GINECOLOGIA (517)

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496 Endocrinología de la reproducción, esterilidad y menopausia
SECCIÓ
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en forma típica, tampoco tienen la porción superior de la vagina. 
Sin embargo, el útero muestra desarrollo normal (fi g. 18-15C). 
Además de la agenesia, Rock (2010) ha descrito varias formas de 
disgenesia cervical.
Las mujeres con agenesia cervical tienen como cuadro inicial, a 
semejanza de otras con anomalías obstructivas del aparato repro-
ductor, amenorrea primaria y dolor abdominal o pélvico cíclico. Si 
se detecta endometrio funcional la mujer puede mostrar distensión 
del útero y es posible que haya surgido ya endometriosis como 
consecuencia del fl ujo menstrual retrógrado. La norma es detectar 
un solo fondo uterino en la línea media aunque se han descrito 
hemiúteros bilaterales (Dillon, 1979).
Los estudios radiográfi cos como la ecografía y la MR son úti-
les para valorar la anatomía. Si por estudios imagenológicos se 
demuestra la obstrucción del útero, algunos autores han recomen-
dado la histerectomía (Rock, 1984). A diferencia de ello, Niver et 
al. (1980) señalan haber creado un conducto endocervical epitelia-
lizado y vagina. A pesar de ello, se han señalado con el estableci-
miento de la conexión vaginouterina, complicaciones importantes 
que incluyen infección, obstrucción repetitiva que obliga a his-
terectomía y muerte por septicemia (Casey, 1997; Rock, 2010). 
Como otra posibilidad, cabe recurrir a medidas conservadoras a 
base de antagonistas o agonistas de GnRH o anticonceptivos ora-
les combinados, para así suprimir la menstruación retrógrada y la 
posible endometriosis hasta que la mujer esté apta para opciones 
reproductivas (Doyle, 2009). Por todo lo comentado, se puede 
retener al útero, ante la posibilidad de cumplir con la función 
reproductiva. Th ijssen et al. (1990) señalaron haber logrado emba-
razos a término por medio de la transferencia del cigoto al interior 
de la trompa de Falopio en una mujer con agenesia cervical. El 
empleo de “madres de alquiler” para recoger el cigoto y el emba-
razo es otra opción viable en estas mujeres.
Agenesia de los conductos de Müller
La ausencia congénita del útero y la vagina recibe los nombres de 
aplasia o agenesia de los conductos de Müller o síndrome de Mayer-
Rokitansky-Kuster-Hauser (American College of Obstetricians and 
Gynecologists, 2006). En la agenesia clásica de este tipo las muje-
res tienen una bolsa vaginal superfi cial que mide sólo 2.5 a 5 cm 
de profundidad. Además, no existen útero, cuello uterino y tercio 
superior de la vagina. De modo típico, se detecta un segmento de 
las trompas de Falopio en su porción distal. También se espera 
que existan ovarios normales porque tienen orígenes embrionarios 
separados. Muchas de las mujeres con agenesia de los conductos 
de Müller tienen sólo bulbos pequeños rudimentarios de tales 
estructuras, sin actividad endometrial. Sin embargo, en 2 a 7% 
de aquellos con dicho problema se desarrolla el endometrio activo 
y el cuadro inicial típico es de dolor abdominal cíclico (American 
College of Obstetricians and Gynecologists, 2002). Se necesita la 
extirpación quirúrgica de los bulbos rudimentarios sintomáticos. 
En el caso de la agenesia de los conductos de Müller es imposible la 
concepción tradicional, pero se puede lograr el embarazo por una 
combinación de recuperación de ovocitos, fecundación in vitro y 
empleo de “madres de alquiler” que se embaracen.
Es esencial la valoración en búsqueda de otras anomalías del 
esqueleto o renales congénitas en mujeres con hipoplasia o agenesia 
de los conductos de Müller. En promedio, 15 a 36% de mujeres 
con agenesia uterina también tienen defectos del aparato urinario y 
12%, escoliosis. En fecha reciente se describió un síndrome cono-
cido como MURCS (aplasia de los conductos de Müller, aplasia 
1999). Como consecuencia, en sustitución del segmento inferior 
de la vagina (que por lo común abarca una quinta parte o una 
tercera parte de la longitud total) se detectan 2 a 3 cm de tejido 
fi broso. Sin embargo, en algunas mujeres la atresia vaginal puede 
extenderse y llegar cerca del cuello uterino.
Muchas de las mujeres afectadas tienen genitales externos nor-
males y también lo son los órganos de las vías superiores de la 
reproducción, razón por la cual la atresia vaginal se detecta sólo 
después de la menarquia. En las adolescentes por lo común el 
cuadro inicial surge poco después de la menarquia fi siológica, con 
dolor pélvico cíclico, por el hematocolpos o el hematómetra. En la 
exploración física son normales las mamas, la distribución del vello 
púbico, el perineo y el anillo himenal, pero más allá de este último 
se detecta solamente una depresión o una pequeña bolsa vaginal. 
La exploración rectoabdominal confi rma la presencia de órganos 
en la línea media. Como aspecto adicional, en la ecografía o la MR 
se advierte que existen órganos del aparato reproductor en su zona 
superior; de ellos, la MR es el método diagnóstico más preciso, 
porque con este estudio se identifi ca la longitud de la atresia, la 
magnitud de la dilatación vaginal en su zona superior y la presencia 
o ausencia de cuello uterino. Identifi car el cuello uterino en tales 
casos permite diferenciar entre la atresia vaginal y la agenesia de 
los conductos de Müller. Sin embargo, suele ser necesaria la lapa-
roscopia cuando es imposible valorar del todo la anatomía, por el 
empleo de estudios radiográfi cos. El tratamiento es similar al que 
se hace en la agenesia de los conductos de Müller.
Agenesia cervical
Dado que el útero y la vagina provienen de los conductos de 
Müller, las mujeres con ausencia congénita del cuello uterino, 
CUADRO 18-3. Clasificación de anomalías 
de los conductos de Müller
 I. Hipoplasia o agenesia segmentaria de los conductos 
de Müller
 a. Vaginal
 b. Cervical
 c. Uterina
 d. Tubaria
 e. Combinada
 II. Útero unicorne
 a. Cuerno rudimentario con cavidad que comunica 
al útero unicorne
 b. Cuerno rudimentario con cavidad que no comunica 
con el útero unicorne
 c. Cuerno rudimentario sin cavidad
 d. Útero unicorne sin cuerno rudimentario
 III. Útero didelfo
 IV. Útero bicorne
 a. Bifurcación completa (bicollis)
 b. Bifurcación parcial (unicollis)
 V. Útero tabicado
 a. Tabicación completa
 b. Tabicación parcial
 VI. Útero arqueado
 VII. Anomalías por administración de dietilestilbestrol 
(madre)
Con autorización de la American Fertility Society, 1988.
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