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Universidad central de Venezuela Escuela de medicina José María Vargas Bioquímica Acil Co-A desidrogenasa Integrantes Juanelvis Rivas C.I Rodrigo Marin C.I 27.427.199 Irained Ojeda C.I 29.765.173 Daniel Pacheco C.I 31.258.085 Acil Co-A desidrogenasa y su función Las Acil Co-A deshidrogenasas son enzimas que intervienen en la primera de las cuatro reacciones que constituyen la β oxidación, que es la principal ruta de oxidación de los ácidos grasos. Ellas catalizan la deshidrogenación de los carbonos 2 y 3 (α y β, respectivamente) de un acil-CoA graso, con lo que se forma un doble enlace entre dichos carbonos, según la reacción: El acil-CoA graso se oxida al perder dos átomos de hidrógeno, que son captados por el FAD que se reduce a FADH 2 y está unido covalentemente a la enzima. Déficit de Acil Co-A deshidrogenasa MCADD son las siglas en inglés para “déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media”. Es un trastorno heredado que afecta la oxidación de ácidos grasos. Las personas con MCADD tienen problemas para descomponer la grasa en energía para el cuerpo y como resultado se produce la hipoglucemia que es cuando los niveles de glucosa bajan peligrosamente. Este déficit está presente desde el nacimiento y es una afección crónica. Los niños con MCADD suelen mostrar los efectos por primera vez entre los tres meses y los tres años de edad. Algunos de los síntomas de una crisis metabólica son hipoglucemia, vómitos, convulsiones y falta de energía.
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