico de rescate y D-actinomicina y cliclofosfamida con vincristina) Existen varios protocolos pero esto corresponde a oncologia. 
La quimioterapia permite la conservación del aparato genital femenino y ulteriores embarazos. Las pacientes que desean una nueva gestación deben esperar doce meses después del cese de la quimioterapia. 
TUMOR TROFOBLASTICO DEL SITIO PLACENTARIO
También conocido como tumor trofoblastico del lecho placentario, pseudotumor trofoblastico, coriocarcinoma atípico, sincitoma o corioepiteliosis es una condición patológica muy rara. Surge del sitio de implantación de la placenta después de un embarazo de término normal; aborto espontáneo o inducido; embarazo ectópico, o embarazo molar.
Anatomía patológica
En el estudio histológico se observan células trofoblásticas intermedias, muchas de las cuales son productoras de prolactina Por esta razón, los niveles séricos de hCG-β son relativamente bajos en comparación con la masa tumoral. 
Clínica
 La hemorragia es el principal síntoma de presentación, apareciendo tras un periodo de amenorrea acompañada de un aumento del volumen uterino. Pueden identificarse metástasis en pulmones, cerebro, hígado y hasta vagina aunque lo más frecuente es que se manifieste como un tumor localmente invasor que cura espontáneamente o mediante un legrado.
Diagnostico 
Cuantificacion de hCG β. Se diferencia del coriocarcinoma por la ausencia de elementos citotrofoblástico y por el bajo nivel de hCG β (30% por encima del nivel habitual es diagnostico) 
Tratamiento
Su rareza provoca que esta entidad sea manejada con criterios no protocolizados. Los tumores con invasión local son resistentes a la quimioterapia y la histerectomía es el mejor tratamiento.